Стопа ребенка с синдромом дауна

Моторное развитие ребенка с синдромом Дауна, а также способность к овладению социальными навыками в значительной степени зависят от состояния его опорно-двигательной системы. Особую роль в развитии ортопедической патологии у ребенка с синдромом Дауна играет аномальное строение коллагена – белка, являющегося важным структурным компонентом сухожилий, хрящей, костей, кожи. Эта специфика обусловлена тем, что один из типов коллагена (VI) закодирован в гене, расположенном на 21-й хромосоме (collagen, typ VI, alpha 2; COL6A2; цитогенетический локус 22q23;3). Конечный результат гиперпродукции этого гена у людей с синдромом Дауна – слабость связочного аппарата, приводящая к гипермобильности, неустойчивости суставов. Дж. Меррик и его коллеги [5], обследовав 475 пациентов с синдромом Дауна в возрасте старше 6 лет, обнаружили, что гипермобильность суставов характерна для 44 % детей в возрасте от 6 до 10 лет, для 18 % детей 11–19 лет и лишь для 5,9 % обследованных, возраст которых превышал 20 лет. Таким образом, неустойчивость суставов в большинстве случаев отмечается в детском возрасте и в сочетании с мышечной гипотонией оказывает влияние на возникновение и прогрессирование ортопедической патологии, а также на темпы развития крупной и мелкой моторики ребенка в первые десять лет жизни. Причина в том, что неустойчивость крупных суставов приводит к нарушению проприоцептивной чувствительности и возникновению у детей трудностей в ориентации собственного тела в пространстве. Ребенок с синдромом Дауна проходит те же этапы развития моторных навыков, что и обычный ребенок, но заметно медленней. Нарушение проприоцептивной чувствительности, вероятно, способствует и повышенному травматизму.

Патология позвоночника

Позвоночник человека, как известно, сочетает в себе свойства мобильности и стабильности. Мобильность позвоночника зависит от особенностей строения позвонков, величины межпозвоночного диска, прочности структур, обеспечивающих стабильность в данном отделе. Самой подвижной частью позвоночника является его шейный отдел.

Среди ортопедической патологии, весьма распространенной при трисомии-21, выделяется атланто-аксиальная нестабильность – патологическая подвижность в суставах 1 (атлант – СI) и 2 (аксис – СII) шейных позвонков, которая может выражаться либо в увеличении амплитуды нормальных движений, либо в возникновении нехарактерных для нормы новых степеней свободы движений.

Проведено немалое количество исследований атланто-аксиальной нестабильности [2, 4]. Рентгенологические признаки этого состояния встречаются примерно у 13 % взрослых с синдромом Дауна, при этом клинические симптомы отмечаются менее чем у 1,5 %, преимущественно среди женщин, и почти всегда связаны с травмой. Основным симптомом нестабильности является боль или дискомфорт в шее, которые становятся причиной хронического рефлекторного напряжения шейных мышц. У детей нестабильность является причиной развития острой кривошеи. В начале заболевания отмечается повышенный тонус паравертебральных мышц, который приводит к их перенапряжению. Нарушается микроциркуляция в мышце и развивается ее гипотрофия, снижается тонус. В шее появляется чувство неуверенности при движениях. Помимо боли и мышечного напряжения при атланто-аксиальной нестабильности могут отмечаться нарушение походки, патологические неврологические рефлексы, рефлекс Бабинского у взрослых, высокие глубокие сухожильные рефлексы и некоторые другие симптомы.

Согласно рекомендации EADS (Европейской ассоциации ученых, изучающих проблемы, связанные с синдромом Дауна) проведение рентгенологического исследования шейного отдела позвоночника детям с синдромом Дауна оправдано только при наличии показаний. В то же время американские коллеги настаивают на обязательном рентгенологическом исследовании шейного отдела позвоночника в возрасте 3–5 лет. В любом случае, рекомендация по ограничению движений, связанных с повышенным переразгибанием шеи, считается актуальной для всех людей с синдромом Дауна, особенно в детском возрасте. Рентгенологический скрининг атлантоаксиальной нестабильности проводится всем, кто участвует в Специальных Олимпийских Играх.

Сколиоз также является весьма распространенной патологией у детей с синдромом Дауна. Частота его среди этих пациентов пока точно не определена. Считается, что половина подростков с синдромом Дауна имеет нарушение осанки разной степени выраженности.

Патология тазобедренного сустава

Заболеваниями тазобедренного сустава страдают 5–8 % детей с синдромом Дауна [4]. Достаточно распространенной патологией является подвывих тазобедренного сустава, часто не связанный с аномальным строением вертлужной впадины, а вызванный специфическим сочетанием мышечной гипотонии и слабости связочного аппарата. Интересно, что подвывих тазобедренного сустава почти никогда не обнаруживается у детей с синдромом Дауна при рождении. Наоборот, чаще он диагностируется у них в возрасте 3–13 лет [6]. Характерным для младенцев с синдромом Дауна является так называемая незрелость тазобедренных суставов с поздним появлением ядер окостенения.

