Синдром фонетической дезинтеграции характерен при афазии

Значение речевых способностей в переработке информации в мозге при взаимодействии с окружающим миром с конца XVII века привлекало внимание к изучению расстройств речи и языка как проявлений патологии мозга (см. обзор в Benton, Joynt, 1960; Тонконогий, 1968).

В начале XIX века Галль предпринял попытку локализовать различные способности в мозге человека. Предполагалось, что способность к речи локализована во фронтальных областях мозга (Gall, Spurzheim, 1810-1819). Буйо поддержал гипотезу Галля о локализации речевой способности в передних областях мозга (Bouillaud, 1825). Но, как и Галль, он не имел никаких надежных данных, подтверждающих эту теорию.

Вскоре на медицинском конгрессе в Монпелье Дакс представил доклад о нарушениях речи, наблюдавшихся у 125 больных с правосторонней гемиплегией (Dax, 1836). Дакс связывал речевые нарушения с поражениями левого полушария мозга. Однако это исследование получило широкую известность только после того, как его переиздал сын Дакса в 1965 году.

Однако начало систематических исследований афазии датируется 1861 годом, когда на собрании Парижского Антропологического общества Поль Брока продемонстрировал мозг своего больного Леборна (Leborgne). Брока подробно описал этот случай в докладе на собрании того же общества в августе этого же года (Вгоса, 1861). Случай второго больного, Лелонга (belong), был доложен в ноябре 1861 года.

Первый больной, Леборн, с подросткового возраста страдал эпилептиформными приступами. В 30 лет он утратил способность к речи. Тогда же его поместили в больницу Бисетр. Пациент понимал устную речь, но на все вопросы отвечал: «Тан». Когда окружающие не понимали речь пациента, он приходил в раздражение и произносил ругательства. В 40 лет, спустя 10 лет после госпитализации, у больного развилась слабость, а позже паралич в правой руке с последующим прогрессивным развитием слабости в правой ноге. В 44 года больной не мог стоять и ходить и был прикован к постели. У него началось обширное воспаление рыхлой клетчатки на правой ноге, и 11 апреля 1861 года его перевели в хирургическое отделение, где лечащим врачом работал Брока. Брока показал больного Обертину, зятю Буйо. Обертин был ярым сторонником принципа мозговой локализации функций. Этот случай был принят в качестве контрольного, поскольку Обертин считал, что специфические речевые расстройства, наблюдавшиеся у больного, соответствуют речевым расстройствам, связанным с поражением передних областей мозга.

Больной умер 17 апреля 1861 года в 11 часов утра, и на следующий день Брока продемонстрировал его мозг (рис. 5.1.1) на собрании Парижского Антропологического общества в качестве подтверждения гипотезы Буйо о роли передних областей мозга в речи. Мозг не был рассечен, и Брока представил его описание на основе внешнего осмотра. Большая киста в левом полушарии сместила заднюю часть третьей лобной извилины (F3) и распространилась на прилегающие участки задней области второй лобной извилины (F2), нижних частей центральной извилины, островка, первой височной (Т1) и особенно второй височной извилины (Т2). Через разрез, сделанный Брока в желудочке мозга, было видно размягчение на мозолистом теле. Чечевицеобразное ядро было разрушено по всей длине. Заметна атрофия в области первой лобной (F1) и орбитальной извилины.

Брока заспиртовал мозг Леборна и в удовлетворительном состоянии поместил его в музей Дюпюитрена в Париже. В дальнейшем Кастане и др. (Castaigne et al., 1980) и Синьор и др. (Signore et al., 1984) обследовали мозг с помощью томографии и подтвердили основные данные, полученные Брока.

Второй пациент Брока — 84-летний садовник Лелонг. С 1853 года он находился в больнице Бисетр с диагнозом «старческая деменция». В апреле 1860 года, в возрасте 83 лет, он упал и потерял сознание. Когда больной пришел в себя, он мог произнести только несколько слов и страдал трудностями артикуляции. Больной понимал

почти все, что слышал. Слабости конечностей не наблюдалось. 27 октября 1861 года пациент снова упал и сломал левое бедро. Его перевели в отделение Брока. К тому времени речь у него почти полностью отсутствовала, и больной мог произнести только «oui» («да»), «поп» («нет»), «toisu» (все числа), «toujours» (вместо «Bоn-jour») и «Лело» (вместо «Лелонг»). Больной не мог писать. Понимание устной речи было почти полностью сохранным, и признаков слабости конечностей не отмечалось. Лелонг умер на 12-й день после перелома бедра, 8 ноября 1861 года. На основании внешнего осмотра было проведено описание мозга. В левом полушарии имелось частичное поражение задней половины F3, в этой области было разрушено 15 мм мозговой ткани. Поражение примыкало к сильвиевой борозде на уровне островка и распространялось на другую сторону F2, в которой сохранилось 2 мм ткани. F1 и центральная извилина были полностью сохранны. Брока счел поражение задней части F3 и F2 результатом кровоизлияния в мозг, поскольку в апреле 1860 года у больного неожиданно произошла потеря речи.

