После операции при синдроме рокитанского

После операции при синдроме рокитанского thumbnail

Синдром Рокитанского-Кюстнера

Аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера) – редкая врожденная аномалия, характеризующаяся первичным отсутствием матки и 2/3 верхних отделов влагалища. При синдроме Рокитанского-Кюстнера сохраняется нормальное развитие наружных гениталий, яичников и выраженность вторичных половых признаков, отсутствуют хромосомные аномалии (имеется женский кариотип 46ХХ). Характеризуется первичной аменореей, нередко сочетается с пороками других систем. Диагностируется в ходе гинекологического обследования (осмотра, УЗИ, МРТ, лапароскопии). Лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера — хирургическое, сводится к созданию неовагины – искусственной влагалищной трубки.

Синдром Рокитанского-Кюстнера

Общие сведения

Частота встречаемости синдрома Рокитанского-Кюстнера составляет 1 на 4500-5000 случаев новорожденных девочек. Регистрируются как спорадические, так и семейные формы аномалии. Современная гинекология выделяет изолированный синдром Рокитанского-Кюстнера, характеризующийся только аплазией матки и влагалища, а также тип порока, сочетающийся с врожденными аномалиями развития позвоночника, почек, сердца и др. органов.

Первое упоминание порока развития матки и влагалища относится к началу XIX в., когда немецкий ученый Майер описал аплазию влагалища, сочетающуюся с множественными аномалиями развития. Позднее Рокитанским и Кюстером было замечено, что при данном синдроме также отсутствует матка, но сохранены и нормально функционируют яичники. В дальнейшем Хаузер обнаружил частое сочетание аплазии матки и влагалища с пороками развития почек и скелета.

Синдром Рокитанского-Кюстнера

Синдром Рокитанского-Кюстнера

Этиология

Обусловленность развития синдрома Рокитанского-Кюстнера во многом остается неясной. В возникновении спорадических случаев синдрома Рокитанского-Кюстнера играет роль нарушение эмбриогенеза, а именно — развития мюллеровых протоков, являющихся предшественниками женских половых органов. Эти нарушения могут быть спровоцированы недостаточной продукцией биологически активной субстанции MIS в клетках эмбриона, тератогенными факторами (гестационным диабетом, химическими агентами), дефектами формирования мезенхимы и т. д.

Эпизоды семейного синдрома Рокитанского-Кюстнера наследуются по аутосомно-доминантному типу передачи с неполной пенетрантностью и экспрессивностью гена. Синдрома Рокитанского-Кюстнера в гинекологии диагностируется у женщин с первичной аменореей в 20% случаев.

Клинические проявления

Основной жалобой, с которой девочки 15-16 лет приходят на консультацию гинеколога, служит отсутствие менструаций. Пациенток более старшего возраста обычно беспокоит невозможность ведения половой жизни. В отдельных случаях синдром Рокитанского-Кюстнера выявляется в результате экстренного обращения женщины в связи с тяжелыми разрывами промежности при попытке полового сношения.

Лица с синдромом Рокитанского-Кюстнера сложены по женскому типу, имеют нормально развитые наружные гениталии и вторичные половые признаки. При синдроме Рокитанского-Кюстнера влагалище либо полностью отсутствует, либо определяется в виде укороченного слепого мешка. Недоразвитие внутренних половых органов может проявляться наличием рудиментной матки в виде небольшого тяжа или двух рогов с тонкими неполноценными фаллопиевыми трубами или полным их отсутствием. При этом яичники имеют нормальную архитектонику и полноценно функционируют.

У 40% женщин синдром Рокитанского-Кюстнера сочетается со скелетными аномалиями и пороками мочевой системы – подковообразной почкой, дистопией почки, аплазией почки, удвоением мочеточников. Больные с синдромом Рокитанского-Кюстнера бесплодны.

Диагностика

Общий осмотр выявляет правильное телосложение, соответствие физического и полового развития возрастным нормам. При гинекологическом осмотре на кресле пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера определяется нормальное развитие наружных гениталий, оволосение по женскому типу. Исследование влагалища с помощью зонда выявляет за девственной плевой укороченное и слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-1,5 см. Ректально-абдоминальное исследование позволяет пальпировать тяж в месте типичного расположения матки и отсутствие придатков.

