Голубев в л левин я и вейн a m болезнь паркинсона и синдром паркинсонизма

Год выпуска: 2011

Автор: Лепори Л.Р.

Жанр: Неврология

Формат: DjVu

Качество: Отсканированные страницы

Описание: Болезнь Паркинсона — одно из самых частых неврологических заболеваний и одна из основных причин инвалидизации, связанной с поражением нервной системы. В нашей стране в настоящее время насчитывается не менее 200 тыс. пациентов с болезнью Паркинсона, причем ежегодно появляются от 15 до 20 тыс. новых случаев заболевания. Хотя болезнь может проявиться в широком возрастном диапазоне, заболеваемость особенно велика у пожилых, среди которых 1-2% страдают данным заболеванием. Если нынешние тенденции к увеличению доли пожилых в обществе сохранятся, то в ближайшие десятилетия число пациентов с болезнью Паркинсона должно вырасти не менее чем в 1,5 раза.
За почти 200 лет, прошедших со времени клинического описания заболевания Джеймсом Паркинсоном, достигнуты колоссальные успехи в понимании причин и механизмов развития патологического процесса. Особенно интенсивно исследования болезни
Паркинсона происходили в последние десятилетия. Их результатом являются все расширяющиеся возможности лечения заболевания. В то же время на сегодняшний день мы не располагаем средством, которое бы доказательно приостанавливало или хотя бы замедляло прогрессирование заболевания. Тем не менее существующие подходы к лечению, как фармакологические, так и нейрохирургические, при их рациональном применении способны в течение многих лет поддерживать трудоспособность и адекватную физическую активность больных.
Я с удовольствием представляю мини-атлас, посвященный болезни Паркинсона, который создан итальянским специалистом Л.Р. Лепори. Главным достоинством книги, конечно, является яркий зрительный ряд, отражающий современные представления об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике и лечении болезни Паркинсона и помогающий лучше понять их. Книга может стимулировать интерес к более подробному и глубокому описанию заболевания, которое читатель сможет найти в вышедших за последние годы книгах отечественных авторов, в том числе:

Болезнь Паркинсона (БП) – второе по частоте (после болезни Альцгеймера) нейродегенеративное заболевание [8], встречающееся практически повсеместно. При общей распространенности 0,3% в мире число больных значительно увеличивается с возрастом: ~ до 1% в группе старше 60 лет и до 4% после 75 лет [1, 3, 15]. Однако, по данным международной ассоциации «Рабочая группа по болезни Паркинсона» в ближайшее время БП заметно коснется лиц трудоспособного возраста. Ведь уже сегодня ею заболевает каждый десятый пациент до 50 лет и каждый двадцатый – до 40 лет [2].

Хроническое, неуклонно прогрессирующее заболевание с широким диапазоном моторных и немоторных нарушений БП неминуемо инвалидизирует пациентов, значительно снижая качество жизни не только самого больного, но и его близких. Через 10–20 лет 40–75% больных с БП умирают, а около 50% выживших требуют уже постоянного постороннего ухода [11, 12]. Поэтому даже в условиях только симптоматической терапии БП обязательно подлежит достоверной диагностике, а значит и своевременному лечению [4, 6].

До настоящего времени не существует специфических инструментальных и лабораторных маркеров этой болезни, её диагностируют лишь клинически, как и 200 лет назад с момента первого описания заболевания Джеймсом Паркинсоном.

Клиническая диагностика БП требует в первую очередь выявления синдрома паркинсонизма, который характеризуется гипокинезией, мышечной ригидностью, тремором покоя и нарушением постуральных рефлексов [1, 6]. Однако клинический феномен БП не ограничивается только спектром проявлений паркинсонизма и ещё включает в себя многообразные вегетативные, сенсорные и психические расстройства [2, 4].

Вот уже почти столетие известно, что нейропатологическим субстратом заболевания является дегенерация пигментированных дофаминергических нейронов в стволе мозга, особенно в черной субстанции, и образование телец Леви в гибнущих клетках. И, несмотря на такую «ограниченность» первичного анатомического дефекта и современные представления о БП как прогрессирующем дегенеративном заболевании всего головного мозга, до сих пор не найдены надежные маркеры этого заболевания. Поэтому теоретически единственным способом подтверждения БП остаётся аутопсия [14]. Тем не менее, тщательно собранный анамнез и осмотр пациента квалифицированными клиницистами позволяют с высокой достоверностью прижизненно установить диагноз БП. Диагностические критерии, наиболее часто используемые в клинической практике – Критерии Банка головного мозга общества болезни Паркинсона Великобритании (1988) [10, 13]; Критерии Национального Института Неврологических Расстройств и Инсульта (NINDS USA, 1999) [9]; Рекомендации Американской академии неврологии по диагностике и лечению болезни Паркинсона (2006) [7, имеется перевод 4]. В России аналогичные рекомендации обобщены в Национальном руководстве «Протокол ведения больных. Болезнь Паркинсона» (2005) [5]. Ниже рассмотрим общепринятые диагностические критерии БП и прокомментируем соответствующие им клинические проявления, обратив внимание на ключевые дифференциально-диагностические аспекты классических паркинсонических двигательных расстройств.

Кардинальные симптомы БП в дебюте асимметричны и характеризуются обязательным сочетанием гипокинезии с ригидностью и/или тремором покоя и значимым терапевтическим откликом на дофаминергические препараты. В клинической картине непременно отсутствуют атипичные симптомы, а данные анамнеза исключают другие альтернативные причины паркинсонизма. На практике такая локализация и взаимообусловленность двигательных нарушений определяют категории клинического диагноза БП (Таблица1).

