Синдром портальної гіпертензії у дітей
- 15 Сентября, 2018
- Гастроэнтерология
- Ольга Симченко
Портальная гипертензия у детей диагностируется достаточно редко. Проявляется это заболевание преимущественно у людей преклонного возраста, ввиду сильной изношенности сердечно-сосудистой системы. У ребенка это заболевание может начаться в результате физического нарушения в строении одного или нескольких органов.
Это заболевание представляет собой повышенное давление в области воротной вены или одного из ее ответвлений. Кроме того, этот сосуд проходит через всю верхнюю часть туловища, связывая между собой внутренние органы. Любое колебание давления в этой области отрицательно сказывается на функционировании всего организма.
Что собой представляет заболевание
Синдром портальной гипертензии у детей представляет собой повышение давления внутри воротной вены, которое наблюдается в результате застоя крови. Это заболевание встречается у детей достаточно редко, точно так же, как и другие болезни печени. Зачастую образуется нарушение из-за обструкции портальной вены.
Кроме того, сужение прохода внутри вены может произойти из-за механического повреждения. Это заболевание практически всегда встречается у детей, страдающих от цирроза печени. Постоянное напряжение и стимулирует повышение давления в других кровеносных сосудах, в результате чего образуются новые вены. Зачастую они сильно кровоточат.
Основные виды заболевания
Портальная гипертензия у детей может быть нескольких видов, все зависит от области протекания нарушений и повреждений. В частности выделяют такие виды, как:
- внепеченочная;
- внутрипеченочная;
- постпеченочная;
- смешанная.
Установить совершенно точный тип заболевания может только квалифицированный доктор после проведения биопсии печени или проверки сердечно-сосудистой системы путем введения контрастного вещества. Очень редко встречается внепеченочная портальная гипертензия у детей, которая протекает достаточно остро и провоцирует возникновение различных осложнений. По своей клинической картине развития болезнь классифицируется на такие стадии, как:
- доклиническая;
- компенсированная;
- выраженная;
- осложненная.
При продолжительном протекании заболевания существует высокий риск стремительного прогрессирования нарушений, именно поэтому без квалифицированной медицинской помощи просто не обойтись. А внутрипеченочная портальная гипертензия у детей может привести к летальному исходу, так как есть острая необходимость в трансплантации органа, однако с такими операциями возникают большие сложности.
Какие существуют предрасполагающие факторы
Патогенез портальной гипертензии при различных типах этого заболевания также значительно различается. Зачастую нарушения возникают по причине происходящих деструктивных изменений в области печени, в результате чего нарушается нормальное кровообращение. Спровоцировать возникновение заболевания могут различные факторы, в частности, выделяют такие причины внепеченочной портальной гипертензии, как:
- тромбоз в области селезенки;
- сужение воротной вены;
- новообразования в области пищевода;
- саркаидоз;
- хроническая форма туберкулеза;
- поликистоз, затрагивающий печень;
- цирроз печени;
- гепатит;
- сердечная недостаточность.
В последнее время достаточно часто это заболевание возникает вследствие нарушения строения воротной вены. Определить точные основополагающие причины портальной гипертензии у детей невозможно, однако доктора считают, что к этому приводит значительное ухудшение экологической обстановки и неправильный образ жизни ребенка.
Симптомы заболевания
На первоначальной стадии протекания заболевания никаких характерных признаков не наблюдается, симптомы внепеченочной портальной гипертензии появляются, только когда нарушения достаточно опасные для ребенка.
Зачастую родители обращаются к доктору с жалобами на пропажу аппетита у ребенка, приступы рвоты, а также частый метеоризм. Дети жалуются на наличие болезненных ощущений в области печени, желудка.
Внепеченочная портальная гипертензия может дополняться сильными перепадами давления, образованием венозной сеточки на животе. Визуально это выглядит, как большие гематомы, которые время от времени могут исчезать. При проведении обследования у ребенка при протекании внепеченочной портальной гипертензии может отмечаться увеличение размера селезенки, грыжа пищевода.
Независимо от формы протекания заболевания, у ребенка отмечается сильная слабость, снижение умственной активности, ухудшение концентрации внимания.
Зачастую выявляют заболевание, когда требуется операция и патология сильно запущена. Кроме того, эта болезнь может спровоцировать возникновение кровотечения в области брюшины или пищевода, что может привести к воспалению брюшной области.
Проведение диагностики
Первым шагом к успешному излечению считается проведение комплексной диагностики. Портальная гипертензия у детей может иногда представлять определенные сложности в постановке правильного диагноза, так как заболевание зачастую протекает скрыто.
