Синдрома мальабсорбции у детей дифференциальная диагностика

Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/

1. Ñèíäðîì ìàëüàáñîðáöèè èëè íàðóøåííîãî êèøå÷íîãîâñàñûâàíèÿ —îñíîâíûå ïîíÿòèÿ

Ñèíäðîì ìàëüàáñîðáöèè (ÑÌ) âîçíèêàåò ïðè öåëîì ðÿäå çàáîëåâàíèé, ñîïðîâîæäàþùèõñÿ íàðóøåíèåì ïîëîñòíîé è ïðèñòåíî÷íîé ôàç ïèùåâàðåíèÿ (ìàëüäåãèñòèÿ), à òàêæå íåïîñðåäñòâåííî ïðîöåññà âñàñûâàíèÿ â òîíêîì êèøå÷íèêå (ìàëüàáñîðáöèÿ â óçêîì ñìûñëå).  ñâÿçè ñ òåì, ÷òî ýòè íàðóøåíèÿ âçàèìîîáóñëîâëåíû è èìåþò ñõîæèå ïðîÿâëåíèÿ, â êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå èõ ïðèíÿòî îáúåäèíÿòü òåðìèíîì «ñèíäðîì ìàëüàáñîðáöèè».

Ïðè ÑÌ ðàçëè÷íîãî ãåíåçà âåäóùèì ÿâëÿåòñÿ íàðóøåíèå îäíîãî èç êîìïîíåíòîâ ïðîöåññà ïèùåâàðåíèÿ. Òàê, ïîëîñòíàÿ ôàçà íàðóøàåòñÿ âñëåäñòâèå íåäîñòàòî÷íîñòè êèøå÷íûõ ôåðìåíòîâ (ýíòåðèò, áîëåçíü Êðîíà), ïàíêðåàòè÷åñêèõ ôåðìåíòîâ (ìóêîâèñöèäîç, ïàíêðåàòèò, ðåçåêöèÿ æåëåçû), äåôèöèòà æåë÷íûõ êèñëîò (ãåïàòèò, öèððîç, õîëåñòàç) èëè èõ ðàííåé äåêîíúþãàöèè [7]. Ìåìáðàííàÿ è âíóòðèêëåòî÷íàÿ ôàçû ïèùåâàðåíèÿ «âûïàäàþò» ïðè ïàòîëîãèè òîíêîé êèøêè, êîòîðàÿ ñîïðîâîæäàåòñÿ âîñïàëèòåëüíûìè, äèñòðîôè÷åñêèìè èëè ñêëåðîòè÷åñêèìè èçìåíåíèÿìè ñëèçèñòîé ñ íàðóøåíèåì ñòðóêòóðû âîðñèí (áîëüøèíñòâî íàñëåäñòâåííî îáóñëîâëåííûõ ôåðìåíòîïàòèé, àìèëîèäîç, ñêëåðîäåðìèÿ) [1].

Êëèíèêà ÑÌ ñêëàäûâàþòñÿ èç ïðîÿâëåíèé êèøå÷íîé äèñôóíêöèè (ïîíîñû, ñòåàòîðåÿ, ìåòåîðèçì, áîëè â æèâîòå) è ïðèçíàêîâ ìåòàáîëè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ (äåôèöèò âåñà, ïîëèãèïîâèòàìèíîçû, ìèêðîýëåìåíòîçû). Òðóäíîñòè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ñâÿçàíû ñ òåì, ÷òî âî ìíîãèõ ñëó÷àÿõ ÑÌ ðàçëè÷íîãî ãåíåçà îòìå÷àåòñÿ ñî÷åòàíèå îäèíàêîâûõ ïàòîãåíåòè÷åñêèõ ìåõàíèçìîâ, ÷òî ïðèâîäèò ê ïîÿâëåíèþ ñõîæèõ êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé [7]. ìàëüàáñîðáöèÿ äèàãíîñòèêà ýíòåðîïàòèÿ

Áëàãîäàðÿ ïðèìåíåíèþ ãèñòîõèìè÷åñêèõ, ãèñòîèììóíîëîãè÷åñêèõ, ýëåêòðîííî-ìèêðîñêîïè÷åñêèõ ìåòîäîâ èññëåäîâàíèÿ çíà÷èòåëüíî ïðîäâèíóëîñü ïîíèìàíèå ïàòîëîãè÷åñêîé ñóùíîñòè ÑÌ [1,4]. Ðàçëè÷àþò ïåðâè÷íûå (íàñëåäñòâåííûå) è âòîðè÷íûå (ïðèîáðåòåííûå) ôîðìû ÑÌ.

