Синдром внутричерепной гипертензии у детей код по мкб 10

Синдром (ВЧГ, ВЧД)- что это такое?

Ликворные пути. Головной мозг и череп в сагиттальном разрезе.

Внутричерепная гипертензия (ВЧГ), код по МКБ-10 – G93 (другие поражения головного мозга (ГМ)) – это симптомокомплекс, обусловленный повышением внутричерепного давления (в черепной коробке) свыше 15 мм.рт.ст. или 150 мм.вод.ст., измеряемого в лежачем положении.

[tip]Черепная полость ограничена костями и в ней нейроны ГМ занимают около 600 мл, глия – 800 мл, внеклеточная жидкость – порядка 130 мл; ликвор и кровь занимают около 150 мл.[/tip]

Повышение внутричерепного давления возникает тогда, когда достигается определенный критический объем. При этом замечено, что малое увеличение количества ликвора не вызывает гипертензию, а если увеличивается объем ГМ, либо в полости черепа появляется объемное образование, то давление обязательно станет высоким.

Это связано с тем, что когда нарастает внутричерепное давление, в особенности вследствие наличия объемного процесса, начинает возрастать и разница в давлении между разными областями внутри черепа, которые разделяют дубликатуры дуральной (твердой) мозговой оболочки (МО), в том числе заднюю черепную ямку и подпаутинное (субарахноидальное) пространство спинного мозга (СМ).

В итоге возникает смещение того или иного отдела ГМ из области большего давления в меньшую по давлению область через отверстия естественного характера, которые формируются дуральной МО (намет мозжечка и серп ГМ), или костными образованиями (большим затылочным отверстием).

То есть развивается вклинивание (или вклинение) головного мозга с дальнейшим ущемлением вещества ГМ, сдавлением рядом расположенных отделов и артерий, что приводит к ишемии определенных участков ГМ, и появляется нарушение оттока ликвора вследствие блокады путей его проводящих, что еще больше усугубляет патологический процесс.

Три варианта синдрома вклинения головного мозга

• Под серп ГМ со смещением поясной извилины под его нижний край. Встречается чаще других видов, однако симптомы почти во всех случаях выявить не удается;
• Транстенториально со смещением внутренней части височной доли (часто крючок парагиппокампальной извилины) в углубление, формирующееся наметом мозжечка, где находится средний мозг (СМ). При этом сдавливается глазодвигательный нерв и сам СМ, реже – задняя мозговая артерия (ЗМА) и верхние отделы ствола мозга;
• В область мозжечка, что приводит к смещению его миндалин в пространство большого затылочного отверстия.

Доброкачественная внутричерепная гипертензия (чаще у детей и молодых женщин)

Отдельно выделяется редкое заболевание – доброкачественная внутричерепная гипертензия (ДВЧГ), код по МКБ-10 – G93.2.

При этом поражаются в основном молодые женщины и дети, имеющие лишний вес. До конца причина неизвестна, нет изменений в размерах желудочков, препятствий току ликвора и изменений в его составе, нет внутричерепного объемного процесса.

[tip]В ряде случаев закупоривается верхний стреловидный (сагиттальный) или поперечный синус, что сочетается с ожирением и повышенной либо пониженной функцией щитовидной железы.[/tip]

Реже заболевание появляется на фоне чрезмерного приема витамина А, при лечении глюокортикостероидами, оральными контрацептивами, некоторыми антибактериальными препаратами (налидиксовая кислота – особенно у детей, нитрофураны, тетрациклины), гормональными препаратами (даназол). Встречается также болезнь у беременных, после родов и у страдающих железодефицитной анемией. По большей части причина ДВЧГ остается не известной (идиопатическая).

Статистически, исходя из ее причин, внутричерепная гипертензия встречается чаще у мужчин за исключением доброкачественной ВЧГ, которой болеют лица женского пола, в том числе и дети.

Причины

Ликворные пути в 3D. В них повышается ВЧД (ВЧГ).

