У ребенка синдром элерса данло и на

óÉÎÄÒÏÍ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ — ÎÁÓÌÅÄÓÔ×ÅÎÎÁÑ ÓÉÓÔÅÍÎÁÑ ÓÏÅÄÉÎÉÔÅÌØÎÏÔËÁÎÎÁÑ ÄÉÓÐÌÁÚÉÑ, ÏÂÕÓÌÏ×ÌÅÎÎÁÑ ÎÅÄÏÓÔÁÔÏÞÎÙÍ ÒÁÚ×ÉÔÉÅÍ ËÏÌÌÁÇÅÎÏ×ÙÈ ÓÔÒÕËÔÕÒ. ÷ ÚÁ×ÉÓÉÍÏÓÔÉ ÏÔ ËÌÉÎÉÞÅÓËÏÇÏ ÔÉÐÁ ÓÉÎÄÒÏÍ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÍÏÖÅÔ ÐÒÏÑ×ÌÑÔØÓÑ ÇÉÐÅÒÍÏÂÉÌØÎÏÓÔØÀ ÓÕÓÔÁ×Ï×, ÎÅÏÂÙÞÁÊÎÏÊ ÒÁÎÉÍÏÓÔØÀ É ÒÁÓÔÑÖÉÍÏÓÔØÀ ËÏÖÉ, ÓËÌÏÎÎÏÓÔØÀ Ë ËÒÏ×ÏÉÚÌÉÑÎÉÑÍ É ËÒÏ×ÏÔÅÞÅÎÉÑÍ, ÄÅÆÏÒÍÁÃÉÑÍÉ ÐÏÚ×ÏÎÏÞÎÉËÁ É ÇÒÕÄÎÏÊ ËÌÅÔËÉ, ÍÉÏÐÉÅÊ, ËÏÓÏÇÌÁÚÉÅÍ, ÐÔÏÚÏÍ ×ÎÕÔÒÅÎÎÉÈ ÏÒÇÁÎÏ× É ÐÒ. ðÒÉ ÄÉÁÇÎÏÓÔÉËÅ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÕÞÉÔÙ×ÁÀÔÓÑ ËÌÉÎÉÞÅÓËÉÅ ÄÁÎÎÙÅ, ÒÅÚÕÌØÔÁÔÙ ÂÉÏÐÓÉÉ ËÏÖÉ É ÇÅÎÏÔÉÐÉÒÏ×ÁÎÉÑ; ×ÏÚÍÏÖÎÁ ÐÒÅÎÁÔÁÌØÎÁÑ ÄÉÁÇÎÏÓÔÉËÁ ÐÁÔÏÌÏÇÉÉ. ìÅÞÅÎÉÅ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ Ó×ÏÄÉÔÓÑ Ë ÓÏÂÌÀÄÅÎÉÀ ÝÁÄÑÝÅÇÏ ÒÅÖÉÍÁ, ÂÅÌËÏ×ÏÊ ÄÉÅÔÙ, ÓÉÍÐÔÏÍÁÔÉÞÅÓËÏÊ ÔÅÒÁÐÉÉ.

óÉÍÐÔÏÍÙ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ

÷×ÉÄÕ ÔÏÇÏ, ÞÔÏ ÐÏÄÒÏÂÎÁÑ ÈÁÒÁËÔÅÒÉÓÔÉËÁ ÒÁÚÌÉÞÎÙÈ ÔÉÐÏ× ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÄÁÎÁ ×ÙÛÅ, × ÎÁÓÔÏÑÝÅÍ ÒÁÚÄÅÌÅ ÏÂÏÂÝÉÍ ÏÓÎÏ×ÎÙÅ ÐÒÏÑ×ÌÅÎÉÑ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ. ðÏÓËÏÌØËÕ ÓÏÅÄÉÎÉÔÅÌØÎÁÑ ÔËÁÎØ ÐÒÉÓÕÔÓÔ×ÕÅÔ ÐÒÁËÔÉÞÅÓËÉ ×Ï ×ÓÅÈ ÏÒÇÁÎÁÈ, ÐÒÏÑ×ÌÅÎÉÑ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÎÏÓÑÔ ÓÉÓÔÅÍÎÙÊ, ÇÅÎÅÒÁÌÉÚÏ×ÁÎÎÙÊ ÈÁÒÁËÔÅÒ.