2. Ïåðâè÷íûå ôîðìû ñèíäðîìà íàðóøåííîãî êèøå÷íîãîâñàñûâàíèÿ

Íàèáîëåå ÷àñòîé ïðè÷èíîé ðàçâèòèÿ ïåðâè÷íûõ ôîðì ÑÌ ÿâëÿþòñÿ äåôèöèòû ýíçèìîâ òîíêîé êèøêè èëè ðàññòðîéñòâà áèîõèìè÷åñêîãî ìåõàíèçìà òðàíñïîðòà ïèòàòåëüíûõ âåùåñòâ [1,9]. Ïåðâè÷íàÿ ìàëüàáñîðáöèÿ, êàê ïðàâèëî, íîñèò ñåëåêòèâíûé õàðàêòåð (èçáèðàòåëüíî êàñàåòñÿ òîãî èëè èíîãî âåùåñòâà). Íàèáîëåå èçó÷åííûìè â íàñòîÿùåå âðåìÿ ÿâëÿþòñÿ íàðóøåíèÿ âñàñûâàíèÿ, âñòðå÷àþùèåñÿ ïðè íàñëåäñòâåííûõ ôîðìàõ ÑÌ — äèñàõàðèäàçíûå íåäîñòàòî÷íîñòè, ìóêîâèñöèäîç, ãëþòåíîâàÿ ýíòåðîïàòèÿ (öåëèàêèÿ), ýíòåðîïàòè÷åñêèé àêðîäåðìàòèò.

Ñ âûñîêîé ÷àñòîòîé ðåãèñòðèðóåòñÿ ÑÌ, ñâÿçàííûé ñ íàðóøåíèåì âñàñûâàíèÿ óãëåâîäîâ. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ íàðóøåíèÿ óñâîåíèÿ ðàçëè÷íûõ óãëåâîäîâ ñõîäíûå è ðàçâèâàþòñÿ ïðè ïåðâîì êîíòàêòå ñ ñîîòâåòñòâóþùèìè ñàõàðàìè. Äëÿ ìàëåíüêèõ äåòåé õàðàêòåðíû ñðûãèâàíèÿ, ðâîòû, ïîíîñû ñ âîäÿíèñòûì ñòóëîì êèñëîãî çàïàõà, äåãèäðàòàöèÿ. Ñ âîçðàñòîì ïåðåíîñèìîñòü óãëåâîäîâ íåñêîëüêî óëó÷øàåòñÿ (âîçðàñòíàÿ ýíçèìíàÿ àäàïòàöèÿ) èëè óìåíüøàåòñÿ èõ ïîòðåáëåíèå (ñàìîýëèìèíàöèÿ) [3]. Ïîýòîìó ó âçðîñëûõ âûðàæåííûå ïåðâè÷íûå íàðóøåíèÿ âñàñûâàíèÿ óãëåâîäîâ âñòðå÷àþòñÿ ðåäêî. Ëàêòàçíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü (ãèïîëàêòàçèÿ) ÿâëÿåòñÿ ñàìîé ðàñïðîñòðàíåííîé ïðè÷èíîé ÑÌ (ëàêòîçíîé ýíòåðîïàòèè). Âûäåëÿþò ïåðâè÷íóþ ëàêòàçíóþ íåäîñòàòî÷íîñòü ìëàäåí÷åñêîãî òèïà (âðîæäåííûé äåôåêò ôåðìåíòàòèâíîé ñèñòåìû) è âçðîñëîãî òèïà (êîíñòèòóöèîíàëüíóþ — ñâÿçàííóþ ñ åñòåñòâåííûì ïðîöåññîì ñíèæåíèÿ àêòèâíîñòè ôåðìåíòà ïî îêîí÷àíèè ïåðèîäà ãðóäíîãî âñêàðìëèâàíèÿ). Òàêæå âûäåëÿþò òðàíçèòîðíóþ íåäîñòàòî÷íîñòü ëàêòàçû ó íåäîíîøåííûõ äåòåé è «ìàëåíüêèõ ê ìîìåíòó ðîæäåíèÿ», ó êîòîðûõ îíà ñâÿçàíà ñ ìîðôîôóíêöèîíàëüíîé íåçðåëîñòüþ ðîäèâøåãîñÿ ðåáåíêà [2, 6]. Ïåðâè÷íàÿ ãèïîëàêòàçèÿ øèðîêî ïðåäñòàâëåíà â ìèðîâîé ïîïóëÿöèè è èìååò âûðàæåííûå ýòíè÷åñêèå êîëåáàíèÿ â ðàñïðîñòðàíåííîñòè. Òàê, 10 % ñåâåðîåâðîïåéöåâ íå ïåðåíîñÿò ìîëîêî, ñðåäè êîðåéöåâ, ÿïîíöåâ ÷àñòîòà ãèïîëàêòàçèè ñîñòàâëÿåò 90-100 %, â óçáåêñêîé ïîïóëÿöèè — 80-82 % [3].

