Взрослые дети с синдромом веста

Синдром Веста — судорожные припадки, возникающие в детском возрасте. Они характеризуются внезапностью и серийностью. Возникают преимущественно в возрасте до года. Лечение осуществляется под контролем врачей в условиях стационара. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный. Диагностика осуществляется путем осмотра ребенка узкими специалистами и инструментальных методов исследования. Иногда проводится хирургическое вмешательство.

1

Описание заболевания

Синдром Веста — серийные судороги в отдельных группах мышц или генерализованного характера, которые протекают на фоне задержки нейропсихического развития. Это заболевание встречается в 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно в четверти эпизодов младенческой эпилепсии. Недугом преимущественно страдают мальчики. В 90% случаев синдром Веста проявляется в первый год жизни, а пик приходится на 4-6 месяцев.

К возрасту около 3 лет синдром Веста преобразуется в другие формы эпилепсии. Это заболевание возникает по причине перенесенных внутриутробных инфекций, постнатального энцефалита, гипоксии плода, родовых травм черепа. Нередко фактор развития патологии установить не удается.

В некоторых случаях синдром Веста возникает на фоне следующих причин:

• позднее пережатие пуповины;
• асфиксия;
• аномалии строения головного мозга;
• генные и хромосомные мутации;
• наследственная предрасположенность;
• совпадение сроков вакцинации с возрастом типичного дебюта синдрома.

2

Основные клинические проявления

Это заболевание начинает проявляться в первый год жизни ребенка, но есть случаи возникновения в более старшем возрасте (не позже 4 лет ). Основные симптомы недуга заключаются в серии мышечных спазмов и нарушении психомоторного развития. У таких пациентов иногда возможно отсутствие слежения глазами за предметами и нарушение фиксации взгляда на объекте.

Судорожные припадки внезапны и кратковременны. Интервал между ними составляет не менее 1 минуты. Наблюдается нарастание интенсивности спазмов в начале припадка и ее уменьшение в конце. Количество приступов варьируется от единиц до нескольких сотен в сутки.

В большинстве случаев приступы возникают в период засыпания или после сна. Фактором развития пароксизма (усиления припадка до наивысшей степени) являются громкие звуки и прикосновения к ребенку.

Существует несколько видов спазмов, каждый из которых характеризуется тем, какие группы мышц сокращаются:

• экстензорный (мышцы-разгибатели);
• флексорный (мышцы-сгибатели);
• смешанный.

Преимущественно у детей возникают спазмы нескольких видов. Какой из видов припадка будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала приступа. Иногда бывают спазмы, которые охватывают все мышечные группы.

Судороги в области шеи сопровождаются наклонами головы, а спазмы в области плечевого пояса похожи на пожимание плечами. Иногда происходит сокращение мышц живота, и тело «складывается» пополам. Мышечные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и прижатием рук к телу, кажется, что ребенок сам себя обнимает.

Дети, которые умеют ходить, подвергаются судорогам по типу дроп-атак. Этот признак проявляется в неожиданных падениях с сохранением сознания. В некоторых случаях у пациентов происходят бессудорожные приступы. Они проявляются в виде внезапной остановки двигательной активности.

Иногда наблюдаются припадки, которые характеризуются наличием подергивания глазных яблок. Нередко происходит нарушение дыхания из-за спазма дыхательной мускулатуры. Иногда развиваются асимметричные спазмы, которые проявляются отведением головы и глаз в сторону. Во врачебной практике встречаются единичные случаи возникновения синдрома Веста у взрослых.

3

Диагностика

Синдром Веста диагностируется врачами на основе трех критериев, которые должны быть обнаружены в комплексе:

• судороги;
• наличие гипсаритмии (ЭЭГ-паттерна);
• задержка психомоторного развития.

