Синдром жильбера у подростков лечение

Синдром жильбера у подростков лечение thumbnail

Синдром Жильбера – это генетически наследуемая патология, развивающаяся вследствие мутации гена UGT, отвечающего за метаболизм и утилизацию билирубина, который является одним из главных компонентов желчи и выполняет важную антиоксидантную функцию для обеспечения нормальной жизнедеятельности всех клеток организма. Классическим проявлением патологии является желтуха, не вызывающая дегенеративных изменений в клетках печени. Известна крылатая фраза: «Пациенты с синдромом Жильбера более желты, чем больны». Однако это не совсем так. Высокий уровень билирубина провоцирует образование в желчном пузыре камней, являясь ядром для скопления пигментных и смешанных конкрементов.

Патология была впервые диагностирована и описана в 1901 году французским гастроэнтерологом Огюстеном Жильбером. На сегодняшний день распространенность заболевания по всему миру составляет от 7 до 10%. Мальчики наследуют мутирующий ген в 3-4 раза чаще девочек. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что для развития патологии достаточно унаследовать дефектный UGT-ген от любого из родителей. Как правило, симптоматика начинает проявляться при достижении 12-летнего возраста, что объясняется началом гормональной перестройки организма: ингибирующее влияние половых гормонов приводит к замедлению процесса утилизации билирубина из плазмы крови, что ведет к повышению его концентрации в тканях, придавая клеткам эпителия желтоватый оттенок. Проявления могут быть слабыми или умеренными, усиливаться при переутомлении, в стрессовых ситуациях, при отсутствии регулярного питания, на фоне инфекционных заболеваний, а также при приеме некоторых медикаментов (отмечены токсические реакции на глюкокортикоиды, левомицетин, стрептомицин, кофеин). Патология может носить хронический или волнообразный характер.

Симптомы

У 40% подростков заболевание протекает бессимптомно: высокие показатели билирубина выявляются только при анализе крови. Классическим проявлением патологии является окрашивание кожных покровов в желтый цвет различной степени интенсивности. Нередко желтизна появляется на ладонях, ступнях и в области подмышечных впадин. Иногда на коже век образуются небольшие плоские желтые наросты (ксантелазмы). Ухудшение самочувствия проявляется тянущей болью в области правого подреберья, дискомфортом в брюшной полости, повышенной утомляемостью и чувством подавленности, отсутствием аппетита и нарушением сна. Возможны расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, отрыжка, горький привкус во рту, метеоризм, запоры или частые дефекации жидким стулом.

Диагностические исследования

При подозрении на наличие у ребенка синдрома Жильбера следует обратиться к педиатру. Инструментальную диагностику и назначение лечебной терапии выполняет детский гепатолог. После тщательного сбора анамнеза врач проводит визуальный осмотр ребенка и назначает ряд исследований: общий и биохимический анализы крови, анализы кала и мочи, а также ферментативные тесты на реакцию с билирубином. Для выявления полиморфных особенностей мутирующего гена выполняется высокотехнологичная диагностика ПЦР (полимеразная цепная реакция). С целью исключения гепатита и иных патологий печени врач может назначить пункционную гепатобиопсию. Забор биоматериала выполняется посредством прокола брюшной полости длинной тонкой иглой.

Из инструментальных методов диагностики назначаются УЗИ печени и желчного пузыря, дуоденальное зондирование печени и желчевыводящих протоков (исследование проводится при помощи длинной гибкой трубки диаметром 3-5 мм), при необходимости – тонкослойная хроматография.

Результаты УЗИ органов брюшной полости

Результаты общего анализа крови

Результаты биохимического анализа крови

Результаты ПЦР-диагностики

Методы лечения

В первую очередь ребенка следует освободить от чрезмерных физических (занятия спортом) и эмоциональных нагрузок (стрессы), а также обеспечить правильное питание с ограничением жирных острых блюд, консервов, соусов, полуфабрикатов и сдобы (диета № 5). Лекарственная терапия включает прием глюкокортикоидов, салицилатов, сульфаниламидных препаратов, барбитуратов и диуретиков в дозировке, назначенной врачом. Ежегодно весной-осенью проводятся профилактические курсы длительностью 3 месяца, включающие приема гепатопротекторов, препаратов на основе урсодезоксихолевой кислоты или индукторов микросомальных ферментов, нормализующих метаболизм билирубина. Вспомогательная терапия включает прием витаминов и адсорбентов (активированный уголь).