÷ÅÄÕÝÉÍ × ËÌÉÎÉÞÅÓËÏÊ ËÁÒÔÉÎÅ Ñ×ÌÑÅÔÓÑ ËÏÖÎÙÊ ÓÉÎÄÒÏÍ: ÇÉÐÅÒÜÌÁÓÔÉÞÎÏÓÔØ ËÏÖÉ, ËÏÔÏÒÁÑ ÌÅÇËÏ ÓÏÂÉÒÁÅÔÓÑ × ÓËÌÁÄËÕ É ÏÔÔÑÇÉ×ÁÅÔÓÑ. îÁ ÏÝÕÐØ ËÏÖÁ ÂÁÒÈÁÔÉÓÔÁÑ, ÎÅÖÎÁÑ, ÓÌÁÂÏ ÆÉËÓÉÒÏ×ÁÎÎÁÑ Ó ÐÏÄÌÅÖÁÝÉÍÉ ÔËÁÎÑÍÉ, ÍÏÒÝÉÎÉÓÔÁÑ ÎÁ ÌÁÄÏÎÎÙÈ É ÐÏÄÏÛ×ÅÎÎÙÈ ÐÏ×ÅÒÈÎÏÓÔÑÈ. çÉÐÅÒÜÌÁÓÔÉÞÎÏÓÔØ ËÏÖÉ ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÏÔÍÅÞÁÅÔÓÑ Ó ÒÏÖÄÅÎÉÑ ÉÌÉ ÄÏÛËÏÌØÎÏÇÏ ×ÏÚÒÁÓÔÁ, Ó ÇÏÄÁÍÉ ÉÍÅÅÔ ÔÅÎÄÅÎÃÉÀ Ë ÓÎÉÖÅÎÉÀ.

ïÓÎÏ×ÎÁÑ ËÌÉÎÉÞÅÓËÁÑ ÓÉÍÐÔÏÍÁÔÉËÁ ÜÔÏÇÏ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ ÐÒÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ × ×ÉÄÅ ÏÐÒÅÄÅÌ£ÎÎÙÈ ÎÁÒÕÛÅÎÉÊ × ÓÕÓÔÁ×ÁÈ É ÓÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ËÏÖÎÙÈ ÐÏËÒÏ×Ï×, ÄÌÑ ËÏÔÏÒÙÈ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÁ ÇÉÐÅÒÒÁÓÔÑÖÉÍÏÓÔØ.

äÏ×ÏÌØÎÏ ÄÌÉÔÅÌØÎÏ ÐÒÏÉÓÈÏÄÉÔ ÚÁÖÉ×ÁÎÉÅ ÒÁÎ, ÄÁÖÅ ÐÒÉ ÎÅÚÎÁÞÉÔÅÌØÎÙÈ ÐÏÒÅÚÁÈ, ÔÁËÖÅ ×ÏÚÍÏÖÎÏ ÒÁÓÈÏÖÄÅÎÉÅ ÐÏÓÌÅÏÐÅÒÁÃÉÏÎÎÙÈ Û×Ï×. ÷ ÒÅÚÕÌØÔÁÔÅ ÜÔÏÇÏ ÆÏÒÍÉÒÕÀÔÓÑ ÁÔÒÏÆÉÞÅÓËÉÅ ÒÕÂÃÙ × ×ÉÄÅ ÐÁÐÉÒÏÓÎÏÊ ÂÕÍÁÇÉ. ôÁËÉÅ ÒÕÂÃÙ ÎÁÞÉÎÁÀÔ ÍÁÎÉÆÅÓÔÉÒÏ×ÁÔØ × ÔÅÈ ÍÅÓÔÁÈ, ËÏÔÏÒÙÅ ÎÁÉÂÏÌÅÅ ÐÏÄ×ÅÒÖÅÎÙ ×ÏÚÄÅÊÓÔ×ÉÀ.

îÁÐÒÉÍÅÒ, Õ ÒÅ£ÎËÁ ÜÔÏ ÌÏÂ, ÌÏËÔÉ, ËÏÌÅÎÉ, ÐÏÓÌÅ ÓÏ×ÅÒÛÅÎÉÑ Ó×ÏÉÈ ÐÅÒ×ÙÈ ÐÏÐÙÔÏË ÐÏÌÚÁÎÉÑ É ÈÏÖÄÅÎÉÑ. ëÏÖÁ × ÜÔÉÈ ÍÅÓÔÁÈ ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÏÞÅÎØ ÔÏÎËÁÑ. õ ÎÅËÏÔÏÒÙÈ ÂÏÌØÎÙÈ ÏÐÒÅÄÅÌÑÀÔÓÑ ÎÅÂÏÌØÛÉÈ ÒÁÚÍÅÒÏ× ÐÏÄËÏÖÎÙÅ ÕÚÅÌËÉ × ×ÉÄÅ ËÉÓÔ. ïÎÉ ÌÅÇËÏ ÐÒÏÝÕÐÙ×ÁÀÔÓÑ ÎÁ ÐÒÅÄÐÌÅÞØÑÈ É ÇÏÌÅÎÑÈ. ÷ÏÚÎÉËÎÏ×ÅÎÉÅ ÜÔÉÈ ÕÚÌÏ× Ó×ÑÚÁÎÏ Ó ÎÁÒÕÛÅÎÉÑÍÉ ËÒÏ×ÏÏÂÒÁÝÅÎÉÑ É ÆÉÂÒÏÚÎÙÍ ÏÂÒÁÚÏ×ÁÎÉÅÍ ÐÏÄËÏÖÎÙÈ ÄÏÌÅË, ËÏÔÏÒÙÅ × ÄÁÌØÎÅÊÛÅÍ ÐÏÄ×ÅÒÇÁÀÔÓÑ ËÁÌØÃÉÆÉËÁÃÉÉ. äÅÆÅËÔÙ ÓÏÓÕÄÉÓÔÙÈ ÓÔÅÎÏË ×ÙÚÙ×ÁÀÔ ÐÏÑ×ÌÅÎÉÑ ËÒÏ×ÏÔÅÞÅÎÉÊ, ÇÅÍÁÔÏÍ É ÜËÈÉÍÏÚÏ×. ïÞÅÎØ ÞÁÓÔÏ × ÏÂÌÁÓÔÉ ÌÏËÔÅÊ É ÎÁ ËÏÌÅÎÑÈ ÐÏÑ×ÌÑÀÔÓÑ ÐÏ×ÔÏÒÎÙÅ ÐÏÄËÏÖÎÙÅ ËÒÏ×ÏÉÚÌÉÑÎÉÑ, ËÏÔÏÒÙÅ ÈÁÒÁËÔÅÒÉÚÕÀÔÓÑ ËÏÒÉÞÎÅ×ÏÊ ÐÉÇÍÅÎÔÁÃÉÅÊ.

