Синдром впв сердца чем опасен
Что такое Синдром ВПВ?
Синдром ВПВ (синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта или WPW-синдром) — это редкий врожденный порок сердца, характеризующийся нарушениями в электрической системе сердца. У людей с WPW-синдромом существует аномальный альтернативный электрический путь (дополнительный путь) между предсердием и желудочком, что приводит к нарушению ритма сердцебиения (аритмии) и увеличенной частоте сердечных сокращений (тахикардии).
Сердце нормального, здорового человека имеет четыре камеры. Две верхние камеры — предсердия, две нижние камеры — желудочки.
В правом предсердии нормального сердца находится естественный кардиостимулятор (синоатриальный узел, узел Кис-Флака), начинающий и контролирующий сердцебиение. Когда узел Кис-Флака срабатывает, электрическая активность распространяется через правое и левое предсердия, заставляя их сокращаться. Импульсы движутся к атриовентрикулярному узлу (АВ-узел, узел Ашоффа–Тавара), который является мостом, позволяющим импульсам идти от предсердий к желудочкам. Импульс затем проходит через стенки желудочков, заставляя их сокращаться. Регулярная структура электрических импульсов сердца заставляет сердце наполняться кровью и нормально сжиматься.
Дополнительный электрический путь у людей с синдромом ВПВ обходит нормальный путь и заставляет желудочки биться раньше, чем обычно (предварительное возбуждение) и может позволить проводить электрические импульсы в обоих направлениях (т.е. от предсердий к желудочкам и от желудочков к предсердиям).
Признаки и симптомы
Симптомы, связанные с синдромом ВПВ, сильно различаются от случая к случаю. Некоторые больные не имеют никаких нарушений сердечного ритма или связанных симптомов (т.е., бессимптомное течение болезни). Хотя расстройство присутствует при рождении, симптомы могут не проявляться до подросткового или раннего возраста.
У людей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта может наблюдаться одно или несколько нерегулярных сердцебиений, особенно эпизоды аномально быстрых сердцебиений, возникающих над желудочками (наджелудочковая тахикардия). Эти эпизоды часто начинаются и заканчиваются внезапно и могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Частота эпизодов варьируется от случая к случаю. Некоторые люди испытывают эпизоды каждую неделю, другие только несколько спорадических эпизодов.
Во время этих эпизодов могут возникать различные симптомы, включая:
- учащенное сердцебиение;
- затрудненное дыхание (одышка);
- головокружение;
- боль в груди;
- снижение толерантности к физической нагрузке;
- беспокойство;
- головокружение.
В некоторых случаях пострадавшие теряют сознание (обморок).
У некоторых людей с синдромом WPW может возникнуть трепетание предсердий, при котором предсердие бьется регулярно с чрезвычайно высокой частотой или мерцательная аритмия, при которой происходит быстрое нерегулярное подергивание мышечной стенки.
В крайне редких случаях у больных людей может развиться фибрилляция желудочков, серьезное состояние, при котором нормальная электрическая активность сердца нарушается, что приводит к несогласованным сердцебиениям и сбоям в работе основных насосных камер сердца (желудочков). Хотя это встречается редко при WPW-синдроме, фибрилляция желудочков потенциально может привести к остановке сердца и внезапной смерти.
Причины и факторы риска
Большинство случаев синдрома ВПВ происходят случайным образом в общей популяции без видимой причины (спорадически) и не наследуются. Некоторые случаи синдрома ВПВ наследуются и могут быть унаследованы как аутосомно-доминантный признак.
Генетические заболевания определяются двумя генами, один из которых человек получает от отца, а другой — от матери. Доминантные генетические нарушения возникают тогда, когда для возникновения заболевания необходим только один экземпляр аномального (дефектного) гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или стать результатом новой мутации (изменения гена) у человека, пораженного болезнью. Риск передачи аномального гена от больного родителя потомству составляет 50% при каждой беременности, независимо от пола будущего ребенка.