Статья подготовлена на основании клинических рекомендаций и стандартов оказания медицинской помощи, утвержденных Министерством здравоохранения Российской Федерации, и носит информационный характер. Установить диагноз и назначить лечение может только врач на очном приеме.

Источник

По коморбидности (наличию сопутствующих заболеваний) синдром бывает изолированным или сочетанным.

Синдром Жильбера отягощает течение других заболеваний, которые могут приводить к осложнениям. Самостоятельно, т. е. изолированно осложнения возникают кране редко. К таким осложнениям относятся:

  • развитие желтухи при выраженном повышении билирубина в крови;
  • развитие внутрипечёночного и внепечёночного холестаза — патологии, связанной с уменьшением или прекращением выделения желчи;
  • лекарственные и токсические гепатиты;
  • дискинезия по гипокинетическому типу — недостаточное сокращение желчного пузыря, которое приводит к проблемам выведения желчи;
  • развитие желчнокаменной болезни;
  • снижение иммунитета.[6]

Осложнения могут возникать при несоблюдении мер профилактики, а также при сознательном пренебрежении исключения провокационных факторов или по причине незнания о наличии синдрома Жильбера.

Лабораторные исследования:

1. Общеклинические анализы:

  1. клинический анализ крови (сдаётся обязательно) — иногда регистрируется повышение уровня гемоглобина или снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения);
  2. общий анализ мочи и кала — снижается содержание стеркобилина из-за нарушения образования прямого (связанного) билирубина в клетках печени и, следовательно, их производных в желчных канальцах и кишечнике;
  3. уровень билирубина в крови — уровень общего билирубина повышается;
  4. анализ кала на стеркобилин — отрицательный.

2. Биохимия крови:

  1. ферменты крови (АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ) — обычно находятся в пределах нормы или незначительно повышены, но могут сопровождаться системным изолированным повышением активности щелочной фосфатазы (ЩФ);
  2. белки сыворотки крови и их фракции — возможно увеличение концентрации общего белка и нарушение нормального соотношения фракций белков крови (диспротеинемия);
  3. протромбиновое время — находится в пределах нормы;
  4. маркеры вирусов гепатита В, С, D — не выявляются.

Инструментальные и другие методы диагностики:

1. УЗИ органов брюшной полости — выполняется с целью дифференциальной диагностики, так как у взрослых при синдроме Жильбера нет специфических УЗИ-признаков:

  • паренхима печени в норме;
  • камни в желчном пузыре и его протоках отсутствуют.

При диагностике заболевания у детей можно пользоваться методикой определения печёночно-селезёночного индекса по данным УЗИ. Чувствительность и специфичность метода согласно результатам исследования достигает 100%.[7]

2. Пункция печени с морфологической оценкой полученного биологического материала — осуществляется только при подозрении на другие патологии. Она позволяет исключить такие заболевания, как хронический гепатит и цирроз печени.

Читайте также:  Быстро снять похмельный синдром в домашних

Пункция печени

Отличительными показателями синдрома Жильбера в таком случае будут изменения структуры печени:

  • жировая дистрофия печёночных клеток;
  • накопление желтовато-коричневого пигмента в гепатоцитах.

