Синдром черджа стросса где лечить

Синдром Черджа-Стросс — это состояние при котором происходит поражение средних и мелких сосудов. В отличие от узелкового периартериита воспаление затрагивает капилляры, венулы и артериолы. Во время заболевания образуются эозинофильные гранулемы.

Что это такое

Синдром Черджа-Стросс — воспалительно-аллергическое поражение сосудов среднего и мелкого калибра.

При нарушении затрагиваются бронхо-легочная система, сердце, желудочно-кишечный тракт, центральная и периферическая нервные системы, кожа и суставы.

Относят патологию к группе системных васкулитов.

Васкулит Черджа-Стросс схож с узелковым периартериитом, но в отличие от последнего также затрагивает и капилляры, артериолы, венулы.

Данное заболевание встречается крайне редко. Средние возраст патологии 45 лет, но может встречаться и у маленьких детей. В отличие от женщин, у мужчин болезнь встречается чаще.

Разделяют патологию на две основные формы: острую и хроническую. Исходя из результатов анализов выявляют ее степень. Когда достигается ремиссия, диагностируют ее неактивную форму.

Почему возникает

Точной причины развития заболевания врачами не выявлено. Но отмечают, что толчком может стать:

гепатит В или стафилококк;
перегрев или переохлаждение;
нервные перенапряжения;
аллергия на медикаменты;
аллергические реакции.

Также причинами синдрома Черджа-Стросса могут стать беременность и роды.

Клиническая картина

При образовании патологии происходит воспаление дыхательных путей и стенок мелких и средних сосудов. В основном у больных выявляется бронхиальная астма, а показатель уровня эозинофилов в крови выше нормы.

Под действием факторов в организме начинает развиваться воспаление. Это приводит к тому, что стенки сосудов становятся более проницаемые, в некоторых местах происходит их разрушение.

Со временем появляются тромбы и кровоизлияния, внутренние органы испытывают недостаток кислорода и питательных веществ.

В тканях и органах образуются эозинофильные инфильтраты, гранулемы. Провоцирует их появление, повышенный уровень антинейтрофильных цитоплазматических антител в крови. Они разрушают функцию нейтрофилов, что приводит к образованию узелков.

Рассматривая пораженные ткани под микроскопом можно обнаружить эозинофильные инфильтраты различного размера и формы. Они могут находиться как в одном сегменте легкого, так и распространяться на всю его долю. На стенках сосудов могут просматриваться рубцы и признаки воспалительного процесса в крови.

В основном, патология затрагивает органы дыхания, но может вовлечь и другие. При поражении системы дыхания у человека наблюдается:

аллергический ринит;
бронхиальная астма;
инфильтраты в лёгких.

В случаях, когда происходит воспаление ЖКТ диагностируются гастриты, энтериты, язвенные колиты, перитонит и непроходимость кишечника.

Если в воспалительный процесс вовлечены сердце и сосуды — у человека наблюдается:

аритмия;
артериальная гипертония;
сердечная недостаточность.

Также встречаются пациенты с нарушением работы почек.

Осложнения

При отсутствии своевременной диагностики и лечения возможно развитие серьезных осложнений и даже смерть.

В ситуациях, когда заболевание поразило периферические нервы, нарушаются функции ладоней и стоп.

При воспалении кожи на теле появляются ранки, которые после заживания образуют рубцы.

Также при патологии возможно развитие болезней сердца. Это может быть перикардит, миокардит, инфаркт миокарда или сердечная недостаточность.

Почечная недостаточность встречается редко. В основном возникает гломерулонефрит. Во время данного нарушения почки перестают в полной мере фильтровать продукты метаболизма, и они начинают скапливаться в крови.

Симптомы

Симптомы синдрома Черджа-Стросса у каждого пациента разные. У некоторых больных они практически не заметны, у других же патология начинается резко с тяжёлыми осложнениями. Также симптомы различные на каждой стадии или фазе заболевания. Интересно то, что стадии могут идти у разных пациентов в различном порядке.