Другое заболевание, распространенное среди детей с синдромом Дауна, – болезнь Пертеса (асептический некроз головки бедренной кости). Первым клиническим симптомом этой болезни является хромота с умеренной болезненностью и ограничением подвижности, а в дальнейшем и с полной потерей движения в суставе. Диагноз устанавливается по специфическим рентгенологическим признакам [3]. На ранних стадиях болезни используется консервативное лечение, в тяжелых случаях проводится хирургическая коррекция.

Эпифизеолиз головки бедренной кости достаточно редко встречается у подростков с синдромом Дауна и, как правило, связан с ожирением и гипотиреозом.

Патология коленного сустава

Нестабильность надколенника при синдроме Дауна, по мнению разных авторов, достигает 20 %. Часто это умеренный подвывих с безболезненным ограничением движения в коленном суставе. На начальных стадиях весьма эффективно консервативное лечение, включающее проведение специального комплекса упражнений под руководством реабилитолога, а также ношение специального ортеза. Стоит отметить важность раннего вмешательства, поскольку поздняя коррекция может ухудшить прогноз лечения.

Патология стоп

Плоскостопием (чаще всего это плоско-вальгусные стопы) страдает большинство детей с синдромом Дауна. Плоскостопие приводит к появлению мозолей и увеличению нагрузки на позвоночник. Иногда встречаются тяжелые, прогрессирующие формы, требующие оперативной коррекции.

Нередко встречается у людей с синдромом Дауна поперечнораспластанная деформация переднего отдела стопы с вальгусной деформацией первого пальца. Выраженные изменения стопы приводят к трудностям в выборе обуви, а также развитию бурсита большого пальца стопы. Легкие формы корригируются ношением специальной ортопедической обуви. В тяжелых случаях проводится хирургическая коррекция.

Лечение и профилактика ортопедических нарушений

Профилактика и, в некоторой степени, лечение ортопедических нарушений у детей с синдромом Дауна сводятся к уменьшению избыточной подвижности суставов, как крупных, так и мелких, за счет усиления тонуса мышц, что укрепляет мышечную поддержку гипермобильных суставов. С этой целью на первом году жизни при отсутствии противопоказаний проводятся курсы лечебного массажа, обычно не менее четырех. Физические упражнения рекомендуются всем детям с раннего возраста, при этом следует избегать тяжелых физических нагрузок.

Для оценки и формирования основных двигательных навыков у детей раннего возраста с синдромом Дауна применяют стандартизированный метод, специально разработанный голландским ученым Петером Лаутеслагером. Метод Лаутеслагера [1], основанный на знаниях особенностей развития детей с синдромом Дауна, включает в себя методики обследования уровня развития основных двигательных навыков ребенка и составления программы абилитационных занятий с ним.

Большое внимание у детей раннего возраста следует уделять обуви, особенно первой обуви в жизни малыша. Первые шаги ребенок должен делать обутым. Ходить босиком по ровной поверхности (полу) не рекомендуется, так как это способствует уплощению стопы и развитию плоскостопия. Обувь должна быть высокой, хорошо фиксирующей голеностопный сустав, с супинатором, и главное – подходящей по размеру. Обувь на вырост  носить нельзя, поскольку супинатор должен точно соответствовать своду стопы. Рекомендуется покупать новую обувь. Правильно выбранная обувь поможет ребенку лучше ориентировать себя в пространстве и будет способствовать развитию крупной моторики.

Для улучшения общего тонуса мышц весьма эффективны занятия в бассейне, поскольку при плавании в работу вовлекаются почти все группы мышц, при этом нагрузка на позвоночник минимальна.

У детей более старшего возраста, а также у взрослых с синдромом Дауна проводят профилактику ожирения, так как избыточная масса тела увеличивает нагрузку на коленные, тазобедренные суставы и позвоночник.

В целом физическая активность и лечебная физкультура являются ключом к профилактике большинства ортопедических нарушений при синдроме Дауна.

 Литература

1. Лаутеслагер П. Двигательное развитие детей раннего возраста с синдромом Дауна. М. : Монолит, 2003. 356 с.
2. Орлова М. А. Диагностика и лечение нестабильности шейного отдела позвоночника у детей : автореф. дис. … канд. мед. наук. СПб., 1996.
3. Aprin H., Zink W. P., Hall J. F. Management of dislocation of the hip in Down syndrome // Journal of Pediatric Orthopaedics. 1985. Vol. 5, № 4. P. 428–431.
4. Diamond L. S. Orthopedic disorders in patients with Down’s syndrome // Orthopedic Clinics of North America. 1981. Vol. 12, № 1. P. 57–71.
5. Musculosceletal problems in Down syndrome European Pediatric Orthopedic Society Survey: the Israeli sample / J. Merrick at al. // Journal of Pediatric Orthopaedics. Part B. 2000. Vol. 9, № 3. P. 185–92.
6. Shaw E. D., Beals R. K. The hip joint in Down’s syndrome // Clinical Orthopaedics and Related Research. 1989. 278. P. 101–107.

