Пирамидальный синдром при рассеянном склерозе
В клинической картине рассеянного склероза можно выявить 2 группы симптомов: классические и редкие. К первой группе относятся наиболее распространенные симптомы, непосредственно отражающие поражение проводящих систем мозга. Сюда же относятся и характерные для рассеянного склероза симптомокомплексы, связанные с многоочаговостью процесса демиелинизации. Редкие клинические проявления, которые могут вызвать трудности при проведении дифференциального диагноза, относятся ко второй группе симптомов.
Симптомы поражения пирамидных путей. От быстрого «демиелинизирующего» симптома Бабинского без снижения силы в ногах (характерная клинико-функциональная диссоциация) и утраты поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов до спастической нижней параплегии с верхним центральным парапарезом и псевдобульбарными расстройствами, иногда с симптомами насильственного смеха и плача.Эти нарушения наиболее часто отмечаются при рассеянном склерозе, видимо из-за более высокой вероятности очагового поражения длинных аксонов пирамидных клеток на разных уровнях. Гемипарезы и парапарезы, реже — монопарезы, зависят от места расположения очага. Верхние конечности, как правило, страдают реже, чем нижние или вовлекаются в процесс на более поздних этапах. Довольно характерно изменение степени пареза в течение дня: некоторые больные отмечают усиление слабости к вечеру, другие – с утра.Снижение силы при поражении пирамидной системы у больных рассеянным склерозом всегда сопровождается патологическими пирамидными симптомами, снижением брюшных кожных рефлексов и повышением надкостничных и сухожильных рефлексов. Снижение кожных брюшных рефлексов является тонким ранним проявлением заинтересованности пирамидного пути, особенно при асимметричном снижении, но, безусловно, не является специфичным для рассеянного склероза признаком. Более того, при оценке данного симптома высока вероятность ложноположительных феноменов из-за ожирения, послеоперационных рубцов, растяжения мышц живота после родов. Часто отмечается также отсутствие кремастерных рефлексов (96%).
У больных рассеянным склерозом, как правило, выявляется не только повышение амплитуды сухожильных, периостальных рефлексов и их асимметрия, но и резкое расширение зон их вызывания, наличие клонусов, перекрестных рефлексов, реже – защитных. Типична диссоциация амплитуды сухожильных рефлексов по вертикали, т.е. более выраженное повышение рефлексов с нижней конечности, чем с верхней на той же стороне.
Центральные параличи при рассеянном склерозе сопровождаются разнообразными изменениями тонуса мышц – дистонией, спастикой или гипотонией. Большую проблему для больных представляет повышение тонуса по спастическому типу. Этот симптом наблюдается, как правило, у больных с нижними парапарезами. С клинической точки зрения спастичность можно характеризовать как повышение мышечного тонуса при пассивных движениях (в классическом варианте больше в начале и в конце движения), ограничение активных движений из-за «скованности», непроизвольные рефлекторные мышечные спазмы как гиперреакция на внешние стимулы и непроизвольное разгибание ног при ходьбе. Часто повышение тонуса преобладает над выраженностью пареза и является основной причиной затруднений при ходьбе.
При одновременном поражении проводников пирамидного и экстрапирамидного тракта может наблюдаться мышечная дистония. Своеобразным клиническим проявлением многоочагового демиелинизирующего процесса является сочетание признаков центрального паралича с гиперреакцией и клонусами, патологическими пирамидными знаками и одновременно выраженной гипотонией из-за поражения проводников глубокой чувствительности и/или мозжечка. Это сочетание является одним из примеров типичного для рассеянного склероза синдрома «клинической диссоциации» или «клинического расщепления». При длительном тяжелом течении заболевания типичным является развитие сгибательных контрактур и выраженной гипотонии мышц. При этом на фоне спастического тонуса снижаются сухожильные рефлексы. У таких больных также могут присоединяться проявления демиелинизирующей или вторичной полинейропатии.
