Синдром задних уретральных клапанов у плода
Врождённый клапан задней уретры (КЗУ[2]) — обструктивные складки слизистой оболочки, образующиеся в мочеиспускательном канале на выходе из мочевого пузыря и препятствующие его опорожнению[3]. Является наиболее частой причиной обструкции нижней части мочеиспускательной системы среди мальчиков и обнаруживается у одного на 5000—8000 новорожденных мальчиков[4]. При позднем обнаружении может привести к осложнениям со стороны почек, что в конечном итоге может вызвать хроническую болезнь почек[5]. В долгосрочной перспективе прогноз определяется степенью повреждений почек и изменений верхней части мочеиспускательной системы, а также дисфункцией мочевого пузыря[6]. Все дети, у которых есть или был удалён клапан задней уретры, требуют диспансерного наблюдения вплоть до подросткового возраста[7].
История[править | править код]
Впервые задний уретарный клапан был описан Джованни Морганьи в 1717 году, а затем описание было опубликовано в серии книг, выпущенной в 1769 году и посвящённой анатомическим нарушениям. Позднее в 1802 году он был описан Лангенбеком по результатам вскрытия как похожие на клапан складки[8]. Николай Толмачёв в 1870 году сделал всестороннее описание[8] и предполагал, что клапаны являются слишком сильным развитием складок и гребней стенки мочеиспускательного канала[9][10]. Наконец, в 1919 году появилось актуальное и на сегодняшний день описание Хью Янга (англ.)русск.[11][12] клинической картины и анатомических особенностей[13]. В том числе Янг дал классификацию из 4-х видов клапана и описал рудиментальный уретроскоп для проведения операций по удалению через мочеиспускательный канал[12]. Однако в 1992 году классификация Янга была упрощена до двух видов клапана и объяснена более точно Пэдди Деваном и коллегами[14][15].
Обзор[править | править код]
В нормальный условиях мочевой пузырь плода циклически наполняется и опорожняется, находясь под слабым давлением. Если опорожнению препятствует клапан задней уретры, то для опорожнению мочевому пузырю необходимо создавать дополнительное усилие, а давление внутри него при этом увеличивается. В результате стенки мочевого пузыря обычно истончаются, что ухудшает его работу, а верхние части мочеиспускательной системы под увеличенным давлением расширяются. В конечном итоге слишком сильное давление повреждает слой паренхимы почек, необходимый для их функционирования[16].
Этиология[править | править код]
Точные причины образования заднего клапана уретры неизвестны, но являются многофакторными, относятся к эмбриопатии и обычно не наследуются[17][5], однако сообщалось и о случаях наследования клапанов[17].
Клапан образуется, предположительно, между 4-й и 6-й неделями развития эмбриона. Вольфов проток, из которого в дальнейшем образуется мочеточник, внедряется в заднюю стенку образующегося мочевыводящего отдела, в результате чего формируются две складки, но если вольфов проток внедряется больше своей передней частью, нежели вдоль, то формируются складки и бугры, похожие на клапаны, которые мешают нормальному оттоку мочи[5][14].
Патогенез[править | править код]
Клапан задней уретры мешает нормальному мочеиспусканию и обычно является причиной инфравезикальной обструкции нижних мочевыводящих путей[4] и может стать причиной гидронефроза[18], пузырно-мочеточникового рефлюкса[19], дисфункции мочевого пузыря[20], мегацистиса[21], инфекций мочевыводящих путей[22] и почечной недостаточности[18]. Примерно у половины больных наблюдается пузырно-мочеточниковый рефлюкс[23]. Дисфункция мочевого пузыря может выражаться тремя основными вариантами[24]:
- гиперрефлекторный мочевой пузырь,
- гипертоничный мочевой пузырь со сниженными объёмом и управляемостью,
- мочевой пузырь с миогенной дилатацией.
В возрасте 5—6 лет дисфункция мочевого пузыря может переходить из одной формы в другую[25].
Почти у трети детей с задним клапаном уретры дисфункция мочевого пузыря может носить нейрогенный характер, что приводит к прогрессирующей хронической болезни почек[2].
Дети с данным диагнозом склонны к рецидивирующим инфекциям мочевыводящих путей[26], чему способствует ряд факторов[27]:
- повышенное давление внутри мочевого пузыря,
- застой мочи из-за слишком большого количества остаточной мочи после опорожнения,
- расширенный мочеточник (мегауретер),
- пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Диагностика[править | править код]
Предварительный диагноз может быть поставлен внутриутробно на 20-й неделе беременности[5], но точный может быть поставлен только после рождения.