3. Функциональные пробы — относятся к дополнительным методам диагностики, которые просто выполнить как в стационаре, так и в амбулаторных условиях:

  • проба с голоданием — пациент в течение 48 часов употребляет пищу с энергетической ценностью 400 ккал в сутки, после чего определяется билирубин сыворотки крови до пробы утром натощак и спустя 48 часов, проба считается положительной при повышении билирубина на 50-100%;
  • никотиновая проба — внутривенно вводят 40 мг никотиновой кислоты, при этом в случае наличия синдрома резко повышается уровень билирубина в крови;
  • рифампинциновая проба — введение 900 мг рифампинцина, при наличии синдрома резко повышает уровень билирубина в крови;
  • фенобарбиталовая проба — назначение фенобарбитала в дозе 3 мг/кг в сутки в течение 5 дней приводит к снижению уровня билирубина в крови.

4. Молекулярные методы диагностики (более современные) — генетическое исследование ДНК гена, кодирующего УДФГТ, и определение мутантного генотипа А(ТА)7ТАА в промоторе гена UGТ1А1.[1]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера заключается в исключении таких заболеваний, как вирусный и хронический гепатит, механическая и гемолитическая желтуха, синдром Криглера — Найяра, синдром Дабина — Джонсона и синдром Ротора.

От всех патологий синдром Жильбера отличает один характерный признак — это повышение свободного билирубина, не связанного с гемолизом, передающееся по наследству (от родителей к детям).

Исключить вирусный гепатит позволяет отсутствие маркеров вирусов гепатитов В, С и дельта в сыворотке крови. Для исключения хронического гепатита при слабовыраженной клинической активности необходима пункция печени.

Чтобы исключить механическую желтуху необходимо провести УЗИ, ЭГДС, КТ и ряд других исследований. На наличие желтухи будет указывать повышение прямого билирубина, выявление опухоли, наличие камней в организме, а также сужение желчевыводящих путей и поджелудочной железы.

Основные критерии дифференциальной диагностики синдрома Жильбера:

  • боли в правом подреберье — редко, но если есть, то ноющие;
  • ощущение кожного зуда — отсутствует;
  • увеличение печени — характерно, но незначительно;
  • увеличение селезёнки — отсутствует;
  • увеличение концентрации билирубина в сыворотке крови — в большей степени непрямого (свободного);
  • билирубинурия (избыток билирубина в моче) — отсутствует;
  • повышение копропорфиринов в моче — отсутствует;
  • активность глюкуронилтрансферазы — снижение;
  • бромсульфалеиновая проба — обычно в норме, но иногда наблюдается незначительное снижение клиренса;
  • холецистография — в норме;
  • биопсия печени — в норме или наблюдается отложение липофусцина в клетках печени и жировая дистрофия.

Этиотропного (направленного на причину заболевания) и патогенетического лечения не существует. Состояние можно только облегчить или снять симптомы. Для этого используют ограничительное лечение:

  • исключение провоцирующих факторов (инфицирования, физических и психических перегрузок, употребления алкоголя и лекарств, токсичных для печени);
  • отказ от приёма препаратов-конкурентов глюкуронирования, вытесняющих билирубин из связи с альбумином (пероральных контрацептивов, сульфаниламидов, гепатрина, салицилатов и других);
  • выведение прямого билирубина (обильное питьё для увеличения количества мочи, приём активированного угля в качестве адсорбента билирубина в кишечнике);
  • связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина в дозировке 1 г/кг массы на протяжении 1 часа, в особенности перед заменным переливанием крови);
  • разрушение билирубина, закреплённого в тканях, при помощи фототерапии (эффективные условия — лампы с синим светом и длиной волны 450 нм, расположенные на расстоянии 40-45 см от кожи);
  • противопоказано большое количество солнечных лучей;
  • соблюдение диеты, ограничивающей употребление продуктов, которые содержат насыщенные жирные кислоты и консерванты;
  • витаминотерапия (в особенности обогащение организма витамины группы В);
  • приём желчегонных препаратов;
  • лечение хронических инфекций и заболеваний желчевыводящих путей;
  • обменное переливание крови (в критических случаях);
  • курсовой приём гепатопротекторов: экстракта плодов расторопши, артишока полевого и комбинированных растительных гепатопротекторов («Бонджигар», «Карсил», «Лив.52», урсодезоксихолевая кислота).[6]

Для купирования симптомов принимают индукторы ферментов монооксидазной системы клеток печени: фенобарбитал и зиксорин (флумецинол) по 0,05-0,2 г в день на протяжении 2-4 недель. Они позволяют снизить уровень билирубина в крови и избавиться от диспепсических проявлений.