График измерения БТ в прямой кишке соответствует смене фаз менструального цикла и подтверждает нормальное функционирование яичников. Показатели уровня гонадотропинов и стероидов в плазме соответствуют норме. Проведение трансабдоминального УЗИ или МРТ органов малого таза удостоверяет наличие синдрома Рокитанского-Кюстнера. На УЗИ почек нередко выявляются аномалии мочевыводящих путей. Иногда для уточнения степени аплазии перед проведением кольпопоэза прибегают к диагностической лапароскопии. Синдром Рокитанского-Кюстнера дифференцируют с атрезией влагалища и матки при синдроме тестикулярной феминизации (мужской кариотип 46-XY).

Лечение

Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища – кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине – 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.

Прогноз

При синдроме Рокитанского-Кюстнера возможен только паллиативный вариант лечения, которое направлено на адаптацию пациентки к нормальной сексуальной жизни при сохранении аменореи. После пластики влагалища у пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера нормализуется половая функция. Рождение генетических детей от женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера может быть достигнуто только с использованием экстракорпорального оплодотворения и суррогатного материнства.

Синдром Рокитанского-Кюстнера — лечение в Москве

Источник

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера – это аномалия развития мюллеровых протоков у женщин с нормальным кариотипом. Результатом становится отсутствие половых органов: матки, влагалища, фаллопиевых труб. Патология встречается достаточно редко. С синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера рождается одна на 4,5 тысяч девочек.

При этом заболевании развивается аплазия матки. Она может быть полностью отсутствующей или недоразвитой. Не развит верхний отдел влагалища. При этом яичники функционируют нормально. Наружные половые органы присутствуют. Вторичные половые признаки развиты в полной мере, потому что гормональная функция гонад сохранена в полной мере. При исследовании кариотипа определяется нормальный набор хромосом – 46ХХ.

Причины

Изображение 1: Синдром Майера Рокитанского Кюстнера - ЭКО-блог

С точки зрения этиологии выделяют две разновидности синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера:

  • наследственную;
  • спорадическую.

Первая обусловлена передачей потомству дефектных генов. В семье пациентки с дефектами развития матки и влагалища часто есть родственники с другими нарушениями эмбрионального развития.

Спорадические случаи не связаны с генотипом. В семье случаи врожденных пороков не отмечаются. Нарушение развития мюллеровых протоков во внутриутробном периоде связано с внешними и внутренними факторами. Точную причину патологии установить не удается. Однако выяснены некоторые факторы риска. Это обстоятельства и события, повышающие вероятность рождения девочки с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера.

Читайте также:  Общеанемический синдром классификация по степени тяжести

К числу внешних факторов относят:

  • прием медицинских препаратов (глюкокортикоиды, наркотические анальгетики);
  • перенесенные в период беременности инфекционные заболевания;
  • радиация;
  • проживание в условиях недостатка кислорода (в высокогорных регионах);
  • авитаминоз.

Установлены также внутренние факторы риска развития синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера:

  • выраженный гестоз в период беременности;
  • синдром приобретенного иммунодефицита у матери;
  • алкоголизм;
  • угроза прерывания беременности.

Патология не связана с нарушением генотипа. Она не обусловлена мутациями. Нарушение происходит в период с 4 по 16 недели гестации, когда происходит закладка и формирование структур репродуктивной системы.

Последние исследования показывают, что к патологии приводят диспластические изменения соединительной ткани, выявленные ещё на этапе внутриутробного развития. В этом случае могут выявляться и другие пороки, помимо нарушения формирования половых органов.

Симптомы

Изображение 2: Синдром Майера Рокитанского Кюстнера - ЭКО-блог

До периода полового созревания никаких симптомов обычно нет. Девочки и их родители не замечают, что половые органы недоразвиты. Потому что снаружи они выглядят как обычно.

Как правило, первое обращение к врачу происходит в 15-16 лет. Оно связано с отсутствием менструаций. В этом возрасте в норме уже происходит становление цикла. Но полноценной матки нет. Эндометрий не созревает и не отторгается. Хотя гормональный профиль остается нормальным.

Изредка девочки жалуются на периодические боли внизу живота. Они появляются в каждом цикле. Связаны с набуханием рога матки. Изредка встречаются случаи, когда в недоразвитой матке накапливается кровь. Это явление называется гематометра. Кровь не может выйти наружу, так как матка не сообщается с внешней средой.