На первой стадии, или как её ещё называют аллергической, основным признаком является астма. Также у пациента наблюдается аллергический ринит, человек постоянно чихает, у него зудит в носу. Появляется боль в области лица, образуется синусит.

На второй, эозинофильной стадии, происходит воспаление лёгких и ЖКТ. У пациента поднимается температура, он теряет в весе, появляется постоянная усталость, боль в животе, кашель. Может наблюдаться кровотечение ЖКТ.

При третьей стадии, васкулитной, образуется васкулит, поражаются почки. Человек начинает быстро утомляться, испытывает слабость, у него воспаляются лимфатические узлы.

В независимости от стадии и поражения органа у больного появляются:

высыпания и небольшие ранки на коже;
боли в суставах и отеки;
онемение и покалывание в стопах и ладонях;
расстройство желудка;
одышка;
кровь в моче.

Внешне патологию можно выявить по болезненной геморрагической пурпуре на ногах, подкожным узелках, крапивнице.

Стоит отметить, что поражение кожи наблюдается у 70% пациентов. Довольно часто у больных синдромом Черджа-Стросса можно обнаружить полиартралгию или непрогрессирующий мигрирующий артрит.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

При подозрении на синдром Черджа-Стросса следует обратиться к терапевту, гастроэнтерологу, кардиологу, пульмонологу. Они направят на анализы и уже после подтверждения диагноза лечением займётся ревматолог.

Признаками заболевания является кашель, высыпания на коже, насморк, повышенная чувствительность кожи и приступы удушья. В поликлинику следует обратиться даже в том случае, если появилось затрудненное дыхание и долго не проходящий насморк.

Диагностика

На первом этапе диагностики ревматолог слушает жалобы пациента, знакомится с образом жизни пациента. Затем он назначает лабораторные и инструментальные способы обследования. К ним относятся:

клинический и биохимический анализ крови;
рентгенография грудной полости;
биопсия лёгкого.

Также врачами разработаны критерии, по которым можно выявить заболевания. Если подтверждаются 4 из них, ставят диагноз синдром Черджа-Стросс. К данным критериям относятся:

приступы удушья или хрипы на выдохе;
повышенный уровень эозинофилов;
наличие аллергии;
признаки поражения периферической нервной системы;
инфильтраты в лёгких;
изменения в рентгенограмме;
скопление эозинофилов за пределами сосудов.

При диагностике данной болезни врачам следует быть особо внимательными, так как его проявления схожи с симптомами многих других патологий. Неправильно поставленный диагноз может повлечь за собой неэффективное лечение, которое не принесет пациенту облегчения.

Лечение

Лечение синдрома Черджа-Стросса проводиться в условиях ревматологического стационара. Там больному подбирают адекватную, эффективную и максимально безопасную терапию.

В основном используют две группы параметров, это: глюкокортикоиды и цитостатики.

Первые применяются в монотерапии, если нет прогрессирования заболевания. Вначале его принимают несколько раз в день, а спустя неделю только утром.

Принимают гормон приблизительно в течение месяца. После получения положительного результата переводят на поддерживающую форму лечения.

Человеку необходимо будет принимать глюкокортикоиды в течение 2-5 лет. Резкая отмена препарата или снижение дозы может привести к ухудшению самочувствия.

Иногда врачи решают начать лечение с пульс-терапии. В этом случае несколько раз внутривенно вводятся глюкокортикоиды в больших дозах. Затем пациента переводят на прием препарата в виде таблеток.

Цитостатики применяют, если васкулит Черджа-Стросс протекает довольно тяжело. У данного препарата много побочных эффектов, поэтому лечение должно проходить под наблюдением врача.

Прогноз

Прогноз в этом случае будет полностью зависеть от степени дыхательной недостаточности и поражения других органов. В основном в 5-летнем приоде после начала заболевания выживают 8 человек из 10.