Изначально доктор изучает патогенез заболевания, так как он должен понимать, что именно могло спровоцировать нарушение. Затем проводит визуальный осмотр, при котором на заболевание могут указывать увеличенные вены на поверхности живота, накопление чрезмерного количества жидкости в брюшной полости, выпуклость под ребром с правой стороны. После проведения осмотра назначаются инструментальные и лабораторные диагностические мероприятия, в частности, такие как:
- анализы крови на вирусы и антитела;
- рентгенологическое исследование;
- ультразвуковое исследование;
- измерение уровня портального давления;
- эндоскопическое исследование.
В процессе постановки диагноза доктор должен исключить заболевания, которые также могут провоцировать увеличение печени и селезенки.
Особенность лечения
Лечение портальной гипертензии у детей, прежде всего, подразумевает под собой обнаружение и устранение основной причины, которая могла спровоцировать образование патологического процесса. Если заболевание возникло из-за вирусного поражения печени, то требуется продолжительный прием гепатопротекторов и противовирусных препаратов. Если дополнительно наблюдается сердечная недостаточность, то назначают адреноблокаторы.
При патологии строения воротной вены требуется ее шунтирование или удаление пораженной области. В любом случае к доктору нужно обратиться как можно раньше, чтобы заболевание не спровоцировало возникновения необратимых изменений.
Медикаментозная терапия
При протекании синдрома портальной гипертензии у детей очень важно своевременно провести комплексное лечение, которое подразумевает под собой устранение основного заболевания, спровоцировавшего нарушение. Лечение обязательно проходит в условиях стационара с последующим амбулаторным наблюдением. На первоначальной стадии протекания заболевания применяются консервативные методики терапии. В качестве медикаментозного лечения используются такие препараты, как:
- гормоны гипофиза;
- нитраты;
- бета-адреноблокаторы;
- синтетические аналоги соматостатина;
- диуретики;
- препараты лактулозы;
- антибактериальные средства.
Гормоны гипофиза способствуют снижению печеночного кровотока и давления в воротной вене за счет сужения сосудов брюшной полости. Диуретики помогают вывести излишки жидкости из организма. Препараты лактулозы способствуют устранению из кишечника токсинов.
Хирургическое вмешательство
Если имеются различного рода осложнения, а также имеет запущенную стадию портальная гипертензия у детей, операция сопряжена с определенными сложностями, связанными с небольшим диаметром сосудов. Именно поэтому хирургическое вмешательство показано детям старше 7 лет, когда диаметр сосудов становится не менее 8 мм, что требуется для полноценного функционирования пораженной области.
Детская хирургия при портальной гипертензии у детей имеет такие показания, как:
- варикозное расширение вен;
- спленомегалия;
- асцит.
Основным методом хирургического вмешательства считается портосистемное шунтирование, которое подразумевает под собой создание дополнительного пути кровотока, минуя печень. В особо сложных случаях показана трансплантация печени, если нет возможности восстановления ее функционирования другим способом.
Питание при гипертензии
Избавиться от неприятных проявлений заболевания и повысить результативность лечения может правильное питание. Оно подразумевает под собой, прежде всего, уменьшение потребления соли, так как она способствует задержанию жидкости в организме. Очень важно ограничить потребление животного белка, так как это позволит уменьшить скорость прогрессирования заболевания.
Рацион должен состоять исключительно из овощных супов, нежирного мяса и морепродуктов. Пить нужно побольше кефира, морсов, компотов. Категорически запрещено потреблять вредные продукты.
Прогноз на выздоровление
Прогноз на выздоровление во многом зависит от формы и стадии протекания заболевания. Если болезнь развивается вне области печени, то в таком случае есть высокие шансы на нормальную жизнь. Однако при внутрипеченочном протекании патологического процесса есть большой риск летального исхода. Пациенты умирают от желудочных кровотечений и отказа печени.
Стоит помнить, что полностью избавиться от заболевания невозможно, оно переходит в хроническую стадию и требует постоянного наблюдения у гастроэнтеролога, а также проведения поддерживающей терапии.
Возможные осложнения
Портальная гипертензия может иметь очень серьезные последствия для ребенка, так как из-за разрушения клеток крови наблюдаются такие нарушения, как:
- низкий уровень гемоглобина;
- пониженный уровень тромбоцитов;
- уменьшение белых кровяных клеток, защищающих организм от инфекций.
Кроме того, из-за изменений функционирования клеток печени происходит накопление токсинов. Они нарушают деятельность головного мозга. Может страдать функция почек, образовываться системные инфекции.