äÌÑ ÎÏÒÍÁÌØÎÏÇÏ ËÏÁÇÕÌÑÃÉÏÎÎÏÇÏ ÓÔÁÔÕÓÁ Ó×ÏÊÓÔ×ÅÎÎÙ ÉÚÍÅÎÅÎÉÑ ÇÅÍÏÒÒÁÇÉÞÅÓËÏÇÏ ÈÁÒÁËÔÅÒÁ. üÔÏÔ ÆÁËÔ × ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÉ ×ÓÅÇÄÁ ÄÏÌÖÎÙ ÕÞÉÔÙ×ÁÔØ ÐÒÉ ÐÒÏ×ÅÄÅÎÉÉ ÏÐÅÒÁÃÉÊ.

óÕÓÔÁ×Ù ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÏÔÌÉÞÁÀÔÓÑ ÇÉÐÅÒÍÏÂÉÌØÎÏÓÔØÀ. å£ ÍÏÖÎÏ ÏÐÒÅÄÅÌÉÔØ ÐÏ ÛËÁÌÅ ÐÏÄ×ÉÖÎÏÓÔÉ ÓÕÓÔÁ×Ï× (âÅÊÇÔÏÎÁ). äÌÑ ÎÅ£ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙ ÐÑÔØ ÏÓÎÏ×ÎÙÈ ÐÒÉÚÎÁËÏ×: ÞÅÔÙÒÅ ÐÁÒÎÙÈ É ÏÄÉÎ ÎÅ ÐÁÒÎÙÊ. ôÁËÖÅ ÂÏÌØÎÙÍ ÓÕÓÔÁ×ÁÍ Ó×ÏÊÓÔ×ÅÎÎÙ ÞÁÓÔÙÅ ÐÏÄ×Ù×ÉÈÉ É ×Ù×ÉÈÉ, × ÔÏÍ ÞÉÓÌÅ É ×ÒÏÖÄ£ÎÎÙÊ ×Ù×ÉÈ ÂÅÄÒÁ, Á ËÒÏÍÅ ÜÔÏÇÏ, É ÁÒÔÒÁÌÇÉÉ ÈÒÏÎÉÞÅÓËÏÇÏ ÈÁÒÁËÔÅÒÁ.

ðÁÃÉÅÎÔÙ ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÓÔÒÁÄÁÀÔ ËÉÆÏÚÏÍ, ÓËÏÌÉÏÚÏÍ É ÉÈ ÏÂßÅÄÉÎÅÎÉÑÍÉ. ðÒÉ ÄÁÎÎÏÊ ÐÁÔÏÌÏÇÉÉ ÐÒÏÉÓÈÏÄÑÔ ÉÚÍÅÎÅÎÉÑ × ÄÒÕÇÉÈ ÓÏÍÁÔÉÞÅÓËÉÈ ÏÒÇÁÎÁÈ É ÓÉÓÔÅÍÁÈ. ë ÐÁÔÏÌÏÇÉÞÅÓËÏÍÕ ÐÒÏÃÅÓÓÕ ÐÒÉÓÏÅÄÉÎÑÔÓÑ ÎÁÒÕÛÅÎÉÑ ÓÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ÏÒÇÁÎÏ× ÚÒÅÎÉÑ: ÏÔÓÌÏÊËÁ ÓÅÔÞÁÔËÉ, ËÅÒÁÔÏËÏÎÕÓ, ÍÉÏÐÉÑ É ÓËÌÅÒÙ Ó ÇÏÌÕÂÙÍ ÏÔÔÅÎËÏÍ. óÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ÏÒÇÁÎÏ× ÓÅÒÄÅÞÎÏ-ÓÏÓÕÄÉÓÔÏÊ ÓÉÓÔÅÍÙ ×ÙÑ×ÌÑÅÔÓÑ ÍÉÔÒÁÌØÎÙÊ ËÌÁÐÁÎ Ó ÐÒÏÌÁÐÓÏÍ É ÁÏÒÔÁÌØÎÁÑ ÄÉÌÑÔÁÃÉÑ.