У лиц с изолированным WPW-синдромом специфической генетической мутации не выявлено, и точная роль генетики в развитии синдрома до конца не изучена. Однако редкое аутосомно-доминантное заболевание, известное как семейный синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, было связано с хромосомой 7. Ученные установили, что мутации регуляторной субъединицы гамма-2 гена AMP-активируемой протеинкиназы (PRKAG2), расположенной на длинном рукаве (q) хромосомы 7 (7q36), вызывают это расстройство, включающее в себя признаки WPW-синдрома, прогрессирующего блока проводимости и чрезмерного роста части сердца (гипертрофии сердца).
Некоторые ученные считают, что семейный синдром ВПВ — нарушение накопления гликогена, группа нарушений, при которых запасенный гликоген, обычно расщепляющейся на глюкозу для снабжения организм энергией, накапливается в различных органах. Известно, что синдром ВПВ возникает как часть других нарушений накопления гликогена, в частности, болезни Помпе или болезни Данона.
Приблизительно от 7 до 20% больных с WPW-синдромом имеют врожденный порок сердца, такой как аномалия Эбштейна, состояние, при котором возникает нарушение трикуспидального клапана. Трикуспидальный клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком.
Симптомы синдрома ВПВ являются результатом наличия альтернативного электрического пути. У нормального сердца есть один проводящий путь (синоатриальный узел), по которому электрические импульсы передаются из маленьких камер сердца (предсердий) в большие камеры (желудочки). Эти электрические импульсы побуждают мышцы предсердий, а затем желудочков сокращаться и расслабляться, перекачивая кровь по всему телу. У больных с синдромом ВПВ есть второй патологический путь проводимости, называемый пучком Кента, посылающий дополнительные электрические импульсы от мышц предсердий к мышцам желудочков. Эти дополнительные электрические импульсы обходят нормальный маршрут и нарушают нормальный ритм сердцебиения и вызывают нарушения, обычно быстрые сокращения, известные как «трепетание предсердий, мерцательная аритмия, или пароксизмальная наджелудочковая тахикардия». Точная причина возникновения альтернативных путей неизвестна.
Затронутые группы населения
WPW-синдром часто врожденное состояние, однако не может быть обнаружен до подросткового возраста или позже. Пик заболеваемости отмечается у лиц в возрасте от 30 до 40 лет у здоровых в остальном взрослых. Некоторые сообщения предполагают, что WPW-синдром встречается у мужчин чаще, чем у женщин. Предполагаемая распространенность заболевания составляет 0,1-3,1 на 1000 человек.
Диагностика
Диагноз синдрома ВПВ основывается на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и различных специализированных исследованиях. Такие исследования могут включать:
- электрокардиограмму (ЭКГ);
- холтеровское мониторирование;
- электрофизиологическое исследование.
Электрокардиограмма регистрирует электрические импульсы сердца и может выявить аномальные электрические паттерны. Холтеровское мониторирование — портативное устройство, предназначенное для постоянного мониторинга электрической активности сердца. Устройство обычно носят в течение 24 часов. Во время электрофизиологических исследований в кровеносный сосуд вводится тонкая трубка (катетер), которая крепится к сердцу, где измеряет электрическую активность. Каждый из этих специализированных методов исследования может обнаружить аномальные сердечные ритмы, связанные с синдромом WPW.
Некоторые больные с синдромом ВПВ могут быть клинически «молчаливыми», что означает, что у них нет симптомов, связанных с расстройством, включая ненормальные результаты различных исследований сердца.
Схожие по симптомам расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома ВПВ. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.
Синдром Лауна-Ганонга-Левайна (ЛГЛ) — редкий врожденный порок сердца, включающий нарушения в электрической системе сердца. Желудочки получают часть или все свои электрические импульсы от нерегулярного проводящего пути (альтернативного пути). Люди с синдромом ЛГЛ испытывают различные нерегулярные сердечные сокращения, включая трепетание предсердий, мерцательную аритмию и пароксизмальные предсердные аритмии. Симптомы, связанные с этими нерегулярными сердцебиениями, включают слабость, усталость, учащенное сердцебиение и тошноту. Конкретное местоположение альтернативного пути при синдроме ЛГЛ не известно.
