Синдромы при поражении лицевого нерва
Поражения лицевого нерва являются наиболее частыми и занимают второе место среди различных видов патологии периферической нервной системы. По данным ВОЗ, наблюдается от 13 до 24 случаев поражения лицевого нерва на 100 000 населения одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Заболеванию подвержены люди всех возрастов. Столь частому поражению лицевого нерва нередко способствуют его анатомо-топографические особенности.
Лицевой нерв (n. facialis) — смешанный нерв, состоящий в основном из двигательных волокон, иннервирующих мимические мышцы, и промежуточного нерва, в которых представлены секреторные волокна, обеспечивающие парасимпатическую иннервацию слезных, а также подчелюстных, подъязычных слюнных желез и чувствительных вкусовых волокон для передних 2/3 языка. Имеется также незначительное количество чувствительных анимальных волокон, принимающих участие в иннервации ушной раковины, наружного слухового прохода и сосцевидного отростка.
Лицевой нерв проходит в тесном костном (без окружения мягкими тканями) фаллопиевом канале длиной 30-33 мм, практически постоянно заполняя около 70% диаметра просвета канала, и выполняет два наружных изгиба. Дистальный отдел канала лицевого нерва перед шилососцевидным отверстием, через которое нерв выходит на основание черепа, несколько суживается за счет циркулярно расположенных соединительнотканных тяжей.
Большое значение имеют особенности крово- и лимфообращения. В узком костном канале артерии, васкуляризирующие лицевой нерв, лишены возможности расширяться, реагируя на нейрососудистые реакции родительского русла (основной и наружной сонной артерии). Лимфатические узлы, группирующиеся в области выхода нерва, приводят к затруднению лимфатического и венозного оттока. Приведенные данные позволяют рассматривать синдром поражения лицевого нерва в большинстве случаев как туннельный синдром ущемления нерва в узком костном канале, а заболевание лицевого нерва можно назвать невропатией лицевого нерва.
По этиологии выделяют различные виды поражений лицевого нерва:
1. идиопатическая невропатия (паралич Белла) — наиболее частая (75%) форма, при которой точно установить этиологический фактор не удается; для этой формы характерны сезонность, развитие заболевания после охлаждения и простудные заболевания;
2. отогенная невропатия составляет до 15% поражений лицевого нерва; наиболее часто ствол лицевого нерва повреждается при хронических воспалительных заболеваниях среднего уха и во время хирургических вмешательств (санирующие операции, мастоидотомия и др.);
3. особое место занимают повреждения лицевого нерва при травмах черепа и головного мозга с переломом основания черепа, при ранениях и закрытых повреждениях шеи и лица;
4. инфекционная невропатия — наиболее редкая (10%) форма поражения лицевого нерва, встречающаяся при поражении вирусом Herpes zoster (синдром Ханта), вирусом полиомиелита, гриппа, паротита и др.
Основным в патогенезе невропатии лицевого нерва в настоящее время считаются отек и ишемия. Разнообразные этиологические факторы, которые описаны выше, вызывают нарушение сосудистого тонуса с наклонностью к спазмам, главным образом артериол, с последующим их расширением и стазом капилляров периневрия, приводящим к нарушению их проницаемости. Возникающий отек ведет к сдавлению вен и стенок лимфатических сосудов, что, в конечном итоге, приводит к ишемии ствола нерва с его набуханием и геморрагиям, к деструкции ишемизированного участка нерва. Особенно это выражено в его вертикальной (дистальной) части, где имеет место анатомическое сужение канала.
Клиническая картина поражения лицевого нерва зависит от уровня повреждения и от степени нарушения проводимости. Она складывается из симптомов поражения лицевого и промежуточного нервов. Вследствие поражения собственно лицевого нерва наступает паралич или парез мимической мускулатуры – прозопарез. На стороне поражения глаз открыт и больному не удается его зажмурить (лагофтальм), или же веки полностью не смыкаются.