ôÁËÖÅ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙÍ ÓÉÍÐÔÏÍÏÍ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ Ñ×ÌÑÅÔÓÑ ÇÉÐÏÔÏÎÉÑ ÍÙÛÃ, ËÏÔÏÒÁÑ ÐÒÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ ÚÁÄÅÒÖËÏÊ × ÍÏÔÏÒÎÏÍ ÒÁÚ×ÉÔÉÉ É ÕÔÏÍÌÑÅÍÏÓÔØÀ. ôÁËÉÍ ÏÂÒÁÚÏÍ, ÜÔÏÔ ÓÉÍÐÔÏÍ ÐÒÉ×ÏÄÉÔ Ë ÐÏÑ×ÌÅÎÉÀ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙÈ ÇÒÙÖ, ÏÐÕÝÅÎÉÀ ÓÏÍÁÔÉÞÅÓËÉÈ ÏÒÇÁÎÏ×. óÒÅÄÉ ÁËÕÛÅÒÓËÉÈ ÐÒÏÂÌÅÍ ×ÙÄÅÌÑÀÔ ÐÒÅÖÄÅ×ÒÅÍÅÎÎÙÅ ÒÁÚÒÙ×Ù ÐÌÏÄÎÙÈ ÏÂÏÌÏÞÅË, ËÏÔÏÒÙÅ ÐÒÉ×ÏÄÑÔ Ë ÒÏÄÁÍ ÐÒÅÖÄÅ×ÒÅÍÅÎÎÏÇÏ ÈÁÒÁËÔÅÒÁ É ÐÏÓÌÅÒÏÄÏ×ÙÍ ËÒÏ×ÏÔÅÞÅÎÉÑÍ.

äÌÑ ËÌÁÓÓÉÞÅÓËÏÇÏ ÔÉÐÁ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ, × ËÏÔÏÒÙÊ ×ÈÏÄÑÔ ÐÅÒ×ÙÊ É ×ÔÏÒÏÊ ÔÉÐÙ ÓÉÎÄÒÏÍÁ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ, Ó×ÏÊÓÔ×ÅÎÎÙ ÇÉÐÅÒÍÏÂÉÌØÎÏÓÔØ ÓÕÓÔÁ×Ï×, ÇÉÐÅÒÒÁÓÔÑÖÉÍÏÓÔØ ËÏÖÉ É ÁÔÒÏÆÉÑ ÒÕÂÃÏ×. ðÒÉ ÄÉÁÇÎÏÓÔÉÒÏ×ÁÎÉÉ ÜÔÏÇÏ ÔÉÐÁ ×ÙÑ×ÌÑÀÔ ÅÝ£ ÄÏÐÏÌÎÉÔÅÌØÎÙÅ ÓÉÍÐÔÏÍÙ. ÷ ÄÁÎÎÏÍ ÓÌÕÞÁÅ ËÏÖÁ ÉÍÅÅÔ ÂÁÒÈÁÔÉÓÔÕÀ É ÇÌÁÄËÕÀ ÐÏ×ÅÒÈÎÏÓÔØ, ÏÂÒÁÚÕÀÔÓÑ ÐÏÄËÏÖÎÙÅ ÆÉÂÒÏÚÎÙÅ ÏÐÕÈÏÌÉ, ÐÏÑ×ÌÑÀÔÓÑ ÏÓÌÏÖÎÅÎÉÑ ÉÚ-ÚÁ ÇÉÐÅÒÍÏÂÉÌØÎÏÓÔÉ ÓÕÓÔÁ×Ï× × ×ÉÄÅ ÒÁÓÔÑÖÅÎÉÊ, ×Ù×ÉÈÏ×, ÐÏÄ×Ù×ÉÈÏ× É ÐÌÏÓËÏÓÔÏÐÉÊ. ôÁËÖÅ ÐÒÉÓÕÔÓÔ×ÕÅÔ ÇÉÐÏÔÏÎÉÑ ÍÙÛÃ, ×ÏÚÎÉËÁÅÔ ÎÅÚÎÁÞÉÔÅÌØÎÏÓÔØ × ÜËÈÉÍÏÚÁÈ, ÐÒÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ ÐÏ×ÙÛÅÎÎÁÑ ÒÁÓÔÑÖÉÍÏÓÔØ É ÈÒÕÐËÏÓÔØ ÔËÁÎÅÊ × ×ÉÄÅ ÃÅÒ×ÉËÁÌØÎÏÊ ÎÅÄÏÓÔÁÔÏÞÎÏÓÔÉ, ËÒÏ×ÏÔÅÞÅÎÉÊ, ÒÁÓÈÏÖÄÅÎÉÉ Û×Ï× É ÇÒÙÖ. äÌÑ ÐÏÓÔÁÎÏ×ËÉ ÄÉÁÇÎÏÚÁ ×ÁÖÎÙÍ ÁÓÐÅËÔÏÍ Ñ×ÌÑÅÔÓÑ ÎÁÌÉÞÉÅ Ó ÐÏÄÏÂÎÙÍÉ ÓÉÍÐÔÏÍÁÍÉ ÂÌÉÖÁÊÛÉÈ ÒÏÄÓÔ×ÅÎÎÉËÏ×.

