Синдром уотерхауса фридериксена менингококковая инфекция

Эпидемический цереброспинальный менингит — острое инфекционное заболевание, вызывается специфическим микробом — менингококком Вексельбаума, разделяемым на ряд типов. Заболевание известно давно, эпидемии менингококкового менингита известны с 17 века.

Последняя крупная вспышка цереброспинального менингита имела место в 1930-1932 гг. Спорадические случаи регистрируются ежегодно и в различных областях. Однако в последние 2-3 года во всем мире, в том числе на территории России, отмечается рост заболеваемости менингококковой инфекцией, приобретающей иногда форму вспышек.

Обычно вспышка возникает там, где число бактерионосителей превышает 20-40 % здоровых людей. Восприимчивость к менингококку отчетливо возрастает в период гриппозной эпидемии.

Классические формы цереброспинального менингита не вызывают особых затруднения при вскрытии. Характерны: детский возраст, острое начало, тяжелое течение, менингеальные симптомы, высокий цитоз за счет нейтрофильных лейкоцитов в ликворе, типична гнойная шапочка («чепчик») на выпуклых поверхностях головного мозга на секции. В мазках и отпечатках с гнойного экссудата субарахноидальных пространств находят диплококка в виде кофейных зерен, лежащих в лейкоцитах.

В период вспышек цереброспинального менингита могут встретиться и другие формы менингококковой инфекции, нередко представляющие значительные трудности для диагностики как клинической, так и у секционного стола.

Известны следующие формы менингококковой инфекции: катаральный назофарингит, гнойный цереброспинальный менингит и менингококцемия. Встречаются стертые и атипичные случаи.

Менингококкцемия может развиваться вначале в форме цереброспинального менингита, присоединяться к нему в виде осложнения и, наконец, протекать как самостоятельное заболевание без менингита.

Менингококкцемия без менингита, а также летальные исходы от менингококцемии до развития классического гнойного менингита представляют наибольшие трудности для судебно-медицинской диагностики. Тем более, что бактериологическое подтверждение заболевания не всегда возможно ввиду быстрой гибели возбудителя в трупе. Отсутствие необходимых лабораторных данных ввиду молниеносного течения усугубляет дело.

В связи с этим, очень важно помнить о морфологических особенностях менингококкцемии.

Смерть при менингококцемии без гнойного менингита обычно наступает на 1-2 день болезни при клинической картине сосудистого коллапса и комы. Обычно находят признаки септицемии: геморрагическая сыпь, ранний трупный аутолиз, имбибиция стенок крупных сосудов гемолизированной кровью и др. Часто при менингококкцемии возникает геморрагический синдром, сопровождающийся крупнопятнистой пурпурой и обширными кровоизлияниями в надпочечники — синдром Уотерхауза-Фридериксена. Этот сидром встречается во время эпидемий и наблюдается чаще у детей и стариков.

Для данной формы менингококковой инфекции характерно: внезапное начало, молниеносное течение, появление звездчатой пурпуры на коже, кровоизлияния, некрозы в надпочечниках. Быстро развивается сосудистый коллапс, переходящий в кому. Гипертермия сменяется гипотермией. Смерть наступает от острейшей надпочечниковой недостаточности.

Подобный клинический синдром был описан в 19 веке, но более обстоятельно Уотерхаузом в 1911 г. и Фридериксеном в 1918 г., в связи с этим известен как синдром Уотерхауза-Фридериксена. Он может наблюдаться и при сепсисе другой этиологии, но чаще при менингококковом. Синдром протекает крайне тяжело и дает очень высокую летальность. Часто наблюдается рвота, понос, боли в животе, судороги, азотемия. Менингит к моменту смерти в половине случаев не успевает развиться, в других случаях преобладают серозные его формы. Частой находкой на секции является шоковая почка.

Причиной развития синдрома, как указывают А.В. Смольянников, Е.И. Воронцова и А.М. Несветов, является бактериальный шок, наступающий вследствие массированного распада лейкоцитов, поглотивших менингококки. Апоплексия в надпочечники в связи с этим рассматривается не как причина синдрома, а как следствие декомпенсации повышенной функции этих желез при сосудистом коллапсе, сопровождающейся «рабочей» гиперемией. В истекшем периоде нам представилась возможность наблюдать 2 летальных случая от менингококкцемии с синдромом Уотерхаузаг-Фридериксена. Оба случая скоропостижной смерти мужчин в возрасте 19 лет.