Ïðîÿâëåíèÿ âðîæäåííîãî äåôèöèòà äðóãèõ äèñàõàðèäàç (ñàõàðàçû, ìàëüòàçû, èçîìàëüòàçû) âñòðå÷àþòñÿ çíà÷èòåëüíî ðåæå. Ïåðâè÷íàÿ íåïåðåíîñèìîñòü äèñàõàðèäîâ ìîæåò âñòðå÷àòüñÿ è ïðè íàñëåäñòâåííîì äåôåêòå òðàíñïîðòà ãëþêîçû-ãàëàêòîçû â ñëèçèñòîé êèøå÷íèêà [8].

Ìóêîâèñöèäîç èëè êèñòîçíûé ôèáðîç ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû — íàñëåäñòâåííîå çàáîëåâàíèå, ïðè êîòîðîì íàðóøàåòñÿ îáìåí ýëåêòðîëèòîâ è ôóíêöèè ýêçîêðèííûõ æåëåç. Ãåí ìóêîâèñöèäîçà ñ áîëüøîé ÷àñòîòîé âñòðå÷àåòñÿ ó åâðîïåéöåâ è ðåäêî ó ïðåäñòàâèòåëåé äðóãèõ ðàñ (Imaizumi Y, 1995, de Vries HG et al., 1997).  íàñòîÿùåå âðåìÿ îòìå÷àåòñÿ òåíäåíöèÿ â ïîñòåïåííîì ðàñïðîñòðàíåíèè çàáîëåâàíèÿ íà Âîñòîê [5]. Ìóêîâèñöèäîç ïðèíÿòî ñ÷èòàòü êëàññè÷åñêèì ïðèìåðîì íàñëåäñòâåííîãî ÑÌ ñ íàðóøåíèåì ïîëîñòíîé ôàçû ïèùåâàðåíèÿ (íåäîñòàòî÷íîå ïîñòóïëåíèå â êèøå÷íèê âÿçêîãî ñîêà ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû).

Âðîæäåííàÿ ñåëåêòèâíàÿ ìàëüàáñîðáöèÿ öèíêà (ñèíäðîì Áðàíäòà, ýíòåðîïàòè÷åñêèé àêðîäåðìàòèò) ïðîÿâëÿåòñÿ ñèìïòîìàòèêîé ñ ðàçëè÷íîé ñòåïåíüþ âûðàæåííîñòè: äèàðåÿ, àëëîïåöèÿ â ñî÷åòàíèè ñ äåðìàòèòîì âîêðóã åñòåñòâåííûõ îòâåðñòèé è íà äèñòàëüíûõ îòäåëàõ êîíå÷íîñòåé. Ïðè ýòîì ñîäåðæàíèå öèíêà â êðîâè ìîæåò áûòü ñíèæåííûì íå ó âñåõ áîëüíûõ. Âòîðè÷íûå íàðóøåíèÿ âñàñûâàíèÿ öèíêà îïèñàíû ïðè ïîñòãàñòðýêòîìè÷åñêîì ñèíäðîìå, ýíòåðèòàõ, êîëèòàõ, öåëèàêèè, áîëåçíè Êðîíà, äëèòåëüíîì ïàðåíòåðàëüíîì ïèòàíèè.