Тяжесть клинических проявлений прозопареза:
| по 5-балльной системе при невропатии лицевого нерва (предложенная Я.С. Балабаном) | НОРМА — 5 баллов; ЗАБОЛЕВАНИЕ ЛЕГКОЙ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ прозопарез 4 балла: больной может зажмурить глаз, нахмурить и поднять бровь, наморщить лоб, но с меньшей силой, чем на здоровой стороне; при оскаливании видны 4 — 5 зубов, рот едва заметно перетягивается на здоровую сторону; больной надувает щеку, но с меньшей силой, чем с противоположной стороны; при электронейромиографическом исследовании латентное время М-ответа 4,5 — 5,0 мс.; прозопарез 3 балла: больной может зажмурить глаз, однако ресницы выступают больше, чем на здоровой стороне (симптом ресниц); может сдвинуть к центру и поднять бровь, наморщить лоб, но в меньшей степени и с меньшей силой, чем на здоровой стороне; при этом он не может преодолеть сопротивление исследующего. При оскаливании видны 3 — 4 зуба; больной плохо складывает губы для свиста и с трудом может свистнуть; надувает щеку, но не преодолевает сопротивления исследующего; при электронейромиографии латентное время М-ответа 5,0 — 5,5 мс.; ЗАБОЛЕВАНИЕ СРЕДНЕЙ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ прозопарез 2 балла: при оскаливании видны 2 — 3 зуба; надувание щеки слабое; свистеть больной не может; закрывает глаз не полностью — видна полоска склеры 1-2 мм (симптом Белла); слегка морщит лоб; не значительные движения при попытке нахмурить брови; при электронейромиографии латентное время М-ответа 5,5 — 6,0 мс.; ЗАБОЛЕВАНИЯ ТЯЖЕЛОЙ СТЕПЕНИ прозопарез 1 балл: больной глаз не закрывает — видна полоса склеры 3 — 5 мм (симптом Белла); не может нахмурить и поднять бровь, надуть щеки, свистеть; при оскаливании на пораженной стороне видны 1-2 зуба; при электронейромиографии латентное время М-ответа более 6 мс.; прозопарез 0 баллов (прозоплегия): полный паралич мимической мускулатуры — больной не закрывает глаз (полоса склеры более 5 мм); не может нахмурить и поднять бровь, не может оскалить зубы; движения угла рта на пораженной стороне нет; не может сложить губы для свиста; рот резко перекошен на здоровую сторону; при стимуляционной электронейромиографии М-ответ отсутствует. |
| степень пареза мимической мускулатуры по классификации K. Rosler | 0 степень: парез отсутствует; I степень: легкий парез, асимметрия лица в покое отсутствует; II степень: умеренный парез, зажмуривание глаз возможно, однако в покое отчетливо выявляется асимметрия лица; III степень: тяжелый парез, неполное зажмуривание глаза, едва заметные движения и низкий мышечный тонус; IV степень: полный паралич, отсутствие движений и низкий мышечный тонус (до атонии). |
| шкала Хаус-Браакмана | 1 ст.: норма (нормальная функция всех ветвей); 2 ст.: легкая дисфункция: А: легкая слабость, выявляемая, при детальном обследовании могут отмечаться незначительные синкинезии; Б: в покое симметричное лицо, обычное выражение; В: движения – 1. лоб: незначительные умеренные движения; 2. глаз: полностью закрывается с усилием; 3. рот: незначительная асимметрия; 3 ст.: умеренная дисфункция: А: очевидная, но не уродующая асимметрия; выявляемая, но не выраженная синкинезия; Б: движения – 1. лоб: незначительные умеренные движения; 2. глаз: полностью закрывается с усилием; 3. рот: легкая слабость при максимальном усилии; 4 ст.: среднетяжелая дисфункция — А: очевидная слабость и/или уродующая асимметрия; Б: движения – 1. лоб: отсутствуют; 2. глаз: не полностью закрывается; 3. рот: асимметрия при максимальном усилии; 5 ст.: тяжелая дисфункция: А: едва заметные движения лицевой мускулатуры; Б: в покое асимметричное лицо; В: движения – 1. лоб: отсутствуют; 2. глаз: не полностью закрывается; 6 ст.: тотальный паралич (нет движений). |
Вследствие недостаточности прижатия нижнего века вытекает слеза, а при поражении выше уровня отхождения большего поверхностного каменистого нерва, а также корешка (в мостомозжечковом углу) характерна сухость глаза. Больной не может наморщить лоб, нахмурить бровь на пораженной стороне. Носогубная складка на стороне паралича сглажена, рот перетянут в здоровую сторону, неподвижен и вследствие плохого смыкания губ жидкая пища, вода вытекают из этого угла рта. При надувании щек выявляется симптом паруса (щека отдувается, колеблется от выходящего воздуха). Больной не может задуть свечу, свистнуть. Характерен симптом Белла: при зажмуривании глазное яблоко на больной стороне закатывается вверх и кнаружи. В незамкнутой глазной щели видна полоска склеры.