Бывают случаи, когда первое обращение к врачу связано с разрывом промежности. Оно наступает в результате попытки проведения полового акта.

Причиной обращения женщин половозрелого возраста обычно становится невозможность ведения интимной жизни. Хотя у них сохраняется половое влечение.

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера выявляется сразу же на осмотре. Влагалище может отсутствовать полностью. У некоторых женщин оно определяется в виде слепо заканчивающейся структуры, то есть, не переходит в матку. Все вторичные половые признаки развиты в полной мере.

В 40% случаев наблюдаются и другие пороки развития, помимо недоразвития половых органов. Это могут быть дефекты скелета, мочевыделительной системы. Чаще всего встречаются:

  • недоразвитие почки;
  • удвоенный мочеточник;
  • подковообразная почка;
  • неправильное расположение почки.

Виды

Выделяют три разновидности синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера:

  1. Классический тип. Матка и влагалище отсутствуют. Но других проявлений нет. Из трех пациенток у двух наблюдается именно этот вариант заболевания.
  2. Атипичный синдром. У женщины нет матки и влагалища. Одновременно нарушается функция яичников. Данный вариант заболевания является характерным для четверти больных.
  3. Синдром второго типа. Дополняется грубыми аномалиями развития скелета. Это самый тяжелый вариант. Он встречается в 12% случаев.

Диагностика

На общем осмотре никаких отклонений обычно выявить врачу не удается. Все антропометрические показатели соответствуют возрастным нормам. Вторичные половые признаки развиты в полной мере. Так как у большинства женщин яичники исправно вырабатывают половые гормоны.

При гинекологическом исследовании доктор видит, что наружные гениталии развиты нормально. Характерно оволосение лобка по женскому типу. Но за девственной плевой располагается влагалище, которое слепо заканчивается. Оно имеет длину около 1 сантиметра. При ректально-абдоминальном исследовании может быть пропальпирован тяж в том месте, где обычно располагается матка и её придатки.

Женщине назначаются анализы на гормоны. В большинстве случаев они в норме.

Диагноз синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера устанавливается с помощью УЗИ, реже для этого используют МРТ органов таза. Визуализируется слепо заканчивающееся влагалище, рудиментарная матка. Она представлена небольшим тяжем или двумя рогами без маточных труб.

Лечение

Изображение 3: Синдром Майера Рокитанского Кюстнера - ЭКО-блог

Лечение синдрома может быть исключительно хирургическим, оно ставит своей целью восстановление нормальных размеров влагалища, чтобы женщина могла спокойно жить половой жизнью. Конечно, это паллиативная операция при синдроме Майера Рокитанского Кюстнера, но она позволяет создать условия, для нормальной сексуальной жизни, что психологически помогает таким больным.

Есть несколько вариантов пластики, вернее, создания неовлагалища. Выбор метода пластики индивидуален и зависит от наличия и величины имеющегося у женщины влагалища. Так, если его длина составляет 2—4 см, то можно попробовать метод бужирования. Для этого больной выдают специальный влагалищный дилататор Вольфа. Он сделан из гипоаллергенного тефлона. Его длину можно менять.

Женщина самостоятельно, после обучения начинает использовать его, чтобы сформировать у себя влагалище. Процедуру нужно проводить несколько раз в день, постепенно увеличивая длину протеза. На этом фоне назначается гормональная терапия, в частности, введение эстрогенных препаратов, которые позволяют уменьшить сопротивляемость прилежащих тканей.

В процессе такого малоинвазивного лечения, возможно увеличение размеров влагалища с 2 см до 11—13 см. Если процесс увеличения идет плохо, то показана операция, по созданию неовлагалища.

Есть несколько разных методов проведения пластики. Один из них операция по Веккьетти. Во время оперативного вмешательства через атрезированную часть влагалища с помощью специального инструмента, две плотные нити, прикрепленные к стеклянному шарику, выводят на переднюю брюшную стенку. Там их прикрепляют к специальным пружинам, которые подтягивают шарик и за счет этого давления создается проход и формируется неовлагалище.

Пружины периодически подтягивают, и в течение 10 дней таким способом можно сформировать неовлагалище величиной 8—10 см. Оно частично бывает покрыто многослойным плоским эпителием, а частично соединительной рубцовой тканью. После извлечения стеклянного шарика, временно, необходимо оставить во вновь сформированном влагалище тефлоновый протез, что позволит предотвратить сморщивание во время заживления.