îÁÒÕÛÅÎÉÑ ÓÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ËÏÖÎÙÈ ÐÏËÒÏ×Ï× ÍÏÇÕÔ ×ÁÒØÉÒÏ×ÁÔØ ÏÔ ÕÍÅÒÅÎÎÏÊ ÄÏ ÔÑÖ£ÌÏÊ ÓÔÅÐÅÎÉ ÔÑÖÅÓÔÉ. á ×ÏÔ ÎÁÄËÏÌÅÎÎÉËÉ, ÐÌÅÞÅ×ÙÅ É ×ÉÓÏÞÎÏ-ÞÅÌÀÓÔÎÙÅ ÓÕÓÔÁ×Ù ÎÁÉÂÏÌÅÅ ÐÏÄ×ÅÒÖÅÎÙ ÐÏ×ÔÏÒÎÙÍ ÐÏÄ×Ù×ÉÈÁÍ. ïÞÅÎØ ÞÁÓÔÏ ÂÏÌØÎÙÅ ËÌÁÓÓÉÞÅÓËÏÇÏ ÔÉÐÁ ÖÁÌÕÀÔÓÑ ÎÁ ÂÙÓÔÒÕÀ ÕÔÏÍÌÑÅÍÏÓÔØ.

ÓËÏÌÉÏÚÏÍ, ËÉÆÏÚÏÍ, ËÏÓÏÌÁÐÏÓÔØÀ, ÎÅÐÒÁ×ÉÌØÎÙÍ ÐÒÉËÕÓÏÍ, ÞÁÓÔÉÞÎÏÊ ÁÄÅÎÔÉÅÊ. ÷ÉÓÃÅÒÁÌØÎÙÅ ÎÁÒÕÛÅÎÉÑ ÐÒÅÄÓÔÁ×ÌÅÎÙ ÐÔÏÚÏÍ ×ÎÕÔÒÅÎÎÉÈ ÏÒÇÁÎÏ×, ÐÕÐÏÞÎÙÍÉ, ÐÁÈÏ×ÙÍÉ, ÄÉÁÆÒÁÇÍÁÌØÎÙÍÉ ÇÒÙÖÁÍÉ, ÒÅÃÉÄÉ×ÉÒÕÀÝÉÍ ÓÐÏÎÔÁÎÎÙÍ ÐÎÅ×ÍÏÔÏÒÁËÓÏÍ, ÄÉ×ÅÒÔÉËÕÌÅÚÏÍ ËÉÛÅÞÎÉËÁ É ÄÒ. õÍÓÔ×ÅÎÎÏÅ ÒÁÚ×ÉÔÉÅ ÄÅÔÅÊ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÏÂÙÞÎÏ ÓÏÏÔ×ÅÔÓÔ×ÕÅÔ ×ÏÚÒÁÓÔÕ.

ìÅÞÅÎÉÅ

ìÅÞÅÎÉÅ ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÄÏÌÖÎÏ ÂÙÔØ ÎÁÐÒÁ×ÌÅÎÏ ÎÁ ÎÏÒÍÁÌÉÚÁÃÉÀ ÉÌÉ ÓÔÁÂÉÌÉÚÁÃÉÀ ÐÒÏÃÅÓÓÁ × ÏÐÏÒÎÏ-Ä×ÉÇÁÔÅÌØÎÏÍ ÁÐÐÁÒÁÔÅ, ÓÅÒÄÅÞÎÏ-ÓÏÓÕÄÉÓÔÏÊ É ÃÅÎÔÒÁÌØÎÏÊ ÎÅÒ×ÎÏÊ ÓÉÓÔÅÍÅ, ËÏÖÅ, ÍÙÛÃÁÈ É ÇÌÁÚÁÈ.