Ранними признаками развивающегося прозопареза или легких поражений является симптом редкого мигания — асинхронное мигание глаз, более редкое мигание на стороне поражения. Отмечается также симптом ресниц — при зажмуривании на стороне поражения ресницы выступают сильнее, больной не может отдельно зажмурить глаз на стороне пареза. Кроме описанных симптомов прозоплегии обычно выявляются вегетативно-сосудистые расстройства (сухость глаза или слезотечение); одностороннее нарушение вкуса на передних 2/3 языка (имеет место всегда, если поражение оказывается выше отхождения барабанной струны); нарушение слуха (гиперакузия, особенно на низкие тона). Если симптоматика проявляется прозопараличом (парезом), а также стойкими и выраженными расстройствами вкуса в области передних 2/3 языка на стороне поражения, процесс локализуется в фаллопиевом канале и обусловлен заболеванием среднего уха. Сочетание прозопареза (плегии) с выраженными и стойкими явлениями гиперакузии свидетельствует о поражении на уровне стременного нерва. При поражении лицевого не-рва во внутреннем слуховом проходе выше места отхождения большого каменистого нерва прозоплегия сочетается с сухостью глаза, нарушением вкуса на передних 2/3 языка и глухотой на одно ухо. Это, в частности характерно для опухолей VIII черепного нерва.
В случаях, когда прозопарез (плегия) является следствием изменений на уровне мостомозжечкового угла, у больных отмечаются также и симптомы нарушения функции тройничного и отводящего нервов. Это чаще всего характерно для воспалительных процессов в этой области, а также опухолей преддверно-улиткового нерва. В случаях, если поражается нижняя группа мимических мышц, можно предположить выключение центрального нейрона (кортиконуклеарного пути) лицевого нерва.
Чтобы отличить прозопарез от невропатии, следует учитывать сохранность надбровного рефлекса (смыкание век при перкуссии надбровной дуги), наличие центрального пареза и явлений гемипареза. Для практических врачей важно знать, что большинство прозопарезов (плегий) связано с локализацией поражения в канале лицевого нерва.
По течению заболевания выделяют острую стадию — до 2 недель, подострый период — до 4 недель, хроническую стадию — свыше 4 недель. Течение и прогноз заболевания зависят от глубины поражения лицевого нерва, его этиологии, состояния реактивности организма, своевременности и адекватности начатого лечения. Большинство поражений лицевого нерва идиопатического генеза, как правило, имеет благоприятный клинический прогноз, тогда как при отогенных и травматических невропатиях восстановление может вообще не наступить. Это заставляет невролога, оториноларинголога тщательно оценивать влияние этиологического фактора, течение невропатии, а самое главное — искать новые подходы к лечению.
Лечение должно быть комплексным, включающим мероприятия, воздействующие на причину заболевания (если ее удается установить) и на патогенетические механизмы (отек, ишемия). В лечении травматических повреждений главным является совершенствование вариантов хирургического пособия. Выполняются операции по восстановлению целостности нерва (декомпрессия интрапетрозной части лицевого нерва, выделение, перемещение и сшивание ствола посредством анастомоза лицевого нерва с другим нервом-донором). Основанием для вмешательства на лицевом нерве является как заболевание самого нерва (воспаление или опухоль), так и повреждение его в результате травмы (перелом основания черепа, ятрогенная травма) или опухолевого процесса в близлежащих структурах.