Такие оперативные вмешательства позволяют женщине, у которых обнаружен синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера, вести нормальную половую жизнь. Иногда при раннем обнаружении этой патологии операция выполняется девочкам, в более раннем возрасте.

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера – серьезная аномалия развития и его раннее выявление помогает своевременно провести паллиативное хирургическое вмешательство, которое значительно снизит риск развития психологической травмы у больной.

Реализация репродуктивного потенциала

Возможность ведение половой жизни – не единственная цель лечения. Многие женщины желают иметь детей. С помощью современных вспомогательных репродуктивных технологий это возможно.

Читайте также:  Синдром слабости синусового узла рекомендации

Яичники женщины с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера обычно функционируют в полной мере. В них синтезируются гормоны, происходят овуляторные процессы и созревают яйцеклетки. Проблема заключается лишь в отсутствии полноценной матки. Поэтому женщина не может забеременеть.

ЭКО в данном случае не поможет. Потому что недоразвитая матка не позволяет выносить беременность. Но может быть использована технология суррогатного материнства. Суть процедуры:

  1. У пациентки берут яйцеклетки прямо из яичника. Для этого используется процедура под названием пункция фолликулов. Чтобы ооцитов было много, проводится гормональная стимуляция суперовуляции.
  2. Яйцеклетки оплодотворяются спермой супруга.
  3. Получившиеся эмбрионы переносят в матку другой женщине (суррогатной матери). Перенос возможен как в свежем цикле (тогда он синхронизируется с циклом биологической матери), так и в криоцикле. Во втором случае эмбрионы замораживают, а затем размораживают непосредственно в день переноса.

Суррогатная мать рожает малыша и передает биологическим родителям. В результате они получают генетически родного ребенка. Процедура стоит достаточно дорого. Но для женщины с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера это единственный шанс стать матерью.

Не стоит бояться, что нарушение формирования половых органов возникнет и у ребенка. Болезнь не передается генетически.

Консультации специалистов

Генетика

Наименование услугиСтоимость, руб.
Первичная консультация генетика2 700
Повторная консультация генетика2 500
Консультация генетика по скайпу или телефону2 500

Гинекология

Наименование услугиСтоимость, руб.
Первичная консультация гинеколога2 300
Повторная консультация гинеколога1 900
Первичный прием по уро-гинекологии2 400
Повторный прием по уро-гинекологии1 900

Эндокринология

Наименование услугиСтоимость, руб.
Консультация эндокринолога2 300

Виды оказываемых услуг

Наименование услугиСтоимость, руб.
Гистероскопия20 500
Биопсия эндометрия3 500
Гистологическое исследование эндометрия2 200
Гистологическое исследование эндоцервикса2 200
УЗИ гинекологическое экспертное2 800

Подпишитесь на новости

Упростите свою жизнь – наша рассылка станет полезной для Вас.

Источник

Сложной конструкцией «синдром Рокитанского — Кюстнера — Майера — Хаузера» (МРКХ) называют ситуацию, при которой женщина рождается с отсутствующими или недостаточно развитыми половыми органами. Варианты заболевания могут быть разными: часто при МРКХ нет матки, а влагалище укорочено, хотя вульва выглядит как обычно; бывает, что синдром затрагивает почки. В любом случае у женщин, столкнувшихся с диагнозом, отсутствует менструация. Выносить беременность самостоятельно женщина не может, зато может стать генетической матерью ребёнка, которого выносит суррогатная мать. Точные причины аномалии неизвестны, а сам синдром встречается примерно у 1 из 4500 женщин. Мы поговорили с одной из них: Анна рассказала о жизни без менструации и о том, как синдром повлиял на её самоощущение.

Интервью: Ирина Кузьмичёва

Начало менструации — своего рода обряд инициации для многих девушек. В одиннадцать лет я посмотрела фильм «Животное под названием человек» и начала ждать «того самого» дня — после четырнадцати, однако, стала беспокоиться: месячные были у всех одноклассниц, кроме меня. В «книге для девочек» я вычитала, что если менструация не приходит вплоть до семнадцати лет, это нормально — но я всё равно волновалась и постоянно расспрашивала маму о её опыте. Мама старалась избегать таких разговоров, поэтому я обращалась к подругам: сперва они охотно рассказывали, но через пару лет стали сторониться меня, некоторые даже издевались. Это был непростой период: ссоры с родителями, буллинг в школе, перепады настроения и мысли, что со мной «что-то не так».