Иногда при приёме фенобарбитала человек становится вялым, появляется сонливость и нарушение координации движений. В таком случае доза препарата снижается до 0,05 г перед сном, тем самым способствуя его длительному приёму.

Если уровень билирубина около 50 мкмоль/л, и при этом наблюдается плохое самочувствие, то проводится короткий курс лечения фенобарбиталом в дозировке 0,03-0,2 г в сутки на протяжении 2-4 недель. Так как фенобарбитал входит в состав барбовала, корвалола и валокордина, его могут употреблять в форме этих капель по 20-25 капель 3 раза в сутки, но такой способ помогает далеко не всем пациентам. Также для купирования симптомов заболевания можно применять кордиамин по 30-40 капель 2-3 в сутки на протяжении недели.

Симптоматическое лечение зиксорином переносится хорошо, побочные эффекты не возникают. Однако с 1998 года распространение этого препарата в России запрещено, а его производство прекратилось.

У большинства людей с синдромом Жильбера довольно часто развивается холецистит и желчнокаменная болезнь. Чтобы избежать этого, врачи рекомендуют принимать отвары из желчегонных трав, периодически проводить очистку печени при помощи тюбажей с сорбитом (ксилитом), употреблять карловарскую соль и соль «Барбара».

Прогноз заболевания, как правило, хороший, продолжительность жизни не ограничена.[1] Изменения структуры печени зачастую не прогрессируют. Без симптоматического лечения количество билирубина в сыворотке крови остаётся повышенным пожизненно, но это не влияет на смертность, поэтому в случае страхования жизни людей с синдромом Жильбера относят к группе обычного риска.

Привести уровень билирубина в норму можно благодаря лечению фенобарбиталом или кордиамином..

Для профилактики проявлений заболевания важно помнить следующее:

  • инфекции, возникающие на фоне синдрома, а также повторные рвоты и пропуск приёма пищи могут привести к появлению желтухи;
  • пациенты с синдромом Жильбера чувствительны к различным воздействиям на печень (приём алкоголя, многих лекарственных средств и т. п.);
  • существует вероятность возникновения воспаления желчевыводящих путей, желчнокаменной болезни и психосоматических расстройств.
Читайте также:  Тагильский синдром что это такое

Если синдром Жильбера обнаружен у родственников или ребёнка семейной пары, то мужу и жене стоит получить консультацию генетика при планировании беременности.[6]

Основные методы профилактики проявления симптомов — соблюдение режима труда, питания и отдыха. Необходимо избегать значительных физических нагрузок, ограничения употребления жидкости, голодания и большого количества солнца.

Людям с синдромом Жильбера, особенно во время обострений, стоит ограничить употребление в пищу жирного мяса (свинины), жареных и острых блюд, пряностей и консервированных продуктов, полностью отказаться от алкоголя. Приём лекарственных средств, особенно антибиотиков, следует осуществлять строго по показаниям с учётом их токсичности и под наблюдением врача. Самостоятельный, бесконтрольный приём лекарств может вызвать серьёзные последствия.

Наличие синдрома Жильбера не является основанием для отказа от прививок.

