Классификация синдромов развития у детей

Актуальность. Корректная диагностика детских периодических синдромов (ДПС) нередко сложна, что обусловлено рядом объективных и субъективных причин. По некоторым данным, проходит от 3 до 5 лет с момента появления первых симптомов до постановки окончательного диагноза. Недостаточная осведомленность специалистов о существовании данных состояний, относительная редкость их встречаемости и клинический полиморфизм могут быть причиной повторных госпитализаций, проведения многочисленных обследований, включая инвазивные, ошибочной диагностики иных состояний, проведения патогенетически необоснованной терапии, — все это вызывает чрезмерную тревогу родителей и в конечном итоге снижает качество жизни ребенка.
Дефиниция. ДПС — группа состояний, при которых у ребенка эпизодически повторяется стереотипный симптомокомплекс, не имеющий «органической» основы, как правило, не сопровождающийся головной болью, при этом часто ассоциированный с развитием в последующем мигрени. Клиническим «ядром» того или иного синдрома в структуре ДПС является устойчивая комбинация сопутствующих феноменов, встречающихся до, во время или сразу после мигренозного приступа:
читайте также статью: Диагностика мигрени – это просто (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Этиопатогенез и распространенность различных форм ДПС во многом неизвестны. Периодические синдромы – клинические феномены, встречающиеся практически исключительно в педиатрической практике, дебют и максимальная клиническая экспрессия которых приходятся на различные периоды детства, в том числе на первые месяцы жизни. Приводятся данные, что частота их встречаемости в зависимости от формы составляет от 0,04 до 4,10 % в общей педиатрической популяции. Среди подростков, страдающих хроническими головными болями, в том числе мигренью, периодические синдромы в раннем возрасте встречаются в 6 — 70 % случаев.

Термин и понятие «периодические расстройства у детей» в научный обиход ввели W. Willie и B. Schlesinger в 1933 г. для обозначения повторяющихся у детей эпизодов головных болей, нарушения самочувствия, анорексии, рвоты и болей в животе, которые во взрослом возрасте нередко трансформируются в мигрень. K. Cullen и соавт. (1963) показали, что периодические синдромы часто ассоциированы с семейными случаями мигрени (цит. по J. C. Cuvellier и A. Lepine, 2010). В современный период авторы начинают рассматривать периодические синдромы как эквиваленты или варианты мигрени у детей. Окончательно эти взгляды нашли отражение в Международной классификации головных болей (International Classification of Headache Disorders, ICHD) 2-го (2004) и 3-го (2013) пересмотра. В настоящее время общепризнанны 4 формы ДПС, возникающие в различные периоды детства, которые в той или иной степени соотносятся с мигренью, что позволило включить их в соответствующий классификационный подраздел головных болей под дефиницией «детские периодические синдромы, которые часто являются предшественниками мигрени» (в последние годы рассматривается еще ряд клинических состояний, которые, по мнению авторов, могут быть отнесены к эквивалентам мигрени у детей):

В последней редакции ICHD (2013) произошел ряд существенных фактических и терминологических изменений. ДПС теперь предлагается определять как «эпизодические синдромы, которые могут быть ассоциированы с мигренью». В новой дефиниции термин «детские» не упоминается, поскольку такие состояния хоть и редко, но встречаются у взрослых в виде изолированных пароксизмов или в структуре мигренозной ауры. Термин «периодические» заменен на «эпизодические», так как феномены иногда встречаются без тенденции к повторению с определенной периодичностью. Предлагаемый термин «…синдромы, которые могут быть ассоциированы с мигренью», по мнению авторов, более удачен, поскольку точнее отражает прогноз, нежели ранее используемое понятие — «… часто являются предшественниками мигрени». Кроме того, феномен «доброкачественный пароксизмальный тортиколлис младенчества» впервые включен в соответствующий классифи-кационный раздел, а циклические рвоты и абдоминальная мигрень в связи с клинико-патогенетическим родством объединены в понятие «рекуррентные гастро-интестинальные расстройства».

