Синдрома гиперактивности и синдрома туретта

Что такое синдром Туретта?

Синдром Туретта — нейропсихиатрическое заболевание, проявляющееся в детском возрасте и характеризующееся двигательными и вокальными тиками, наблюдающееся на протяжении минимум 1 года. Тики, например, моргание, подергивание головой, или непроизвольно издаваемые звуки (покашливание, похрюкивание), или более сложные движения, требующие включения в работу нескольких групп мышц, или комбинацию движений и звуков. Тик может быть как, слабым или возникать столь редко, что будет незаметным для окружающих и самого пациента. Но особо тяжелых случаях тик может причинять пациенту сильную боль или даже приводить к физическим травмам.

Причины развития синдрома Туррета (тиков)

Точные причины патологии неизвестны, однако есть данные исследований о том, что в подавляющем большинстве случаев в развитии синдрома Туретта прослеживается роль генетического фактора. Описаны семейные случаи заболевания у братьев, сестер (в т. ч. близнецов), отцов; у родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы.

Симптомы синдрома Туретта

Средний возраст детей на момент диагностики тикозного расстройства – 7 лет. Выраженность тиков максимальна в подростковом и юношеском возрасте, затем их интенсивность и частота уменьшаются. Тикозные проявления нарастают на фоне возбуждения и стресса и убывают в покое и при действиях, требующих сосредоточенности. Многие пациенты описывают свое состояние непосредственно перед проявлением тика как ощущение непреодолимого желания или позыва, именуемое в литературе продромальным ощущением, или позывом. Несмотря на то, что тик считается непроизвольным актом, он на непродолжительное время может подавляться усилием воли.

Синдром Туретта у детей

У детей с синдромом Туретта максимальная выраженность проявлений тика приходится на период формирования личности. Родители и учителя могут оказывать поддержку при совместном участии в занятиях, которые в долгосрочной перспективе окажутся полезны и результативны (учеба, налаживание взаимоотношений с членами семьи, развитие навыков самоконтроля поведения и эмоций, занятия спортом и здоровые формы досуга). При наличии поддержки в развитии дети с синдромом Туретта лучше переносят имеющееся у них заболевание.

Целесообразно информировать детей о наличии у них синдромом Туретта, так как это может объяснить имеющиеся у них нарушения, однако существует определенный риск, что синдромом Туретта займет центральное место в сознании ребенка, вытеснив какие-то положительные составляющие его личности. После выявления синдромом Туретта родителям сложно ограничивать ребенка в чем-либо, у них может возникать синдром гиперопеки. Конфликты между родителями и детьми по поводу рамок дозволенного могут приводить к возникновению у последних более серьезных и дезадаптивных нарушений поведения, например выраженного сопротивления, детских истерик, агрессии. В тоже время, нельзя преднамеренно способствовать развитию поведенческих расстройств у детей, если родители будут слишком неоправданно либеральны и игнорировать проблемы в поведении детей, вместо того чтобы стараться преодолевать их совместно.

Синдром Туретта в подростковом возрасте

По мере взросления ребенка проявления синдромом Туретта обычно становятся менее выраженными, но при этом необходимо совершенствовать навыки самоконтроля и работы по осознанию ребенка как личности. Именно в период, когда тики идут на убыль, эти трудности иногда усиливаются. Подростки с синдромом Туретта лучше воспринимают родителей, которые призывают к повышению ответственности и поощряют самостоятельность своих детей. В этот период манифестация сопутствующих состояний у подростков также отличается. Так, новые тревожные расстройства (например, страх разлуки) в подростковом возрасте возникает реже, чем в раннем детстве, а аффективные расстройства (например, депрессия или биполярное расстройство), напротив, чаще. В этот период повышается риск злоупотребления психоактивными веществами, а также частота случаев асоциального поведения.

Синдром Туретта в юношеском возрасте

В юношеском возрасте выраженность тика обычно уменьшается, но повышается риск развития психопатологических состояний, характерных для взрослых и риск дальнейшего прогрессирования психических расстройств, возникших еще в детстве. В юнощеском возрасте у пациентов могут возникнуть трудности связанные с жизнью вдали от семьи, затруднения в интимных отношениях, в приобретении профессионального опыта, получения удовлетворения от работы по специальности.