На наличие заднего уретарного клапана у плода могут указывать признаки инфравезикальной обструкции[5]:
- расширение чашечно-лоханочной системы (гидронефроз);
- расширение мочеточников (мегауретер);
- большие размеры мочевого пузыря (мегацистис);
- отсутствие опорожнения плода в течение 30—40 минут во время исследования;
- расширение задней уретры.
Однако инфравезикулярная обструкция может встречаться также и при других заболеваниях, включая такие тяжёлые заболевания, как синдром Поттера (англ.)русск. и синдром сливового живота (англ.)русск.[5].
При наличии заднего уретарного клапана мочеиспускание может быть слишком частым, прерывистым, затруднённым или со слабым потоком[3]. Также могут прощупываться увеличенные почки и мочевой пузырь.
Наличие заднего уретарного клапана диагностируется с помощью микционной цистоуретрографии, что требует заполнения мочевого пузыря через катетер контрастным веществом. При наличии заднего клапана уретры цистоуретрография может показать расширение задней уретры[28][3]. Функциональная визуализация верхней части мочеиспускательной системы делается не ранее месячного возраста, чтобы дать возможность развивающимся почкам немного созреть[29].
Также может применяться цистоскопия мочевого пузыря через мочеиспускательный канал, при которой визуализация происходит с помощью миниатюрной камеры. Вначале проводится оценка мочеиспускательного канала и визуализация клапанов. Клапаны могут прижиматься к стенкам мочеиспускательного катала, поэтому для надувания его створок может применяться лёгкое надавливание на мочевой пузырь, создающее антеградное давление на клапан. После визуализации клапана оценивается состояние мочевого пузыря[12].
Клапан задней уретры может сопровождаться и другими причинами инфравезикальной обструкции, такими как: меатальный стеноз уретры, стеноз стволовой части уретры, дисплазия стволовой части уретры, стеноз пеноскротального угла уретры, стеноз бульбозного отдела уретры, стеноз мембранозного отдела уретры, стеноз шейки мочевого пузыря, дивертикул передней уретры, дивертикул задней уретры[30].
Лечение[править | править код]
Внутриутробное лечение сводится к тем же методам, что и при лечении мегацистиса плода для нормализации давления внутри мочевого пузыря, и несёт в себе определённые риски, связанные с хирургическим вмешательством.
Лечение проводится аблацией заднего уретарного клапана, что обычно приводит к восстановлению самостоятельной работы мочеиспускательной системы, а также к улучшению уродинамики. У наиболее тяжелобольных пациентов перед удалением проводятся длительные бездренажные методы отвода мочи[24], в том числе может быть рекомендована везикостомия[3]. Следует отметить, что удаление клапанов в период новорождённости приводит к формированию гиперактивного мочевого пузыря почти у половины детей в возрасте 5—6 лет, из-за чего ухудшается уродинамика и возникает необходимость патогенетического лечения. Дети с удалённым клапаном задней уретры должны находиться под диспансерным наблюдением вплоть до подросткового возраста[7].
В прошлом вместе с клапаном иногда удалялась гипертрофированная шейка мочевого пузыря, однако сейчас этой процедуры необходимо избегать, поскольку она приводит к постоянному недержанию мочи[12].
В случае осложнения инфекцией мочевыводящих путей у детей до 3-х месяцев, им требуется обязательная госпитализация, а лечение проводится антибиотиками внутривенно[31].
См. также[править | править код]
- Гидронефроз
- Мегацистис
- Нейрогенный мочевой пузырь
- Хроническая болезнь почек
Примечания[править | править код]
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ 1 2 Николаев, Козырев, Черкашина, 2010, p. 4.
- ↑ 1 2 3 4 The Children’s Hospital of Philadelphia. Posterior Urethral Valves (PUV). — www.chop.edu, 2014. — 28 April. — Дата обращения: 12.03.2019.
- ↑ 1 2 Nasir et al., 2011, Introduction, p. 205.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 Гурская и др., 2014, Актуальность, с. 45.
- ↑ Nasir et al., 2011, Long-term prognosis, p. 213.
- ↑ 1 2 Николаев, Козырев, Черкашина, 2010, Выводы, p. 8.
- ↑ 1 2 Nasir et al., 2011, Historical background, p. 205—206.