Когда мне было пятнадцать, маме передалось моё беспокойство и мы пошли к гинекологу. Врач осмотрела меня и сказала, что ничего страшного нет — надо только сделать УЗИ и попить таблетки. Однако на первом же УЗИ выяснилось, что у меня просто нет матки. Меня отправили на дополнительные обследования, я сдала кровь для исследования кариотипа — так проверяют, нет ли у человека генетических аномалий. Оказалось, что у меня генетическое нарушение, которое может развиться у плода примерно на третьем месяце беременности матери — в этот период формируются гениталии. До рождения его выявить невозможно.

Мама отказалась давать деньги
на операцию по увеличению влагалища, объяснив это тем, что в больнице меня «будут считать проституткой».
Она запретила рассказывать о диагнозе

Я прошла, кажется, ещё миллион УЗИ. Когда мне было шестнадцать, на одном из них директор генетического центра, светило науки, увидела маленькую матку, но для точности меня отправили на диагностическую лапароскопию. Операцию проводят под общим наркозом, делают два надреза: под пупком и возле тазовой кости; в разрезы вводят специальные трубки с камерами и смотрят, что же внутри. На второй день после процедуры я сидела в кабинете врача, рядом не было никого из близких, а пожилой уставший профессор показывал на экране результаты, монотонно описывая, что видит. Лапароскопия подтвердила, что матки у меня всё-таки нет — светилу науки просто показалось.

Так я узнала наверняка: мои фаллопиевы трубы уходят в брюшную полость, влагалище укорочено — хирургическим путём его можно увеличить до стандартной длины, в среднем это десять сантиметров. При этом у меня есть яичники и они функционируют как надо. Мне поставили диагноз: синдром Рокитанского — Кюстнера. Более длинное название (Рокитанского — Кюстнера — Майера — Хаузера) подразумевает, что синдром может проявляться по-разному: кроме матки, например, может совсем не быть влагалища, а может быть матка без прохода во влагалище.

Все эти подробности мне ещё раз объяснили позже. Тогда из слов профессора я запомнила только одно: у меня нет матки и я никогда не смогу забеременеть. Швы на животе болели, отчаяние накрыло волной — мне казалось, что я «недоженщина».

На следующий день врачи сообщили о диагнозе моей матери. Она сказала только: «Дома поговорим», — и ушла, оставив меня ещё на несколько дней в больнице переваривать информацию. Соседки по палате утверждали, что мне «повезло»: я не узнаю боли при месячных, у меня не будет миомы матки, болезненных родов и других неприятностей, я смогу сколько угодно заниматься сексом без риска забеременеть. Впоследствии я неоднократно слышала подобное, ловя при этом на себе сочувствующие взгляды. Я долго утешала себя такими «плюсами», но до конца так и не смирилась с тем, что не испытаю части из этих вещей.

Читайте также:  Ребенок с синдромом дауна отказаться или нет

Мама отказалась давать деньги на операцию по увеличению влагалища, объяснив это тем, что в больнице меня «будут считать проституткой». Она запретила кому бы то ни было рассказывать о диагнозе — из-за этого он стал казаться чем-то постыдным и сложным. Больше мы это почти не обсуждали, с отцом тем более. Подругам я всё же рассказала, но ответная реакция вроде «ты бедненькая» меня только злила. А мой парень даже обрадовался, что мы наконец-то сможем заняться сексом и я точно не забеременею — подросткам такие вещи кажутся крутыми.

Долгое время я терялась, когда при мне обсуждали месячные или ПМС. Боялась, что кто-то догадается и крикнет «Ты ненастоящая женщина!» или «раскроет» меня из-за того, что я не могу поделиться с подругами прокладкой или тампоном. Со временем я научилась выходить из таких ситуаций: много читала о менструации, старалась притворяться «нормальной». Я убедила себя, что из-за этой особенности не принадлежу миру женщин полностью. Меня бросало из крайности в крайность: от полного отрицания пресловутой «женственности» до того, чтобы утрированно её подчеркивать высокими каблуками и мини-юбками. Я не ценила себя, ввязывалась в токсичные отношения. Думаю, если бы семья поддержала меня, а не заставила бы стыдиться, всё сложилось бы иначе.