ó ÜÔÏÊ ÃÅÌØÀ ÐÒÉÍÅÎÑÅÔÓÑ ÛÉÒÏËÉÊ ÓÐÅËÔÒ ×ÉÔÁÍÉÎÎÙÈ ÐÒÅÐÁÒÁÔÏ× (á, å, ÇÒÕÐÐÙ ÷, ËÏËÁÒÂÏËÓÉÌÁÚÁ, ÁÓËÏÒÂÉÎÏ×ÁÑ ËÉÓÌÏÔÁ), ËÁÒÎÉÔÉÎ-ÈÌÏÒÉÄ, ÉÎßÅËÃÉÉ ÓÏÍÁÔÏÔÒÏÐÎÏÇÏ ÇÏÒÍÏÎÁ (ÇÏÒÍÏÎ ÒÏÓÔÁ), Á ÔÁËÖÅ ÐÒÅÐÁÒÁÔÙ, ÕÌÕÞÛÁÀÝÉÅ ÄÅÑÔÅÌØÎÏÓÔØ ÇÏÌÏ×ÎÏÇÏ ÍÏÚÇÁ (ÎÏÏÔÒÏÐÉÌ, ÐÁÎÔÏÇÁÍ, ÒÕÔÉÎ, ÒÉÂÏËÓÉÎ, ÐÁÎÁÎÇÉÎ). ëÒÏÍÅ ÔÏÇÏ, ÎÅÏÂÈÏÄÉÍÙÍ ÍÅÔÏÄÏÍ ÌÅÞÅÎÉÑ ÄÁÎÎÏÇÏ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ Ñ×ÌÑÅÔÓÑ ÐÒÏ×ÅÄÅÎÉÅ ÆÉÚÉÏÔÅÒÁÐÅ×ÔÉÞÅÓËÉÈ ÐÒÏÃÅÄÕÒ, ÔÁËÉÈ ËÁË ÍÁÇÎÉÔÏÔÅÒÁÐÉÑ ÉÌÉ ÌÁÚÅÒÎÁÑ ÁËÕÐÕÎËÔÕÒÁ.

ðÒÉ ÎÅÏÂÈÏÄÉÍÏÓÔÉ ÒÅÂÅÎËÕ ÎÁÚÎÁÞÁÀÔÓÑ ÐÏ×ÔÏÒÎÙÅ ËÕÒÓÙ ÍÁÓÓÁÖÁ É ÌÅÞÅÂÎÏÊ ÆÉÚËÕÌØÔÕÒÙ, Á ÔÁËÖÅ ÒÅÆÌÅËÓÏÔÅÒÁÐÉÑ. âÏÌØÛÏÅ ×ÎÉÍÁÎÉÅ ÕÄÅÌÑÅÔÓÑ ÌÅÞÅÎÉÀ ÈÒÏÎÉÞÅÓËÉÈ ÏÞÁÇÏ× ÉÎÆÅËÃÉÉ, ÒÁÓÐÏÌÏÖÅÎÎÙÈ × ÎÏÓÏÇÌÏÔËÅ É ÒÏÔÏ×ÏÊ ÐÏÌÏÓÔÉ (ËÁÒÉÏÚÎÙÅ ÚÕÂÙ, ÈÒÏÎÉÞÅÓËÉÊ ÔÏÎÚÉÌÌÉÔ, ÁÄÅÎÏÉÄÙ, ÇÁÊÍÏÒÉÔ).

ðÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ üÌÅÒÓÁ-äÁÎÌÏÓÁ ÍÏÖÅÔ ÂÙÔØ ÐÏËÁÚÁÎÏ ÈÉÒÕÒÇÉÞÅÓËÏÅ ÌÅÞÅÎÉÅ: ÒÅËÏÎÓÔÒÕËÃÉÑ ÇÒÕÄÎÏÊ ÓÔÅÎËÉ, ÕÄÁÌÅÎÉÅ ÐÓÅ×ÄÏÏÐÕÈÏÌÅÊ, ËÏÒÒÅËÃÉÑ ÷ðó É ÐÒ.

Сосудистый тип

Обычно врачи не рекомендуют пациенткам с сосудистым типом беременнеть и рожать, поскольку очень высок риск смертельно опасных осложнений. Некоторые врачи даже советуют провести стерилизацию, если сосудистый тип точно установлен и подтвержден анализами. Однако если беременность уже наступила и женщина решила не прерывать ее или прерывать уже поздно, при правильно организованном медицинском наблюдении и своевременном вмешательстве есть шанс успешного завершения беременности.

Сосудистый тип синдрома Элерса-Данло связан с отклонениями в генах, отвечающими за коллаген 3 типа, которого очень много в составе матки. Что делает беременность при данном типе особенно опасной и для матери, и для ребенка. Так, в исследовании 2000 года [1] приняла участие 81 женщина с сосудистым типом со 183 беременностями. 3 ребенка родились мертвыми, 3 раза сделали аборт и 10 раз произошел спонтанный аборт. 12 женщин умерли в послеродовой период или в течении двух недель после родов (5 из-за разрыва матки во время родов, 2 от разрыва сосуда во время родов и 5 от разрыва сосуда в послеродовой период). В итоге, смертность во время родов составила 11,5%. В более раннем исследовании [2], проведенном в 1983 году, смертность составила 25%, что может показывать изменение качества медицинской помощи в лучшую сторону.

Возможные осложнения при беременности при сосудистом типе включают в себя: разрыв сосудов, разрыв матки и других органов, послеродовое кровотечение, преждевременный разрыв околоплодных оболочек, расслоение аорты. Для женщин с сосудистым типом наибольшую опасность представляют этапы схваток, родов и послеродовой период.