Синдром Туретта у взрослых

Период риска развития большинства психических расстройств для пациентов старше 40 лет миновал и отмечается меньшая вероятность новых нарушений, за исключением большой депрессии. Но имеют место ранее возникшие психические расстройства, жизненные трудности, а также возможная дискриминация со стороны окружающих. Поздняя диагностика заболевания, если не были своевременно и правильно поставлены диагнозы заболевания, приводит к сложностям с осознанием и принятием позже установленного диагноза. Психологически трудно принять необходимость «еще одного» лечения, особенно в случае ошибочности или неэффективности предшествовавшей терапии.

Тикозные состояния

Помимо синдрома Туретта существует более широкая диагностическая группа тикозных состояний:

• хроническое моторное или вокальное тикозное расстройство (моторный или вокальный тик на протяжении 1 года и более);
• транзиторное тикозное расстройство (моторный или вокальный тик, беспокоящий человека более 4 недель, но менее 1 года).

Обе формы патологии считаются проявлением единого патофизиологического процесса. Оба расстройства имеют много общих черт с синдромом Туретта, включая риск развития сопутствующих психических расстройств, поэтому любой тик у ребенка независимо от его выраженности является показанием к психиатрическому обследованию.

Возможные психические расстройства, связанные с синдромом Туретта (тиками)

У пациентов с синдромом Туретта описан практически весь спектр психических расстройств, включая нарушения внимания, настроения, активности, импульсивность. Особого внимания заслуживают два состояния – синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) и обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР). Оба состояния характеризуются высокой частотой встречаемости при синдроме Туретта и наличием генетической взаимосвязи с данным заболеванием. Таким образом, рутинное обследование пациентов с синдромом Туретта должно включать скрининг данных расстройств. Мнения о существовании генетической взаимосвязи между синдромом Туретта и другими психопатологическими расстройствами противоречивы, однако с учетом распространенности депрессии и тревожных расстройств в общей популяции существует вероятность выявления этих расстройств неврологами и у пациентов с синдромом Туретта. Наконец, у пациентов с синдромом Туретта обычно возникают проблемы приспособления к своим особенностям (нарушения адаптации), что может создавать трудности дома, в школе и на работе.

Синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ)

Причинами дефицита внимания и концентрации у пациентов с синдромом Туретта могут быть как сами тики, так и нарушение способности к обучению, волнение перед обследованием, обсессии, тревога и депрессия. Гиперактивность у пациентов с синдромом Туретта может быть отражением двигательного возбуждения и ажитации, нередко наблюдающихся у детей с нарушением способности к обучению, с тревожным или аффективным расстройством. Такие пациенты не могут сидеть спокойно или ведут себя импульсивно в непривычной обстановке. Неврологи должны ставить диагноз СДВГ с особой осторожностью, только после окончательного исключения других психиатрических заболеваний.
Несмотря на то, что синдромом Туретта сопровождается нарушением способности к обучению, исследования позволяют предположить, что эти трудности в обучении у пациентов с синдромом Туретта все же связаны с СДВГ.

Обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР)

Для обсессивно-компульсивного расстройства характерны повторные, стереотипные, навязчивые и нежелательные мысли и формы поведения.
Выделено 4 подтипа обсессивно-компульсивного расстройства:

• контаминационный подтип;
• обсессивный подтип;
• подтип симметрии и порядка;
• подтип накопительства.

Не все из них поддаются терапии ингибиторами обратного захвата серотонина и психотерапии. Установление подтипа обсессивно-компульсивного расстройства у пациента с синдромом Туретта позволяет конкретизировать ожидания относительно планируемого лечения и минимизировать риск избыточного использования лекарственных препаратов при резистентных к терапии симптомах.