Мне хотелось бы поговорить с вами на тему, касающуюся здоровья наших детей – о состоянии их позвоночника и мышечной системы. Вы, конечно, знаете, что это одно из слабых и уязвимых мест у детей с синдромом Дауна, и наши дети часто страдают гипотонией. 

Моей дочери Анастасии 13 лет. Примерно в 11 лет, может быть, чуть раньше, когда она из девочки стала превращаться в девушку, дочь стала жаловаться на боли в области лопатки и тазобедренного сустава. Девочка она очень разговорчивая, да и возраст переходный, и я вначале думала, что она таким образом хочет привлечь к себе внимание.  Чтобы успокоить ее, я отшучивалась, что, мол, до свадьбы все заживет. Но потом начала приглядываться и действительно увидела асимметричное расположение лопаток, а левая тазобедренная косточка была немного более выпуклой (больше выдавалась вперед), чем правая. Обратившись  к врачу, получила ответ, что нарушение осанки связано со сколиозом. Ничего страшного, нужно заниматься лечебной физкультурой. Но я решила обследовать Настю, чтобы выявить причину происходящих с ней изменений. В это время я думала об устройстве Насти в новую школу, потому что мы переехали жить в Западный округ Москвы. Ближайшим учебным заведением оказалась школа-интернат для детей с ДЦП. Но детей с синдромом Дауна там нет, и пока их туда не берут. Требуются веские основания, чтобы ее взяли в эту школу, нужно было провести более тщательное обследование. В Филатовской больнице мы сделали снимки верхних шейных позвонков, потом записалась на прием в поликлинику при больнице № 18 для детей с ДЦП. У невролога и ортопеда получили направление на компьютерную томографию позвоночника – верхнего отдела и тазобедренной части. По результатам обследования мы получили конкретные рекомендации и выяснили, что выбранная нами школа может в полном объеме провести все реабилитационные мероприятия. Сейчас Настя там успешно учится и получает медицинскую помощь.

Дорогие родители, как мама девочки-подростка с синдромом Дауна я призываю вас как можно раньше начать заботиться о состоянии позвоночника, осанки, мышечного корсета вашего малыша. Обратите внимание: ребенок может заваливаться вперед или назад, когда сидит, или наклоняться слишком низко, когда пишет или читает. Иногда во время ходьбы он приостанавливается и как бы отдыхает на корточках. Возможно, вы заметите и другие моменты, которые вас насторожат. Будьте внимательны к ребенку!

Обращайте внимание на то, что говорит ребенок, на что жалуется. А если не говорит, то на его настроение и поведение в части, касающейся тела. Не дожидайтесь серьезных, заметных и порой необратимых изменений в осанке и строении тела ребенка, вовремя проведите обследование. Вероятнее всего, после обследования у вас будут основания для изменения ИПР, и делать это надо обязательно! ИПР должна учитывать не только вопросы образования (обучение в школе VIII-го вида или др.), рекомендовать ношение сложной ортопедической обуви, очков (это почти у каждого из нас записано), но и такие мероприятия медицинской реабилитации, как лекарственную терапию, психотерапию, физиотерапию, массаж, лечебную физкультуру, которая предполагает и занятия в бассейне. Таким образом, у вас появятся веские основания обратиться в органы местной власти или здравоохранения, чтобы вам предоставили возможность посещения бассейна. Если после обследования ребенку будет рекомендовано какое-то средство медицинской реабилитации (в нашем случае это реклинатор – специальный пояс-корсет), то это тоже должно быть записано в ИПР.

Заболевания позвоночника и костно-мышечной системы, как никакое другое, легче предупредить, чем лечить. К сожалению, вовремя не выявленные проблемы со здоровьем могут привести к тому, что будущий молодой человек или девушка впоследствии сядут на коляску или станут ходить с палочкой. Такие случаи я имела возможность наблюдать…

Здоровья и счастья вам и вашим малышам, будьте внимательны к своим чадам и настойчивы в достижении поставленных целей! Ваша любовь к ребенку и миру откроет любые двери.

