Врожденная деформация грудной клетки код мкб

Описание

Краткое описание

Врождённые деформации грудной клетки — пороки развития, связанные с изменением формы стенки грудной клетки.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

M95.4 Приобретенная деформация грудной клетки и ребер
Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки
Q67.6 Впалая грудь
Q67.7 Килевидная грудь
Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatus) — порок развития, который, кроме косметического дефекта в виде западения грудины и рёбер, сопровождается различными функциональными нарушениями в дыхательной системе и ССС. У мальчиков наблюдают в 3 раза чаще. Различают три стадии заболевания (компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную), три формы деформаций (симметричную, асимметричную и плосковоронкообразную), три степени деформации (I степень — глубина деформации менее 2 см, смещения сердца нет; II степень — глубина деформации менее 4 см, смещение сердца на 2–3 см; III степень — глубина деформации более 4 см, смещение сердца более чем на 3 см). Лечение: общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Оперативное лечение показано при прогрессирующих деформациях с функциональными нарушениями в возрасте 4–5 лет. В арсенале хирургического лечения много методов, однако ни один из них не принят как оптимальный. При каждом отмечают риск поздних рецидивов • Удаление деформированных рёберных хрящей • Остеотомия грудины • Коррекция дефекта грудины введением костного клина • Фиксация поддерживающим бруском, расположенным позади грудины • Другие варианты: дозированное вытяжение, использование магнитов и т.д.

Килевидная деформация грудной клетки («куриная» грудь, pectus carinatum) — выступание грудины и прикрепляющихся к ней рёберных хрящей. Поражение рёберных хрящей может быть одно — или двусторонним, а грудина выступать кпереди в верхнем или нижнем отделах. При консервативном лечении назначают общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Из предложенных оперативных методов лечения наиболее приемлема субперихондральная резекция хрящей. Корригируют путём поперечной остеотомии с перемещением грудины кзади.

Синдром Полэнда — сочетание аномалий, включающих отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию и/или амастию, деформации или отсутствие рёбер, отсутствие волос в подмышечной впадине и уменьшение толщины подкожной клетчатки. У каждого пациента отмечают различные компоненты синдрома. Деформация грудной клетки варьирует от лёгкой гипоплазии рёбер и рёберных хрящей на стороне поражения до аплазии передней части рёбер и всех рёберных хрящей. Хирургическое лечение необходимо лишь небольшой части пациентов.

Дефекты грудины — широкий спектр редких аномалий грудины, сердца и верхних отделов брюшной стенки • Торакальная эктопия сердца — классическое «обнажённое сердце», не прикрытое спереди никакими тканями, часто отмечают тетраду Фалло, стеноз лёгочной артерии, транспозицию магистральных сосудов и ДМЖП. Лечение торакальной эктопии сердца почти всегда безуспешно • Шейная эктопия сердца. Пациенты отличаются от больных с торакальной эктопией расстоянием, на которое перемещено сердце • Торако — абдоминальная эктопия сердца. Расщепление нижней части грудины, сердце покрыто мембраной. Хирургическое вмешательство направлено на закрытие дефекта кожи над сердцем и брюшной полостью • Расщепление или раздвоение грудины • Дистальный дефект грудины встречают как составную часть пентады Кэнтрелла.

Синдром передней лестничной мышцы • Причины: добавочное шейное ребро, спазм и вторичное укорочение лестничной мышцы или травматическая деформация костей грудной клетки и плечевого пояса • Клиническая картина. Боли в области шеи, надплечья и руки (по ходу локтевого нерва) и периферический парез руки, вызванные сдавлением сосудисто — нервного пучка в переднем межлестничном пространстве (между передней и средней лестничными мышцами). Клиническая картина напоминает болезнь Рейно • Диагноз подтверждают исследованием функций локтевого нерва • Лечение. Декомпрессия сосудисто — нервного пучка, чаще всего путём резекции I или добавочного шейного ребра (при его наличии), рассечения передней лестничной мышцы. Освобождение нервов из окружающих рубцовых тканей, обычно выполняемое через надключичный доступ.