  1. в тексте
    Гастроэнтерология: Справочник / Под ред. А.Ю. Барановского. — СПб.: Питер, 2011. — 512 с.
  2. в тексте
    Справочник по гепатологии / Под ред. Н.А. Мухина. — М.: Литтерра, 2009. — 416 с.
  3. в тексте
    Гастроэнетрология: Национальное руководство / Под ред. В.Т. Ивашкина и Т.Л. Лапиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 480 с.
  4. в тексте
    Гастроэнтерология. Стандарты медицинской помощи / Сост. А.С. Деменьтьев, И.Р. Манеров, С.Ю. Кочетков, Е.Ю. Чепанова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 384 с.
  5. в тексте
    Внутренние болезни / Под ред. А.С. Семенова и В.Г. Кукеса. — М.: Медицина, 1982. — 496 с.
  6. в тексте
    Ипатова М.Г., Шумилов П.В., Шагалова Д.Л., Нестерова Т.А., Иванова А.С. Особенности фармакотерапии у пациентов с синдромом Жильбера // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2015. — № 6. — С. 92-96.
  7. в тексте
    Пыков М.И., Захарова И.Н., Калоева З.В. Современные ультразвуковые возможности оценки структуры печени на примере синдрома Жильбера // Педиатрическая фармакология. — 2011. — № 5. — С. 88-90.

Источник

Симптомы синдрома Жильбера у ребенка

Синдром Жильбера протекает бессимптомно или с минимальными клиническими проявлениями. Многие специалисты рассматривают его не как заболевание, а как физиологическую особенность организма.

В большинстве случаев единственным проявлением синдрома является умеренная желтуха (окрашивание кожи, слизистых оболочек, белков глаз в желтый цвет). Остальные симптомы крайне редки и слабо выражены.

Неврологическая симптоматика минимальна, но могут быть:

  • повышенная утомляемость, слабость, головокружение;
  • бессонница, нарушения сна.

К еще более редким симптомам можно отнести симптомы диспепсии (нарушения пищеварения):

  • снижение или отсутствие аппетита;
  • горький привкус во рту;
  • отрыжка горьким после еды;
  • изжога;
  • тошнота, редко рвота;
  • нарушения стула — запоры (отсутствие стула в течение нескольких дней или недель) или поносы (частый жидкий стул);
  • вздутие живота;
  • чувство переполнения желудка;
  • неприятные ощущения и боли в правом подреберье. Как правило, они носят тупой, тянущий характер. Чаще возникают после погрешностей в диете, например, после употребления жирной или острой пищи;
  • иногда наблюдается увеличение размеров печени.

Причины синдрома Жильбера у ребенка

Cиндром Жильбера достаточно редко проявляется в возрасте до 3 лет. Первые признаки болезни могут появиться с 3 до 13 лет или старше. Заболевание обычно протекает доброкачественно (не снижает качество жизни ребенка) и существенно не влияет на продолжительность жизни.
 
Причиной данного синдрома является мутация (изменение) гена, отвечающего за специальный фермент (вещество, участвующее в обмене веществ) печени – глюкуронилтрансферазу, которая участвует в обмене билирубина (продукта распада гемоглобина – белка-переносчика кислорода в красные кровяные клетки крови). В условиях недостатка этого фермента свободный (непрямой) билирубин не может быть связан в печени с молекулой глюкуроновой кислоты, что приводит к его повышению в крови. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу – это означает, что существует 50-типроцентная вероятность появления в семье ребенка с синдромом Жильбера, если болен хотя бы один из родителей.

Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный, свободный) является для организма токсичным (отравляющим) веществом (прежде всего для центральной нервной системы), и его обезвреживание возможно только путем его превращения в печени в связанный (прямой) билирубин. Последний выводится из организма вместе с желчью.

Факторы, провоцирующие обострение данного синдрома:

  • отклонение от диеты (голодание или, наоборот, переедание, употребление жирной пищи);
  • прием некоторых лекарственных средств (анаболических стероидов (аналогов половых гормонов, используемых для лечения гормональных заболеваний, а также спортсменами-подростками для достижения наивысших спортивных результатов), глюкокортикоидов (аналогов гормонов коры надпочечников, антибактериальных препаратов, нестероидных противовоспалительных препаратов));
  • употребление алкоголя (у подростков);
  • чрезмерная физическая нагрузка;
  • стресс;
  • менструация у девочек, достигших половой зрелости;
  • различные операции, травмы;
  • простудные и вирусные заболевания (например, грипп (вирусное заболевание, характеризующееся высокой температурой тела в течение более 3-х дней, сильным кашлем и крайней общей слабостью), ОРВИ (острая респираторно-вирусная инфекция – проявляется кашлем, насморком, высокой температурой тела и общим недомогаением), вирусный гепатит (воспаление печени, вызванное вирусами гепатита A,B,C,D,E)).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика синдрома Жильбера у ребенка