Раиса Лазарева, руководитель (президент) региональной общественной организации «Время перемен»

Сайт: www.vremyaperemen.narod.ru

Комментарий доктора

А.В. Катюхина, врач-консультант Даунсайд Ап

Мы много говорили об особенностях развития детей с синдромом Дауна, но в данной статье я хочу коснуться такой важной темы, как возможные ортопедические нарушения. Особенности работы опорно-двигательной системы ребенка требуют изучения и  наблюдения, особенно в периоды его активного роста.  И для родителей полезно знать, какие патологии данной системы у ребенка следует предупреждать. Рассмотрим кратко каждый вид таких нарушений.

• Патология позвоночника. Повышенная подвижность суставов, в том числе нестабильность атланто-аксиального сочленения (шейный отдел) позвоночника делают необходимой рекомендацию о запрете движений, связанных с повышенным переразгибанием шеи, а именно: кувыркание через голову, ныряние в воду вниз головой и т.д. Основным симптомом нестабильности  является боль или дискомфорт в шее, которые становятся причиной хронического напряжения шейных мышц.  Нарушается питание мышцы и  ее тонус. Помимо перечисленного, могут отмечаться нарушение походки, равновесия и т. п. Европейская ассоциация «Даун Синдром» рекомендует проводить рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника ребенка по показаниям. В то же время, американские педиатры настаивают  на обязательном  рентгенологическом исследовании шейного отдела позвоночника  в возрасте 3–5 лет.

Для каждого сегмента любого отдела позвоночника характерен свой определенный объем движений, который ограничен  свойствами связок и капсул суставов. Объем движений в каждом позвоночно-двигательном сегменте  может быть нормальным, физиологичным или выходить за его пределы в сторону уменьшения или увеличения. Чрезмерная подвижность в суставе называется гипермобильностью. Но не всякая гипермобильность означает нарушение функции. Причинами  гипермобильности в шейном отделе позвоночника  могут быть перегрузки, травмы, изменения связочного аппарата. Гипермобильность в суставе является в основном результатом перерастяжения эластических элементов в связках сустава. Другой проблемой является  сколиоз,  весьма  распространенная  патология   среди детей с синдромом Дауна.

• Патология тазобедренного сустава (подвывих) – является следствием  мышечной гипотонии и слабости связочного аппарата. Чаще всего эти изменения выявляются в 3–13 лет. Еще встречается незрелость и задержка окостенения ядер тазобедренных суставов. Одной из серьезных патологий является болезнь Пертеса – разрушение  головки бедренной кости. Проявляется хромотой, болезненностью при ходьбе, ограничением подвижности в тазобедренном суставе.
• Патология коленного сустава. Нестабильность надколенника –  подвывих с безболезненным ограничением подвижности в суставе.
• Патология стоп. Плоскостопие приводит к появлению мозолей и увеличению нагрузки на позвоночник. Также бывает поперечнораспластанная деформация стопы с  деформацией первого пальца. Все эти изменения приводят к трудностям при выборе обуви, усталости ребенка при ходьбе, нарушению походки.

Для выявления патологии со стороны опорно-двигательной системы используется осмотр врача ортопеда, УЗИ, рентгенологическое исследование.

 Методы профилактики и лечения нарушений опорно-двигательного аппарата

— Необходимо укреплять мышечную массу и тонус, чтобы уменьшить повышенную подвижность в суставах. С этой целью необходимо проведение материнского массажа  гимнастики активного типа по методу П. Лаутеслагера* Детям старше двух лет необходимо выполнять несложные физические упражнения, полезны будут занятия ЛФК.

— Не нужно стимулировать ребенка  к новым движениям, если  они не соответствуют  возрастной норме.

— Посадка  за столом в процессе обучения также должна быть правильной.  Необходимо учитывать рост ребенка, расстояние  от поверхности  стола  до головы, высоту ножек и спинки стула.

— Склонность  к ожирению и  наличие избыточного веса также являются причиной повышенной нагрузки на суставы и позвоночник.

— Во время обучения ребенка ходьбе  необходимо использовать специальную обувь. Она должна соответствовать размеру стопы.  Хождение босиком  по ровной поверхности приводят к уплощению стопы.

— В качестве лечебных мероприятий используется  ношение специальной обуви, корсетов, в тяжелых ситуациях прибегают к хирургическому вмешательству.

— Одним из профилактических мер является занятие ребенка в спортивной секции с  небольшой нагрузкой, а также плавание.

   Ознакомившись с  различными патологическими состояниями,  родители не должны забывать о регулярности посещения ортопеда, как в декретированные сроки (1-й, 3-й, 6-й, 9-й,12-й месяцы, далее два раза в год), так и более часто при уже имеющейся патологии.

Желаем вам успеха!

 * Формирование основных двигательных навыков у детей с синдромом Дауна. Практическое руководство для родителей / Е. В. Поле, П. Л. Жиянова, Т. Н. Нечаева. – М.: Благотворительный фонд «Даунсайд Ап», 2010. – 68 с.