Синдром слабости синусового узла (СССУ) — редкое заболевание сердца, характеризующееся нерегулярным сердечным ритмом (аритмией). Больные испытывают чрезмерно медленное сердцебиение (брадикардию) и учащенное сердцебиение (тахикардию). Могут возникнуть дополнительные нарушения сердечного ритма, включая постепенную наджелудочковую тахикардию, трепетание предсердий и мерцательную аритмию. Сердцебиение, слабость, обмороки и тошнота являются общими симптомами данного синдрома. Большинство случаев СССУ встречаются у взрослых людей в возрасте 50 лет и старше. СССУ вызван неисправностью естественного кардиостимулятора сердца (узел Кис-Флака).
Нарушения сердечного ритма, связанные с синдромом ВПВ (например, трепетание предсердий, наджелудочковая тахикардия), могут возникать как отдельные первичные признаки или как вторичные по отношению к структурным заболеваниям сердца. Такие альтернативные причины нарушения сердечного ритма следует отличать от синдрома ВПВ.
Лечение синдрома ВПВ
Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта может включать наблюдение без специального вмешательства (мониторинг), использование различных лекарств и хирургическую процедуру, известную как катетерная (радиочастотная) абляция.
Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как:
- тип аритмии;
- частота;
- тип и серьезность связанных симптомов;
- риск остановки сердца;
- возраст человека и общее состояние здоровья;
- и/или проч. факторы.
Решения, касающиеся использования конкретных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом, исходя из:
- особенностей его случая;
- тщательного обсуждения потенциальных выгод и рисков;
- предпочтения пациента;
- других соответствующих факторов.
Некоторым пациентам с бессимптомным течение терапия может не потребоваться. Необходимы регулярные повторные визиты для наблюдения за работой сердца.
Для контроля эпизодов аритмий у некоторых больных с синдромом WPW используются различные лекарственные препараты. Такие препараты, известные как антиаритмические средства, включают:
- Аденозин;
- Прокаинамид;
- Соталол;
- Флекаинид;
- Ибутилид;
- Амиодарон.
Блокаторы кальциевых каналов, такие как Верапамил, также могут быть использованы. Некоторые лекарства, такие как Верапамил, могут увеличивать риск фибрилляции желудочков и должны использоваться с осторожностью.
Кардиотоническое и антиаритмическое лекарственное средство, Дигоксин, противопоказан взрослым с синдромом ВПВ. Однако, иногда препарат используется для профилактического лечения детей с синдромом ВПВ, у которых нет трепетания желудочков.
В некоторых случаях лекарств может быть недостаточно для борьбы с эпизодами аномальных сердечных сокращений или отдельные лица могут не переносить лекарственные препараты. В таких случаях используется хирургическая процедура, известная как катетерная абляция. Эта процедура может также использоваться у больных с высоким риском развития остановки сердца и внезапной смерти, включая некоторых бессимптомных пациентов.
Во время катетерной аблации в сердце вставляется небольшая тонкая трубка (катетер) и направляется к аномальному пути, где высокочастотная электрическая энергия используется для разрушения (абляции) ткани, образующей аномальный путь. Эта форма терапии имеет чрезвычайно высокий процент успеха и может положить конец необходимости медикаментозного лечения многих пациентов.
В прошлом для лечения больных с синдромом ВПВ использовалась операция на открытом сердце. Из-за успеха менее инвазивной процедуры, катетерной (радиочастотной) абляции, операция на открытом сердце пациентам с этой болезнью проводится редко.
Прогноз
После выявления и надлежащего лечения WPW-синдрома прогноз благоприятный.
Пациенты с бессимптомным течением, имеющие только предварительное возбуждение желудочков на ЭКГ, обычно имеют очень хороший прогноз. У многих со временем развивается симптоматическая аритмия, которую можно предотвратить с помощью профилактической ЭПС и радиочастотной катетерной абляции. Пациенты с семейной историей внезапной сердечной смерти (ВСС) или значительными симптомами тахиаритмии или остановки сердца имеют худшие прогнозы. Однако, после проведения окончательной терапии, включая лечебную абляцию, прогноз снова становится хорошим.