Ïàòîãåíåç ðàçâèòèÿ ÑÌ ïðè öåëèàêèè (ãëþòåíîâîé ýíòåðîïàòèè) ÿâëÿåòñÿ íàèáîëåå ñëîæíûì. Ïðè÷åì äî ñèõ ïîð íå óñòàíîâëåíî òî, êàêèì èìåííî îáðàçîì ãëþòåí (òî÷íåå åãî ôðàêöèÿ ãëèàäèí) ïðèâîäèò ê àòðîôèè ñëèçèñòîé îáîëî÷êè òîíêîé êèøêè, è ñ ÷åì ñâÿçàí çíà÷èòåëüíûé êëèíè÷åñêèé ïîëèìîðôèçì çàáîëåâàíèÿ.

Äèôôåðåíöèàëüíóþ äèàãíîñòèêó ÑÌ ó äåòåé íåîáõîäèìî ïðîâîäèòü ïî ñõåìå, ïðåäóñìàòðèâàþùåé îïðåäåëåíèå íàñëåäñòâåííûõ ôîðì ñèíäðîìà ìàëüàáñîðáöèè (Ïðèëîæåíèå 1).

3. Îñîáåííîñòè êëèíè÷åñêîãî òå÷åíèÿ ãëþòåíîâîé ýíòåðîïàòèè

Ãëþòåíîâàÿ ýíòåðîïàòèÿ (ÃÝ, ñèíîíèìû: öåëèàêèÿ, íåòðîïè÷åñêàÿ ñïðó, ãëþòåíñåíñèòèâíàÿ ýíòåðîïàòèÿ, coeliac disease) — íàñëåäñòâåííî îáóñëîâëåííûé âàðèàíò ÑÌ, êîòîðûé ðàçâèâàåòñÿ â ðåçóëüòàòå ïîâðåæäåíèÿ ñëèçèñòîé òîíêîãî êèøå÷íèêà ãëþòåíîì — áåëêà çëàêîâûõ. ÃÝ äîëãîå âðåìÿ ñ÷èòàëîñü ðåäêèì çàáîëåâàíèåì ñ ÷àñòîòîé âñòðå÷àåìîñòè 1 ñëó÷àé íà 5-10 òûñÿ÷ äåòåé. Îäíàêî, áëàãîäàðÿ øèðîêîìó âíåäðåíèþ èììóíîëîãè÷åñêèõ ìåòîäîâ äèàãíîñòèêè, ñëîæèâøååñÿ ïðåäñòàâëåíèå î ÃÝ, êàê î ðåäêîé íàñëåäñòâåííîé ïàòîëîãèè, îáÿçàòåëüíî ïðîòåêàþùåé ñ ýíòåðîïàòè÷åñêèì ñèíäðîìîì, áûëî èçìåíåíî [9]. Òàê, ïðîâåäåííûå â ðÿäå ñòðàí ñêðèíèíãîâûå èññëåäîâàíèÿ ïîçâîëèëè óñòàíîâèòü, ÷òî ÷àñòîòà ÃÝ ñðåäè åâðîïåéñêèõ æèòåëåé 1:200-1:300 íàñåëåíèÿ [11, 12]. Ðåæå çàáîëåâàíèå âñòðå÷àåòñÿ ñðåäè æèòåëåé Àôðèêè, Êèòàÿ è ßïîíèè.