Нарушения координации (поражение мозжечка). От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при ходьбе до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией, делающих затрудненным или невозможным целенаправленные движения. Скандирование речи и грубый аксиальный тремор резко ограничивают речевое общение с окружающими и самостоятельный прием пищи. Триада Шарко (нистагм, скандирование, интенционное дрожание), впечатляющая первых исследователей рассеянного склероза, в настоящее время растворилась в разнообразной клинической картине заболевания, а дебют и прогрессирование мозжечкового синдрома всегда требуют проведения дифференциального диагноза с первичными церебеллярными атрофиями.
Нарушения черепных нервов (кроме II пары). По данным анамнеза и неврологического осмотра симптомы поражения черепных нервов отмечаются у 58% больных РС. Наиболее часто поражаются III, V, VI и VII пары черепных нервов. Очаги демиелинизации могут образовываться во внемозговых и во внутримозговых частях нервов, поэтому клинические проявления поражений могут быть центрального и периферического происхождения. При поражении лицевого нерва очаг демиелинизации чаще локализуется во «внутреннем» колене нерва, поэтому отмечаются классические симптомы периферического паралича лицевого нерва. У некоторых больных при поражении тройничного нерва могут выявляться односторонние нарушения чувствительности в области лица. Редкими симптомами являются тригеминальная невралгия, гемифасциальная боль и фасциальная миоклония. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут быть причиной псевдобульбарного симптомокомплекса. Довольно часто, особенно на ранних стадиях заболевания, больные предъявляют жалобы на головокружение. Очаги демиелинизации в области латеральной петли могут приводить к снижению слуха, практически всегда двустороннего характера, но этот клинический симптом встречается довольно редко. Как правило, субклинические повреждения проводников слухового пути можно выявить с помощью аудиометрии и костной звукопроводимости в опыте Швабаха.
Для поражения ствола мозга самый распространенный симптом — глазодвигательные нарушения, при которых пациенты с РС жалуются на двоение. Синдром межъядерной офтальмоплегии, возникающий из-за очагов демиелизации в системе заднего продольного пучка, также является характерным для рассеянного склероза. Разностояние глазных яблок по горизонтали или вертикали (косоглазие), их дискоординированные движения, недоведение глазных яблок при взгляде в стороны и, особенно, кнутри при относительно не тяжелом состоянии пациентов — типичные проявления данного заболевания. Иногда наблюдается легкий птоз. Несколько реже отмечаются классические признаки поражения глазодвигательного и отводящего нервов с одной из сторон, парез взора. Редко возникают изменения зрачковых реакций, связанные с вовлечением зрительного, а не глазодвигательного нерва. Диагностическое значение имеет как преходящий характер глазодвигательных симптомов, так и колебания их выраженности в течение суток. В случае необычных преходящих глазодвигательных симптомов при отсутствии других признаков многоочагового поражения мозга следует исключить миастению и атипичные аневризмы сосудов основания мозга. Редкими причинами поражения заднего продольного пучка могут быть интоксикации, системная красная волчанка, метастазы в ствол мозга и другие патологические процессы в ЦНС, не связанные с демиелинизацией.
В группу симптомов поражения черепных нервов многие авторы относят нистагм. Нет сомнений, что вертикальный нистагм, который у больных рассеянным склерозом может выявляться при не тяжелом состоянии пациента, является типичным проявлением поражения верхних отделов ствола мозга. Причины и виды горизонтального нистагма при рассеянном склерозе разнообразны. Для клинической оценки значимости выявленного нистагма целесообразно вначале исключить все другие причины, не связанные с поражением ствола мозга (травматического, токсического или физиологического происхождения).
Нарушения чувствительности (поражение спиноталамического тракта, лемнисков, таламуса, канатиков и корешков нервов, мышечного и костно-связочного аппарата).