В 1987 году вышла статья [3], описыващая успешное ведение беременности женщины с IV типом, включавшее в себя ограничение активности и полный постельный режим после 32 недели. Также применялись препараты для повышения свертываемости крови. Этой женщине было сделано кесарево сечение до начала схваток. Естественно, это не единственный случай удачной беременности и родов при сосудистом типе, но он показывает, что очень многое зависит от опыта и знаний лечащего врача, а также ответственного отношения самой пациентки.

Во время беременности женщинам с сосудистым типом рекомендуется строго ограничить физическую активность (особенно в третьем триместре, вплоть до постельного режима), находиться под постоянным наблюдением врачей и госпитализироваться при малейшем ухудшении состояния. Рекомендуется проводить кесарево сечение до начала схваток, предпочтительно на 32 неделе [4]. Это нужно для того, чтобы врачи могли быстро среагировать при возможных кровотечениях или разрывах сосудов или органов.

Другие типы СЭД

К сожалению, когда речь идет про риски беременности у больных синдромом Элерса-Данло, очень мало говорится про другие типы, кроме сосудистого. И, хотя сосудистый тип действительно предполагает наиболее серьезные осложнения при беременности, у пациенток с остальными типами также возникают осложнения.

На сегодняшний день имеются исследования, касающиеся особенностей протекания беременности у пациенток с классическим, гипермобильным и сосудистым типами. А типы кифосколиоз, артрохалазия и дерматоспараксис пока мало исследованы в этом плане, поэтому в данной статье мы не будем упоминать их.

В исследовании, проведенном в 2012 году [5], автор приходит к выводу, что женщины с не сосудистым типом СЭД имеют повышенный риск следующих осложнений во время беременности: неправильное положение плода, плохая эффективность эпидуральной анестезии, вывихи, чрезмерное послеродовое кровотечение, преждевременный разрыв оболочек. Однако для женщин с гипермобильным и классическим типами СЭД опасность преждевременных родов и артериальных разрывов ниже, чем для женщин с сосудистым типом. В том же исследовании показано, что процент выкидышей и мертворождений не превышает среднее значение по популяции. Если у ребенка также есть СЭД, то вероятность преждевременного разрыва оболочек и преждевременных родов значительно выше. Согласно результатам опроса, женщины с не сосудистым типом СЭД во время беременности страдали от вывихов в тех суставах, в которых не было вывихов до беременности. Возможно, это связано с набором веса и с повышенной нагрузкой на суставы, а также повышением уровня гормона релаксина, особенно в третьем триместре. Этот гормон вызывает расслабление связок тазовых костей, чтобы ребенок мог свободно пройти при родах. Из-за этого все остальные связки еще больше «разбалтываются» и у женщин с гипермобильностью увеличивается частота вывихов.

Известно, что многие женщины с синдромом Элерса-Данло и синдромом Марфана
плохо поддаются местной анестезии, в том числе эпидуральной анестезии. Надо быть к этому готовой.

На настоящий момент у врачей еще нет единого мнения на тему того, делать ли кесарево сечение женщинам с не сосудистым типом СЭД или же позволять родам протекать естественно. Кесарево сечение связано с опасностью длительного кровотечения, а также с плохой заживаемостью послеоперационных ран и швов. При естественных родах же возникает риск разрывов сосудов или матки во время родов. Это решение должно приниматься врачом в каждом конкретном случае индивидуально. [6]

Другие осложнения, которые могут сопровождать беременность при не сосудистом типе СЭД: боль в пояснице, тазовые боли, раннее раскрытие шейки матки, плохое заживление послеоперационных швов, симфизеопатия, истмико-цервикальная недостаточность, проблемы с плацентой, проблемы с давлением, нестабильность крестцово-подвздошного сустава. В целом, все симптомы, которые до беременности испытывала женщина с СЭД, могут ухудшиться, хотя это и не обязательно.

Как и у здоровых беременных, у женщин с СЭД могут возникать такие осложнения, как варикозное расширение вен, отеки, тошнота и растяжки. Но при синдроме Элерса-Данло эти симптомы могут быть более проявлены и переноситься тяжелее.

Советы для беременных с синдромом Элерса-Данло

• Сходите на консультацию к генетику, даже если Вы уже были у него до начала беременности.
• Проинформируйте всех врачей, занимающихся Вашей беременностью, что у Вас СЭД.
• Ограничьте себя в физических нагрузках, в третьем триместре возможно потребуется постельный режим.
• Не поднимайте тяжелое.
• Если у Вас есть склонность к варикозу, носите противоварикозные колготки.
• Проконсультируйтесь с врачем насчет ношения бандажа на живот.
• Если врач это разрешит, занимайтесь упражнениями для беременных и плаванием.