Источник
Любые нарушения, связанные с работой сердечно-сосудистой системы, требуют к себе внимания и детального исследования при первых же симптомах. К ним можно отнести и синдром ВПВ (WPW). Этот феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта встречается редко. В основном обнаруживается у детей и молодых людей возрастом до 20 лет. Вероятность столкнуться с патологией после 20 лет минимальная.
У феномена есть свой номер согласно международной классификации болезней (МКБ). У этого нарушения код по МКБ 10 I45.6.
Особенности патологии
Все заболевания, известные медицине, условно делят на 3 категории:
- распространённые и хорошо известные;
- новейшие формы болезней;
- редко встречающиеся.
У синдрома WPW третья категория. Заболевание встречается очень редко, из-за чего не были разработаны эффективная диагностика и лечение. Но это не означает отсутствия у врачей методов, способных помочь справиться с нарушением.
Синдромом WPW называют врождённые пороки, которые характеризуются образованием лишних мышечных пучков на сердечных мышцах у детей и более взрослых пациентов. По этим пучкам проходит нервный электроимпульс, обходя обычный путь, как у человека без этой патологии.
При такой работе импульса в обход нарушается сердечный ритм, проявляются признаки тахикардии. Долгое время пациент не испытывает никаких жалоб, чувствует себя хорошо.
Признаки ВПВ синдрома встречаются в основном у молодых людей. Это усложняет вопрос диагностики, поскольку организация обследований в школах и садиках оставляет желать лучшего. Потенциальные пациенты, не подозревающие о наличии патологии, не обращаются к врачам, а наличие болезней обычно обнаруживается случайно при плановой кардиограмме.
Синдром может не проявлять себя в течение многих лет. Но на ЭКГ болезнь сразу же будет обнаружена. Вот почему в целях профилактики родителям рекомендуется периодически водить своих детей на обследования.
Формы
Квалифицированные специалисты не всегда могут точно поставить диагноз синдрома ВПВ, поскольку феномен имеет много общего с:
- гипертензией;
- ишемической болезнью;
- миокардитом и пр.
У патологии нет специфических симптомов, пациенты чувствуют себя нормально, а случайные учащения сердечного ритма обычно списывают на усталость или стресс. Точно определить, из-за чего возникает заболевание, не удаётся.
Из-за этого WPW синдром классифицируют по двум признакам:
- локализация пучков (пучки Кента), то есть обходных путей импульсов;
- клинические проявления.
Их можно рассмотреть только на ЭКГ и с помощью вспомогательных мероприятий, которые проводятся в стационаре. В этом и заключается главная проблема, поскольку только в случае ярко проявляющихся симптомов болезни человек обращается за помощью.
В зависимости от расположения пучков или обходных путей феномен бывает:
- правосторонним (идёт к правым желудочкам от правых предсердий у пациентов);
- левосторонним (идёт к левым желудочкам от левых предсердий);
- парасептальным (проходит в области сердечных перегородок).
Определить тип нарушения работы сердца крайне важно. Это объясняется необходимостью провести операцию соответствующим путём. Хирург будет использовать вену или бедренную артерию в зависимости от расположения обходных пучков сердца.
Если классифицировать по характеру проявления или симптомам, то здесь выделяют три формы феномена ВПВ:
- Скрытый синдром WPW. Наиболее тяжёлая форма с позиции постановки точного диагноза. Объясняется возможным отсутствием характерных симптомов и изменениями рисунков на ЭКГ.
- Манифестирующая форма. Из-за приступов тахикардии электрокардиографический рисунок меняется, даже если пациент находится в состоянии покоя.
- Преходящий синдром WPW. В этом случае учащённые сердечные сокращения не коррелируют с показателями на ЭКГ, поскольку они могут быть специфическими и нормальными.
Из-за этого точно распознать признаки феномена и поставить точный диагноз крайне сложно. Проблематика выявления нехарактерных симптомов обусловлена тем, что на ЭКГ, как главном диагностическом инструменте кардиологии, изменения ни о чём не скажут врачу.