Вовремя обнаруженное нарушение и правильно подобранное лечение помогут достигнуть ремиссии, предотвратят развитие осложнений и улучшат качество жизни.

Полезное видео: синдром Черджа-Стросс

Источник

Распространенность, симптомы и диагностика синдрома Черджа-Стросс. Продолжительность жизни при синдроме Черджа-Стросс. технологии Экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии в лечении синдрома Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс, или аллергический гранулематозно-некротизирующий васкулит, был описан в 1951 г.

Этот системный васкулит во многом напоминает Узелковый периартериит и отличается от него преимущественным поражением легких, вовлечением в процесс вен и венул, гранулематозным воспалением сосудов, эозинофилией и частым сочетанием с бронхиальной астмой.

На основании клинических, патологических особенностей и иммунных нарушений его выделяют в отдельную нозологическую форму.

Патологическая анатомия и патогенез Синдрома Черджа-Стросс

Гистологическая картина при синдроме Черджа-Стросс напоминает узелковый периартериит, но имеет несколько важных отличий. Кроме мелких и средних артерий поражаются капилляры, венулы и вены.

Характерно образование гранулем — не только в периваскулярных тканях, но и в самой стенке сосуда, обычно на фоне инфильтрации эозинофилами.

Может пострадать любой орган, но в отличие от узелкового периартериита преобладает поражение легких.

Часто поражаются кожа, сердце, почки, периферические нервы, ЖКТ.

Патогенез синдрома Черджа-Стросс изучен недостаточно. Тем не менее — аллергический характер болезни, частое сочетание с бронхиальной астмой и близость к узелковому периартерииту указывают на ведущую роль иммунологических нарушений в ее развитии.

Симптомы Синдрома Черджа-Стросс

На фоне неспецифических симптомов, таких же, как при узелковом периартериите (недомогание, лихорадка, снижение аппетита, похудание), на первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких. Наблюдаются тяжелые приступы бронхиальной астмы и затемнения в легких, обычно быстропреходящие – летучие легочные инфильтраты.

В течении синдрома Черджа-Стросс условно выделяют 3 основные фазы.

В продромальный период, который может длиться до 30 лет, у больных имеют место различные аллергические реакции, включающие ринит, поллиноз и астму.

Второй этап характеризуется эозинофилией крови и тканей. В этот период у больных нередко диагностируются синдром Лефлера, эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит.

В третьей фазе в клинической картине болезни превалируют признаки системного васкулита.

Вовлечение в процесс ЖКТ проявляется болями в животе и диареей, иногда кровотечением. Эти синдромы обусловлены как эозинофильным гастроэнтеритом, так и васкулитом стенки кишки. Последний может привести к перфорации кишечника, перитониту и кишечной непроходимости.

Поражение сердца — проявляется клинически у трети больных, однако при аутопсии его выявляют в 62% случаев, и в 23% случаев оно служит причиной смерти.

Различные изменения на ЭКГ выявляются почти у половины больных.

В трети случаев отмечается развитие острого или констриктивного перикардита, сердечной недостаточности.

Реже встречаются инфаркт миокарда, артериальная гипертензия. Описан эндокардит Лефлера.

Изменения кожи – встречается у 70% больных. При синдроме Черджа-Стросс они встречаются даже чаще, чем при классическом узелковом периартериите. К ним относятся:

кожные и подкожные узлы
геморрагическая сыпь
эритема
крапивница
кожные некрозы
сетчатое ливедо

Поражение почек встречается реже, чем другие проявления заболевания. Оно протекает менее злокачественно, чем при гранулематозе Вегенера или узелковом полиартериите. У половины больных синдромом Черджа-Стросс выявляется очаговый нефрит, часто приводящий к повышению АД. У больных, имеющих антинейтрофильные плазматические антитела, отмечается развитие некротизирующего гломерулонефрита.

Поражение суставов в виде полиартрита или полиартралгий наблюдается — у 50% больных синдромом Черджа-Стросс. Характерен непрогрессирующий мигрирующий артрит крупных и мелких суставов. Изредка встречаются миалгии и миозит.