- ↑ Syed Z. H. Jafri, Marco A. Amendola, Ananias C. Diokno. Lower Genitourinary Radiology: Imaging and Intervention. — Springer Science & Business Media, 2012. — 610 p. — ISBN 9781461216483.
- ↑ ТОЛМАЧЕВ НИКОЛАЙ АЛЕКСАНДРОВИЧ. — old.kazangmu.ru. — Дата обращения: 14.03.2019. (недоступная ссылка)
- ↑ K. K. Meldrum, R. Mathews, J. P. Gearhart. Hugh Hampton Young: a pioneer in pediatric urology : [англ.] // The Journal of Urology. — 2001. — Vol. 166, no. 4 (October). — P. 1415–1417. — ISSN 0022-5347. — doi:10.1016/s0022-5347(05)65797-7. — PMID 11547100.
- ↑ 1 2 3 4 Prem Puri, Michael E. Höllwarth. Pediatric Surgery: Diagnosis and Management : [англ.]. — Springer Science & Business Media, 2009. — P. 88. — 964 p. — ISBN 9783540695608.
- ↑ Nasir et al., 2011, Historical background, p. 206.
- ↑ 1 2 Hideo Nakai, Taiju Hyuga, Shina Kawai, Taro Kubo, Shigeru Nakamura. Aggressive diagnosis and treatment for posterior urethral valve as an etiology for vesicoureteral reflux or urge incontinence in children : [англ.] // Investigative and Clinical Urology. — 2017. — Vol. 58 (June). — P. 46–53. — ISSN 2466-0493. — doi:10.4111/icu.2017.58.S1.S46. — PMID 28612060. — PMC PMC5468265.
- ↑ Hiep T. Nguyen. Posterior Urethral Valves : [англ.] / Hunter Wessells, Jack W. McAninch // Urological Emergencies: A Practical Guide. — Totowa, NJ : Humana Press, 2005. — P. 349–362. — ISBN 9781592598861. — doi:10.1385/1-59259-886-2:349.
- ↑ John P. Gearhart, Richard C. Rink and Pierre D.E. Mouriquand. Chapter 33 — Posterior Urethral Valves // Pediatric Urology, 2nd Edition. — Elsevier Inc., 2010. — ISBN 978-1-4160-3204-5.
- ↑ 1 2 Nasir et al., 2011, Etiology and embryology, p. 206.
- ↑ 1 2 Nasir et al., 2011, Primary or secondary pathological manifestations of PUV, Kidney, p. 207.
- ↑ Nasir et al., 2011, Primary or secondary pathological manifestations of PUV, Ureter, p. 207.
- ↑ Nasir et al., 2011, Primary or secondary pathological manifestations of PUV, Bladder, p. 207.
- ↑ Fuman She, Shengwen Dong, Bibo Yuan, Xiaoli Gao. Diagnosis of fetal megacystis with chromosomal abnormality by 2D prenatal ultrasound : [англ.] // Medicine. — 2017. — Vol. 96, no. 46 (November). — ISSN 0025-7974. — doi:10.1097/MD.0000000000008589. — PMID 29145274. — PMC PMC5704819.
- ↑ Nasir et al., 2011, Complications, Urinary tract infections, p. 213.
- ↑ Nasir et al., 2011, Pathophysiology, Ureter, p. 207.
- ↑ 1 2 Николаев, Козырев, Черкашина, 2010, Обсуждение результатов исследования, p. 7.
- ↑ Николаев, Козырев, Черкашина, 2010, Обсуждение результатов исследования, p. 8.
- ↑ Nasir et al., 2011, Presentation, Postnatal presentation, p. 207—208.
- ↑ Nasir et al., 2011, Urinary tract infections, p. 213.
- ↑ Гурская и др., 2014, Материалы и методы, с. 46.
- ↑ Nasir et al., 2011, Evaluation, Postnatal, Renal scintigraphy, p. 208.
- ↑ Печерица Г.ф, Тахаутдинов Ш.к, Байбиков Р.с, Ахунзянов А.а. Опыт диагностики и лечения клапанов задней уретры у детей // Практическая медицина. — 2008. — Вып. 30. — ISSN 2072-1757.
- ↑ Katherine Lissienko. Urinary tract infection (UTI). — Kidshealth, 2011. — 13 September. — Дата обращения: 23.03.2019.
Литература[править | править код]
- В. В. Николаев. Клапаны задней уретры у мальчиков как причина дисфункции мочевого пузыря : [рус.] : [арх. 23 мая 2020] / В. В. Николаев, Г. В. Козырев, Е. Н. Черкашина // Детская больница : журнал. — Российская детская клиническая больница РДКБ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, 2010. — № 1. — С. 4—8. — ISSN 2076-3875.