Симптоматика
При синдроме ВПВ симптомы также могут дать минимум полезной информации при диагностике. Список признаков незначительный. Это усложняется тем, что феномен WPW не характеризуется наличием специфических проявлений.
Заподозрить факт наличия синдрома можно по следующим симптомам:
- меняется частота биения сердечной мышцы (сердцебиение может быть учащённым или неритмичным, носить приступный характер проявления);
- в груди ощущаются вибрации интенсивного типа;
- наблюдаются признаки удушья, нехватки кислорода;
- возникает головокружение;
- проявляется общая слабость;
- некоторые люди могут упасть в обморок.
Последние 4 пункта встречаются в редких ситуациях. Потому такая ограниченная симптоматика редко заставляет человека обратиться к кардиологу. Да и не каждый специалист, опираясь на жалобы пациента и показатели кардиограммы, сможет точно поставить диагноз.
В действительности феномен WPW замечают в исключительных ситуациях при обследованиях. Нарушения могут быть выявлены в ходе проведения хирургической операции.
Методы диагностики
Чтобы выявить этот транзиторный феномен сердца у человека, нужно провести комплекс диагностических мероприятий.
В их число входят следующие процедуры:
- Беседа с пациентом. Сначала врач должен пообщаться с человеком, определить его текущее состояние и понять, что заставило его обратиться за помощью в отделение кардиологии.
- Анализ жалоб и особенностей организма. Врачу нужно разобраться, на что пациент жалуется, какие ощущения испытывает и имеет ли какие-нибудь специфические индивидуальные особенности.
- Сбор анамнеза. Этот этап считается ключевым критерием, поскольку факторы риска сердечных нарушений могут скрываться в профессиональной деятельности, генетической предрасположенности или окружающей экологии. Одним из факторов возникновения и проявления синдрома считается спорт. Профессиональные спортсмены нередко оказываются пациентами кардиологического отделения.
- Физикальный осмотр. В рамках этого обследования врач изучает состояние кожи, волос и ногтей. Проводятся измерения частоты сердцебиения, прослушиваются шумы в сердце и возможные хрипы в лёгких.
- Общий и биохимический анализ крови и мочи пациента. С их помощью определяются холестерин, уровень сахара и показатели калия в крови.
- Исследование гормонального профиля. Вспомогательный лабораторный анализ, необходимый для определения текущего соотношения между гормонами щитовидки.
- Кардиологическая картина. Для этого пациента отправляют на ЭКГ, эхокардиограмму и электрофизиологическое исследование. Иногда дополняют чрезпищеводным электрофизиологическим исследованием. Для этого вводят в организм через пищевод специальный зонд и выполняют контролируемый запуск короткого приступа тахикардии. Так можно точно подтвердить диагноз и начать эффективное лечение.
Подобные обследования дают неплохие шансы на установление точного диагноза. Проблема только в том, что мало кто решится на такой комплекс диагностики при отсутствии характерных признаков и хорошем самочувствии.
Важно отметить вопрос призыва в армию при таком феномене. Любые нарушения сердечно-сосудистой системы являются весомым аргументом в отказе от службы. Но не все патологии позволяют получить освобождение.
В случае с WPW синдромом в армию не берут и присуждают призывнику категорию В. Для этого потребуется минимум сходить на ЭКГ и провести ряд дополнительных обследований, чтобы официально подтвердить диагноз и предоставить призывной комиссии соответствующие заключения.
Особенности лечения
Эту патологию нельзя считать смертельно опасной, поскольку статистика говорит о минимальной вероятности летального исхода в результате ВПВ. Но из-за этого пренебрежительно относиться к собственному здоровью нельзя.
Лечение проводить можно и нужно, если был подтверждён соответствующий диагноз. Вмешательство врачей будет обязательным, если вместе с ВПВ синдромом обнаружена любая иная патология сердечно-сосудистой системы.
Проводимое лечение зависит от текущего состояния пациента и наличия иных осложнений. Терапию проводят двумя методами:
- консервативным;
- оперативным.