Брока пришел к выводу, что в обоих случаях к потере речи привело поражение задней части F3 левого полушария. В первом случае была также обнаружена правосторонняя гемиплегия. Второй случай более точно соответствовал выводам Брока, поскольку поражение здесь ограничивалось в основном задней частью F3 и распространялось на заднюю часть F2. Однако в этом случае можно предположить наличие более обширных поражений, поскольку больной много лет страдал старческим слабоумием и, возможно, имелась атрофия прилегающих и других областей коры.

Брока считал, что описанные расстройства речи имеют центральное происхождение и проявляются в двух формах — «афемия» и «вербальная амнезия» (Вгоса, 1861). «Афемия» связана с нарушением способности объединять движения органов артикуляции в слова; «вербальная амнезия» объяснялась как результат расхождения между «идеей» и соответствующим словом.

Вскоре после публикации работы Брока, Труссо указал на отрицательное значение слова «infamy» в современном греческом языке и предложил заменить термин «афемия» на термин «афазия» (Trousseau, 1864). Несмотря на возражения Брока, предложение Труссо было принято многими авторами, и термин «афазия» на многие годы закрепился в литературе. Позднее некоторые авторы пытались использовать термин «афемия» в более узком смысле — для обозначения более периферических нарушений артикуляции речи (Bastian, 1897; Albert et al., 1981) или речевой акинезии (Petit-Dutaillis et al., 1954), но эти предложения не получили признания у других исследователей.

Через 13 лет после появления знаменитой работы Брока, Вернике опубликовал небольшую книгу объемом 72 страницы с описанием 10 пациентов, страдавших расстройствами понимания устной речи (Wernicke, 1874). Эти пациенты также страдали нарушениями называния предметов, экспрессивной речи, письма и чтения. Трое пациентов умерли. Вскрытие показало в двух случаях диффузное поражение и в одном случае локальное поражение левой задней части Т1 и прилегающих областей Т2. Вернике пришел к выводу, что поражение слухового центра речи в задней области Т1 может приводить к развитию сенсорной афазии с расстройствами понимания речи и вторичными нарушениями экспрессивной речи, поскольку больной не мог понимать и корректировать собственную речь.

Вернике предположил, что «сенсорные образы» слов хранятся в задней части Т1, а их «моторные образы» — в моторном центре речи, описанном Брока в задней части F3. Прерывание связи между этими двумя центрами приводит, согласно Вернике, к развитию проводниковой афазии с нарушениями повторения слов и предложений, а экспрессивная речь и понимание речи остаются относительно сохранными.

Эти идеи получили дальнейшее развитие в работе Лихтгейма (Lichtheim, 1884), предложившего схему, которая объясняла развитие некоторых клинических типов афазии прерыванием связи между корковыми «центрами речи» и «центрами понятий». Этот подход создал основу для разработки классификации афазии, получившей название классификации Вернике-Лихтгейма и не утратившей свою значимость и по сей день.

Классификация афазии

По классификации Вернике-Лихтгейма, различение типов афазии должно основываться на нарушениях экспрессивной речи, понимания, повторения, чтения и письма. Расстройство экспрессивной речи или понимания речи с нарушениями повторения речи, чтения и письма происходит при корковой моторной афазии и корковой сенсорной афазии из-за поражений коркового моторного центра речи или коркового сенсорного центра речи соответственно. Прерывание связи между «центром понятий» и «корковым моторным центром речи» приводит к транскортикальной моторной афазии с нарушением понимания и сохранностью повторения, а разрыв связи «центра понятий» с «корковым сенсорным центром речи» вызывает транскортикальную сенсорную афазию с нарушением понимания и сохранностью повторения. При транскортикальной афазии обычно наблюдаются легкие нарушения чтения и письма. При транскортикальной афазии повторение речи не страдает, поскольку волокна между корковыми моторным и сенсорным центрами сохранны, а при проводниковой афазии нарушения повторения речи являются главным симптомом. При проводниковой афазии, которая возникает при нарушении связи между корковыми моторным и сенсорным центрами речи, экспрессивная речь, понимание речи, чтение и письмо относительно сохранны. Подкорковая моторная афазия с относительно изолированным нарушением экспрессивной речи и подкорковая сенсорная афазия с изолированным расстройством понимания речи возникают при прерывании связи между глубинными структурами мозга и корковым моторным центром речи или корковым сенсорным центром речи соответственно (рис. 5.1.2).

За несколько десятков лет исследователи афазии предложили ряд классификаций этого расстройства. Клейст описал типы афазии по основным нарушениям речи, преобладающим при том или ином типе, таким как нарушения артикуляции при «звуковой немоте» и нарушения называния предметов при «немоте называния» (Kleist, 1934). Эти типы афазии были похожи, если не полностью идентичны подкорковой, корковой и транскортикальной моторной афазии по классификации Вернике-Лихтгейма. Клейст также включил в свою классификацию «глухоту на звуки речи», «глухоту на слова», «глухоту называния», которые соответствовали подкорковой, корковой и транскортикальной сенсорной афазии. Проводниковая афазия считалась промежуточной стадией выздоровления от «глухоты на слова».