МКБ-10 • M95.4 Приобретённая деформация грудной клетки и рёбер • Q67 Врождённые костно — мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки • Q67.6 Впалая грудь • Q67.7 Килевидная грудь • Q67.8 Другие врождённые деформации грудной клетки

Источник

Q65 Врожденные деформации бедра

Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний
Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний
Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный
Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний
Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний
Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный
Q65.6 Неустойчивое бедро
Q65.8 Другие врожденные деформации бедра
Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная

Q66 Врожденные деформации стопы

Q66.0 Конско-варусная косолапость
Q66.1 Пяточно-варусная косолапость
Q66.2 Варусная стопа
Q66.3 Другие врожденные варусные деформации
Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость
Q66.5 Врожденная плоская стопа [pes planus]
Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы
Q66.7 Полая стопа [pes cavus]
Q66.8 Другие врожденные деформации стопы
Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная

Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

Q67.0 Асимметрия лица
Q67.1 Сдавленное лицо
Q67.2 Долихоцефалия
Q67.3 Плагиоцефалия
Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти
Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
Q67.6 Впалая грудь
Q67.7 Килевидная грудь
Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки

Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы
Q68.1 Врожденная деформация кисти
Q68.2 Врожденная деформация колена
Q68.3 Врожденное искривление бедра
Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное
Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации

Q69 Полидактилия

Q69.0 Добавочный палец пальцы
Q69.1 Добавочный большой палец пальцы кисти
Q69.2 Добавочный палец пальцы стопы
Q69.9 Полидактилия неуточненная

Q70 Синдактилия

Q70.0 Сращение пальцев кисти
Q70.1 Перепончатость пальцев кисти
Q70.2 Сращение пальцев стопы
Q70.3 Перепончатость пальцев стопы
Q70.4 Полисиндактилия
Q70.9 Синдактилия неуточненная

Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность

Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней их конечности ей
Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти
Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца (ев)
Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости
Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости
Q71.6 Клешнеобразная кисть
Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю ие конечность (и)
Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный

Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность

Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней их конечности (ей)
Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы
Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы
Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца (ев) стопы
Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости
Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости
Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости
Q72.7 Врожденное расщепление стопы
Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю (ие) конечность (и)
Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность, неуточненный

Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную

Q73.0 Врожденное отсутствие конечности (ей) неуточненной (ых)
Q73.1 Фокомелия конечности (ей) неуточненной (ых)
Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность (и) неуточненную (ые)

Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности (ей)

Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей), включая плечевой пояс
Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава
Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней их конечности (ей), включая тазовый пояс
Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз
Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности (ей)
Q74.9 Врожденная аномалия конечности (ей) неуточненная

Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица

Q75.0 Краниосиностоз
Q75.1 Краниофациальный дизостоз
Q75.2 Гипертелоризм
Q75.3 Макроцефалия
Q75.4 Челюстно-лицевой дистоз
Q75.5 Окуломандибулярный дистоз
Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица
Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная

Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки

Q76.0 Spina bifida occulta
Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля
Q76.2 Врожденный спондилолистез
Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
Q76.5 Шейное ребро
Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер
Q76.7 Врожденная аномалия грудины
Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки
Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная

Q77 Отеоходродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника

Q77.0 Ахондрогенезия
Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью
Q77.2 Синдром короткого ребра
Q77.3 Точечная хондродисплазия
Q77.4 Ахондроплазия
Q77.5 Дистрофическая дисплазия
Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия
Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия
Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная

Q78 Другие остеохондродисплазии

Q78.0 Незавершенный остеогенез
Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
Q78.2 Остеопетроз
Q78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия
Q78.4 Энхондроматоз
Q78.5 Метафизарная дисплазия
Q78.6 Множественные врожденные экзостозы
Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии
Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная

Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках

Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы
Q79.2 Экзомфалоз
Q79.3 Гастрошиз
Q79.4 Синдром сливообразного живота
Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки
Q79.6 Синдром Элерса-Данло
Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы
Q79.9 Врожденный порок развития костно-мышечной системы неуточненный

Источник

Рубрика МКБ-10: Q67.6

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

Определение и общие сведения[править]

Впалая грудь

Синонимы: pectus excavatum, воронкообразная деформация грудной клетки, грудная клетка сапожника

Воронкообразная деформация грудной клетки — порок развития грудной клетки, проявляющийся различным по форме и глубине западением грудины и хрящевых отделов ребер.