Обуславливают ее появление:

• Наличие объемного образования внутри полости черепа (доброкачественные и злокачественные новообразования, различного вида гематомы);
• Увеличение самого головного мозга в объеме вследствие его отека или при доброкачественной внутричерепной гипертензии;
• Нарастание количества цереброспинальной жидкости (гидроцефалия);
• Возрастание объема крови, когда при повышении в ней углекислого газа (гиперкапния) кровеносные сосуды значительно расширяются (вазодилатируются).

Отдельно выделяют синдром первичного повышения ВЧД вследствие ДВЧГ с наличием отека глазного дна или без него и вторичного:

• на первом месте стоят черепно-мозговые травмы;
• внутримозговые гематомы;
• опухоли;
• менингоэнцефалиты;
• тромбозы венозных синусов;
• соматические болезни в виде заболеваний почек, щитовидной железы и системной красной волчанки (СКВ);
• прием медикаментов (невиграмон, анаболики и др.).

Клинические признаки (симптомы)

Основные проявления ВЧГ складываются из симптомов основного заболевания ее вызвавшей (повышение основного обмена, температуры тела, артериального давления, частоты сердечных сокращений при гипертиреоидизме) и главных проявлений самого повышения давления в полости черепа:

• цефалгия, или сильнейшие головные боли. Они выражены с утра, т.к. ВЧД повышается во сне вследствие накапливания углекислого газа и компенсаторной вазодилатации сосудов ГМ. При этом из-за притока крови растягиваются стенки артерий и сама дуральная МО в основании черепа;
• тошнота с или без рвоты. Также характерным признаком является её усиление утром, причем цефалгия после рвоты уменьшается или исчезает вовсе;
• сонливость, которая является настораживающим признаком в виду быстрого и значительного усугубления неврологических симптомов;
• нарушения сознания различной степени тяжести, если сдавливаются верхние отделы ствола;
• отеки дисков зрительных нервов вследствие повышения давления в субарахноидальном пространстве, которое окружает нерв и нарушения аксоплазматического транспорта. В начале расширяются вены сетчатки, затем происходит выпячивание диска с развитием кровоизлияний по его краю («языки пламени»), что при длительном течение приводит к полной слепоте;
• диплопия (удвоение предметов) при сдавлении отводящего нерва (ОН);
• мидриаз (расширение зрачка) с параличом глазных мышц (офтальмоплегия) на пораженной стороне и гемипарез на другой стороне при сдавлении парагиппокампальной извилины;
• ишемия затылочной коры и гемианопсия (слепота половины поля зрения с двух сторон) при сдавлении задней мозговой артерии;
• артериальная гипертензия с брадикардией (синдром Кохера-Кушинга);
• нарушение дыхания по типу Чейн-Стокса;
• вынужденный наклон головы кпереди при сдавлении бульбарной части ГМ;
• ригидность шейных мышц при раздражении дуральной менингеальной оболочки- как проявление менингеального синдрома.

У маленьких детей при цефалгии нарушается общее состояние, они становятся беспокойными, капризными; у новорожденных и детей до года напрягаются и значительно выбухают роднички; по мере прогрессирования состояния у ребенка нарушается сознание, он становится вялым, адинамичным, вплоть до развития комы.

Лечение (лекарственные препараты)

Ликворные пути.

Основным принципом лечения ВЧГ является этиологическое, то есть устранение первоначальной причины ее вызвавшей. При необходимости удаляют внутричерепное образование (опухоль или гематому), либо шунтируют ликворную систему (при гидроцефалии). При нарушении функции дыхательной системы и сознания проводят интубацию трахеи с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ), налаживают парентеральное питание, балансируют водно-электролитный состав.

При подготовке к оперативному лечению с целью снижения ВЧД используют осмотические диуретики (маннитол, глицерол), которые способствуют переходу воды из внесосудистых пространств в плазму крови; глюкокортикостероиды (дексаметазон) для восстановления гемато-энцефалического барьера (ГЭБ); петлевого диуретика (фуросемида).

[tip]При доброкачественной внутричерепной гипертензии выздоровление наступает самостоятельно через несколько недель или месяцев.[/tip]

Успешно применяется та же консервативная терапия, а для снижения давления на зрительный нерв проводят декомпрессию зрительного канала.