- Александра Сергеевна Гурская. Диагностика и лечение новорожденных и детей раннего возраста с клапанами задней уретры : [рус.] : [арх. 23 мая 2020] / Александра Сергеевна Гурская, Л. Б. Меновщикова, М. В. Левитская … [] // Андрология и генитальная хирургия : журнал. — 2014. — Т. 15, № 2. — С. 44—47. — ISSN 2412-8902.
- Abdulrasheed A. Nasir. Posterior urethral valve : [англ.] : [арх. 22 мая 2020] / Abdulrasheed A. Nasir, Mohan K. Abraham, James O. Adeniran … [] // World J Pediatr. — 2011. — Vol. 7, no. 3. — P. 205—216. — ISSN 1708-8569. — PMID 21822988.
Источник
Увеличение размеров мочевого пузыря плода наиболее часто выявляется при аномалиях уретры (атрезия, агенезия, стриктуры, стеноз), синдроме задних уретральных клапанов, синдроме prune belly и мегацистис-микроколон-интестинальном гипоперистальтическом синдроме.
Синдром задних уретральных клапанов (СЗУК) характеризуется нарушением проходимости уретры, что приводит к ретроградным изменениям мочевыделительной системы. На долю СЗУК приходится 38% всех обструктивных уропатий на низком уровне и наблюдается у плодов мужского пола. В крайне редких случаях у плодов женского пола аналогичная эхогра-фическая картина может вызываться агенезией/атрезией уретры.
При СЗУК в ходе ультразвукового исследования плода отмечается стойкая дилатация мочевого пузыря, не проходящая при динамическом наблюдении. Стенки мочевого пузыря утолщены и составляют более 2 мм. В большинстве случаев дилатация мочевого пузыря сочетается с расширением проксимального отделауретры, а при прогрессировании процесса присоединяется и расширение вышерасположенных отделов мочевыделительной системы (мегауретер, гидронефроз), причем процесс носит двусторонний характер. Иногда могут наблюдаться мочевой асцит, уриномы, кальцификация дистрофированных стенок мочевого пузыря]. Маловодие встречается у 50-60% плодов с СЗУК, что значительно ухудшает прогноз, так как приводит к гипоплазии легких.
В последние годы при диагностике обструкции мочевыводящих путей на низком уровне все чаще зарубежными специалистами используется везико-амниотическое шунтирование. Эта процедура, по данным G. Bernaschek и соавт., позволяет добиться выживаемости 70% плодов. Однако авторы отмечают, что в большинстве случаев причина развития обструкции, определяющая прогноз, не может быть установлена пренатально. Прогностическими ультразвуковыми критериями являются количество околоплодных вод, срок выявления выраженного маловодия (длительное маловодие до 28 нед приводит к гипоплазии легких), длительность и тяжесть поражения функции почек. Так как наличие обструктивной уропатии повышает риск выявления хромосомной патологии, то перед установкой шунта необходимо проведение пренатального кариотипирования. Для определения функции почек проводят пункцию увеличенного мочевого пузыря или лоханки с последующим биохимическим анализом полученной мочи. Признаками сохраненной функции почки являются концентрация Na не более 100 ммоль/л, CI — не более 90 ммоль/л, осмолярность — не более 210 ммоль.
Установка пузырно-амниотического шунта должна производиться не позднее 20-22 нед. Однако, несмотря на своевременно и правильно проведенное внутриутробное лечение, все равно остается вероятность неблагоприятного исхода вследствие развития гипоплазии легких.
Для восстановления проходимости уретры в постнатальном периоде новорожденномуустанавливается катетер или проводится везикостомия. После коррекции водного и электролитного баланса и стабилизации функции почек проводятудаление или электрокоагуляцию заднихуретральных клапанов, но даже в случаях успешной хирургической коррекции часть детей погибает вследствие легочной недостаточности. У многих детей и после операции отмечается снижение функции почек, которое может прогрессировать и приводить к потере почки.
Синдром prune belly характеризуется тремя признаками: гипотензией или полным отсутствием мышц передней брюшной стенки, наличием большого атоничного мочевого пузыря (часто сочетается с мегауретером и гидронефрозом) и двусторонним крипторхизмом. Синдром prune belly относится к редким заболеваниям, его частота составляет 1 случай на 35 000 — 50 000 новорожденных.