Расстройства чувствительности при рассеянном склерозе столь же обязательны, как и расстройства движений. В раннем (10-15 лет) и молодом возрасте (до 32-35 лет) заболевание чаще всего (в 31,9-52,2%) начинается с нарушения чувствительности, хотя и «поздний рассеянный склероз» (после 40 лет) тоже начинается с ощущения «ватных» ног. Под чувствительными расстройствами понимается широкий диапазон проявлений. Жалобы больного многолики: от онемения щеки, голени, пальцев ног или объективного снижения вибрационного чувства от лодыжек до реберных дуг, выявляемого с помощью камертона или паллиэстезиометра до пароксизмальной тригеминальной невралгии, проприоцептивной атаксии, хронической дизестезии конечностей, ночных крампи-синдромах Экбойма и мышечно-скелетных болей. Известен чувствительный феномен Лермитта, заключающийся в ощущении удара электрического тока в руках или спине при резких поворотах или форсированном сгибании головы.
Нарушения функций тазовых органов. Выраженное нарушение функций тазовых органов является настолько частым синдромом при рассеянном склерозе, что Шейнберг предложил свою «триаду» симптомов, достаточную для постановки диагноза рассеянный склероз у 30 летних мужчин (недержание мочи, запор и импотенция). Эти проявления заболевания могут быть более важной причиной нетрудоспособности, чем парезы и нарушения координации, и значительно влиять на психическое состояние пациентов. Наиболее рано проявляются нарушения мочеиспускания по центральному типу: императивные позывы, учащение, задержка и на более поздних стадиях недержание мочи. Для нарушения тазовых функций при рассеянном склерозе характерно непостоянство клинической картины и колебания выраженности нарушений на протяжении суток.
Поражение зрительного нерва. От легкого ощущения «тумана» перед глазами, проходящего самостоятельно в течение 7-10 дней до полного амавроза с последующим определением при нейроофальмологическом осмотре выраженных скотом, темпоральной деколорации глазного дна и одно- или двусторонней атрофии зрительного нерва. Обычно острота зрения сохраняется на уровне 0,1-0,4. Прогрессирующее снижение зрения на оба глаза с серым цветом глазного дна заставляет дифференцировать рассеянный склероз с наследственным заболеванием Лебера.
Изменения интеллекта. В связи с улучшением диагностики и лечения рассеянного склероза в последнее время увеличился процент легких больных, для которых значимыми являются умеренные интеллектуально-мнестические и психоэмоциональные нарушения.Нейропсихологическое обследование позволяет выявлять неврозоподобные, астенические и обссесивно-фобические синдромы, личностную тревожность, депрессию и эйфорическую деменцию. Развитие этих нарушений связывается как с преморбидными особенностями личности, социальными стрессами, так и с морфологическими причинами. Выраженность эйфории, например, зависит от степени внутренней гидроцефалии и количества бляшек в базальных ганглиях.Способность к формированию понятий, развитию абстрактного мышления и вербальной памяти зависит от общей площади сливных очагов и зон гиперинтенсивности перивентрикулярного пространства.Важно адекватно реагировать на эти особенности больных рассеянным склерозом и не назначать лишних психотропных медикаментов. Следует также иметь в виду, что риск суицида среди пациентов с рассеянным склерозом в 7,5 раз выше, чем популяции в целом.
Интересным синдромом рассеянного склероза является повышенная утомляемость, не связанная с мышечной слабостью и депрессивными настроениями. Эта постоянная усталость касается не только физической, но и интеллектуальной работы, сопровождается дисфориями и эмоциональной лабильностью. Именно из-за такой «немотивированной» усталости в первые годы заболевания 80% больных не могут выполнять привычную работу и семейные обязанности, что и является часто причиной депрессии, а не наоборот. Специальные исследования с помощью позитронно-эмиссионной томографии с использованием дезоксиглюкозы показали наличие участков поражения в гиппокампе таких больных и 10-кратное превышение зон гипометаболизма глюкозы по сравнению с очагами на МРТ. Тотальное снижение энергетики древней коры мозга предшествовало последующему очаговому поражению белого вещества. Важно знать, что многие препараты, используемые для лечения рассеянного склероза, усиливают эту усталость, вызывают депрессию и нарушение концентрации внимания.
Уважаемые пользователи!
Наши специалисты готовы ответить на Ваши вопросы в разделе
«Форум».
Источник
Приветствуем! В статье пойдет речь о том, что такое рассеянный склероз, какие первые признаки заболевания, и каковы его последствия.