Заболевание и смерть возникли в период групповой вспышки и во время карантина по гриппу. Больной И., 19 лет, заболел остро 16 декабря, в 18 часов, когда почувствовал озноб, боли в мышцах, температура тела повысилась до 41°С. К врачу обратился в 22 часа, заподозрен грипп, и больной помещен в лазарет. Ночью отмечалась кратковременная потеря сознания, держалась высокая температура. К утру состояние резко ухудшилось: появилась рвота, пульс стал нитевидным. С диагнозом менингит, в срочном порядке в 5 часов 40 минут помещен в лечебное учреждение. При поступлении отмечено: температура тела 40,1 С°, АД — 80/45 мм рт. ст., пульс — 92 в 1 минуту, слабый. На коже туловища и конечностей геморрагическая мелкопятнистая сыпь, легкая ригидность затылочных мышц. Диагностирован эпидемический цереброспинальный менингит, сверхострая форма, менингококкцемия, острая сердечнососудистая недостаточность. В связи с наличием картины коллапса помещен в реанимационное отделение, где сразу при поступлении развился судорожный припадок, наступила остановка дыхания. Переведен на аппаратное дыхание, начата инфузионная терапия, направленная на устранение коллапса. Вводились: полиглюкин, бикарбонат натрия, преднизолон и т.д. Ввиду тяжести состояния спинно-мозговая пункция не производилась. Несмотря на лечение, через 6 часов после поступления больной умер.

Клинический диагноз: менингококковый сепсис, молниеносная форма эпидемического цереброспинального менингита. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Отёк головного мозга. Менингококковая пурпура.

До вскрытия полостей в секционной стерильно произведена пункция большой затылочной цистерны, получено около 10 мл мутноватого ликвора. Бактериологически из ликвора был выделен менингококк.

Часть жидкости исследовалась в клинической лаборатории, установлен цитоз — 2000/3 в 1 мм3 за счет нейтрофилов, белок — 8,8 %. На секции обнаружены множественные мелкопятнистые геморрагические высыпания в коже туловища и конечностей, тускловатостъ мягкой мозговой оболочки, умеренный отёк и набухание головного мозга, геморрагии под серозные оболочки, в слизистую оболочку желудка, лоханок почек, массивные кровоизлияния в оба надпочечника, дистрофические изменения в органах. Кроме того, отмечались имбибиция гемолизированной кровью стенок крупных сосудов, ранний трупный аутолиз органов. Гистологически выявлены: легкая лейкоцитарная инфильтрация, отек, полнокровие сосудов мягкой мозговой оболочки, отек головного мозга, обширные кровоизлияния с очагами некроза в обоих надпочечниках, кровоизлияния под эндокард эпикард, отек легких, С учетом данных секции бактериологического и гистологического исследований, нами выставлен следующий анатомический диагноз: молниеносная форма эпидемического цереброспинального менингита, серозный менингит, положительный рост менингококков при посеве ликвора. Менингококковый сепсис: геморрагическая сыпь на коже туловища и конечностей, множественные кровоизлияния под плевру, эпикард, эндокард, слизистые оболочки глаз, желудка, лоханок почек. Массивные кровоизлияния в оба надпочечника (синдром Уотерхауза-Фридериксена). Ранний трупный аутолиз внутренних органов, трупная имбибиция стенок крупных сосудов. Отек лёгких. Непосредственной причиной смерти в данном случае явилось возникновение коллапса, развившегося в связи с массивными кровоизлияниями в оба надпочечника и резко выраженной общей интоксикацией.

Второй случай. Больной Я., 19 лет, заболел остро, 19 декабря, когда появились озноб, боли в горле, мышцах тела. Обратился к врачу части в 20.00 часов. Ночь провел в лазарете. К утру температура тела поднялась до 39° С, ухудшилось состояние. С диагнозом «Болезнь Боткина» 20 декабря в 10 часов 20 минут доставлен в инфекционное отделение госпиталя, где после осмотра заподозрен менингококковьй сепсис, установлено коллаптоидное состояние. В связи с этим больной через приёмное отделение госпиталя помещен в реанимационное отделение, куда поступил в 2 часа 10 минут. При поступлении состояние тяжелое, вялый. АД — 60/30 мм рт. ст., пульс — 108 ударов в минуту, нитевидный. На коже геморрагическая сыпь. Температура тела 40,5° С. Назначена инфузионная терапия глюкоза 10 %, полиглюкин, р-р Рингера, 5 % содовый р-р с добавлениями норадреналина, преднизолон 800 мг. в сутки, витамины, пенициллин 3 млн через 3 часа, стрептомицин по 1 млн 2 раза в сутки. За 1 сутки введено 4400 мл жидкости. К 13 часам 20 декабря АД удалось поднять до 110 /50 мм рт. ст., однако состояние оставалось тяжелым, отмечались гипертермия до 41° С, олигурия. В 15.00 произведена люмбальная пункция, жидкость прозрачная, бесцветная, вытекает струей. В 20.00 стали определяться менингеальные симптомы. 21 декабря появились признаки отека легких. Продолжалась инфузионная терапия (21 декабря перелито 6300 мл). АД поднялось до 150/60 мм рт. ст. К концу дня 21 декабря состояние ухудшилось, сознание спутанное, двигательное беспокойство, тахикардия. АД — 170/80 мм рт. ст., олигурия. 22.12 в 6.30, несмотря на лечение, больной умер.