Клинически условно выделяют три степении тяжести синдрома. Легкая — наличиетреххарактерных основных признаков; при средней, дополнительно к триаде, наблюдается расширение мочеточников; при наиболее тяжелой форме синдрома — гидроуретер, гидронефроз, дисплазия почек, а также возможно развитие гипоплазии легких, скелетных деформаций и характерных особенностей лица из-за выраженного маловодия.
Большинство случаев синдрома является спорадическим. Имеющиеся семейные наблюдения не позволяют однозначно судить о типе наследования синдрома. В литературе сообщалось о сочетании синдрома prune belly с хромосомными аномалиями (трисомия 13, 18 и 45,X).
Ультразвуковая диагностика синдрома prune belly возможна с 14-15 нед беременности. В начале II триместра беременности основным эхографическим признаком является мегацистис, при этом увеличенный мочевой пузырь может занимать большую часть брюшной полости плода. Во II-III триместре беременности эхографическая картина характеризуется наличием резко расширенного, неопорожняющегося мочевого пузыря с гипертрофией его стенок и истончением передней брюшной стенки. При выраженном процессе отмечается присоединение двустороннего мегауретера, гидронефроза и маловодия. В результате прогрессирования патологических изменений может развиться мочевой асцит.
Пренатальное обследование должно включать кариотипирование и тщательное ультразвуковое исследование, включающее подробную оценку анатомии лица и внутренних органов плода. В случае гибели плода или новорожденного показано тщательное патологоанатомическое исследование.
При выявлении синдрома prune belly, сочетающегося с выраженным маловодием, следует предложить прерывание беременности, так как прогноз при таком сочетании крайне неблагоприятный. Уретральная обструкция приводит к развитию выраженного маловодия и как следствие к развитию гипоплазии легких. В 20% случаев наступает антенатальная гибель и 50% детей умирают в первые два года жизни. В случаях легкой степени тяжести синдрома прогноз также в большинстве случаев неблагоприятный, хотя сообщалось о случаях успешной хирургической коррекции. Успешность хирургической коррекции зависит от степени вовлеченности в патологический процесс органов и систем плода.
Внутриутробная декомпрессия мочевого пузыря может предотвратить развитие развернутой картины синдрома. Описаны случаи, когда даже однократной декомпрессии было достаточно для устранения функциональной обструкции. В то же время другие исследователи сообщают о развитии клинической картины синдрома несмотря на проведение ранней декомпрессии.
— Читать далее «Мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром. Диагностика гипоперистальтического синдрома.»
Оглавление темы «Патология половой системы плода.»:
1. Мегацистис у плода. Синдром задних уретральных клапанов плода.
2. Мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром. Диагностика гипоперистальтического синдрома.
3. Экстрофия мочевого пузыря. Диагностика экстрофии мочевого пузыря.
4. Удвоение мочевого пузыря. Диагностика удвоения мочевого пузыря.
5. Определение пола плода. УЗИ диагностика пола плода.
6. Аномалии мужских половых органов плода. Гидроцеле у плода.
7. Гипоспадия. УЗИ диагностика гипоспадии у плода.
8. Аномалии женских половых органов. Кисты яичников у плода.
9. Гидрометрокольпос у плода. Врожденные пороки развития опорно-двигательной системы у плода.
10. Диагностика врожденных пороков развития опорно-двигательной системы у плода. Пренатальная диагностика ВПР ОДС.
Источник
Околоплодные воды – жидкость, окружающая плод на протяжении всей беременности. В ее состав входят минеральные вещества, мочевина, глюкоза, белки, жиры и углеводы. Среди компонентов вод есть большое количество гормонов, иммунных факторов, бактерицидных веществ. С увеличением срока беременности воды накапливают в себе волоски и кожные чешуйки плода.
Зачем нужны околоплодные воды?
Амниотическая жидкость играет очень большую роль в поддержании жизни маленького человека. По сути это единственная среда обитания плода, выполняющая следующие задачи:
- предотвращает механическое повреждение плода
- создает благоприятное пространство, чтобы плод мог беспрепятственно двигаться
- защищает пуповину от сдавления в родах
- активно участвует в обмене веществ плода
- стимулирует развитие легких (за счет движения в них жидкости в двух направлениях)
- обладает противомикробными свойствами
Как образуются околоплодные воды?
Околоплодные воды сопровождают плод практически всю беременность. В первом триместре, когда органы эмбриона только формируются, часть материнской крови проникает через плодные оболочки, образуя небольшой уровень жидкости. Этот уровень можно увидеть уже на 3 неделе беременности. Есть мнение, что плазма крови малыша тоже может «просачиваться» сквозь его кожу на самых малых сроках. 