Ñîãëàñíî ñîâðåìåííîé êëàññèôèêàöèè ðàçëè÷àþò òèïè÷íóþ, ñòåðòóþ è àòèïè÷íóþ ôîðìû ãëþòåíîâîé ýíòåðîïàòèè [9]. Òèïè÷íàÿ êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà ÃÝ õàðàêòåðèçóåòñÿ íà÷àëîì çàáîëåâàíèÿ ÷åðåç 1,5-2 ìåñÿöà ïîñëå ââåäåíèÿ çëàêîâûõ ïðîäóêòîâ â ïèòàíèå, îáû÷íî, â 8-12 ìåñÿ÷íîì âîçðàñòå ïàöèåíòà. Ó ìíîãèõ äåòåé ìàíèôåñòàöèÿ çàáîëåâàíèÿ ïðîèñõîäèò â ïîçäíèå ñðîêè, ïîðîé ÷åðåç 6 è áîëåå ìåñÿöåâ ïîñëå ïåðâîãî ââåäåíèÿ ãëèàäèí-ñîäåðæàùèõ ïðîäóêòîâ â ïèòàíèå, èíîãäà, ïîñëå ïåðåíåñåííîãî èíôåêöèîííîãî çàáîëåâàíèÿ (êèøå÷íîé èíôåêöèè, ÎÐÂÈ). Ðàíåå òàêóþ ÃÝ íàçûâàëè âòîðè÷íîé, ñ÷èòàÿ, ÷òî îíà íîñèò íå âðîæäåííûé, íî ïðèîáðåòåííûé õàðàêòåð.  íàñòîÿùåå âðåìÿ óñòàíîâëåíî, ÷òî âñå ñëó÷àè öåëèàêèè èìåþò âðîæäåííóþ îñíîâó, à èíôåêöèîííûé ïðîöåññ ÿâëÿåòñÿ íå ïðè÷èíîé, íî ïðîâîöèðóþùèì ôàêòîðîì [10, 13]. Òàêèì îáðàçîì, âîçðàñò ìàíèôåñòàöèè öåëèàêèè êîëåáëåòñÿ â øèðîêèõ ïðåäåëàõ, íî ìàêñèìàëüíàÿ ÷àñòîòà ïðèõîäèòñÿ íà âîçðàñò îò 6 ìåñ äî 2 ëåò. Òèïè÷íàÿ ôîðìà õàðàêòåðèçóåòñÿ ïðåîáëàäàíèåì ýíòåðîïàòè÷åñêîãî ñèíäðîìà (ïîëèôåêàëèÿ, ñòåàòîðåÿ, íàðóøåíèå ðîñòà, âûðàæåííûå íàðóøåíèÿ îáìåíà âåùåñòâ).

Ïðè ñòåðòîé ôîðìå çàáîëåâàíèå ìîæåò ïðîòåêàòü áåç ÿâíûõ ïðèçíàêîâ ýíòåðîïàòèè, ñêðûâàÿñü ïîä ðàçëè÷íûìè êëèíè÷åñêèìè «ìàñêàìè». Íàïðèìåð, çàáîëåâàíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû (àòàêñèÿ, ïîëèíåâðîïàòèÿ, ãèïåðàêòèâíîñòü, ýïèëåïñèÿ, ðàííèé äåòñêèé àóòèçì), êîæè (àòîïè÷åñêèé äåðìàòèò, ïñîðèàç, àìèëîèäîç êîæè, îáëûñåíèå), ýíäîêðèííîé ñèñòåìû (ïàòîëîãèÿ ùèòîâèäíîé æåëåçû, èíñóëèíçàâèñèìûé äèàáåò, áîëåçíü Àäèññîíà), ïî÷åê (ãëîìåðóëîíåôðèòû) [9,12,13].

Àòèïè÷íàÿ ôîðìà ïðîÿâëÿåòñÿ ìîíîñèìïòîìíî. Åäèíñòâåííûì ïðîÿâëåíèåì çàáîëåâàíèÿ ìîæåò áûòü àíåìèÿ, ðåçèñòåíòíàÿ ê ëå÷åíèþ æåëåçîñîäåðæàùèìè ïðåïàðàòàìè, çàäåðæêà ôèçè÷åñêîãî, óìñòâåííîãî, ïîëîâîãî ðàçâèòèÿ, ïðèâû÷íîå íåâûíàøèâàíèå ïëîäà, áåñïëîäèå [10,11,13,14]. Ïðè ýòîì âûÿâëåíî, ÷òî íà 1 ñëó÷àé òèïè÷íîé òÿæåëîé öåëèàêèè ïðèõîäèòñÿ 6 ñëó÷àåâ ñêðûòîãî òå÷åíèÿ çàáîëåâàíèÿ [10].