Контаминационный подтип характеризуется навязчивыми идеями по поводу загрязнений и паразитарных заболеваний, а также неконтролируемым поведением, направленным на очищение и уход за собственным телом. По сравнению с другими подтипами контаминационный подтип обычно сопровождается у пациентов большим дистрессом, не сопровождается высокой частотой сопутствующих психиатрических состояний, включая синдромом Туретта, и умеренно поддается лечению ингибиторами обратного захвата серотонина и методами когнитивно-поведенческой терапии.
Для обсессивного подтипа обсессивно-компульсивного расстройства характерно наличие навязчивых мыслей религиозного, сексуального и агрессивного характера.
Подтип симметрии и порядка характеризуется стремлением пациента упорядочить, расставить или перегруппировать окружающие предметы. Эти два подтипа часто сочетаются с другими с другими тревожными и аффективными расстройствами.
Подтип накопительства характеризуется собиранием предметов и неспособностью расстаться с ними, даже при их явной бесполезности. Накопительство неоднократно выделялось специалистами в отдельный подтип обсессивно-компульсивного расстройства, имеющий связь с обсессивно-компульсивной личностью (например, с перфекционизмом и ригидностью). Этот подтип хуже отвечает на лечение ингибиторами обратного захвата серотонина.
Обсессивно-компульсивные симптомы у пациентов с синдромом Туретта имеют тенденцию к преобладанию сенсорно-моторных компонентов, тогда как аналогичные симптомы при изолированном обсессивно-компульсивном расстройстве – когнитивной и аффективной составляющей.

Другие клинически значимые психические расстройства при синдроме Туретта

Помимо обсессивно-компульсивного расстройства и синдром дефицита внимания с гиперактивностью у пациентов с синдромом Туретта могут отмечаться задержка развития (например, синдром Аспергера), тревожные, депрессивные расстройства и расстройства социального поведения (например, опозиционно-вызывающее расстройство, кондуктивное расстройство). Задержка развития проявляется в раннем возрасте, однако при легком течении может не нарушать повседневную жизнь до наступления подросткового периода. Другие тревожные расстройства, такие как страх разлуки и генерализованное тревожное расстройство, также появляются в детском возрасте, причем иногда внезапно, сопровождаясь выраженным дистрессом. Большая депрессия и биполярное расстройство чаще встречаются у подростков. Расстройства социального поведения могут возникать практически на любом этапе развития личности, однако закрепление асоциальных форм поведения обычно происходит в позднем подростковом возрасте.
Пациентам с синдромом Туретта, СДВГ, ОКР и в сочетании со страхом разлуки, депрессией, синдромом Аспергера или биполярным расстройством может потребоваться консультация психиатра, имеющего опыт диагностики и лечения подобных состояний.

Лечение тиков

Нередко после постановки диагноза и получения более подробной информации о заболевании пациенты отмечают уменьшение выраженности тика.
Цель фармакотерапии тиков – уменьшение их выраженности, а не купирование всех проявлений. Стандарт такой терапии – применение антипсихотических (нейролептических) препаратов в низких дозах.

Лечение психических расстройств, сопровождающих синдром Туретта

В основе лечения лежит точная диагностика симптомов, имеющих отношение, как к самому синдрому, так и к другим сопутствующим состояниям. Диагностическая оценка должна приводить к выработке алгоритма последовательного лечения наиболее тяжелых симптомов.
В большинстве случаев квалификация одного специалиста не позволяет провести лечение абсолютно всех сопутствующих состояний при синдроме Туретта, поэтому необходимо участие команды профессионалов. Идея привлечения таковых должна исходить от врача, начавшего лечение пациента с синдромом Туретта.

Лечение СДВГ

В плацебо-контролируемых исследованиях стимуляторов показана высокая эффективность этих препаратов в лечении СДВГ у детей с тикозными расстройствами при минимальном влиянии на тяжесть тика. На фоне терапии метилфенидатом наблюдалось усиление тиков, однако размах этого ухудшения в группах, получавших стимуляторы, клонидин и плацебо, был одинаков, что свидетельствует о том, что прогрессирование выраженности тиков у детей с синдромом Туретта и СДВГ не было обусловлено приемом стимуляторов, а служило проявлением закономерного волнообразного течения болезни. Исследования позволяют полагать, что стимуляторы безопасны для применения при СДВГ у детей с синдромом Туретта.
Что касается других рисков терапии стимуляторами у детей с выявленными нарушениями сердечной деятельности при лечении тиков и СДВГ, то соображения безопасности диктуют семьям пациентов и врачам проявлять осторожное отношение к применению стимуляторов в таких популяциях. Лечение пациентов может проводиться с использованием доступных альтернативных средств, таких как клонидин и гуанфацин.
У детей с СДВГ, особенно с одновременным наличием тревоги и поведенческих проблем, эффективна психосоциальная терапия, надлежащий присмотр, доброжелательная атмосфера, в которой дети ощущают поддержку.