Во втором триместре главным источником амниотической жидкости является непосредственно плод. Моча и жидкость, выделяемая легкими, попадает в окружающее его пространство.
Оттуда она может заглатываться плодом, а часть всасывается сразу в кровь матери. Например, при доношенной беременности легкие плода выделяют до 400 мл жидкости в день, объем мочи за сутки может достигать 1 л.
Заглатывание вод начинается с 18-20 недели беременности, к 40 неделям плод глотает до 500 мл вод в день (см. калькулятор расчета срока беременности по дням и неделям). За 3 часа околоплодные воды полностью обновляются.
От баланса двух этих процессов (образование и выведение жидкости) зависит общее количество околоплодных вод.
Что такое маловодие?
Маловодие – снижение уровня околоплодных вод до 0.3-0.5 л при доношенной беременности. Около 0,3–5,5% всех беременностей сопровождается маловодием разной степени выраженности.
Причины возникновения маловодия
Основной причиной маловодия при беременности считают нарушение работы почек плода. Но есть еще много факторов, влияющих на баланс амниотической жидкости:
- Пороки развития плода
- задние уретральные клапаны
- отстутствие или сужение уретры
- двусторонняя закупорка мочеточников и других отделов мочевого тракта
- синдром подрезанного живота
- отсутствие двух почек
- двустороняя кистозная дисплазия почек
- поликистоз почек (инфантильная форма)
- аномалии клоаки
- Хромосомные аномалии плода
- Внутриутробные инфекции
- Нарушение работы плаценты (аномалии развития плаценты, фетоплацентарная недостаточность)
- Переношенная беременность
- Антенатальная гибель плода
- Синдром «сдавленного близнеца» при многоплодной беременности
- Маловодие, вызванное назначением ингибиторов простагландин-синтетазы
- Маловодие в связи с дородовым подтеканием вод
- Беспричинное (идиопатическое) маловодие
Отсутствие обеих почек
Порок развития, чаще встречающийся у мальчиков, характеризуется полным отсутствие обеих почек и выраженным маловодием. Такое состояние является летальным, то есть плод погибает внутриутробно или сразу после рождения. Причинами патологии также считают хромосомные аномалии и воздействие неблагоприятных факторов (диабет матери, курение и прием кокаина, поражение вирусом краснухи).
При проведении УЗИ врач отмечает низкий уровень околоплодных вод, отсутствие тени почек и мочевого пузыря. Важно отметить, что если мочевой пузырь виден, то хотя бы одна почка у плода все же есть. А при односторонней агенезии (отсутствии почки) состояние плода обычно не страдает, качество жизни такого ребенка практически ничем не отличается от других детей.
Инфантильная форма поликистозной болезни почек
Заболевание наследственного характера, главным признаком которого являются огромные почки с кистозной деформацией (в виде больших полостей). Болезнь обычно обнаруживают во второй половине беременности с помощью УЗИ, дополнительным признаком служит выраженное маловодие. Прогноз заболевания довольно плохой, большинство детей не переживают первый год. При обнаружении патологии нужно пройти полное кариотипирование (определение количества и формы хромосом), так как риск повторения поликистоза почек у будущих детей составляет 1:4.
Синдром задних уретральных клапанов
Патология плодов мужского пола, при котором в мочеиспускательном канале образуются клапаны. Эти выросты мешают оттоку мочи из мочевого пузыря. Со временем он растягивается. С прогрессированием болезни увеличиваются и почки. Поэтому на УЗИ у таких малышей обнаруживают большие почки, растянутый мочевой пузырь и маловодие. Прогноз зависит от срока начала заболевания и степени развития легких (очень часто они недоразвиты).
Синдром подрезанного живота (Prune-belly)
Довольно редкий врожденный порок развития ребенка, сочетающий в себе три основных признака:
- отсутствие или недоразвитие мышц передней брюшной стенки
- нарушение строения мочевой системы в виде большого мочевого пузыря
- неопущение яичек в мошонку
К этим признакам в случае тяжелой формы синдрома могут добавляться другие аномалии: расширение мочеточников, дисплазия почек и расширение почечных лоханок. Порой этот синдром сочетается с синдромом Поттера, когда у ребенка из-за закупорки мочевых путей поражаются почки, не развиваются легкие и возникает состояние маловодия.