Облигатный признак БП – гипокинезия –наиболее инвалидизирующий симптом болезни. Он проявляется замедлением инициации и выполнения произвольных движений, общим обеднением содружественных автоматизированных движений. Гипокинезией можно объяснить гипомимию, редкое мигание, монотонную тихую речь, слюнотечение, микрографию, укорочение длины шага, затруднения при вставании со стула, замедленную шаркающую походку с утратой содружественных движений рук.

Гипокинезию на практике выявляют с помощью тестов на быстрые повторяющиеся движения конечностями:

• кистями – сжимание и разжимание пальцев рук
• постукивание большим и указательным пальцами друг о друга
• постукивание пяткой по полу.

При этом очень важно обнаружить «истощаемость» (декремент) объема движений.

Ригидность – повышение мышечного тонуса с явным сопротивлением пассивным движениям, которое может быть:

• монотонным, нарастающим при повторных движениях(феномен «восковой куклы»)
• толчкообразно меняющимся (феномен «зубчатого колеса»).

Ригидность наиболее выражена в дистальных отделах рук. Важное диагностическое значение имеет усиление ригидности в одной из конечностей при движении другими конечностями. Относительно рано при БП развивается ригидность и аксиальной мускулатуры.

Тремор покоя – ритмичные, с частотой 4–6 Гц, колебательные движения в покоящейся конечности (дистальном отделе руки или ноги) так называемое паркинсоническое дрожание. Оно уменьшается при активном движении и всегда усиливается при движении контролатеральной конечностью, а проявляясь в руке, напоминает «скатывание пилюль» или «счет монет». При выдвижении рук вперед тремор покоя исчезает и возобновляется обычно через несколько секунд уже после удержании рук в вытянутом положении, т.е. характеризуется латентным периодом. Этот факт имеет чрезвычайно важное диагностическое значение при дифференциации с эссенциальным тремором, у которого латентный период отсутствует.

Постуральная неустойчивость – нарушение рефлекторной способности удерживать равновесие при изменении положения тела или ходьбе, характеризующееся в частности смещением головы вперед, наклоном туловища вперед, неустойчивостью при подталкивании вперед или назад, склонностью к падениям. Постуральные нарушения тоже являются кардинальным симптомом БП, однако неспецифичны и отсутствуют на ранних стадиях заболевания, особенно у молодых пациентов. В свою очередь грубая постуральная неустойчивость в дебюте заболевания, как правило, являясь следствием недофаминергических поражений головного мозга, типична для нейродегенеративных заболеваний из группы паркинсонизм «плюс».

Но, несмотря на это, симптомы недофаминергического генеза дополняют клиническую картину БП уже на поздних стадиях. К ним относятся, прежде всего, аксиальные симптомы — парез взора вверх, ригидность мышц шеи, дизартрия, нарушение глотания, согбенная поза, расстройства сфинктеров, постуральная неустойчивость и нарушение походки. Кроме того, у больных нередко возникает подкорковая деменция и прогрессирует вегетативная недостаточность – сексуальная дисфункция, запоры, ортостатическая гипотензия, себорея и нарушения сна. Такое развитие симптоматики отражает обязательную мультисистемность дегенеративного процесса в мозге при БП и в конечном итоге подтверждает её клинический диагноз.

«Фундаментальная» клиническая картина БП по мере прогрессирования приводит к нарушению равновесия психического «Я» у заболевшего, заставляя его в конечном итоге обращаться к врачу. Однако болезнь начинается задолго до манифестации классических моторных проявлений хорошо заметных самому пациенту. За предшествующие двигательным нарушениям 5–20 лету больного уже нарушается обоняние, возникают вегетативные, диссомнические, болевые и аффективные расстройства, которые так и остаются незамеченными им и составляют обязательный латентный премоторный период. Поэтому врач должен целенаправленно уточнять эти специфичные для БП немоторные проявления, которые подтверждают возможный клинический диагноз.

В рамках основных двигательных проявлений БП могут существовать различные комбинации симптомов, приводящие к ее выраженной клинической гетерогенности. Общепринятая классификация БП предполагает выделение акинетико-ригидной, дрожательной и смешанной форм заболевания.

БП у каждого конкретного больного протекает индивидуально и непредсказуемо, с изменениями скорости развития и тяжести симптомов. Степень выраженности клинических проявлений принято характеризовать стадиями по Хён и Яру (1967) [4]. Согласно этой оригинальной классификации выделяют пять стадий заболевания: от отсутствия симптомов до прикованности к инвалидному креслу/ постели. В свою очередь на каждой стадии заболевания желательна количественная оценка развившихся симптомов и осложнений лечения с помощью унифицированной шкалы оценки болезни Паркинсона (UPDRS), которая содержит 42 пункта [4]. Но применение её достаточно трудоемкий и длительный процесс, требующий специальной подготовки врача-эксперта.

Несмотря на существование достоверных клинических критериев БП диагностика заболевания остается серьезной проблемой, особенно при минимальных клинических признаках болезни, когда классические двигательные нарушения еще непостоянны или выражены слабо, а положительный диагностический эффект леводопы не проявляется. В таких случаях лишь динамическое наблюдение за клиническими проявлениями развивающегося патологического процесса и эффективностью патогенетической терапии позволяет уточнить нозологическую форму заболевания. Ведение данной категории больных осуществляется в течение длительного времени в амбулаторных условиях, что диктует необходимость специальной подготовки врачей-неврологов поликлиник по вопросам диагностики и лечения БП.