Читайте также:
лекция «Клиника, диагностика и лечение невропатий лицевого нерва» Артюшкевич А.С., Руман Г.М., Адащик Н.Ф., Байда А.Г. Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск Белорусский государственный медицинский университет, Минск (журнал «Современная стоматология» №2, 2015) [читать];
статья «Поражения лицевого нерва (патогенез, терапия)» С.П. Маркин, Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко (Журнал неврології ім. Б.М. Маньковського, №1, 2017) [читать]
Источник
Нередко встречаются воспалительные поражения лицевого нерва, приводящие к периферическому параличу лицевых мышц. На стороне поражения лицевого нерва сглажены складки в области лба, несколько опущена бровь, глазная щель не смыкается, щека свисает, сглажена носогубная складка, опущен угол рта. Больной не может вытянуть губы вперед, задуть горящую спичку, надуть щеки (рис. 57). При еде жидкая пища выливается через опущенный угол рта. Наиболее ярко парез мышц лица выявляется при плаче и смехе. Эти нарушения иногда могут сопровождаться слезотечением, повышенной чувствительностью к слуховым раздражителям (гиперакузия), расстройством вкуса на передних двух третях языка.
Реже периферический парез мышц лица обусловлен недоразвитием ядер лицевого нерва. В таких случаях поражение обычно двустороннее симметричное; симптомы наблюдаются с рождения и часто сочетаются с другими пороками развития.
Рис. 57. Периферический паралич мимических мышц
Двустороннее поражение лицевого нерва, чаще его корешков, может наблюдаться также при множественных невритах (полиневриты), воспалении мозговых оболочек (менингиты), переломах костей основания черепа и других травмах черепа.
Синдром сочетанного поражения языко-глоточного, блуждающего и подъязычного нервов (бульбарный синдром)
При поражении языко-глоточного и блуждающего нервов двигательные нарушения характеризуются периферическим параличом мышц глотки, гортани, мягкого нёба, трахеи, языка. Такое состояние называется бульбарным параличом. Паралич мышц глотки приводит к затрудненному глотанию. При глотании больные поперхиваются. Паралич мышц надгортанника приводит к попаданию жидкой пищи в гортань и трахею, а паралич мыши мягкого нёба — к затеканию пищи в полость носа. Паралич мыши гортани приводит к провисанию связок и к афонии или гипофонии (голос становится беззвучным). Из-за провисания мягкого нёба голос может приобретать гнусавый оттенок. Язычок отклоняется в здоровую сторону. Из-за паралича языка нарушается жевание. Язык отклоняется в пораженную сторону, движения его затрудняются. Наблюдаются атрофия и гипотония языка. Имеет место нарушение звукопроизношения: развивается бульбарная дизартрия.
Блуждающий нерв обеспечивает вегетативную (парасимпатическую) иннервацию кровеносных сосудов и внутренних органов (в том числе сердца). Его двустороннее поражение вызывает смерть вследствие остановки деятельности сердца и дыхания.
Центральный паралич
Центральный паралич возникает при поражении центрального питательного нейрона в любом его участке (двигательная зона коры больших полушарий, ствол головного мозга, спинной мозг). Перерыв пирамидного пути снимает влияние коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат спинного мозга; его собственный аппарат растормаживается. В связи с этим все основные признаки центрального паралича так или иначе связаны с усилением возбудимости периферического сегментарного аппарата. Основными признаками центрального паралича являються:
· мышечная гипертония,
· гиперрефлексия,
· расширение зоны вызывания рефлексов,
· клонусы стоп и коленных чашечек,
· патологические рефлексы,
· защитные рефлексы и патологические синкинезии.
Отличие центрального паралича от периферического характеризуют данные, представленные в табл. 1.