Пожалуйста, подпишитесь на канал и ставьте лайк, нам это важно!!!
Рассеянный склероз считается демиелинизирующим синдромом. Это одно из самых распространенных заболеваний центральной нервной системы. Суть болезни заключается в разрушении аутоиммунным воспалением миелина, покрывающего нервные волокна, что приводит к повреждению ЦНС.
Рассеянный склероз является одним из хронических заболеваний центральной нервной системы. Это тяжелая болезнь, с которой очень трудно бороться и привести к ее полной ремиссии.
Как развивается неправильный аутоиммунный ответ. Источник: https://youtu.be/2ifj7NgOcdM
Причины заболевания
Очень трудно четко определить причины, которые могут вызвать болезнь. Наиболее часто считается, что рассеянный склероз вызван аутоиммунностью клеток иммунной системы, нарушенное действие которых заставляет их атаковать здоровые клетки нервной ткани. Повреждение оболочки нервного волокна в мозге приводит к нарушениям передачи импульсов в спинном мозге. Это вызывает определенные изменения и симптомы, которые являются очень обременительными для пациента и могут вызвать парез и даже паралич тела.
В дополнение к ухудшению работы иммунной системы, появление и развитие рассеянного склероза может быть вызвано дефицитом D в раннем возрасте, поскольку он обладает свойствами регенерации нейронов. Кроме того, факторы окружающей среды, вирусные и бактериальные инфекции и нарушения обмена веществ также являются факторами, повышающими вероятность этого заболевания. Также возможно, что риск заболеть увеличивается, если один из родителей страдает от РС.
Симптомы рассеянного склероза
Первые симптомы рассеянного склероза очень похожи на симптомы других заболеваний.
Первые симптомы рассеянного склероза:
1. сенсорные расстройства в конечностях — онемение, покалывание;
2. мышечная слабость — начинается с нижних конечностей и прогрессирует вверх;
3. мышечные судороги;
4. нарушения равновесия;
5. нарушения остроты зрения — в основном в одном глазу;
6. двойное зрение;
Наиболее распространенные симптомы связаны с чувствительностью кожи (61%). Они включают парестезию (покалывание) или гипостезию (гипоастезию), определяемую как снижение чувствительности определенной области тела.
У более молодых пациентов заболевание обычно начинается с неврита зрительного нерва. Зрение затем становится размытым.
В случае развития заболевания можно наблюдать такие симптомы, как расстройства настроения (депрессия довольно распространена ), дизартрия или расстройства речи, дисфункции сфинктера и мышечная слабость. Все эти симптомы могут привести к инвалидности и ограничить мобильность и независимость пациента.
На поздних стадиях заболевания часто возникают многочисленные неврологические дисфункции, которые проявляются в потере памяти.
Диагностика и лечение рассеянного склероза
Очень сложно распознать рассеянный склероз, особенно на ранних стадиях заболевания, потому что он похож на другие демиелинизирующие расстройства. Чтобы четко определить, что мы имеем дело с рассеянным склерозом, нужно пройти специализированные обследования. К ним относятся:
• неврологические тесты,
• ядерный магнитный резонанс,
• исследование цереброспинальной жидкости.
На фото статистика сроки жизни больных. Источник: https://youtu.be/2ifj7NgOcdM
Болезнь может возникать в четырех разных формах и стадиях. Наиболее популярной формой является рецидивирующая ремитация, которая через много лет превращается во вторичную прогрессивную форму. Это может привести к разрушению нервных клеток и к инвалидности пациента. Около 10% пациентов имеют так называемые первичную прогрессирующую форму заболевания. Наиболее редкой формой рассеянного склероза является прогрессивно-рецидивирующая форма, в которой степень инвалидности постоянно углубляется, иногда очень быстро.
Не существует лекарств, которые могут полностью излечить РС, но систематический прием лекарств дает пациенту возможность отсрочить развитие болезни и жить самостоятельно. В основном рассеянный склероз лечат интерферонами, митоксантроном, глатирамерацетатом, натализумабом. Также важно, чтобы пациент получал психологическую поддержку — только этот подход позволит ему восстановить веру в свою силу и нормальную жизнь.