Учет семейного анамнеза по мигрени, оценка неврологического и соматического статуса в межприступном периоде, особенности клинического течения, динамическое наблюдение, исключение ряда врожденных или приобретенных заболеваний позволяют предполагать наличие у ребенка той или иной формы ДПС. Принято считать, что периодические синдромы поражают изначально неврологически здоровых детей. Тем не менее в последние годы описаны случаи развития состояний у пациентов с детским церебральным параличом и генетическими синдромами. Безусловно, диагностика ДПС в этих случаях крайне сложна и ответственна. В дифференциально-диагностический круг ДПС в первую очередь входят объемные внутричерепные образования, эпилепсия, острые нарушения мозгового кровообращения, черепно-мозговая травма, врожденные метаболические и митохондриальные заболевания, интоксикации, психогенно обусловленные состояния, некоторые хирургические, соматические и эндокринные расстройства.

подробнее о ДПС читайте в статье «Эквиваленты мигрени у детей. Периодические синдромы детского возраста. Обзор литературы и собственные клинические наблюдения» А.Е. Понятишин, А.Б. Пальчик, В.В. Приворотская, О.И. Глебовская; Кафедра психоневрологии факультета повышения квалификации и постдипломной подготовки ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России; СПб ГБУЗ «Детская городская больница Святой Ольги», Россия, Санкт-Петербург (Русский журнал детской неврологии, №3, 2016) [читать];

и в статье «Педиатрические аспекты мигрени в современной международной классификации головных болей III beta (2013)» Нестеровский Ю.Е. (ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва), Заваденко Н.Н.(ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва); «РМЖ» №13 от 26.07.2017 [читать];

читайте также [1] статью «Клинические проявления дисфункции затылочной коры у детей» чл.-корр. РАМН, проф. В.А. Карлов, асп. И.О. Щедеркина; Московский государственный медико-стоматологический университет; Детская консультативная невроло-гическая поликлиника при Морозовской детской городской клинической больнице (кабинет эпилепсии и пароксизмальных состояний), Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2011) [читать] и [2] статью «Генетические аспекты мигрени» С.В. Копишинская, А.В. Густов; ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия», Нижний Новгород (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2015) [читать];

статью «Педиатрические аспекты мигрени в современной международной классификации головных болей III beta (2013)» Ю.Е. Нестеровский, Н.Н. Заваденко; ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва (РМЖ, №13, 2017) [читать]

читайте также статью: Гемиплегическая мигрень (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]

(СОВРЕМЕННЫЕ КЛАССИФИКАЦИИ НАРУШЕНИЙ РЕЧИ)

Выявление ранних симптомов нарушения предречевого развития у детей, перенесших различные по тяжести перинатальные поражения ЦНС, находится в компетенции врачей (неонатологов, неврологов, педиатров). Вместе с тем, ранняя диагностика выявленных нарушений обычно предполагает, что в оказании помощи ребенку будет участвовать не только врач, но и логопеды, психологи. Поскольку до настоящего времени не разработано единой классификации речевых расстройств у детей для клиницистов, логопедов, психологов и специалистов по коррекционной педагогике, остановимся на основных принципах их логопедической классификации.

В настоящее время используются следующие классификации нарушений речи у детей: Клиническая классификация Л.О. Бадаляна, а так же клинико-педагогическая и психолого-педагогическая.

Данные классификации хотя и рассматривают одни и те же явления с разных точек зрения, не противоречат одна другой, а дополняют друг друга, так как ориентированы на решение разных задач единого, но многоаспектного процесса логопедического воздействия.

В зависимости от ведущих неврологических нарушений, лежащих в основе речевых расстройств у детей, Л.О. Бадалян [1986, 2000] предложил следующую их классификацию:

I. Речевые расстройства, связанные с органическим поражением центральной нервной системы [ЦНС]. В зависимости от уровня поражения речевой системы они делятся на следующие формы.

1. Алалии– системное недоразвитие речи в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде.

2. Афазии – распад всех компонентов уже сформированной речи в результате поражения корковых речевых зон.

3. Дизартрии – нарушение звукопроизносительной стороны речи в результате нарушения иннервации речевой мускулатуры. Причем, в зависимости от локализации поражения выделяют несколько вариантов дизартрий. (Псевдобульбарная, бульбарная, подкорковая и мозжечковая)

II. Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями ЦНС (заикание, мутизм и сурдомутизм).

III. Речевые нарушения, связанные с анатомическими дефектами строения артикуляционного аппарата (механические дислалии, ринолалалия).