При мышечной гипертонии мышцы напряжены, плотноваты на ощупь; сопротивление их при пассивном движении больше ощущается в начале движения. Резко выраженная мышечная гипертония приводит к развитию контрактур — резкому ограничению активных и пассивных движений в суставах, в связи с чем конечности могут “застывать” в неправильной позе. Гиперрефлексия сопровождается расширением зоны вызывания рефлексов. Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей — это ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий. Они являются следствием резкого усиления сухожильных рефлексов. Клонус стоп вызывается быстрым тыльным сгибанием стоп. В ответ на это происходит ритмичное подергивание стоп. Иногда клонус стоп отмечается и при вызывании рефлекса с пяточного сухожилия. Клонус коленной чашечки вызывается ее резким отведением вниз.
Патологические рефлексы появляются при повреждении пирамидного пути на любом из его уровней. Различают кистевые и стопные рефлексы. Наибольшее диагностическое значение имеют патологические рефлексы на стопе: рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Жуковского.
При исследовании рефлексов следует учитывать, что у новорожденного и детей раннего возраста в норме обнаруживаются эти рефлексы.
Рефлекс Бабинского вызывают штриховым раздражением стопы ближе к ее наружному краю. При этом происходит веерообразное разведение пальцев и разгибание большого пальца (извращенный подошвенный рефлекс) Отчетливое разгибание большого пальца и веерообразное разведение всех других пальцев возникает при энергичном проведении рукой сверху вниз по внутреннему краю большой берцовой кости (рефлекс Оппенгейма) , нажатии на икроножную мышцу (рефлекс Гордона) , сжатии ахиллова сухожилия (рефлекс Шеффера) Перечисленные патологические симптомы являются разгибательной группой патологических рефлексов.
рефлекс Бабинского
рефлекс Гордона
Рефлекс Шеффера
Рефлекс Россолимо
рефлекс Оппенгейма
рефлекс Бехтерева (сверху подошвы)
Рефлекс Жуковского(снизу подошвы)
Существуют также сгибательные рефлексы. При отрывистом ударе по мякоти кончиков пальцев ног происходит их сгибание (рефлекс Россолимо)
Тот же эффект наблюдается при ударе молоточком по тыльной поверхности стопы в области основания II—IV пальцев (рефлекс Бехтерева) или посередине подошвы у основания пальцев (рефлекс Жуковского)
Защитные рефлексы возникают в ответ на болевое или температурное раздражение парализованной конечности. При этом она непроизвольно отдергивается.
Синкинезии — непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающиеся выполнением активных движений (например, размахивание руками при ходьбе). При центральном параличе отмечаются патологические синкинезии. Так, при напряжении мышц здоровой конечности на парализованной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается
Поражение пирамидного пути в боковом столбе спинного мозга вызывает центральный паралич мускулатуры ниже уровня поражения. Если поражение локализуется в области верхних шейных сегментов спинного мозга, то развивается центральная гемиплегия, а если в грудном отделе спинного мозга, то центральная плегия ноги.
Рис. 67. Характерная поза больного при капсулярном параличе (поза Вернике — Манна)
Поражение пирамидного пути в области мозгового ствола приводит к центральной гемиплегии на противоположной стороне. Одновременно могут быть поражены ядра или корешки черепных нервов. В этом случае могут возникать перекрестные синдромы:центральная гемиплегия на противоположной стороне и периферический паралич мышц языка, лица, глазного яблока на стороне поражения (рис.65). Перекрестные синдромы позволяют точно определить локализацию поражения. Поражение пирамидного пути во внутренней капсуле характеризуется центральной гемиплегией на противоположной стороне с центральным параличом мышц языка и лица на той же стороне (рис. 66, 67). Поражение передней центральной извилины чаще приводит к моноплегии на противоположной стороне.
Центральный паралич мышц лица отличается от периферического паралича, наблюдаемого при неврите лицевого нерва или при перекрестном синдроме Майяра — Гублера, тем, что пораженными оказываются только мышцы нижней половины лица. Больной не может вытянуть губы вперед и произвести оскал зубов на пораженной стороне. У него сглажена носогубная складка, опущен угол рта. Однако мышцы лба остаются сохранными, глазная щель смыкается полностью. Слезотечения, гиперакузии и расстройства вкуса не бывает.
При центральном параличе мышц языка атрофия его не развивается.
Источник