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились боли в правом подреберье, желтушность кожных покровов и белков глаз, было ли потемнение мочи, с чем ребенок или родители связывают их возникновение, чем ребенок питался накануне, какие лекарства принимал, употреблял ли алкоголь – у подростков).
  • Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания (грипп, операции, болезни органов эндокринной системы (щитовидной и  поджелудочной железы), постоянный прием лекарств, периодические эпизоды желтухи, которые чаще возникают после сильной физической нагрузки)).
  • Анализ семейного анамнеза (были ли у кого-то из родителей или близких родственников заболевания печени, желтуха, страдали ли они алкоголизмом).
  • Осмотр. Обращает на себя внимание желтушность кожи и видимых слизистых оболочек, боль при прощупывании живота, в частности правого подреберья.
  • Лабораторные данные.

    • Общий анализ крови. Возможно повышение гемоглобина (белка-переносчика кислорода) более 160 г/л, увеличение содержания ретикулоцитов (незрелых эритроцитов – красных кровяных телец, переносящих кислород от легких к тканям) периферической крови.
    • Биохимический анализ крови. Повышение уровня общего билирубина (продукта распада красных кровяных клеток) за счет свободной (непрямой) фракции (части). Норма общего билирубина 8.5-20.5 мкмоль/л. При синдроме Жильбера билирубин в большинстве случаев повышается незначительно. Такое повышение может быть после приема большого количества алкоголя, травм, операций. Другие биохимические показатели (общий белок, аминотрансферазы (АСТ, АЛТ – специфические ферменты (вещества, участвующие в обмене веществ) печени), холестерин – продукт метаболизма (обмена) жиров), отражающие функцию печени, не изменены.
    • Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных синдромом Жильбера свертываемость будет в норме либо незначительно снижена).
    • Молекулярная диагностика: анализ ДНК гена, отвечающего за проявления заболевания.
    • Анализ крови на наличие вирусных гепатитов (воспаления печени) А, В, С, D, E  – поиск специфических антител (являющихся признаками присутствия гепатита).
    • Полимеразная цепная реакция (ПЦР) — специальный метод обследования, с помощью которого можно выявить генетический дефект фермента, участвующего в обмене билирубина в организме.
    • Анализ мочи: в норме билирубин не присутствует в моче, при его появлении и повышении количества в крови моча приобретает темный цвет (цвет темного пива).
    • Анализ кала на стеркобилин (конечный продукт превращения билирубина) отрицательный.
    • Специальные диагностические пробы.

      • Проба с голоданием: уровень билирубина обычно повышается после 48-часового голодания. Больной получает 400 килокалорий в сутки при норме 2000-2500 ккал. Уровень билирубина определяется утром натощак в день начала пробы, а затем спустя двое суток. При увеличении билирубина на 50-100% проба считается положительной.
      • Внутривенное введение 40 мг никотиновой кислоты способствует увеличению уровня билирубина в крови.
      • Прием фенобарбитала (препарата группы барбитуратов, который обычно используется при проведении наркоза для операции) по 3 мг/кг в течение 5 суток приводит к снижению уровня билирубина в крови.
  • Инструментальные и другие методы.

    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Исследование зачастую не выявляет патологии (заболевания).
    • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, узлов в ткани печени (при появлении клинической картины), исключения или подтверждения диагноза синдрома Жильбера (при синдроме Жильбера структура и ткань печени будут в норме).
    • Биопсия печени  — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, которое позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
    • Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени (ненормального разрастания соединительной ткани (осуществляющей опорную и структурную функцию) в печени, которое является обратимым (поддающимся лечению) процессом). Является альтернативой биопсии печени и позволяет исключить фиброз печени при подозрении на синдром Жильбера.
  • Возможна также консультация педиатра. Консультация медицинского генетика.
Читайте также:  Как вести себя с детьми с синдромом дефицита внимания

Лечение синдрома Жильбера у ребенка

Больным с синдромом Жильбера специальное лечение не требуется.