Из прижизненных лабораторных исследований следует отметить в ликворе в первый день поступления цитоз 25/3, преобладают лимфоциты, на второй день цитоз 5300/3, преобладают нейтрофилы. Из спинно-мозговой жидкости, взятой у больного 20.12., высеян менингококк. В анализе крови лейкоцитов 14600 с небольшим сдвигом влево, РОЭ — 10 мм/час. На секцию труп поступил с диагнозом: Эпидемический цереброспинальный менингит, менинго- кокковый сепсис. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Двусторонняя гипостатическая пневмония. Отек легких. Отек головного мозга. Олигурия.

Перед вскрытием полостей, как и в первом случае, произведена стерильно пункция большой затылочной цистерны, получен аналогичный ликвор. Однако бактериологически в двух лабораториях роста менингококка не получено, что, по-видимому, объясняется введением больному больших доз антибиотиков. На вскрытии морфологическая картина та же, что и в первом случае. Однако отмечалась характерная крупнопятнистая звездчатая геморрагическая сыпь в коже туловища и конечностей (сыпь внешне напоминает брызги крови). Кровоизлияния в надпочечниках были несколько менее выражены, мелкие. Мозговые оболочки лишь па выпуклых поверхностях большого полушария были слегка мутноваты.

При гистологическом исследовании отмечалась более выраженная очаговая лейкоцитарная инфильтрация мягкой мозговой оболочки, обнаруживались мелкие периваскулярные кровоизлияния в веществе головного мозга, кровоизлияния не только под эндокардом, но и в глубине мышцы сердца. Кроме того, выявлялись  мелкие очажки некроза печеночных клеток, кровяные гемоглобинурийные и зернистые цилиндры в прямых канальцах почек. В препаратах кожи с геморрагическими высыпаниями выявлялись скопления микробов, среди которых были видны диплококки. В надпочечниках так же, как и в первом случае имелись обширные кровоизлияния с очагами некроза. Анатомический диагноз: эпидемический цереброспинальный менингит, менингококковьй сепсис: гиперемия и тусклость мягких мозговых оболочек, цитоз 5300/3 за счет нейтрофилов в ликворе, положительный посев ликвора на менингококки, обильная крупнопятнистая звездчатая геморрагическая сыпь в коже туловища и конечностей, септическая селезенка, геморрагический диатез с наличием множественных кровоизлияний под плевру лёгких, эпикард, в слизистую оболочку желудка, лоханок, почек, в капсулу левой почки, в оба надпочечника. Полнокровие и отёк вещества головного и спинного мозга. Отёк лёгких. Полнокровие и дистрофия внутренних органов. Облитерация левой плевральной полости. 100 мл транссудата в правой плевральной полости, 150 мл — в брюшной полости. Данное заболевание протекало, преимущественно с клиникой тяжелой общей интоксикации без классической морфологической картины поражения мозговых оболочек, с выраженным геморрагическим диатезом и коллапсом. В генезе последнего (коллапса) важную роль сыграли кровоизлияния в оба надпочечника. Смерть больного наступила на 3 сутки заболевания от тяжелой обшей интоксикации, обусловленной менинго- коккцемией.

Таким образом:

1. Менингококковая инфекция, наряду с классическими формам цереброспинального гнойного менингита, может проявляться в виде своеобразной формы менингококкцемии в сочетании с синдромом Уотерхауза- Фридриксена.
2. Молниеносные тяжелые формы менингококкцемии с синдромом Уотерхауза-Фридериксена в период вспышки могут наблюдаться не только у детей и стариков, но и у молодых здоровых лиц.
3. Менингококкцемия может протекать без клинических выраженных симптомов поражения мозговых оболочек и заканчивается смертью до развития типичной клинической картины цереброспинального гнойного менингита. Это обстоятельство может затруднить постановку правильного диагноза у секционного стола. В этих случаях диагностика должна базироваться на анализе клинической и морфологической картины, а также на бактериологических данных.
4. Причиной смерти при менингококкцемии может явиться острая надпочечниковая недостаточность, обусловленная массивными кровоизлияниями некрозами в надпочечниках, что диктует соответствующую терапию.