Синдром диагностируется уже с конца второго триместра, когда при УЗИ обнаруживают огромный мочевой пузырь плода. Прогноз этой болезни неблагоприятный, особенно при развитии маловодия (в этом случае предлагают прерывание беременности). Если диагностируют легкую форму, то возможно наблюдение и оперативное внутриутробное лечение, хотя и в этом случае шансы ребенка пережить первый год очень невелики.
Аномалии клоаки
Аномалии клоаки – редкое сочетание пороков мочеполовой системы и пищеварительного тракта плода. Нарушения возникают на этапе, когда две эти системы еще объединены в одну.
При УЗИ обнаруживают жидкость и кисты в животе у ребенка, отсутствие или неправильное развитие почек, пороки 12-перстной кишки. Часто мочевой пузырь и кишечник находятся снаружи живота и не покрыты кожей. При таких патологиях на скрининге могут отметить повышенный уровень АФП.
Часто патология приводит к гибели ребенка, но современные хирургические методы делают шансы на жизнь таких малышей довольно высокими.
Общие особенности пороков развития мочевой системы плода:
- Большинство таких пороков сопровождается уменьшенным количеством околоплодных вод (из-за маленького объема выделяемой мочи)
- Выраженное маловодие у беременных или ангидрамнион (полное отсутствие вод) являются неблагоприятным прогностическим признаком. В таких случаях часто наблюдается недоразвитие легких – главная причина смерти новорожденных с подобными пороками.
- Часть пороков можно лечить хирургическим путем (шунтированием) во время беременности.
- Существует изолированное увеличение почек, не сопровождающееся маловодием, проходящее самостоятельно в течение беременности.
Хромосомные аномалии плода
Большинство хромосомных болезней протекают с многоводием или нормальным количеством вод. В некоторых случаях (если синдром связан с нарушениями в мочевой системе) может быть снижение уровня амниотические жидкости. Основную диагностическую ценность представляют скрининги первого триместра, второго триместра и другие ультразвуковые признаки хромосомных патологий.
Внутриутробные инфекции
В 30-40% случаев выраженного маловодия имеет место инфицирование плодных оболочек. При передаче инфекции от матери плоду посредником служит именно плацента и оболочки плода. Их воспалительные изменения ведут к плацентарной недостаточности, снижению уровня вод и задержке развития ребенка. Полное отсутствие вод часто наблюдается при инфицировании в 1 триместре, в результате чего образуются врожденные пороки развития плода.
Фетоплацентарная недостаточность
Недостаточное кровоснабжение плода плацентой может возникнуть по многим причинам:
- генетические нарушения плацентарного ложа
- инфекции
- гестоз
- сахарный диабет и другие хронические заболевания матери
- нарушенная работа яичников и многие другие факторы
Но результат всегда один и тот же: постепенное (а иногда и резкое) кислородное голодание плода. Самым чувствительным к гипоксии органом является мозг. Природа изобрела способ защитить его, перераспределяя кровь по сосудам плода. В итоге другие органы начинают получать меньше кислорода. К ним относятся и почки с легкими, которые напрямую отвечают за количество околоплодных вод. Поэтому при плацентарной недостаточности маловодие – нередкое явление.
Переношенная беременность
Точные причины маловодия при переношенной беременности до сих пор не ясны. Возможной причиной является неспособность материнского организма удовлетворять потребности перезревшего плода, что ведет к фетоплацентарной недостаточности и, как следствие, к маловодию.
Антенатальная гибель плода
Внутриутробная гибель ребенка почти всегда сопровождается маловодием. Во-первых, чаще всего к гибели приводит острая фетоплацентарная недостаточность. Во-вторых, сразу после гибели плода его почки и легкие перестают продуцировать околоплодную жидкость. Поэтому снижение уровня околоплодных вод может быть очень резким, а объем живота уменьшаться значительно.
Синдром «сдавленного близнеца»
При многоплодной беременности близнецами, то есть в результате оплодотворения одной яйцеклетки, впоследствии разделившейся, количество осложнений довольно велико. Одной из самых грозных и частых патологий считается синдром фетафетальной гемотрансфузии.
Почти 70% однояйцевых близнецов имеют общую плаценту, то есть являются монохориальной монозиготной двойней. Часто случается, что в толще этой плаценты образуются дополнительные сосуды, связывающие близнецов. Если при этом часть плаценты, кровоснабжающая одного ребенка (донора), начинает хуже работать, то большая часть крови переходит второму близнецу (реципиенту). В итоге реципиент начинает выделять больше мочи, у него возникает многоводие. А донор недополучает крови и кислород, начинает отставать в росте и образуется маловодие.