  • Стол №5.

    • Разрешается: компот, некрепкий чай, хлеб пшеничный, обезжиренный творог, супы на овощном отваре, нежирная говядина, кура, каши рассыпчатые, некислые фрукты.
    • Запрещается: свежая сдоба, сало, щавель, шпинат, жирное мясо, жирная рыба, горчица, перец, мороженое, черный кофе, алкоголь (для подростков).
  • Соблюдение режима (подразумевает исключение тяжелых физических нагрузок, прием некоторых медикаментов: антибиотиков, противосудорожных препаратов, анаболических стероидов – аналогов половых гормонов, используемых для лечения гормональных заболеваний, принимаемых подростками, а также спортсменами для достижения наивысших спортивных результатов).
  • Отказ от употребления алкоголя, курения (для подростков) — тогда билирубин (продукт распада красных кровяных клеток) будет оставаться в норме, не вызывая симптомов болезни.

При возникновении желтухи назначают ряд препаратов.

  • Препараты группы барбитуратов – противоэпилептических средств: доказано их влияние на снижение уровня билирубина в крови.
  • Желчегонные средства.
  • Гепатопротекторы (средства, которые защищают клетки печени от повреждающих воздействий).
  • Препараты, нормализующие функцию желчного пузыря и его протоков, для профилактики развития желчнокаменной болезни (образования камней в желчном пузыре) и холецистита (образования камней в желчном пузыре).
  • Энтеросорбенты (препараты для усиления выведения билирубина из кишечника).
  • Фототерапия – разрушение фиксированного в тканях билирубина путем воздействия света, как правило, синих ламп. Обязательна защита глаз для предупреждения ожога.
  • При диспептических расстройствах (тошнота, рвота, вздутие живота) применяют противорвотные средства, пищеварительные ферменты (для помощи пищеварению).

Осложнения и последствия синдрома Жильбера у ребенка

В целом, заболевание протекает благоприятно, не причиняя излишних неудобств и беспокойства, но при хроническом несоблюдении диеты, режима или при тяжелой передозировке препаратами, вызывающими обострения болезни, возможно развитие некоторых осложнений.

  • Хронический гепатит (стойкое хроническое воспаление печени).
  • Желчнокаменная болезнь — заболевание, характеризующееся холецистолитиазом (образованием камней в желчном пузыре) и/или холедохолитиазом (образованием камней в желчных протоках), которое может протекать с симптомами печеночной колики (острые, схваткообразные боли в животе).

Профилактика синдрома Жильбера у ребенка

Специфической профилактики не существует, так как болезнь является генетически обусловленной (передается от родителей детям).

  • Профилактическая вакцинация при синдроме Жильбера проводится в обычно редиме без каких-либо противопоказаний.
  • Снижение или исключение влияния вредных бытовых факторов, токсичных (отравляющих) для печени лекарственных препаратов.
  • Рациональное и сбалансированное питание (употребление в пищу продуктов, богатых клетчаткой (овощи, фрукты, крупы), отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи). 
  • Умеренные физические нагрузки, здоровый образ жизни.
  • Отказ от вредных привычек, приема анаболических стероидов (аналогов половых гормонов, используемых для лечения гормональных заболеваний, а также спортсменами для достижения наивысших спортивных результатов) — у подростков.
  • Регулярный профилактический осмотр педиатром, выявление и лечение заболеваний, которые могут спровоцировать обострение болезни:

    • гепатита (воспаления печени);
    • гастрита (воспаления желудка);
    • язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки (образования язв и дефектов различной глубины в желудке и 12-перстной кишке);
    • панкреатита (воспаления поджелудочной железы);
    • холецистита (воспаления желчного пузыря) и других.

Источник