Рис. 5.1.2. Система локализации синдромов афазии по Лихтгейму

А — слуховой центр слов; М — моторный центр слов; в — центр понятий; а — пути от подкоркового слухового центра к А; т — пути от М к подкорковому центру движений. Нарушения, приводящие к развитию различных типов афазии: 1 — корковая моторная афазия; 2 — корковая сенсорная афазия; 3 — проводниковая афазия; 4 — транскортикальная моторная афазия; 5 — подкорковая моторная афазия; 6 — транскортикальная сенсорная афазия; 7 — подкорковая сенсорная афазия. Подробности см. в тексте

Еще одну классификацию, часто упоминаемую в литературе, предложил Лурия (Лурия, 1947, 1966, 1980). Он рассмотрел роль моторных и сенсорных аспектов речевых расстройств в формировании различных типов афазии. Лурия разделил моторную афазию на три типа:

• кинетическую (эфферентную) афазию;

• кинестетическую (афферентную) афазию;

• динамическую афазию.

При кинетической афазии пациент утрачивает способность произносить определенные последовательности звуков или слов в результате нарушения формирования кинетической системы тонких движений.

Кинестетическая афазия развивается в результате нарушений кинестетической основы артикуляции речи.

Динамическая афазия характеризуется трудностями экфоризации целостного выражения, нарушениями речевой инициативы и неспособностью составить схему выражения.

Кинетическая афазия похожа на корковую моторную афазию по классификации Вернике-Лихтгейма, а кинестетическую афазию можно сравнить с подкорковой моторной афазией. Динамическая афазия позднее стала рассматриваться как тип транскортикальной моторной афазии.

Лурия описал только два типа сенсорной афазии:

1) сенсорную афазию как тип акустической агнозии звуков речи с первичным нарушением фонематического слуха;

2) акустико-мнестическую афазию, похожую на транскортикальную сенсорную афазию.

Глухота на слова, или подкорковая сенсорная афазия по классификации Вернике-Лихтгейма, была включена в описание сенсорной афазии в качестве агнозии звуков речи, а проводниковая афазия считалась промежуточной стадией выздоровления от сенсорной афазии. Нарушения фонологического и семантического

уровней в основном считались вторичными по отношению к первичным нарушениям кинетической и кинестетической речевых систем при моторной афазии и слуховой агнозии речи при сенсорной афазии.

Итак, описания конкретных типов афазии с годами обогащались и видоизменялись, но семь основных типов афазии по классификации Вернике-Лихтгейма по-прежнему включались в различные более поздние классификации синдромов афазии. Большая часть терминов, определяющих эти синдромы, изменилась, однако некоторые из них используются до сих пор, например «транскортикальная моторная афазия», «транскортикальная сенсорная афазия» и «проводниковая афазия». Понятия «корковая моторная афазия» и «корковая сенсорная афазия» были, в конце концов, заменены на «афазию Брока» и «афазию Вернике» соответственно, чтобы снять противоречие, возникшее при обнаружении сенсорного дефицита понимания речи при «моторной афазии» и тяжелых нарушений экспрессивной речи при «сенсорной афазии». В самом начале исследований афазии термин «подкорковая сенсорная афазия» был заменен на «чистую словесную глухоту», а «подкорковая моторная афазия» описывалась как «афемия», «синдром фонетической дезинтеграции», «моторная диспросодия» или «артикуляционная афазия».

Соответственно, в нашей книге мы описываем два типа синдромов афазии:

1) переднюю афазию с лежащими в ее основе поражениями передних областей левого полушария мозга;

2) заднюю афазию, которая вторично развивается при поражениях задних областей левого полушария.

При описании передней афазии особое внимание уделяется афазии Брока, при описании задней афазии внимание концентрируется на афазии Вернике. Эти синдромы представлены нарушениями на многих уровнях переработки речи, преимущественно на семантическом, фонологическом и грамматическом уровнях, но значительно различаются по типам нарушений этих уровней, которые отражаются в клинических особенностях этих синдромов и анатомической локализации вызывающих их поражений. Мы также описываем оставшиеся типы синдромов афазии с нарушениями, затрагивающими главным образом одну из стадий переработки речи. В число этих синдромов входят «транскортикальная моторная афазия» и «транскортикальная сенсорная афазия» как нарушение центральных семантических уровней переработки речи и «проводниковая афазия» как нарушение фонологического уровня анализа речи. Два главных синдрома на периферическом уровне переработки речи — это «артикуляционная афазия» на уровне движений речевого аппарата и «словесная глухота», или «фонетико-сенсорная афазия», на уровне слуховых стимулов. Также описаны смешанные переднезадние типы афазии.

Клинические аспекты