Первое описание воронкообразной деформации грудной клетки принадлежит швейцарскому анатому Каспару Баугину (1560-1624). Попытки хирургического лечения впервые осуществлены А. Титце (1899) и Людвигом Мейером (1911). Марк Равич в 1949 г. предложил операцию, которая получила широкое распространение в различных модификациях.

Применение наружных и внутренних фиксаторов стало следующим этапом в развитии хирургии деформаций грудной клетки.

Классификация

Предложены классификации, отражающие клиническое течение заболевания, форму и выраженность деформации.

а) Классификация по этиопатогенетическому признаку.

• Врожденные деформации.

• Приобретенные деформации.

• Синдромальные деформации.

б) Классификация по форме.

• Симметричные деформации.

• Асимметричные деформации.

• Плосковорончатые деформации.

в) Классификация по степени выраженности деформации. Для определения степени деформации применяют индекс Гижицкой — частное от деления наименьшего расстояния между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел позвонков на наибольшее. Расстояния измеряют по боковым проекциям рентгенограмм грудной клетки:

• I степень — от 0,9 до 0,7,

• II степень — от 0,7 до 0,5,

• III степень — от 0,5 до 0,

• IV степень — 0 до -0,5.

г) Классификация в зависимости от наличия и степени функциональных нарушений сердца и легких (Н.И. Кондрашин).

• Компенсированная деформация.

• Субкомпенсированная деформация.

• Декомпенсированная деформация.

Этиология и патогенез[править]

В структуре деформаций грудной клетки воронкообразная составляет более 90%. Она бывает врожденной и приобретенной. Приобретенные деформации встречаются редко и возникают вследствие хирургических вмешательств и патологических процессов. Наследственный характер деформации грудной клетки удается проследить у 37% пациентов. Согласно современным представлениям, развитие деформации грудной клетки генетически детерминировано и связано с дисгистогенезом хрящевой ткани в эмбриональном периоде, приводящим к локальной остеохондродисплазии. Диспропорциональное развитие костно-хрящевых структур передней грудной стенки приводит к формированию воронки. При значительной степени деформации происходит сдавление органов средостения, уменьшается жизненная емкость легких (ЖЕЛ), что приводит к различным функциональным нарушениям, легочной гипертензии и нарушению сердечной деятельности.

Клинические проявления[править]

По данным разных авторов, у 60-75% пациентов воронкообразная деформация появилась в возрасте до 3 лет. При анализе анамнестических данных можно обнаружить, что больные с воронкообразной деформацией грудной клетки страдают частыми респираторными заболеваниями, быстрее утомляются, отстают в физическом развитии.

Существует зависимость между степенью деформации и частотой респираторных заболеваний. В детском и подростковом возрасте даже при наличии выраженной деформации функциональные нарушения встречаются реже благодаря высоким компенсаторным возможностям растущего организма. У большинства взрослых пациентов при деформации II-III степени обнаруживают патологические изменения функций органов сердечно-сосудистой и легочной систем.

Впалая грудь: Диагностика[править]

Осмотр и физикальное обследование

Диагностика при воронкообразной деформации не вызывает затруднений. Характерные изменения формы грудино-реберного комплекса позволяют точно установить диагноз. Сложности возникают при некоторых синдромальных формах. Деформация грудной клетки сопровождается косметическим дефектом с изменением формы и уменьшением ее объема и дислокацией органов средостения, вызывающей функциональные сердечно-легочные нарушения.

Дополнительные исследования

а) Рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекции

На обзорной рентгенограмме грудной клетки оценивают наличие смещения органов средостения, характер легочного рисунка, состояние легочных полей и костных структур грудной клетки. При исследовании у большинства пациентов с воронкообразной деформацией обнаруживают смещение тени сердца влево или, крайне редко, вправо. Определение индекса Гижицкой проводят по рентгенограмме в боковой проекции. Для лучшей визуализации грудины используют рентгеноконтрастные метки.

б) Компьютерная томография

Компьютерная томография — незаменимый метод исследования, который значительно расширяет диагностические возможности, позволяет определить объемный индекс деформации, индекс компрессии сердца и др.