Äëÿ äèàãíîñòèêè çàáîëåâàíèÿ ïðèìåíÿþòñÿ èììóíîëîãè÷åñêèå è ìîðôîëîãè÷åñêèé ìåòîäû.  íàñòîÿùåå âðåìÿ ïðîâîäÿò îïðåäåëåíèå óðîâíåé àíòèãëèàäèíîâûõ (ÀÃÀ), àíòèýíäîìèçèéíûõ è àíòèðåòèêóëèíîâûõ àíòèòåë. Èíôîðìàòèâíîñòü òåñòîâ èìååò çíà÷èòåëüíûå êîëåáàíèÿ. Ñàìûìè ÷óâñòâèòåëüíûìè ïðèçíàíû àíòèýíäîìèçèéíûå — 97 %, íàèìåíåå — ÀÃÀ-IgA (52 %). Ñïåöèôè÷íîñòü â ýòîì ðÿäó ñîñòàâëÿåò 95 %, 92 %, 98 % è 100 % ñîîòâåòñòâåííî [11].

Ìîðôîëîãè÷åñêîìó èññëåäîâàíèþ ïîäâåðãàþòñÿ òîíêîêèøå÷íûå áèîïòàòû, â êîòîðûõ îïðåäåëÿþò íàëè÷èå ñëåäóþùèõ èçìåíåíèé: ÷àñòè÷íàÿ èëè ïîëíàÿ àòðîôèÿ âîðñèí, óäëèíåíèå êðèïò, äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ ýïèòåëèÿ, ëèìôîïëàçìîöèòàðíàÿ èíôèëüòðàöèÿ ñîáñòâåííîé ïëàñòèíêè ñëèçèñòîé îáîëî÷êè òîíêîé êèøêè [9, 10].

Íåñìîòðÿ íà òî, ÷òî äèàãíîñòèêà öåëèàêèè èìååò ÷åòêî îïðåäåëåííûå ïîäõîäû è êðèòåðèè, ðàñïîçíàâàíèå çàáîëåâàíèÿ ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ çàòðóäíåíî. Ýòî ìîæåò áûòü ñâÿçàíî ñî çíà÷èòåëüíîé âàðèàáåëüíîñòüþ èçìåíåíèé èììóíîëîãè÷åñêèõ è ãèñòîëîãè÷åñêèõ ïîêàçàòåëåé.

Íàìè ïðîâåäåíî îáñëåäîâàíèå 48 äåòåé ñ ÃÝ. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà çàáîëåâàíèÿ ó îáñëåäîâàííûõ äåòåé ñêëàäûâàëàñü èç ñî÷åòàíèÿ öåëîãî ðÿäà ñèìïòîìîâ è ñèíäðîìîâ, è îòëè÷àëàñü áîëüøèì ïîëèìîðôèçìîì â ñâîåì òå÷åíèè. Íà îñíîâå ïðîâåäåííîãî àíàëèçà êëèíè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ íàìè âûÿâëåíû ïðèçíàêè, íàëè÷èå êîòîðûõ ïîçâîëÿåò çàïîäîçðèòü ó ðåáåíêà òàê íàçûâàåìóþ «âåðîÿòíóþ» ãëþòåíîâóþ ýíòåðîïàòèþ è ïðîâåñòè åìó öåëåíàïðàâëåííîé èññëåäîâàíèå (ïðèëîæåíèå 2).

Îñíîâíûì ìåòîäîì ëå÷åíèÿ çàáîëåâàíèÿ ÿâëÿåòñÿ ïîæèçíåííîå ñîáëþäåíèå ñòðîãîé àãëþòåíîâîé äèåòû, íà ôîíå êîòîðîé ïðîèñõîäèò ïîñòåïåííîå îáðàòíîå ðàçâèòèå êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé, èììóíîëîãè÷åñêèõ è ãèñòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé. Îïðåäåëåíèå äàííûõ èçìåíåíèé ÿâëÿåòñÿ çàêëþ÷èòåëüíûì ýòàïîì â óñòàíîâëåíèè äèàãíîçà.

Îòñóòñòâèå ëå÷åíèÿ, íàðóøåíèå äèåòû ìîãóò ïðèâîäèòü ê âîçíèêíîâåíèþ àóòîèììóííûõ çàáîëåâàíèé, à òàêæå â 350 ðàç ïîâûøàþò ðèñê ðàçâèòèÿ ðàêà êèøå÷íèêà [9, 10].

4. Âòîðè÷íàÿ ìàëüàáñîðáöèÿ

Âòîðè÷íàÿ ìàëüàáñîðáöèÿ ðàçâèâàåòñÿ ïðè öåëîì ðÿäå çàáîëåâàíèé îðãàíîâ ïèùåâàðåíèÿ, ýíäîêðèííîé ñèñòåìû, â ðåçóëüòàòå ïðèåìà ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ (àíòèáèîòèêè, öèòîñòàòèêè), îáëó÷åíèÿ [4, 8].