IV. Задержки речевого развития различного происхождения (при недоношенности, при тяжелых заболеваниях внутренних органов, педагогической запущенности и т.д.)

 В настоящее время в отечественной логопедии используются две классификации речевых нарушений.

Клинико-педагогическая классификация,которая опирается на традиционное для логопедии содружество с медициной. Она основана по принципу «от общего к частному» и ориентирована на детализацию видов и форм речевых нарушений, с учетом которых применяется дифференцированный подход к их преодолению.

Все виды нарушений, рассматриваемых в данной классификации, подразделяются на две большие группы в зависимости от того, какой вид речи нарушен: устная или письменная.

Всего выделяется 11 основных форм речевых нарушений, в том числе 9 форм нарушений устной речи на разных этапах ее развития и 2 – письменной речи.

Нарушения устной речи делятся на два типа: 1) фонационного (внешнего) оформления высказывания, которые называют нарушениями произносительной стороны речи, и 2) структурно-семантического (внутреннего) оформления высказывания.

I. Нарушения фонационного оформления высказывания.

1. Дисфония (афония) – расстройство (или отсутствие) фонации вследствие патологических изменений голосового аппарата. Дисфония проявляется в нарушениях силы, высоты и тембра голоса.

2. Брадилалия – патологически замедленный темп речи. Проявляется в замедленной реализации артикуляторной речевой программы.

3. Тахилалия – патологически ускоренный темп речи. Проявляется в ускоренной реализации артикуляторной речевой программы. В случаях, когда патологически ускоренная речь сопровождается необоснованными паузами, запинками, спотыканием, она обозначается термином «полтерн».

4. Заикание – нарушение темпо-ритмической организации речи, обусловленное судорожным состоянием мышц речевого аппарата.

5. Дислалия – нарушение звукопроизношения при нормальном слухе и сохранной иннервации речевого аппарата. Синонимы: дефекты звукопроизношения, фонетические дефекты, недостатки произношения фонем.

В психолингвистическом аспекте нарушения произношения могут возникать вследствие трех основных причин: недостатки операций различения и узнавания фонем (дефекты восприятия); несформированность операций отбора и реализации произносимых звуков; нарушения условий реализации звуков при анатомических дефектах речевого аппарата.

У большинства детей звукопроизношение достигает языковой нормы к 4-5 годам. Чаще всего дефекты речи бывают обусловлены тем, что у ребенка не полностью сформировалась артикуляторная база (не усвоен весь набор артикуляторных позиций, необходимых для произнесения звуков) или артикуляторные позиции сформировались неправильно, вследствие чего продуцируются искаженные звуки.

6. Ринолалия – нарушения тембра голоса и звукопроизношения, обусловленные анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата. При ринолалии наблюдается искаженное произнесение всех звуков речи, а не отдельных, как при дислалии. Речь невнятна, монотонна. В отечественной логопедии к ринолалии принято относить речевые дефекты, обусловленные грубыми анатомическими изменениями артикуляторного аппарата, например при врожденной расщелине неба. Явления назализованного произношения без грубых артикуляционных нарушений относят к ринофонии.

7. Дизартрия – нарушение звукопроизносительной стороны речи, обусловленное органическим поражением ЦНС и расстройствами иннервации речевого аппарата.

Тяжелая степень дизартрии, проявляющаяся в невозможности осуществить звуковую реализацию речи, называется анартрией. В легких случаях дизартрии, когда дефект проявляется преимущественно в артикуляторно-фонетических нарушениях, говорят о ее стертой форме (эти случаи необходимо отличать от дислалии).

Общими клиническими признаками дизартрии являются нарушения мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре и ее подвижности в результате пареза. Различается несколько форм дизартрии:

· Псевдобульбарная — определяются повышенный тонус мышц языка и глотки, ограниченность движений губ, языка, слюнотечение; речь смазанная, голос немодулированный.

· Бульбарная — наблюдается снижение тонуса и выраженная атрофия мышц языка и глотки.

· Подкорковая — отмечается непроизвольно меняющийся тонус в артикуляционной мускулатуре.

· Мозжечковая — имеется выраженная асинхронность артикуляции, голосообразования и дыхания, нарушение темпа и плавности речи.