На основании компьютерной томографии определяют индекс Галлера — отношение поперечного диаметра грудной клетки к переднезаднему (кратчайшее расстояние между позвонками и грудиной). В норме индекс составляет 2,5. Считается, что показанием к операции служит индекс выше 3,25.

Современные технологии позволяют после обработки исходных данных томографии создать трехмерную модель грудной клетки и, используя программу 3D-моделирования, прогнозировать послеоперационный результат и выбирать оптимальный метод коррекции.

При оценке функции внешнего дыхания выявляют снижение ЖЕЛ у всех пациентов с III степенью деформации и у 20-35% больных со II степенью. Изменения на ЭКГ и ЭхоКГ выявляют у большинства пациентов со II и III степенью деформации. Довольно часто встречаются позиционные особенности сердца, пролапс митрального клапана (с регургитацией и без). Изредка обнаруживают гипертрофию правых отделов сердца.
Воронкообразная деформация грудной клетки — серьезная косметическая проблема. Необходимо определение психологического статуса пациентов, особенно подростков и молодых людей. В ходе психологического тестирования следует выяснить степень нарушения адаптации в обществе и изменения поведения в связи с наличием деформации.

Дифференциальный диагноз[править]

Впалая грудь: Лечение[править]

Консервативное лечение

Массаж, лечебная физкультура, дыхательная гимнастика, коррекция осанки — меры, снижающие риск развития функциональных нарушений и вероятность про-грессирования деформации в периоды роста.

Результаты применения компрессионных приспособлений при воронкообразной деформации грудной клетки имеют много ограничений, высокую долю рецидивов и в настоящее время находятся на стадии накопления опыта.
Новая альтернатива в лечении деформации — вакуумный колокол (vacuum bell). Приспособление по форме напоминает колокол и создает вакуум, который поднимает грудину вверх, тем самым уменьшая западение.
Отдаленные результаты лечения этим методом еще не опубликованы в литературе.

Хирургическое лечение

а) Показания и противопоказания

Показания к оперативному вмешательству обсуждаются и сейчас. Их определяют в зависимости от степени деформации, делят на медицинские, косметические и др. Отсутствие единого мнения привело к расплывчатым представлениям о том, когда необходима операция. Удобны показания по критериям, предложенным Michael J. Goretsky (2004) и широко используемым за рубежом, иногда с некоторыми дополнениями, учитывающими психологическую сторону проблемы. Коррекция воронкообразной деформации показана при наличии двух и более следующих критериев:

• индекс Галлера (по данным КТ) более 3,25;

• нарушения функций легких по рестриктивному или обструктивному типу;

• компрессия или смещение сердца, пролапс митрального клапана, нарушение проводимости сердца по данным ЭхоКГ и ЭКГ;

• документированное прогрессирование деформации грудной клетки на основании объективных данных, а не эстетической оценки своего внешнего вида пациентом;

• послеоперационные рецидивы;

• серьезная обеспокоенность пациента внешним видом грудной клетки. Операция противопоказана в следующих ситуациях:

• тяжелая сопутствующая патология, значительно повышающая риск развития анестезиологических и ранних послеоперационных осложнений;

• тяжелые психические заболевания.

б) Виды операций

На современном этапе подходы к лечению воронкообразной деформации грудной клетки должны быть дифференцированными, хирургическим вмешательством необходимо добиваться не только устранения внутренней компрессии, но и стабильного и хорошего косметического результата.

При деформации грудной клетки существуют резекционные способы операций и малоинвазивные — нерезекционные. Резекционные способы связаны с устранением деформации путем удаления реберных хрящей, мобилизации грудины и реберных дуг и фиксации грудино-реберного комплекса наружными или внутренними фиксаторами. Наружные фиксаторы в настоящее время практически не используют. Они представляют лишь исторический интерес, как и операции без использования фиксаторов (поворот грудины на 180°, операция Равича и др.). В качестве внутренних фиксаторов используют металлические шины, реберные аутотрансплантаты, металлическую пластину (или пластины), спицы Киршнера. Операцию Насса и различные ее модификации относят к малоинвазивным нерезекционным способам коррекции с внутренней фиксацией.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник