Ведение детей с синдромом короткой кишки

Синдром короткого кишечника представляет собой комплекс симптомов, который развивается после обширных резекций тонкой кишки. Подобные операции проводятся по поводу болезни Крона, ишемии кишечника, лучевого энтерита, заворота тонкой кишки, десмоидных опухолей, травм и др. Распространенность синдрома короткого кишечника оценивать затруднительно, так как его проявления существенно варьируют по тяжести и не все случаи регистрируются медицинской статистикой. По некоторым оценкам, в европейских странах, распространенность тяжелых форм составляет 1,8–2 на 1 млн населения [5].
Длина тонкой кишки варьирует от 275 до 850 см, у женщин она короче, чем у мужчин. В физиологических условиях у здоровых лиц общая площадь активно функционирующей абсорбционной и секретирующей по­верхности слизистой тонкой кишки колоссальна и соизмерима с площадью корта для большого тенниса (500 м2), а площадь слизистой толстой кишки примерно соответствует площади поверхности стола для настольного тенниса (4 м2). Значительное снижение функции кишечника вследствие резекции ведет к развитию специфического синдрома короткой кишки и кишечной недостаточности.
Синдром короткого кишечника в особенности тяжело протекает у пациентов, перенесших резекцию с сохранением менее 2 м тонкой кишки.
Исходя из объема резекции можно выделить три основных типа клинико–анатомических изменений [8,13,16].
1. Резекция тонкой кишки при сохранении хотя бы части подвздошной кишки, илеоцекального клапана и толстой кишки. Такие пациенты в меньшей степени подвержены тяжелым расстройствам пищеварения и редко нуждаются в длительном искусственном питании.
2. Резекция тонкой кишки с наложением тощекишечно–толстокишечного анастомоза. Больные с тощекишечно–толстокишечным анастомозом первое время после операции чувствуют себя удовлетворительно, хотя отмечаются признаки стеатореи. В последующие месяцы постепенно проявляется трофологическая недостаточность. Однако со временем возможна функциональная адаптация со снижением потребности в пищевых веществах. Употребление объемов пищи, обычных для здоровых людей, сопровождается появлением диареи. При сохранении менее 50 см тонкой кишки может возникнуть необходимость в поддерживающем парентеральном питании.
3. Резекция тонкой кишки и колэктомия с наложением тощекишечной стомы (еюностомы). Для этого варианта характерна диарея с развитием дегидратации, электролитных расстройств (гипомагниемия, гипокальциемия, гипонатриемия) и трофологической недостаточности уже в ближайшее время после операции. Диарея нарастает после приема пищи или жидкости. Со временем не отмечается сколько–нибудь значимой физиологической адаптации кишечника. При еюностоме часто необходим постоянный прием изотонических растворов натрия и глюкозы внутрь, прием антидиарейных препаратов, в ряде случаев – парентеральное питание и введение плазмазаменителей.
Понятие кишечной недостаточности. Синдром кишечной недостаточности (КН) подразумевает нарушения переваривания и всасывания, приводящие к необходимости дополнительного назначения специального питания и/или водно–электролитной поддержки [11]. В отсутствие адекватного лечения при КН развиваются трофологическая недостаточность и/или дегидратация. Тяжесть КН наиболее точно позволяют определять малодоступные на практике методы расчета баланса энергии. Исходя из потребностей лечения КН классифицируется как легкая, средней тяжести и тяжелая.
• Легкая: необходимость подбора специальной диеты с повышенным содержанием нутриентов и/или перорального приема глюкозо–солевых растворов.
• Средней тяжести: необходимость назначения специального энтерального питания и перорального приема глюкозо–солевых растворов.
• Тяжелая: необходимость проведения парентерального питания и введения глюкозо–солевых растворов.
Как правило, признаки КН развиваются при длине сохранившегося отрезка тонкой кишки менее 2 м. Резекция с сохранением менее 40–50 см рассматривается как наиболее прогностически неблагоприятная в отношении развития самых тяжелых форм КН.
КН может быть острой и хронической, что определяется причинами ее развития. Острая КН, как правило, служит проявлением инфекционного или лучевого энтерита, кишечного илеуса, кишечных фистул. Хроническая КН развивается вследствие хирургических вмешательств (резекции тонкой кишки с формированием анастомозов и стом), а также наблюдается при болезни Крона с поражением тонкой кишки, лучевом энтерите, грубых нарушений моторики.
Патофизиологические изменения после резекции тонкой кишки
Ускорение пассажа по кишечнику. При резекции подвздошной и толстой кишки вследствие нарушения естественного запирательного механизма существенно нарастает скорость опорожнения желудка и пассажа по тонкой кишке. Это опосредовано низким уровнем продукции YY–пептида и глюкагоноподобного пептида–2, которые в норме секретируются клетками слизистой оболочки подвздошной и толстой кишки и играют важную роль в регуляции аппетита и моторики.
Потеря натрия и воды. В физиологических условиях пассивная секреция в тощей кишке способствует достижению изотонического равновесия между содержимым кишечника и плазмой. Большая часть жидкости должна реабсорбироваться в тощей кишке, поэтому при резекции и наложении еюностомы могут наблюдаться существенные потери воды и электролитов. Если длина тощей кишки проксимальнее стомы со­ставляет менее 1 м, потеря жидкости через стому может превышать выпитое количество. Если же пациент употребляет внутрь гипотонический раствор (с содержанием натрия менее 90 ммоль/л), происходит дополнительная потеря натрия вследствие его диффузии из плазмы в просвет кишечника по градиенту концентрации.
Гиперсекреция желудочного сока. В первые
2 нед. после резекции тонкой кишки отмечается гиперсекреция желудочного сока [20].
Нарушение функции всасывания и магниево–кальциевого обмена. После резекции более 60–100 см терминального участка подвздошной кишки развивается мальабсорбция жиров, витамина В12 и желчных кислот, не компенсируемая нарастанием их синтеза в печени. Неабсорбированные желчные кислоты поступают в толстую кишку, где стимулируют секрецию воды и электролитов. Неабсорбированные жирные кислоты связывают ионы магния. Одновременно вследствие вторичного гиперальдостеронизма возрастает потеря магния с мочой. Гипомагниемия сопровождается снижением активности паратгормона, угнетением выработки D–1,25–диоксихолекальциферола, захвата кальция в почечных канальцах и кишечнике.
Адаптивные процессы после резекции. При синдроме короткой кишки нередко развивается компенсаторная гиперфагия. В кишечнике наблюдается увеличение площади абсорбирующей поверхности – структурная адаптация, – а также замедление транзита – функциональная адаптация.
У пациентов с тощекишечно–толстокишечным анастомозом со временем возможно замедление опорожнения желудка и пассажа по тонкой кишке на фоне повышения активности YY–пептида и глюкагоноподобного пептида – 2 в крови; постепенно возрастает интенсивность всасывания нутриентов, воды, натрия и кальция.
У пациентов с еюностомой не развивается сколько–нибудь значимой адаптации [7].
Клиническая оценка при синдроме короткого кишечника заключается, прежде всего, в характеристике трофологического статуса и водно–электролитного обмена, включающего анализ содержания натрия, магния и кальция.
Трофологическая недостаточность проявляется в снижении массы тела более чем на 10%, показателя индекса массы тела (ИМТ) <18,5 кг/м2, окружности мышц плеча <19 см у женщин и <22 см у мужчин.
При еюностоме крайне важное значение имеет оценка степени гидратации, содержания натрия и магния в крови, контроль массы тела и объема выделений через еюностому. Признаки дегидратации и дефицита натрия – как правило, жажда и артериальная гипотензия, вплоть до развития преренальной анурии. Для выраженного дефицита натрия характерно снижение его концентрации в моче <10 ммоль/л.
Для долговременного прогноза и выбора тактики лечения необходимо уточнить длину сохранившегося участка кишечника от дуодено–еюнальной связки, что возможно во время хирургического вмешательства или при рентгенографии с контрастом.
Сравнение особенностей проявлений синдрома короткого кишечника при тонко–толстокишечном анастомозе и еюностоме представлено в таблице 1 [14].
Общие принципы ведения пациентов. Цель лечения пациентов с синдромом короткой кишки – обеспечить потребности организма в воде, электролитах и питательных веществах, при этом, по возможности, отдавая предпочтение оральному/энтеральному питанию перед парентеральным. Ведение пациентов командой специалистов позволяет предотвратить быстрое развитие дегидратации, снизить риск осложнений, связанных с КН и искусственным питанием (в частности, нарушений функции печени, септических осложнений), и повысить качество жизни пациентов.
Общие принципы выбора пути введения жидкости, электролитов и питательных веществ при синдроме короткого кишечника представлены в таблице 2 [14]. При наиболее тяжелых формах (еюностома с отрезком сохранившейся части тощей кишки менее 50 см) жизненно необходимо обеспечить полное парентеральное питание и регидратацию. При относительно длинном сохранившемся отрезке тонкой кишки и сохранении пассажа по толстой кишке (тонко–толстокишечный анастомоз) режим питания и приема жидкости приближается к естественному.
Особенности ведения пациентов
с тощекишечно–толстокишечный
анастомозом
Особенности питания. В ближайшие 6 мес. после операции, учитывая наклонность к желудочной гиперсекреции, следует назначить антисекреторные средства. При приеме пищи через рот следует учитывать, что 50% энергии и более может не усваиваться из–за нарушений всасывания, поэтому энергетическая ценность пищи должна быть повышена; показано кормление в ночные часы. При недостаточном эффекте следует присоединить парентеральное питание в течение нескольких недель, месяцев [3].
Поступление длинноцепочечных жирных кислот в толстую кишку провоцирует ускорение транзита, снижение всасывания воды и тем самым усугубляет диарею. Жирные кислоты угнетают деятельность бактерий, ферментирующих углеводы, и связывают кальций, цинк и магний. Последнее способствует нарастанию диареи, всасыванию окасалатов и повышению риска уролитиаза. При подборе диеты следует отдавать предпочтение включению триглицеридов со средней и короткой длиной цепи, способных всасываться как в тонкой, так и в толстой кишке, например продуктов на основе кокосового и пальмового масел, питательных смесей «Пептамен», «Клинутрен» [22]. Углеводы в диете таких пациентов должны быть представлены преимущественно полисахаридами (в составе киселей, каш и супов из гречневой, овсяной, перловой, пшенной, кукурузной круп, картофельного пюре, заварного несладкого и нежирного крема). Прием большого количество моно– и олигосахаридов несет риск лактатацидоза в результате гиперпродукции молочной кислоты тонкокишечными лактобациллами и микрофлорой толстой кишки при pH кала выше 6,5 [6].
При сохраненной толстой кишке существенные нарушения водно–электролитного баланса наблюдаются редко. В случае снижения содержания натрия в течение дня рекомендуется принимать внутрь изотонический глюкозо–солевой раствор в количестве, определяемом степенью дегидратации (обычная физиологическая потребность составляет около 30 мл/кг массы).
В большинстве случаев бывает необходимым поддерживающее лечение витамином В12, препаратами селена. У некоторых больных возникает необходимость возмещения дефицита цинка, эссенциальных жирных кислот, жирорастворимых витаминов А, Е, D, К.
Лечение диареи. Диарея при синдроме короткого кишечника носит преимущественно характер осмотической и отчасти гиперсекреторной и гиперкинетической, обусловленной нарушением секреции гастро–интестинальных гормонов. При уменьшении объема потребляемой через рот пищи диарея регрессирует, и в ряде случаев может потребоваться временное парентеральное питание. Принципы медикаментозного лечения диареи сходны с таковыми при еюностомии: назначение лоперамида в дозе 2–8 мг за полчаса до приема пищи, кодеина фосфата в дозе 30–60 мг перед едой. Если резецированы 100 см и более терминальной части подвздошной кишки и в развитие диареи вносит вклад мальабсорбция желчных кислот, целесообразно назначение холестирамина.
У пациентов с тонко–толстокишечным анастомозом зафиксированы эпизоды спутанности сознания, причинами которых могут послужить снижение содержания магния (<0,2 ммоль/л), дефицит тиамина (синдром Вернике – Корсакова, основными проявлениями которого служат грубые нарушения памяти, расстройства координации в сочетании с полинейропатией), лактатацидоз и гипераммониемия вследствие дефицита цитруллина. Лечение заключается в коррекции дефицита магния, назначении тиамина, промежуточного продукта цикла синтеза мочевины – аргинина, антибиотиков широкого спектра; в отдельных случаях показано временное парентеральное питание [21].
Снижение риска желчнокаменной и мочекаменной болезни. Частота образования кальциево–билирубиновых желчных камней после операций на кишечнике достигает 45%. Вероятная причина холелитиаза у этих больных – снижение активности (отсутствие) энтерогепатической циркуляции билирубина и стаз желчи в желчном пузыре и желчевыводящих протоках. Профи­лактика включает предпочтительно энтеральное питание, введение холецистокинина, назначение урсодеоксихолевой кислоты, подавление избыточного роста кишечных бактерий. Некоторые хирурги при масштабной резекции тонкой кишки предпочитают проводить профилактическую холецистэктомию.
Риск формирования оксалатных мочевых камней и нефрокальциноза после резекции тонкой кишки достигает 25%. Для профилактики уролитиаза следует не допускать развития дегидратации, исключать продукты, богатые оксалатами, обогащать рацион триглицеридами со средней длиной цепи и кальцием (питание по типу диеты № 5).
Особенности ведения пациентов с еюностомой. В отличие от пациентов с тонко–толстокишечным анастомозом, при еюностомии наблюдается выраженная потеря жидкости и электролитов, но отсутствуют проблемы, связанные с выраженной бактериальной ферментацией в толстой кишке.
При ведении пациентов с еюностомой необходимо контролировать объем отделяемого через стому содержимого кишечника за сутки. Большой объем отделяемого может указывать на наличие нераспознанных инфекционных осложнений, частичной/преходящей обструкции кишечника, активного энтерита (например, клостридиального).
Коррекция дефицита воды и электролитов. Потери через стому нарастают после приема жидкости и пищи, причем каждый литр отделяемого содержит

≈100 ммоль натрия. Если длина оставшейся части тощей кишки более 50 см, потеря калия является относительно небольшой (

≈15 ммоль/л). Снижение калия может наблюдаться вследствие гиперальдостеронизма – вторично по отношению к потере натрия; гипокалиемия может быть также следствием гипомагниемии, ведущей к нарушению работы транспортных систем, контролирующих экскрецию калия [12]. При гипокалиемии возникает риск нарушений сердечного ритма.
Распространенной ошибкой служит рекомендация принимать внутрь большие объемы гипотоничной жидкости для коррекции водно–электролитного обмена; это ведет к повышению объема потерь через стому. Такой же эффект наблюдается при приеме гипертонических растворов глюкозы, напитков с сахарозаменителями, чая, кофе, алкоголя, фруктовых соков.
Для пациентов с еюностомой оптимальным яв­ляется прием регидратационных изотонических растворов с концентрацией натрия

≈90 ммоль/л (так как концентрация натрия в отделяемом из еюностомы составляет