Уважаемый читатель, если Вам понравилась статья, угостите автора чашечкой кофе, поставьте «палец вверх» и подписывайтесь на канал. Каждый день здесь публикуются новые познавательные статьи.
Источник
Симптомы рассеянного склероза. Типичные и нетипичные симптомы рассеянного склероза. Формы рассеянного склероза. Варианты течения рассеянного склероза. Стадии рассеянного склероза. Прогноз при рассеянном склерозе.
Симптомы рассеянного склероза
Рассеянный склероз может начинать по разному.
Начало рассеянного склероза может быть внезапным и очень быстрым либо, наоборот – рассеянный склероз может начать манифестировать настолько медленно, что больной очень долго не будет считать нужным обратиться к врачу.
Наиболее частыми первыми симптомами рассеянного склероза являются – слабость в одной или в нескольких конечностях, ослабление или полная потеря зрения на один или оба глаза, диплопия, снижение или потеря чувствительности в том или ином отделе тела, атаксия.
Мышечная слабость в конечностях при рассеянном склерозе зачастую развивается незаметно. Пациенты с дебютирующим рассеянным склерозом очень долго могут обращать внимание только на повышенную утомляемостью при физической нагрузке, порой – нарушение походки, неловкость движений.
Иногда в дебюте рассеянного склероза наблюдаются пирамидные симптомы, которые могут проявляться спастичностью, гиперрефлексией, патологическими разгибательными рефлексами, рефлексом Гоффмана, исчезновением брюшных рефлексов.
Нарушения чувствительности в дебюте рассеянного склероза могут проявляться парестезией (покалывание, болезненное жжение) и гипестезией (онемение). Они часто возникают на небольшом участке и в течение нескольких часов или суток распространяются по той же стороне или могут появиться на противоположной стороне.
Появление тех, или иных симптомов при рассеянном склерозе обусловлено нарушением прохождения нервных импульсов по проводящим путям центральной нервной системы (ЦНС).
В свою очередь нарушение проведения по проводящим путям ЦНС при рассеянном склерозе обусловлено такими патологическими процессами, как:
- разрушение миелина
- повреждение аксонов, вследствие дегенеративного процесса
- отек нервного волокна
- действие провоспалительных медиаторов
Симптомы рассеянного склероза, обусловленные отеком и действием провоспалительных цитокинов, достаточно успешно купируются при использовании кортикостероидов, в то время, как проявления рассеянного склероза, связанные с аксональной дегенерацией, напротив – устойчивы.
Нарушение проведения нервных импульсов при рассеянном склерозе может возникнуть практически на любом участке ЦНС, что и обусловливает разнообразие клинической картины рассеянного склероза. В таблице 1 приводятся первые проявления рассеянного склероза, ранжированные по частоте встречаемости.
Таблица 1. Первые проявления рассеянного склероза
| Симптомы | Частота, % |
| Снижение чувствительности | 37 |
| Неврит зрительного нерва | 36 |
| Слабость | 35 |
| Парестезия | 24 |
| Диплопия | 15 |
| Атаксия | 11 |
| Головокружение | 6 |
| Пароксизмальные состояния | 4 |
| Нарушения функции мочевого пузыря | 4 |
| Симптом Лермитта | 3 |
| Боли | 3 |
| Деменция | 2 |
| Ухудшение зрения | 2 |
| Паралич мимических мышц | 1 |
| Импотенция | 1 |
| Миокимия | 1 |
| Эпилепсия | 1 |
| Неустойчивость при ходьбе | 1 |
По Matthews W. В, et al., McAlpine’s Multiple Sclerosis, New York, Churchill Livingstone, 1991.
Среди симптомов рассеянного склероза можно выделить:
- наиболее типичные,
- менее типичные и
- нетипичные для рассеянного склероза симптомы.
Наиболее типичные симптомы рассеянного склероза:
- ретробульбарный неврит,
- спастичность и другие симптомы повреждения пирамидного тракта,
- чувствительные нарушения (в том числе симптом Лермитта),
- нистагм, диплопия,
- головокружение,
- нарушения мочеиспускания
- сексуальная дисфункция.
Некоторые симптомы хотя и не очень часты при рассеянном склерозе, но относятся к типичным и даже в большой степени патогномоничным для рассеянного склероза. Такими симптомами рассеянного склероза являются:
- межъядерная офтальмоплегия,
- лицевые миокимии,
- болезненные тонические мышечные спазмы,
- тригеминальная невралгия у пациентов молодого возраста.
Менее типичные симптомы рассеянного склероза
Менее типичными, но достаточно часто встречающимися при рассеянном склерозе симптомами, являются:
- когнитивные нарушения и другие нервно-психические расстройства,
- усталость,
- различные болевые синдромы.
Более редкие симптомы при рассеянном склерозе
Более редкими симптомами при рассеянном склерозе являются:
- пароксизмальные расстройства,
- вовлечение черепных нервов (помимо зрительного),
- вегетативные нарушения (расстройства потоотделения,
- сердечно-сосудистые нарушения,
- синдром Горнера,
- синдром беспокойных ног,
- диссомния – нарушение сна.
Нетипичные симптомы рассеянного склероза
Нетипичными для рассеянного склероза симптомами, часто побуждающими к поиску иной причины их развития, являются:
- афазия (рассеянный склероз никогда не дебютирует афазией, но описаны отдельные случаи развития афатических расстройств в фазе обострения рассеянного склероза)
- гемианопсия – выпадение половины поля зрения
- экстрапирамидные двигательные расстройства
- выраженная мышечная атрофия
- фасцикуляции
Неврологические нарушения при рассеянном склерозе
Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе
Широкий спектр зрительных расстройств при рассеянном склерозе обусловлен возможным повреждением зрительного анализатора на разных уровнях.
Самой частой причиной нарушения зрения при рассеянном склерозе является ретробульбарный неврит, который сопровождает дебют рассеянного склероза в 30% случаев, в 17% является единственным манифестным признаком рассеянного склероза, а на всем протяжении болезни в разные периоды наблюдается у 75% больных рассеянным склерозом. Еще в 1890 г. немецкий офтальмолог V. Uhthoff отметил частое вовлечение зрительного нерва в патологический процесс при рассеянном склерозе, проявляющееся в ухудшении зрения при принятии горячей ванны, приеме горячей пищи, при утомлении, эмоциональном напряжении.
Вовлечение при рассеянном склерозе в патологический процесс именно этого нерва объясняется тем, что он является как бы «отростком» головного мозга. Источником миелина аксонов ганглионарных клеток сетчатки являются олигодендроциты, а не шванновские клетки (в отличие от миелиновых оболочек других черепных и периферических нервов). Поэтому миелиновая оболочка зрительного нерва идентична миелину ЦНС. В очагах, расположенных в зрительном нерве и хиазме, можно видеть те же самые изменения, что и в очагах, локализующихся в головном и спинном мозге.
На общность ретробульбарного неврита и рассеянного склероза указывают и данные, свидетельствующие о характерном для рассеянного склероза нарушении синтеза фосфолипидов миелина в олигодендроцитах зрительного нерва, отмечаемого во всех случаях ретробульбарного неврита.
Процессы демиелинизации при ретробульбарном неврите, так же, как и при рассеянном склерозе, сопровождаются изменениями в цитоскелете аксонов.
Обычно ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе начинается с нарушения центрального поля зрения, прогрессирующего от незначительного до выраженного ухудшения зрения или, реже, до полной слепоты.
При первом появлении неврита зрительного нерва, стволовой симптоматики или острого миелита прогностическое значение имеют данные MPT. При обнаружении на Т2-взвешенных изображениях головного мозга множественных очагов – вероятность развития рассеянного склероза в течение 5 лет составляет 50 – 65%; в противном случае вероятность развития рассеянного склероза снижается до 5%.
В легких случаях больной рассеянным склерозом жалуется, что пораженный глаз видит окружающее менее ярким. Нарушение зрения при рассеянном склерозе обычно одностороннее, но зрительный нерв может быть поражен с обеих сторон.
Часто при рассеянном склерозе возникают боли в глазнице или над ней, усиливающиеся при движениях глаза. Такие боли могут предшествовать ухудшению зрения.
При обычном обследовании можно обнаружить снижение остроты зрения и скотому.
После стихания остроты процесса в зрительном нерве – через несколько недель от начала заболевания – обычно начинается восстановление зрения, и в 77% случаев первой атаки ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе через 3 – 6 мес. зрение восстанавливается полностью.
После обострения рассеянного склероза часто выявляется побледнение диска зрительного нерва (признак атрофии зрительного нерва).
Чаще всего после нескольких атак ретробульбарного неврита, обусловленного рассеянным склерозом, зрение в разной степени снижается, но слепота развивается редко.
Также невозможно предсказать точно, разовьются ли другие проявления рассеянного склероза после первой атаки ретробульбарного неврита.
Вероятность развития типичной картины рассеянного склероза после первого перенесенного ретробульбарного неврита колеблется, по данным разных авторов, от 13 до 85%. Чаще всего после ретробульбарного неврита рассеянный склероз развивается в первые 3 – 5 лет, но известны случаи его развития и через 35 – 40 лет.
Многие авторы полагают, что все пациенты с изолированным ретробульбарным невритом неясной этиологии могут рассматриваться как больные с рассеянным склерозом, и при тщательном изучении анамнеза, у многих из них можно найти признаки преходящих симптомов поражения центральной нервной системы.
Субклиническое поражение зрительного нерва встречается при рассеянном склерозе достаточно часто – в 45–65% случаев. Даже в отсутствии острого ретробульбарного неврита у многих пациентов с рассеянным склерозом можно обнаружить нарушение остроты зрения, контрастной чувствительности зрения, субклинические дефекты полей зрения, нарушение цветового зрения или зрачковых рефлексов, изменение зрительных вызванных потенциалов.
Ухудшение зрения при рассеянном склерозе может быть обусловлено не только невритом зрительного нерва, но также диплопией. Диплопия при рассеянном склерозе обычно обусловлена – межъядерной офтальмоплегией или поражением отводящего нерва, реже страдают глазодвигательный или блоковый нервы.
Глазодвигательные и зрачковые нарушения при рассеянном склерозе
Классическими глазодвигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются нистагм и межъядерная офтальмоплегия.
Монокулярный нистагм является почти патогномоничным признаком рассеянного склероза. Нарушения движений глаз, приводящие к двоению, в дебюте рассеянного склероза встречается у каждого 10–го пациента, а при дальнейшем течении рассеянного склероза – у каждого 3–го.
Межъядерная офтальмоплегия при рассеянном склерозе возникает при поражении волокон медиального продольного пучка, соединяющих ядра отводящего нерва и противоположные ядра глазодвигательного нерва. При попытке взгляда вбок на стороне поражения нарушается или отсутствует приведение глаза, а на противоположной возникает нистагм. Конвергенция, в отличие от паралича медиальной прямой мышцы, сохранена. При двусторонней межъядерной офтальмоплегии у больного без нарушений сознания необходимо заподозрить прежде всего рассеянный склероз.
Нередко глазодвигательные расстройства при рассеянном склерозе представлены нарушением саккадических (быстрых) движений глаз (дисметрия взора, запаздывание начала и снижение скорости движений), нарушением следящих движений глаз в виде опережения или отставания от движущегося объекта, нарушением фиксации взора (появлением непроизвольных излишних движений глаз при фиксации на неподвижном объекте).
Бинокулярный нистагм наблюдается у 40 – 60% больных с рассеянным склерозом.
Горизонтальный, «мозжечковый» нистагм – наиболее характерен для рассеянного склероза. Этот тип нистагма возникает при активных движениях глаз.
Позиционный нистагм «центрального типа» – также может быть ранним симптомом рассеянного склероза и связан с развитием очагов в стволе мозга или мозжечке. Центральный позиционный нистагм при рассеянном склерозе, возникающий также при перемене положения головы, может быть как горизонтальным, так и вертикальным, и ротаторным.