Проведение профилактики
Чтобы предотвратить возникновение заболевания, нужно своевременно проводить вакцинацию от гепатита, так как он считается одной из причин образования патологического процесса. Обязательно нужно правильно питаться, а также избегать всего, что может отрицательно сказаться на работе печени.
Источник
Синдром портальной гипертензии не возникает самостоятельно, а сопутствует другим заболеваниям. Поэтому портальная гипертензия у детей часто встречается при различных патологиях печени, нарушении циркуляции крови в воротной вене. Синдром повышенного давления требует активного лечения сразу после обнаружения, потому как детский организм подвержен серьезным осложнениям.
Этиология
Детская норма давления в системе печеночных вен составляет 5—7 мм рт. ст. Увеличение давления в сосудах выше 10 мм рт. ст. сигнализирует о закупорке вены и развитии заболевания. Причины повышения давления прежде всего связаны с нарушением оттока крови из печени. По локализации препятствия выделяют следующие формы:
- подпеченочная;
- внутрипеченочная;
- надпеченочная.
К повышению давления в сосудах печени у ребенка приводят следующие заболевания:
- непроходимость сосудов системы воротной вены, врожденный порок ее развития;
- тромбоз воротной, селезеночной или нижней полой вены;
- врожденный фиброз печени;
- цирроз;
- артериовенозная фистула;
- шистосомоз;
- гепатопортальный склероз;
- гепатиты разного происхождения;
- недостача α1-антитрипсина;
- гликогенозы 4-го типа;
- заболевания желчевыводящих путей;
- облитерация печеночных протоков;
- хроническая застойная сердечная недостаточность;
- опухоли правого надпочечника и почки.
Вернуться к оглавлению
Как распознать?
Врачебная консультация необходима, если ребенок стал хуже есть.
Родителям нужно внимательно следить за состоянием малыша и при возникновении следующих симптомов сразу обращаться в медицинское учреждение:
- бледность кожи;
- потемнение кала;
- повышение АД;
- холодный пот;
- потеря сознания;
- у новорожденных выделение крови или сукровицы из пупка;
- потеря аппетита;
- учащенное сердцебиение.
Вернуться к оглавлению
Чем опасно?
Слабо выраженная внепеченочная портальная гипертензия может протекать в течение нескольких лет без осложнений и сбоев в организме ребенка, поэтому может быть диагностирована лишь из-за лейкопении и спленомегалии. Заболевание опасно тем, что проявляется в большинстве случаев уже во время возникновения кровотечений в желудочно-кишечном тракте, которые в соответствии со степенью тяжести приносят разные осложнения. Также заболевание постоянно прогрессирует, еще более усиливая давление в воротной вене.
В латентной форме геморрагия происходит без видимых признаков, что приводит к летальному исходу.
Вернуться к оглавлению
Диагностика
Для постановки диагноза ребенку необходимо пройти эхографию ОБП.
Синдром портальной гипертензии у детей несложно распознать, если внимательно изучить анамнез пациента, обратить внимание на наследственные болезни. Характерными причинами диагностирования повышенного давления у малышей также считают возникновение внутренних кровотечений, установку катетера в новорожденном возрасте, наличие осложнений в заживлении ранки пупка. Зная все признаки заболевания, уже при первичном осмотре возможно диагностировать гипертензию. Этапы диагностики:
- оценка размеров печени и селезенки;
- проверка на наличие внутренних кровотечений;
- эхография сосудов и органов брюшной полости;
- спленопортография системы печеночных вен;
- ФГДС;
- рентген пищевода и желудка.
Все описанные выше методы диагностики помогут лечащему врачу оценить состояние сосудов и органов брюшной полости, выяснить степень тяжести портальной гипертензии и предпринять правильные методы лечения. Опираясь на результаты обследования, доктор выяснит, нужно ли хирургическое вмешательство и если нужно, подберет правильный подход.
Вернуться к оглавлению
Особенности лечения
После стабилизации состояния маленького пациента может быть проведено оперативное вмешательство.
Определяя степень тяжести осложнений, проводят разную тактику лечения. Первым делом при наличии внутренних кровотечений вводят гемостазирующие препараты. Следовательно, в острых случаях проводят экстренное симптоматическое лечение и в более стабильном положении — хирургическое вмешательство.
Вернуться к оглавлению
Препараты
Медикаментозное лечение назначается в соответствии с возникшими симптомами. Против воспалений применяют b-лактамные антибиотики, такие как «Цефуроксим», «Цефтазидим» или «Амикацин». Для профилактики дисбактериоза используют антибиотик «Флуконазол». В качестве симптоматической терапии назначают «Альбумин» или «Фуросемид» внутривенно. Эффективными считают неселетивные b-адреноблокаторы, которые снижают давление в системе воротной вены и и значительно снижают риск кровотечений.
Вернуться к оглавлению
Хирургия гипертензии
Существует несколько способов устранить проблему повышенного давления в печеночных сосудах:
- Склерозирование вен — введение специальных препаратов в вену, которые склеивают стенки вен между собой. Не всегда можно применить для ребенка.
- Шунтирование — операция, которая снижает давление в вене и создает новые пути оттока крови.
- Хирургия, направленная на полную остановку кровотока подверженной болезни вены.
- Резекция печени, направленная на регенерацию органа.
- Эндоскопические вмешательства.
- Трансплантация печени.
Вернуться к оглавлению
Диетическое лечение
Копченая еда при такой болезни противопоказана.
При подозрении на повышенное давление в венах печени больному необходимо придерживаться диеты № 1 или № 5. Рекомендуется избегать жирной, острой, соленой, копченой еды, а также спиртосодержащих напитков, чтобы не нагружать печень. На тяжелой стадии заболевания и при осложнениях ребенка садят на голодную диету, пищу дают охлажденную и поделенную на мелкие порции.
Вернуться к оглавлению
Меры профилактики
Осуществляется тщательный контроль за состоянием сосудом и возникновением кровотечений. При необходимости варикозные вены повторно склерозируют или лигируют. Продолжают введение b-адреноблокаторов («Анаприлин», «Обзидан») для улучшения оттока крови в венах. Если на фоне гипертензии протекают тяжелые заболевания печени, используют гепатопротекторы и другие препараты для восстановления работы органа.
Источник
Когда нарушается кровообращение в воротной вене, возникает портальная гипертензия у детей и взрослых. И если у старших пациентов патология ведет к ухудшению состояния, то в младшем возрасте терапия этой болезни дает положительные результаты. Рассмотрим особенности этого заболевания у детей и методы лечения, которые применяют для маленьких пациентов.
Классификация и причины вознкновения
Через воротную вену в печень поступает кровь от всех органов пищеварения (желудок, поджелудочная железа, кишечник). В норме давление в сосуде низкое. Гипертензия развивается, когда на пути кровотока стоит преграда. В связи с его локализацией, патология бывает:
- внепеченочная портальная гипертензия (тромбоз в портальном сосуде);
- печеночная (в самом органе);
- надпеченочная (в печеночной вене);
- смешанного типа.
| Тип гипертензии | Причина |
| Внепеченочная | Нарушение устройства воротной вены, препятствие для кровотока в сосуде в виде тромба, поражения, связанные с онкологией |
| Печеночная | Поликистоз, цирроз печени, гепатит, метастатические повреждения |
| Надпеченочная | Увеличение объема крови в воротной вене, сердечная недостаточность |
| Смешанная | Цирроз печени, гепатит |
Вернуться к оглавлению
Симптоматика
Расстройства пищеварения, такие как вздутие живота, повышенное газообразование, являются одними из симптомов болезни у детей.
Унаследованное нарушение в физиологии воротной вены часто служит толчком к началу такой болезни, как детская портальная гипертензия. У детей об отклонении сигнализируют такие симптомы: неожиданное кровотечение из расширенных вен тракта (бывает интенсивное или в форме мелены), увеличение селезенки. Внешне патология проявляет себя повышенным газообразованием и увеличением живота, рвотой, ярко выраженным венозным рисунком, реже — брюшной водянкой.
Вернуться к оглавлению
Методы диагностики
Обследование детей начинается с наружного осмотра. Врач обследует внутренние органы методом пальпации и определяет размеры печени и селезенки. Далее маленькому пациенту проводят несколько анализов крови и общий мочи. В бланках общего анализа крови обращают внимание на показатели тромбоцитов. Сокращение их числа указывает на наличие болезни. Специфические обследования детей направлены на осмотр внутреннего состояния воротной вены и печени:
- Допплеросонография — метод ультразвукового изучения организма для нахождения тромбоза сосудов и параметров селезенки и печени.
- Спленопортография — определяет просвет вен системы с помощью рентгенографии.
- Фиброэзофагоскопия — пациенту вводят эластичную трубку со зрительным устройством для осмотра и оценки состояния органов брюшной полости.
Вернуться к оглавлению
Лечение болезни
Выбор медикаментов или типа хирургического вмешательства зависит от срока патологии и состояния ребенка. Введение препаратов нацелено на остановку кровотечения и редуцирование показателей давления в области портальной вены. Хирургия предлагает 4 основных метода: эндоскопическое склеротирование или лигирование, иссечение варикозного расширения поврежденных вен (деваскуляризация), шунтирование и трансплантация. Пересадка — кардинальный способ терапии портальной гипертензии у детей. Он показан при печеночной гипертензии, которая образовалась на фоне цирроза.
Вернуться к оглавлению
Медикаменты
Мочегонные препараты удаляют избыток жидкости из организма.
Действие основных медикаментов, которые назначают детям в случае болезни, направлено на понижение интенсивности потока и объема крови, в результате чего опускается давление. Вспомогательные лекарства включают: мочегонные средства (уменьшают количество жидкости в организме, что необходимо при брюшной водянке) и гемостатические лекарства. Основные препараты представлены в таблице.
| Группа препаратов | Название | Действие лекарства |
| Препараты, снижающие давление в портальной вене | Нитраты («Изокет», «Нитроглицерин») | Понижается ритм сердца и к печени поступает меньше крови |
| Бета-блокаторы («Пропранолол», «Метополол») | ||
| Гормональные препараты («Соматостатин») | Снижают кровоток в ЖКТ | |
| Диуретики | «Фуросемид», «Торсид» | Уменьшают количество жидкости |
| Гемостатики | «Этамзилат», «Викасол» | Стимулируют выработку тромбоцитов, останавливают кровотечение |
Вернуться к оглавлению
Диетотерапия
Супы и вареные овощи – основа диетотерапии при портальной гипертензии.
Применяют как вспомогательное средство при медикаментозном и хирургическом лечении гипертензии у детей. Основная задача — уменьшить количество жидкости в детском организме. Для этой цели из рациона исключают поваренную соль. Количество животных белков сокращают до 30 грамм в день. Такая мера предотвратит развитие портальной энцефалопатии при шунтировании. К запрещенным продуктам относят: грибы, шоколад, кофе, яйца, копчености, любую жареную и жирную пищу. Основу меню для детей составляют супы, вареные овощи. Также можно кормить ребенка нежирным кефиром, сыром, минимальным количеством постного мяса и рыбы.
Вернуться к оглавлению
Хирургия в качестве лечения
- Склерозирование варикозно увеличенных вен применяют при внепеченочной гипертензии. Суть действия в том, что в пораженный участок сосуда с помощью иглы вводят раствор, который сужает просвет вены, что препятствует кровотечениям. В качестве склерозирующего препарата используют спирт или «Тромбоар». Для достижения эффекта операцию проводят несколько раз. Сходный метод называется лигирование — поврежденный сосуд стягивают эластичными кольцами. Плюсы: низкая травматичность методов. Недостатки: большое число повторных кровотечений. Лигирование не всегда подходит для детской хирургии.
- Деваскуляризация — это перевязка сосудов системы воротной вены и иссечение нижних отделов желудка. Операция направлена на прекращение кровотечений и уменьшение кровотока в системе. В комплексе с процедурой проводят удаление селезенки. Имеет низкий процент повторных кровоизлияний (16−18%). Операция травматичная. В педиатрии применяется редко.
- Шунтирование — это хирургическая процедура по вживлению в систему кровотока ребенка шунта. Бывает двух видов. Первый вариант получил название портосистемного шунтирования. Направлен на создание альтернативного кровотока от органов ЖКТ в обход печени. Имеет побочный эффект: токсины, которые содержатся в крови не проходят очищение в печени и попадают в общий кровоток. Они оказывают влияние на головной мозг и провоцируют развитие портосистемной энцефалопатии. Второй вид процедуры предполагает соединение системы портальной вены с печенью через яремную вену печени (мезопортальное шунтирование). При этом сохраняется естественное направление кровотока. У детей операция дает хорошие результаты в 85% применения, в 75% наблюдают повышение качества жизни детей.
Вернуться к оглавлению
Осложнения портальной гипертензии у детей
Портальная гипертензия осложняется такими состояниями:
- варикозное расширение вен органов пищеварения;
- увеличение селезенки;
- кровоизлияние в брюшине;
- асцит или брюшная водянка;
- воротная энцефалопатия.
Вернуться к оглавлению
Заключение
Синдром портальной гипертензии у детей — подъем значения давления в сосудах воротной вены. Провоцирует варикозное расширение вен и внутреннее кровотечение, которое сопровождается нарушением функций печени и увеличением селезенки. Для лечения применяют медикаментозную и хирургическую терапию. Пациенту положена госпитализация и специальная диета.
Источник