Диагностика Синдрома Черджа-Стросс

Основными диагностическими маркерами синдрома Черджа-Стросс являются:

преобладание женщин;
лихорадка и похудание;
бронхиальная астма (на момент осмотра или в анамнезе);
может быть гломерулонефрит (протеинурия, микрогематурия без нарушения функции почек) быстропрогрессирующий гломерулонефрит — не характерен;
миалгии;
абдоминалгии;
полиневрит;
коронариит;
эозинофилия (15-85% эозинофилов в периферической крови);
антитела к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови.

Наличие у женщин бронхиальной астмы, эозинофилии, клинической картины системного васкулита, антител к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови позволяет проводить дифференциальную диагностику между Узелковым полиартериитом и синдромом Черджа-Стросс в пользу последнего.

Лабораторным маркером синдрома Черджа-Стросс является эозинофилия (более 1000 мкл-1), которая встречается у 97% больных на любой стадии заболевания. Однако ее отсутствие не исключает диагноза синдрома Черджа-Стросс. Отмечается взаимосвязь между уровнем эозинофилии и выраженностью клинических проявлений астмы и васкулита. Имеют место нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и увеличение СРБ. У единичных больных — гипокомплементемия и увеличение уровня ЦИК.

Остальные лабораторные показатели изменяются так же, как при узелковом периартериите, и отражают поражение соответствующих органов.

Характерный признак — наличие антител к миелопероксидазе.

Дифференциальный диагноз синдрома Черджа-Стросс

— следует проводить с Узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией и идиопатическим гиперэозинофильным синдромом.

В отличие от синдрома Черджа-Стросс, при классическом Узелковом полиартериите обычно реже наблюдаются поражения легких, астма и некротизирующий гломерулонефрит.

Образование микроаневризм, напротив, характерно для Узелкового полиартериита и крайне редко встречается при синдроме Черджа-Стросс.

Синдром Черджа-Стросс имеет много сходных черт с идиопатическим гиперэозинофильным синдромом. Однако более высокий уровень эозинофилов, отсутствие астмы и аллергии в анамнезе, признаков васкулита, резистентность к терапии, характерные для последнего, позволяют разграничить эти заболевания.

При типичной клинической картине — диагноз подтверждает биопсия, выявляющая гранулематозное воспаление сосудов и эозинофильную инфильтрацию тканей.

Традиционное лечение синдрома Черджа-Стросс

Лечение синдрома Черджа-Стросс основывается на тех же принципах, что и Узелкового полиартериита.

Лечение глюкокортикоидами увеличивает пятилетнюю выживаемость до 50% и более. В зависимости от тяжести заболевания преднизолон назначается в дозе 40-60 мг/сутки в течение нескольких недель с постепенным снижением.

Несмотря на относительную доброкачественность воспалительного процесса, достижения клинического эффекта часто необходим длительный прием высоких доз препарата. Отмена кортикостероидов возможна не ранее чем через год от начала лечения.

При недостаточной эффективности преднизолона используют циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин в общепринятых дозировках.

Иногда болезнь протекает легко, и ремиссия возникает спонтанно или после короткого курса лечения.

Применение технологий Экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии в лечении синдрома Черджа-Стросс

При резистентности заболевания к традиционному лечению — значительного улучшения результатов лечения синдрома Черджа-Стросс — можно достигнуть за счет применения современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции.

Технологий Экстракорпоральной гемокоррекции, которые дают возможность избирательно удалять из организма такие факторы патогенности, как: циркулирующие иммунные комплексы и аутоагрессивные антитела.

Технологий Экстракорпоральной иммунотерапии, способны изменить активность иммунной системы в требуемом направлении – не снижая потенциала иммунной защиты в целом.

Кроме того – использование современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции, как правило, позволяет – значительно снизить курсовые дозы таких небезопасных препаратов, как – кортикостероиды и цитостатики.