Âòîðè÷íàÿ äèñàõàðèäàçíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü õàðàêòåðíà äëÿ ïàòîëîãèè êèøå÷íèêà (èíôåêöèîííûé, ðàäèàöèîííûé ýíòåðèò, öåëèàêèÿ, áîëåçíü Êðîíà, ðåçåêöèÿ êèøå÷íèêà). Ñíèæåíèå ôåðìåíòàòèâíîé àêòèâíîñòè îáû÷íî áûâàåò ïàðàëëåëüíûì ñòåïåíè íàðóøåíèÿ ñòðóêòóðû ñëèçèñòîé îáîëî÷êè, âûçâàííîãî îñíîâíûì çàáîëåâàíèåì. Ïðè ýòîì, íàðÿäó ñ îáùèì ñíèæåíèåì âñåõ äèñàõàðèäàç, îñîáåííî ñèëüíî ïîðàæàåòñÿ ëàêòàçà. Âòîðè÷íîå ñíèæåíèå àêòèâíîñòè äèñàõàðèäàç îáû÷íî âîññòàíàâëèâàåòñÿ ïðè ëå÷åíèè îñíîâíîãî çàáîëåâàíèÿ.

Cïèñîêëèòåðàòóðû

1. Áåëüìåð Ñ.Â. Ñèíäðîì ìàëüàáñîðáöèè ó äåòåé ïðè çàáîëåâàíèÿõ, ñâÿçàííûõ ñ äèñôóíêöèåé ýíòåðîöèòîâ è óñèëåííîé êèøå÷íîé ñåêðåöèåé//Ðîññèéñêèé æóðíàë ãàñòðîýíòåðîëîãèè, ãåïàòîëîãèè, êîëîïðîêòîëîãèè. — 1997. — ¹ 3. — Ñ. 61-62.

2. Áåëüìåð Ñ.Â. Ëàêòàçíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü. Ðóññêèé ìåäèöèíñêèé ñåðâåð// Äåòñêàÿ ãàñòðîýíòåðîëîãèÿ. — 2000.

3. Âàëåíêåâè÷ Ë.Í., ßõîíòîâà Î.È., Øóáèíà Ì.Ý. Ñîâðåìåííûå âçãëÿäû íà ïðîáëåìó ãèïîëàêòàçèè// Ðîññèéñêèé æóðíàë ãàñòðîýíòåðîëîãèè, ãåïàòîëîãèè, êîëîïðîêòîëîãèè. — 2000. — ¹ 4. — Ñ. 2428.

4. Èçà÷èê Þ.À. Ñèíäðîì ìàëüàáñîðáöèè ó äåòåé. — Ì., 1991.

5. Êàïðàíîâ Í.È., Êàøèðñêàÿ Í.Þ. Àêòóàëüíûå ïðîáëåìû ìóêîâèñöèäîçà íà ñîâðåìåííîì ýòàïå// Ïóëüìîíîëîãèÿ. — 1997. — ¹ 4. — Ñ. 7-16.

6. Êîðîâèíà Í.À., Çàõàðîâà È.Í., Ìàëîâà Í.Å. Ëàêòàçíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü ó äåòåé// Âîïðîñû ñîâðåìåííîé ïåäèàòðèè. — 2002. — Ò.1, ¹ 4. — Ñ. 57-61.

7. Ìóõèíà Þ.Ã. Îñîáåííîñòè íàðóøåíèÿ ïîëîñòíîãî ïèùåâàðåíèÿ êàê ïðè÷èíà ìàëüàáñîðáöèè ó äåòåé// Ðîññèéñêèé æóðíàë ãàñòðîýíòåðîëîãèè, ãåïàòîëîãèè, êîëîïðîêòîëîãèè. — 1997. — ¹ 3. — Ñ. 56-61.

8. Ìÿãêîâà Ë. Ñèíäðîì íàðóøåííîãî âñàñûâàíèÿ//Âðà÷. — 2001. — ¹3. — Ñ. 6-10.