Если врач решил, что операция пациенту не нужна, тогда используется медикаментозный подход. Такое лечение предусматривает приём лекарственных антиаритмических препаратов, которые восстанавливают ритм сердца и предотвращают возможные новые приступы.
Проблема заключается в наличии противопоказаний к целому ряду лекарств. Потому их почти не используют при лечении такого феномена. Это вынуждает переходить часто к радикальным мерам в виде хирургической операции.
Суть хирургического вмешательства состоит в катетерной абляции. Метод основан на введении тонкого металлического проводника по бедренной артерии, с помощью которого подаётся электроимпульс. Он разрушает пучок Кента. Подобная операция практически безопасна и обладает высочайшим процентом успешного проведения.
Катетерную абляцию пациентам могут назначить, если:
- фибрилляции предсердий происходят часто и регулярно, то есть минимум один раз в неделю;
- тахикардические приступы нарушают работу сердечно-сосудистой системы, приводя к слабости, потере сознания и стремительному выпадению волос;
- от приёма антиаритмических лекарственных препаратов, употребляемых согласно инструкции врача, не удаётся получить никакого эффекта;
- присутствует возрастной фактор, поскольку операцию на сердце молодым людям делают крайне редко.
Согласно актуальным статистическим данным, лечение оказывается успешным в 95% случаев. Потому зачастую прогноз для пациентов благоприятный.
Осложнения и прогноз
Лечение ВПВ синдрома может спровоцировать некоторые осложнения в виде:
- стойких нарушений электролитического баланса;
- тяжёлого течения беременности с вероятностью возникновения осложнений;
- если приступы были сильными, то это способно спровоцировать резкие изменения нормального кровообращения в различных внутренних органах.
Но подобное случается редко. Основой успешного лечения являются своевременное обращение и профилактическое прохождение электрокардиограммы. Повторимся, что этот синдром обнаруживается в основном случайно, поскольку редко сопровождается выраженными симптомами, которые могли быть стать поводом для беспокойства большинства людей.
Феномен не относят к смертельным заболеваниям, поскольку вероятность летального исхода составляет максимум 0,4%. Если наблюдается самое неблагоприятное течение болезни, из-за мерцательной аритмии может возникать фибрилляция желудочков. Здесь уже 50% случаев заканчиваются неожиданной смертью пациента.
Вот почему нужно при малейших подозрениях на нарушения в работе сердечнососудистой системе обращаться за консультацией и проводить комплексное обследование.
Меры профилактики
Чтобы предотвратить возникновение синдрома ВПВ или не допустить повторных нарушений сердечного ритма, всем рекомендуется придерживаться нескольких простых правил.
- Периодические обследования. Хотя бы 1 раз в течение года приходите на приём к кардиологу. Обязательно делайте электрокардиограмму, поскольку это наиболее информативный инструмент для выявления проблем с сердцем.
- Инструментальные исследования. Их нужно провести комплексом, если вы заметили какие-либо изменения или сбои в сердечном ритме. Не игнорируйте сигналы собственного организма. Особенно при частых повторениях приступов или резких ухудшениях состояния, даже если они самостоятельно проходят через короткий промежуток времени.
- Ведите здоровый образ жизни. Хотя рекомендация банальная, для нормальной работы сердечно-сосудистой системы полезные привычки просто необходимы. Необязательно переходить на профессиональный спорт, поскольку здесь нагрузки на сердце ещё выше. Простая гимнастика, утренняя зарядка, пробежки по утрам и занятия в спортзале, включая обязательный комплекс кардиотренировок, станут прекрасной профилактикой для целого ряда заболеваний. Плюс обязательно бросайте все ваши вредные привычки. Даже пассивное курение крайне негативно сказывается на состоянии здоровья человека.
Меры профилактики, здоровый образ жизни и периодические обследования помогут контролировать своё здоровье и вовремя реагировать на патологические изменения. Не стоит считать посещение клиник уделом стариков. Это полезно любому человеку, вне зависимости от его возраста.
Спасибо, что читаете нас! Подписывайтесь, оставляйте комментарии и приглашайте к обсуждениям своих друзей!
Источник