Лечение ОКР

Ингибиторы обратного захвата серотонина – перепараты с доказанной эффективностью в отношении СКР у детей и взрослых. Показаны такие ингибиторы обратного захвата серотонина, как кломипрамин, флувоксамин, сертралин и флуоксетин, эти препараты одинаково эффективны в лечении детей и взрослых. Дети могут быть более восприимчивы к активирующим побочным эффектам ингибиторов обратного захвата серотонина, чем взрослые, и оказываться толерантными только к низким дозам препаратов (хотя зачастую все же успешно лечатся и хорошо переносят высокие «взрослые» дозы).
Терапию обычно начинают с малых доз, увеличивая их в зависимости от наблюдаемых положительных и побочных эффектов.

Немедикаментозное лечение и поведенческая терапия

Пациенты описывают целый ряд приемов для купирования тика, выработанные ими самостоятельно.
Способы эти включают:

1. релаксацию;
2. камуфлирование тика (когда пациент выдает тик за контролируемый акт);
3. подавление или уменьшение выраженности тика под воздействием воли;
4. методики самоотвлечения;
5. физические упражнения.

Взяв лучшее из этих методик и, совместив это лучшее с принципами поведенческой терапии можно выработать тренировочную программу в борьбе с тиками.
Ключевым пунктом поведенческой терапии является выработка конкурентного ответа. Суть его в попытке разорвать порочный круг, который поддерживает или усиливает выраженность тика. Выработка конкурентного ответа, это по сути альтернативное поведение, инициируемое усилием воли пациента, позволяя позыву ощущения-предвестника купироваться до завершения тика. Например, конкурентным ответом на голосовые формы тика может быть диафрагменное дыхание – произвольно контролируемое сокращение диафрагмы для выдоха и расслабление для вдоха. В качестве других примеров можно назвать произвольное сокращение антагонистов мышц, участвующих в процессе тика (например, удерживание рта закрытым при тике «зевание»), или выполнение произвольного действия, маскирующего вокальный тик (например, принятие сидячего положения с последующим вставанием).
При регулярных тренировках выработка конкурентного ответа может совершаться незаметно и даже бессознательно.
Метод когнитивно-поведенческой психотерапии, включающий экспозиционную терапию с методиками подавления ответа, заключающимися в преднамеренном воздействии на пациента раздражителя, провоцирующего страх (например, грязи), и в предотвращении возникающей компульсивной реакции (например, мытья рук), что приводит к уменьшению выраженности обсессивно-компульсивных проявлений.
Психотерапию должны проводить специально подготовленные психологи. А неврологи обязаны предоставить своим пациентам информацию по основным принципам когнитивно-поведенческой терапии при синдроме Туретта, в частности, разъяснить с какими конкретными обсессиями и компульсиями она будет направлена, поскольку попытки адаптации пациентов к симптомам обсессивно-компульсивного расстройства обычно лишь усиливают их выраженность. При отсутствии эффекта от стандартной когнитивно-поведенческой психотерапии рекомендуется обратиться к психологам, непосредственно специализирующимся на лечении обсессивно-компульсивного расстройства, учитывающим все нюансы расстройства.

Лечение других психических расстройств

Лечение нарушений развития, тревожных расстройств, большой депрессии, биполярного расстройства, злоупотребления психоактивными веществами, зависимости и поведенческих расстройств должно осуществляться в соответствии с рекомендациями по лечению данных расстройств, хорошо обученными опытными специалистами.

Внимание! Перед применением лекарственных препаратов необходима консультация врача.