В повседневной жизни синдром Рокитанского — Кюстнера никак не даёт о себе знать. У меня нет менструации, но фолликулы созревают, поэтому подобие менструального цикла всё же есть — просто без выделений крови и ярко выраженного ПМС. Отследить цикл сложно, поскольку он нерегулярный, но раз в месяц у меня появляются отёки и увеличивается грудь. Я никогда не сдавала подробных анализов на гормоны — врачи говорили, что раз меня ничего не беспокоит, то ничего специально делать не надо, — но те, что я всё же делала, были в норме. При этом информации, даже в интернете, не хватает — мне ни разу не встретился специалист, разбирающийся в этом синдроме.

Посещение гинекологов — отдельная проблема. Во время первых обследований вокруг меня собирался медицинский консилиум, приводили студентов. Это было ужасно, я чувствовала себя обезьянкой в зоопарке. Мать нечасто ходила со мной, поэтому почти всё я переживала в одиночестве. Один врач, узнав о диагнозе, долго рассматривал меня в гинекологическом кресле, расспрашивал об ощущениях и удивлялся, мол, никогда такого не видел. Другая во время осмотра так усиленно искала шейку матки с помощью гинекологического зеркала, что я закричала от боли. Она же прописала мне комплекс анализов, в числе которых был анализ на рак шейки матки, которого у меня, конечно, быть не может — но это я узнала уже после того, как его взяли и я за это заплатила.

Во время первых обследований вокруг меня собирался медицинский консилиум, приводили студентов. Это было ужасно,
я чувствовала себя обезьянкой
в зоопарке

Однажды я нашла русскоязычный форум для женщин с таким диагнозом — мне стало легче оттого, что я не одна. Впечатлил пост одной женщины: ей сорок семь лет, она замужем третий раз, детей нет, живёт в своё удовольствие, путешествует и ни о чём не жалеет. Я и сама мечтаю создать закрытую группу поддержки для женщин с синдромом Рокитанского — Кюстнера, чтобы мы вместе могли найти силы не стыдиться того, что отличаемся от других.

Мужчины, с которыми я встречалась и которым рассказывала о синдроме , реагировали спокойно. Некоторые радовались возможности заняться сексом в любой момент и без презерватива: мы были молоды, о детях речь не шла. С тех пор, конечно, я больше узнала о важности барьерной контрацепции и ИППП. Проблем с проникающим сексом тоже не было. Я поняла, что необходимости в операции нет, на длину влагалища жаловались только гинекологи. Я читала, что при таком диагнозе оно может быть полтора сантиметра, моё же — около семи. Будущему мужу я призналась практически сразу. Он воспринял новость спокойно, только задал пару уточняющих вопросов. Он, как и я, не мечтал о детях. Раньше на вопросы родственников я отвечала: «Это не ваше дело» или «Я не хочу детей». Но больше ко мне не лезут — теперь меня окружают тактичные люди.

В прошлом году мы с мужем пришли к психотерапевту — нам было важно разобраться, хотим ли мы детей. Терапия помогла осознать и принять, что я женщина независимо от того, есть ли у меня менструация. Правда, стыд проник глубоко, так что я продолжаю с ним работать. Для мужа стало открытием, что я тяжело всё переживаю: ему, как и многим, казалось, что я легко отношусь к диагнозу, поскольку стараюсь не обсуждать эту тему. Хотя бывали разные ситуации. Например, однажды моя близкая подруга сообщила, что беременна. Я поздравила её и начала исступлённо рыдать. Мы с мужем ехали в машине, и он не понял, что случилось — а меня разрывало от боли из-за того, что я никогда не смогу сказать ему «Я беременна», никогда не смогу почувствовать жизнь внутри себя. В тот день я плакала до вечера.

Сейчас мне тридцать один год, и я не знаю, хочу ли я детей. Финансовая и медицинская возможность стать матерью у меня есть, но я не спешу. Возможно, я заморожу эмбрионы из своих яйцеклеток на случай, если передумаю. Операция по пересадке матки была сделана успешно только один раз в Германии, поэтому мой вариант — суррогатное материнство. Об усыновлении я не думала, потому что всё ещё в целом не уверена, готова ли к детям — просто хочу понимать, какие есть варианты.

ФОТОГРАФИИ: LIGHTFIELD STUDIOS — stock.adobe.com (1, 2)

Источник