9. Ïàðôåíîâ À.È. Êîâàðñòâî ãëþòåíîâîé ýíòåðîïàòèè è óñïåõè åå èììóíîëîãè÷åñêîé äèàãíîñòèêè// Ðîññèéñêèé æóðíàë ãàñòðîýíòåðîëîãèè, ãåïàòîëîãèè, êîëîïðîêòîëîãèè. — 1999. — ¹ 5. — Ñ. 42-47.

10. Ðåâíîâà Ì.Î. Öåëèàêèÿ ó äåòåé. — Ó÷åáíî-ìåòîäè÷.ïîñîáèå äëÿ âðà÷åé è ñòóäåíòîâ ìåä.ôàêóëüòåòîâ. — ÑÏá, 2001. — 24 ñ.

11. Öàëèêîâà Å., Ïðèíöåïåññà Ë., Ñêàëåðòî Ô. è äð. Öåëèàêèÿ: íîâûé ïîäõîä ê äèàãíîñòèêå//Ëå÷àùèé âðà÷. — 1999. — ¹ 8. — Ñ. 38-40.

12. Nazzetti di Pietralata M., Giorgienti G.M., Gregori M.et al. Subclinical coeliañ disease// Ital. J. Gastroenterol. — 1992. — Vol.24. — P. 352-54.

13. Walker-Smith J.A.// Coeliac Disease. — Tampere, 1996. — P.191-193.

Ïðèëîæåíèå 1.Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêàïåðâè÷íûõ ôîðì ñèíäðîìà ìàëüàáñîðáöèè

Ïðèëîæåíèå 2.Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ«âåðîÿòíîé» ãëþòåíîâîé ýíòåðîïàòèè

ÑÈÌÏÒÎÌÛ È ÏÐÈÇÍÀÊÈ:

— ðåöèäèâèðóþùèå áîëè â æèâîòå, èçìåíåíèå àïïåòèòà (îò ïîëíîãî îòñóòñòâèÿ äî ðåçêîãî ïîâûøåíèÿ), èçìåíåíèå õàðàêòåðà ñòóëà (äèàðåÿ, ïîëèôåêàëèÿ, çàïîðû) ñ âîçìîæíûì ÷åðåäîâàíèåì ïåðèîäîâ;

— äåôèöèò ìàññû òåëà, íèçêèé ðîñò;

— ïðèçíàêè ïîëèãèïîâèòàìèíîçà, ìèêðîýëåìåíòîçîâ, íàðóøåíèÿ êàëüöèåâîãî îáìåíà (ïåðåíåñåííûé ðàõèò, áîëè â êîñòÿõ, «ñóäîðîãè» ìûøö, äåôåêòû çóáíîé ýìàëè, ðàííèé êàðèåñ);

— àíåìèÿ, ðåçèñòåíòíàÿ ê ïðîâîäèìîé òåðàïèè;

— «íåìîòèâèðîâàííàÿ» ðâîòà, ïðèçíàêè ïîëèâàëåíòíîé ïèùåâîé íåïåðåíîñèìîñòè;

— ÷àñòûå âèðóñíûå è áàêòåðèàëüíûå èíôåêöèè;

— ãåìîððàãè÷åñêèé äèàòåç, ÷àñòûå íîñîâûå êðîâîòå÷åíèÿ;

— ïðèçíàêè ïîëèîðãàííûõ ïîðàæåíèé (õðîíè÷åñêèé ãåïàòèò, ïàíêðåàòèò, íåôðîïàòèÿ, êàðäèîìèîïàòèÿ);

— ïðèçíàêè ïîëèãëàíäóëÿðíîé íåäîñòàòî÷íîñòè (ïàòîëîãèÿ ùèòîâèäíîé æåëåçû, çàäåðæêà ïîëîâîãî ðàçâèòèÿ, ãèðñóòèçì, ñêëîííîñòü ê ãèïîòîíèè) ñ íåóñòàíîâëåííîé ïðè÷èíîé;

— ïñèõîíåâðîëîãè÷åñêèå íàðóøåíèÿ (ãîëîâíûå áîëè, áûñòðàÿ óòîìëÿåìîñòü, ýìîöèîíàëüíàÿ ëàáèëüíîñòü, ðàçäðàæèòåëüíîñòü, àãðåññèâíîñòü, çàäåðæêà ïñèõè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ, ýíóðåç).

Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru

…