Конвергирующий нистагм – возникает при рассеянном склерозе в случае поражения среднего мозга. Обычно он сочетается с парезом взора вверх – синдромом Парино.
Наиболее частым нарушением со стороны зрачков при рассеянном склерозе является наличие афферентного зрачка – зрачок Маркуса Гунна.
Разница в величине зрачков при рассеянном склерозе встречается редко. Известно, что примерно у 30% здоровых людей отмечается эссенциальная (физиологическая) анизокория. Именно она и является в большинстве случаев причиной разницы в величине зрачков при рассеянном склерозе, а такие эфферентные зрачковые расстройства, как синдромы Горнера и Аргайля Робертсона, встречаются крайне редко. Редкость эфферентных зрачковых нарушений при рассеянном склерозе, вероятно, обусловлена сохранностью вегетативных волокон в ЦНС, так как они слабо миелинизированы или немиелинизированы вовсе.
Двигательные нарушения при рассеянном склерозе
Наиболее частыми двигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются:
- спастичность,
- мышечная слабость,
- мозжечковая и сенситивная атаксия.
Спастичность при рассеянном склерозе
Повышение мышечного тонуса по спастическому типу – самый частый и наиболее инвалидизирующий симптом рассеянного склероза, который отмечается у 90% больных. Спастичность при рассеянном склерозе является следствием демиелинизации нисходящих кортикоспинальных, вестибулоспинальных и ретикулоспинальных трактов.
Клинически спастичность при рассеянном склерозе проявляется нарушением активных движений и неконтролируемыми болезненными флексорными спазмами (как правило, на поздней стадии рассеянного склероза). Реже при рассеянном склерозе встречаются экстензорные спазмы, которые в отличие от флексорных могут возникать и на ранней стадии рассеянного склероза. И хотя они безболезненны, но часто возникают ночью, нарушая сон больных и усиливая общую дезадаптацию.
Спастичность при рассеянном склерозе часто больше затрудняет движения, чем собственно мышечная слабость.
Но нередко при значительных парезах – повышение тонуса в разгибателях ног компенсирует слабость в них и сохраняет способность к передвижению. При рассеянном склерозе мышечный тонус больше повышен в ногах, чем в руках.
Тонус мышц еще более усиливается при охлаждении и полном мочевом пузыре. Такая динамичность мышечного тонуса при рассеянном склерозе, связь его колебаний с афферентационными влияниями обусловлены вовлечением в патологический процесс нисходящих цереброспинальных трактов, регулирующих активность периферических α– и γ-мотонейронов. С течением времени повышенный тонус в сгибательных группах мышц может привести к формированию контрактур.
Мышечная слабость при рассеянном склерозе
Наиболее характерным видом двигательных расстройств при рассеянном склерозе является нижний спастический парапарез. Реже слабость развивается в одной ноге или в ноге и руке с одной стороны. Поражение лишь одной руки при рассеянном склерозе встречается крайне редко.
Двигательные нарушения нарастают постепенно, быстрое развитие моторной дисфункции для дебюта рассеянного склероза не характерно. Как правило, пациенты с рассеянным склерозом вначале ощущают лишь повышенную утомляемость, которая с течением времени трансформируется в постоянно существующую мышечную слабость. Внезапное развитие пареза заставляет проводить дифференциальную диагностику с сосудистыми нарушениями.
Повышение температуры, которое усугубляет все проявления рассеянного склероза, особенно значительно влияет на степень пареза. Подъем температуры тела даже на 0,5°C вызывает временный блок проведения в частично демиелинизированных проводниках ЦНС. Вследствие этого летняя жара, горячая ванна, даже горячая пища, гипертермия, сопровождающая какие-либо заболевания, и интенсивные физические упражнения при рассеянном склерозе ведут к значительному усилению мышечной слабости. Нарастание мышечной слабости, а также возможное усугубление других симптомов рассеянного склероза (атаксии, нарушения зрения и др.) на фоне повышения температуры тела столь характерно, что «симптом горячей ванны» служит важным диагностическим критерием этого заболевания.
Источник