А технологии Экстракорпоральной Антибактериальной терапии, позволяют эффективно санировать очаги хронической инфекции.

Источник

СИНДРОМ ЧАРГА-СТРОССА

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) — это гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра с вовлечением в процесс респираторного тракта, клинической картиной астмы и эозинофилией крови.
На основании клинических, патологических особенностей и иммунных нарушений его выделяют в отдельную нозологическую форму.

Эпидемиология. Составляет около 20% всех васкулитов группы УП. СЧС встречается как у детей, так и в пожилом возрасте, но наиболее часто в период от 35 до 45 лет. Несколько чаще им болеют мужчины (соотношение мужчин к женщинам колеблется от 1,1:1 до 3,0:1).

Клинические проявления
В течении заболевания условно выделяют 3 основные фазы.
В продромальный период, который может длиться до 30 лет, у больных имеют место различные аллергические реакции, включающие ринит, поллиноз и астму.
Второй этап характеризуется эозинофилией крови и тканей.
В этот период у больных нередко диагностируются синдром Лефлера, эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит.
В третьей фазе в клинической картине болезни превалируют признаки системного васкулита.

Основное проявление заболевания — синдром гиперреактивности бронхов.
В большинстве случаев он предшествует клиническим проявлениям системного васкулита. Нередко отмечается присоединение легочной инфекции с развитием инфекционно-зависимой формы БА и БЭБ.
Инфильтраты в легких выявляются у двух третей больных.
У трети больных обнаруживается плеврит с эозинофилией в плевральной жидкости.
Вовлечение в процесс ЖКТ проявляется болями в животе и диареей, иногда кровотечением.
Эти синдромы обусловлены как эозинофильным гастроэнтеритом, так и васкулитом стенки кишки.
Последний может привести к перфорации кишечника, перитониту и кишечной непроходимости.
Поражение сердца встречается достаточно часто.
Различные изменения на ЭКГ выявляются почти у половины больных.
В трети случаев отмечается развитие острого или констриктивного перикардита, сердечной недостаточности. Реже встречаются ИМ, АГ.
Описан эндокардит Лефлера.

Читайте также: Синдром не дышит во сне

Изменения кожи относятся к одному из наиболее характерных проявлений заболевания. При СЧС они встречаются даже чаще, чем при классическом УП. К ним относятся узелки, пурпура, эритема, крапивница, кожные некрозы и сетчатое ливедо.

Поражение почек встречается реже, чем другие проявления заболевания. Оно протекает менее злокачественно, чем при гранулематозе Вегенера или УП.
У половины больных выявляется очаговый нефрит, часто сопровождающийся повышением АД.
У больных, имеющих АНЦА, отмечается развитие некротизирующего ГН.
У половины больных наблюдается поражение суставов в виде полиартрита или полиартралгий.
Характерен непрогрессирующий мигрирующий артрит крупных и мелких суставов. Изредка встречаются миалгии и миозит.

Диагностика. Основными диагностическими маркерами СЧС являются:
1) преобладание женщин;
2) лихорадка и похудание;
3) БА (на момент осмотра или в анамнезе);
4) может быть ГН (протеинурия, микрогематурия без нарушения функции почек). БПГН не характерен;
5) миалгии;
6) абдоминалгии;
7) полиневрит;
8) коронариит;
9) эозинофилия (15—85% эозинофилов в периферической крови);
10) AT к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови.

Наличие у женщин бронхиальной астмы, эозинофилии, клинической картины системного васкулита, AT к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови позволяет проводить дифференциальную диагностику между УП и СЧС в пользу последнего.

Лабораторным маркером заболевания является эозинофилия (более 1 г/л), которая встречается у 97% больных на любой стадии заболевания.
Высокое содержание эозинофилов и клиническая картина приступов бронхиальной астмы делают диагноз СЧС более чем вероятным.
Однако ее отсутствие не исключает диагноза СЧС.