1. Pepin M, Schwarze U, Superti-Furga A, Byers PH: Clinical and genetic features of Ehlers-Danlos type IV, the vascular type. N Engl J Med 2000; 342: 673–680.
2. Rudd NL, Nimrod C, Holbrook KA, Byers PH: Pregnancy complications in type IV Ehlers-Danlos syndrome. Lancet 1983;i:50–53.
3. Weinbaum PJ, Cassidy SB, Campbell WA, et al: Pregnancy management and successful outcome of Ehlers-Danlos syndrome type IV. Am J Perinatol 1987; 4: 134–137.
4. Lurie M, Manor ZJ, Hagay S: The threat of type IV Ehlers-Danlos syndrome on maternal well being during pregnancy: early delivery
   may make the difference. J Obstet Gynaecol 1998; 18: 245–248.
5. Sondergaard K.A.: Non-vascular Ehlers-Danlos syndrome and pregnancy: what are the risks? 2012.
6. Мравян С.Р., Петрухин В.А.: Особенности течения беременности и родоразрешения у больных с некоторыми дисплазиями соединительной ткани. Российский вестник акушера-гинеколога 2012; 4: 111-119.

Синдром Элерса – Данло – группа системных генетических болезней соединительной ткани, в их основе лежит нарушение синтеза или строения коллагена. Коллаген – белок, из которого строятся кожа, кости, хрящи, сухожилия, он обеспечивает их эластичность и прочность. Аномалия строения коллагена приводит к патологической подвижности суставов, гиперрастяжимости кожи и повышенной травматизации тканей. В зависимости от того, какой ген поврежден, развивается тот или иной подтип заболевания. Клиника варьирует от отдельных симптомов, до проявлений, не совместимых с жизнью. Специфическая терапия недуга отсутствует, лечение включает в себя поддержание больных и уменьшение последствий патологии.

Синдром Элерса – Данло – это группа из одиннадцати заболеваний, которые различаются своими проявлениями. Это наиболее распространенные врожденные генетические поражения соединительной ткани. А частота встречаемости патологии составляет один случай на 100 тыс. новорожденных детей.

Клинические проявления

Основные клинические симптомы:

1. Повышенная эластичность и ранимость кожи. Дерма у больных людей тонкая, легко растяжимая, хрупкая, легко оттягивается в области щек, ключиц, локтей и коленей.
2. Склонность к образованию рубцов. При небольшом повреждении образуются обширные раны, которые медленно заживают. Первые шрамы возникают у детей, начинающих ходить и ползать.
3. Поражение сосудистой стенки ведет к повышенной кровоточивости, образованию гематом и кровоподтеков.
4. Поражение глаз: отслойка сетчатки, опущение века, миопия, кератоконус.
5. Отсутствие зубов или неправильное их развитие, пародонтоз.
6. Гипермобильность суставов. Отмечается переразгибание пальцев, коленного и локтевого суставов, развитие привычных вывихов, врожденный вывих бедра и плоскостопие.
7. Патология скелета: кифосколиоз, деформированная грудная клетка, невысокий рост.
8. Склонность к образованию грыж передней брюшной стенки: паховой, бедренной, белой линии живота.
9. Поражение внутренних органов, легких, сердца: пролабирование митрального клапана, нейроциркуляторная дистония, опущение почек. Спонтанный разрыв легкого.
10. Изменения сосудов головного мозга, развитие мозговых кровоизлияний, разрыв аневризм.
11. Развитие варикозного расширения вен нижних конечностей.

Развиваются поражения всех органов и систем. В зависимости от сочетания симптомов различают тип патологии.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя медико-генетическое консультирование и генеалогическое исследование. Чтобы выявить заболевание понадобится визит к врачу-генетику. Порой не обойтись без заключения травматолога, ортопеда, стоматолога, офтальмолога, кардиолога.

Для подтверждения диагноза применяется биопсия участка кожи с его гистологическим и микроскопическим исследованием.

Лечение

В настоящее время лечение синдрома Элерса – Данло отсутствует. Существует ряд мероприятий для улучшения качества жизни пациента:

• ограничение физической активности для снижения вероятности травматизма кожи, костей, суставов;
• сбалансированное питание, диета, обогащенная белком, включающая мясные бульоны и заливные блюда;
• прием курсов поливитаминных комплексов и биологических добавок, содержащих аминокислоты, глюкозамин и хондроитин;
• лечебная физкультура, массаж;
• физиотерапевтические процедуры (электрофорез, магнитотерапия, лазерная терапия);
• постоянное врачебное наблюдение.

Для коррекции ряда симптомов показано хирургическое лечение. С помощью операций устраняют пороки сердца, кифозы, дефекты зрения. Но при планировании хирургического вмешательства стоит помнить, что у пациентов с синдромом Элерса – Данло возможно расхождение послеоперационных швов, длительное заживание и нагноение ран.

Дальнейшее исследование механизмов развития группы болезней позволят разработать новые методы лечения – генную терапию.

Прогноз

В целом прогноз для жизни благоприятный. Пациенты могут иметь детей, но при планировании беременности обязательно медико-генетическое консультирование о возможности передачи гена потомству.

Осложнения зависят от типа аномалии. Летальные исходы развиваются при спонтанных разрывах кровеносных сосудов, кишечника, легких.