Без лечения такая патология приводит сначала к гибели донора от кислородного голодания, а потом и реципиента от выраженной отечности и интоксикации. Но современные методы позволяют значительно снизить смертность и заболеваемость таких близнецов:
- коагуляция дополнительных сосудов с помощью лазера
- кесарево сечение как можно быстрее после гибели плода-донора (для сохранения жизни плоду реципиенту)
- на малых сроках при гибели донора – закрытие его пуповины (чтобы продукты распада и гормоны не поступали к живому плоду)
Ятрогенное маловодие (вызванное приемом Индометацина)
Продукция мочи плодом, а значит и уровень околоплодных вод, контролируется многими гормонами и субстанциями. К таким веществам относятся простагландины, которые регулируют диаметр почечных артерий. Препараты, подавляющие синтез простагландинов, уменьшают почечный кровоток и количество выделяемой ребенком мочи, чем грозят почкам.
Индометацин – распространенное лекарство с таким эффектом, используется для снижения количества амниотической жидкости и продлении беременности. Применять его надо с особой осторожностью, так как он способен привести к почечной недостаточности плода.
Подтекание околоплодных вод
Классические роды начинаются со схваток, за которыми следует излитие околоплодных вод. Часто плодные оболочки разрываются до схваток. При доношенной беременности вслед за этим начинаются роды, и их течение мало отличается от классического варианта. Совершенно другие исходы и прогнозы возникают, если плодный пузырь разрывается до 36 недели беременности.
Причины преждевременного разрыва плодных оболочек
- несостоятельность шейки матки (истмико-цервикальная недостаточность)
- инфекция плодных оболочек
- многоводие
- неправильное положение плода и узкий таз
- медицинские манипуляции (амниоцентез, кордоцентез и другие)
Если разрыв оболочек произошел снизу, то чаще происходит полное излитие вод и последующие роды. Если разрыв расположен сверху, то воды могут подтекать постепенно, практически не снижая общий уровень амниотической жидкости. Поэтому сочетание даже умеренного маловодия с подозрительными жидкими выделениями из влагалища может быть опасным для здоровья мамы и ребенка, желательно провести дополнительные исследования. С помощью тест-полосок можно выявить амниотическую жидкость во влагалище и назначить лечение. В зависимости от срока беременности, состояния плода и матери, анализов крови и мочи будет проведено продление беременности или стимуляция родов.
Идиопатическое маловодие
Маловодие, не сопровождающееся ни одной из вышеперечисленных патологий, считается идиопатическим, то есть беспричинным. Чаще всего амниотический индекс снижен незначительно, а состояние матери и плода стабильны. С увеличением срока количество вод может прийти в норму, а может оставаться маленьким до самых родов, не сказываясь на здоровье ребенка.
Симптомы маловодия
- объем живота и высота дна матки отстает от сроков беременности
- низкая двигательная активность плода
- жидкие выделения из влагалища (при разрыве плодных оболочек)
При каждом визите в женскую консультацию беременной измеряют объем живота, который косвенно может отражать количество вод. К концу доношенной беременности он достигает 90-100 см, но значение может варьировать при ожирении у женщины.
Главным способом диагностики маловодия считается определение амниотического индекса с помощью УЗИ.
Как определяют количество околоплодных вод при УЗИ?
Основной способ определить уровень околоплодных вод – проведение ультразвукового исследования. Существует несколько методик, позволяющих оценить объем амниотической жидкости с большой точностью.
- Измерение вертикального «кармана»
Если наибольший из карманов в двух плоскостях не превышает 1 см, то можно поставить диагноз маловодия.
- Определение индекса амниотической жидкости
В ходе этого методов всю полость беременной матки разделяют на 4 части с помощью двух перпендикулярных линий, проходящих через пупок. Затем в каждом квадранте измеряют максимальный диаметр объема жидкости. Суммируя полученные данные во всех квадрантах, получают индекс амниотической жидкости.
Для оценки результатов для каждого срока беременности созданы специальные центильные таблицы, по которым врачи пишут заключение. Если значение индекса меньше, чем 5 процентилей, то можно поставить диагноз маловодия. Хотя практическое значение маловодие имеет только при индексе меньше 2,5 процентиля.
Если нужно оценить уровень амниотической жидкости в первой половине беременности, то матку делят на два квадранта вертикальной линией.
| Срок беременности |