Отмечается взаимосвязь между уровнем эозинофилии и выраженностью клинических проявлений астмы и васкулита.
Имеют место нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и увеличение С-РБ. У единичных больных— гипокомплементемия и увеличение уровня ЦИК.
Обращает на себя внимание высокое содержание общего IgE, однако специфичность этого показателя для СЧС невысока.
Особое внимание в лабораторной диагностике васкулитов придается обнаружению антител ANCA.
Повышенное содержание антител выявляется более чем у 67% больных. Необходимо подчеркнуть, что антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (ANCA) являются классом антител, направленных против антигенов цитоплазмы полиморфонуклеарных нейтрофилов, главным образом протеиназы-3 (ПР3) и миелопероксидазы (МПО).

При проведении теста с непрямой иммунофлюоресценцией различают цитоплазматические (С—ANCA) и перинуклеарные антитела (Р—ANCA). При СЧС наиболее характерным является обнаружение перинуклеарных антител (Р—ANCA) с антимиелопероксидазной активностью, реже выявляются цитоплазмати- ческие антитела (С-ANCA).
Таким образом, решающее значение в лабораторной диагностике СЧС придается установлению факта гиперэозинофилии, повышению уровня общего IgE и перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (P-ANCA).

Дифференциальный диагноз заболевания следует проводить с УП, гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией и иди- опатическим гиперэозинофильным синдромом.
В отличие от СЧС, при классическом УП обычно реже наблюдаются поражения легких, астма и некротизирующий гломерулонефрит.
Образование микроаневризм, напротив, характерно для УП и крайне редко встречается при СЧС.

СЧС имеет много сходных черт с идиопатическим гиперэозинофильным синдромом.
Однако более высокий уровень эозинофилов, отсутствие астмы и аллергии в анамнезе, признаков васкулита, резистентность к терапии, характерные для последнего, позволяют разграничить эти заболевания.

Лечение СЧС основывается на тех же принципах, что и УП.

В зависимости от тяжести заболевания преднизолон назначается в дозе 40-60 мг/сут в течение нескольких недель с постепенным снижением. Несмотря на относительную доброкачественность воспалительного процесса, для достижения клинического эффекта часто необходим длительный прием высоких доз препарата.
Отмена ГКС возможна не ранее чем через год от начала лечения.

При недостаточной эффективности преднизолона используют циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин в общепринятых дозировках.
Стойкая клиническая ремиссия и позитивные лабораторные показатели позволяют перейти на альтернирующую схему приема ГКС.

Однако в клинической практике встречаются больные, у которых развивается резистентность к терапии ГКС, что в конечном счете приводит к обострению заболевания.

Оптимизация противовоспалительной терапии может быть достигнута за счет сочетанного назначения ГКС и циклофосфамида.
Последний назначают из расчета 2 мг на кг массы тела в день.
Терапия рассчитана на год; дозу циклофосфамида следует корректировать в зависимости от функции почек и показателей белой крови.

При тяжелых обострениях СЧС показано проведение плазмафереза.
При жизнеугрожающих обострениях первичного системного васкулита показано проведение пульс-терапии метилпреднизолоном (15 мг/кг внутривенно вводится в течение одного часа на протяжении 3—6 дней).
Возможно сочетание метилпреднизолона и циклофосфамида в виде пульс-терапии.

Основным положением в современном ведении первичных системных васкулитов остается принцип ранней диагностики заболевания и профилактики инфекционных и ятрогенных осложнений.
Наиболее опасным осложнением является развитие пневмонии, этиологическим фактором которой чаще всего выступает Pneumocystis carini.
Больным, находящимся на комбинированной терапии ГКС и циклофосфамидом, с целью профилактики пневмонии рекомендуется принимать триметоприм/сульфаметоксазол по 960 мг/сут трижды в течение недели.

Прогноз СЧС определяется полиорганностью заболевания, особенно неблагоприятен прогноз при вовлечении в процесс сердца и почек, а также поражения центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Источник