В процессе диагностики проводится осмотр врачом-педиатром, эпилептологом, неврологом, генетиком. Диагностическое значение имеют такие инструментальные методы исследования, как МРТ (магнитно-резонансная томография ), ПЭТ (позитронно-эмиссионная) и КТ (компьютерная томография ).

Применяется также краниоскопия. Этот метод позволяет выявить аномалии строения черепной коробки ребенка. Ангиография применяется для оценки состояния сосудов головного мозга.

4

Лечение

При лечении синдрома Веста активно применяется терапия АКТГ (адренокортикотропный гормон). Это позволяет избавиться от припадков. Эффект от терапии сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна, который характерен для эпилепсии. Полное излечение от недуга невозможно.

В настоящее время нет точных решений по поводу дозировки и длительности лечения. Согласно исследованиям, длительность терапии варьируется от 2 до 6 недель. Вигабатрин обладает более высокой переносимостью и низким процентом возникновения рецидивов.

Против конвульсий помогает Нитразепам и вальпроевая кислота. У некоторых пациентов действенный эффект возникает благодаря введению больших доз витамина B6. При судорогах, которые не чувствительны к терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса об операции. Если хирургическое вмешательство невозможно, что при наличии дроп-атак необходимо провести пересечение мозолистого тела.

Если АКТГ не имеет эффективности, то применяются глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон). Нередко используют иммуноглобулины (Октагам). Применяют противоэпилептические (Клобазам, Топирамат, Эпилим) и гормональные препараты.

Лечение осуществляется под контролем врача-невролога, а если применяются гормоны, то терапия осуществляется в стационарных условиях. Необходим постоянный мониторинг состояния обменных процессов в организме. Пациенту следует регулярно проходить ЭЭГ.

Нужно осуществлять коррекцию задержки психомоторного развития у больных детей. Рекомендуется проводить разъяснительные беседы с родителями малышей, обучить их правилам ухода и наблюдения за ними. Лечение этого синдрома у взрослых осуществляется теми же методами, что и у детей.

Самостоятельно принимать лекарства не рекомендуется, так как они обладают рядом побочных действий:

• усталость;
• снижение концентрации внимания;
• кожные аллергические реакции;
• депрессивные состояния;
• нервно-психические заболевания;
• печеночная недостаточность.

5

Прогноз и последствия

Часто синдром Веста влечет за собой развитие экстрапирамидных патологий, таких как нарушение походки и координации движений. Возможно появление психических нарушений, к которым относится идиотизм, имбецильность и легкая степень слабоумия. Отмечается возникновение задержки психического развития (ЗПР), ДЦП (детский церебральный паралич), аутизм и трудности в обучении.

Даже при успешном лечении этот синдром имеет неблагоприятный прогноз по причине развития психомоторных нарушений. После проведенной терапии у пациентов возникают рецидивы. На фоне этого недуга возможно появление неврологических нарушений. Летальный исход встречается в 25% случаев, если у пациента отмечаются дегенеративные изменения головного мозга. Как правило, больные с такими патологиями живут недолго. Все зависит от тяжести проявлений. Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдромы (когда не установлена причина появления недуга) при отсутствии задержки психического развития до дебюта заболевания. У таких пациентов интеллектуальные и неврологические расстройства отсутствуют почти в 50% случаев. Чтобы улучшить прогноз, рекомендуется начинать лечение в течение первых двух недель после возникновения симптомов болезни.

6

Профилактика

Меры профилактики заключаются в том, что нужно вести здоровый и активный образ в жизни во время беременности. Будущая мама должна стараться избегать стрессовых ситуаций и инфекционных заболеваний. Рекомендуется регулярное обследование в этот период для того, чтобы вовремя диагностировать какие-либо аномалии ЦНС и головного мозга у ребенка.

Следует добавить в рацион достаточное количество овощей, фруктов и молочных продуктов. Если в анамнезе у кого-либо из родственников обнаружена эпилепсия, то нужно обратиться к врачу. Это необходимо для того, чтобы специалист объяснил последствия развития этого недуга.