Рубрика МКБ-10: G93.2

МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G90-G99 Другие нарушения нервной системы / G93 Другие поражения головного мозга

Определение и общие сведения[править]

Идиопатическая (доброкачественная) внутричерепная гипертензия характеризуется повышением ВЧД в отсутствие признаков объемного образования или гидроцефалии. Типичные симптомы — головная боль и отек дисков зрительных нервов. Изредка глазное дно не изменено. Около 90% больных составляют женщины с ожирением. Заболевание редко возникает после 45 лет. В большинстве случаев этиология остается неизвестной, хотя иногда отмечается связь с передозировкой витамина A, приемом тетрациклинов, назначением или отменой кортикостероидов, тромбозом мозговых синусов. Примерно у 5% больных на фоне отека диска зрительных нервов происходит снижение остроты зрения, которое при длительно сохраняющейся внутричерепной гипертензии может стать необратимым. Очаговые неврологические симптомы отсутствуют, за исключением редких случаев одно- или двустороннего поражения отводящего нерва, проявляющегося двоением в глазах.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Доброкачественная внутричерепная гипертензия: Диагностика[править]

1. Сочетание головной боли и отека дисков зрительных нервов требует тщательного обследования для исключения объемного образования и гидроцефалии.

2. КТ позволяет выявить большинство супратенториальных и часть инфратенториальных поражений, способных вызвать отек дисков зрительных нервов. Особенно важно оценить состояние мозговых синусов. Размеры желудочков мозга уменьшены или нормальны. Увеличение желудочков указывает на гидроцефалию и тем самым исключает диагноз идиопатической внутричерепной гипертензии.

3. МРТ особенно полезна в диагностике обструкции венозных синусов, с которой можно спутать идиопатическую внутричерепную гипертензию.

4. Если перечисленные методы не выявили патологии и отсутствуют очаговые неврологические симптомы, то, несмотря на отек дисков зрительных нервов, люмбальная пункция безопасна. Диагноз идиопатической внутричерепной гипертензии подтверждается, если давление СМЖ повышено (обычно до 25—50 см вод. ст.), но ее состав нормален. Любые изменения в СМЖ (клеточный состав, содержание белка или глюкозы) служат показанием для дополнительного обследования.

5. Если КТ или МРТ выявляют изменения, при проведении люмбальной пункции необходима крайняя осторожность.

Дифференциальный диагноз[править]

Доброкачественная внутричерепная гипертензия: Лечение[править]

1. Примерно у трети больных уже первая люмбальная пункция приводит к спонтанной ремиссии. У остальных эффекта можно добиться с помощью повторных люмбальных пункций, которые вначале проводят ежедневно, затем — через два дня на третий, далее еженедельно и (при необходимости) ежемесячно. При каждой люмбальной пункции рекомендуют удалять такой объем СМЖ, чтобы давление становилось ниже 18 см вод. ст. (обычно до 30 мл).

2. При неэффективности повторных люмбальных пункций назначают преднизон (40—60 мг/сут) или дексаметазон (6—12 мг/сут). Эффект кортикостероидов обычно проявляется на первой неделе. При необходимости проводят повторные люмбальные пункции, назначают ацетазоламид (по 250—500 мг 3 раза в сутки) или фуросемид (40—80 мг/сут).

3. Необходимо внимательно следить за полями и остротой зрения. Если, несмотря на медикаментозную терапию, снижение зрения прогрессирует, показано хирургическое лечение (обычно — декомпрессия зрительного нерва).

4. Хотя в большинстве случаев идиопатическая внутричерепная гипертензия протекает доброкачественно и проходит через 6—12 мес, иногда на протяжении нескольких лет приходится проводить повторные курсы лечения.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

1. Corbett, J. J. Idiopathic Intracranial Hypertension (Pseudotumor Cerebri). In: R. T. Johnson and J. W. Griffin (eds.), Current Therapy in Neurologic Disease (4th ed.). St. Louis: Mosby-Year Book, 1993.

2. Corbett, J. J., and Thompson, H. S. The rational management of idiopathic intracranial hypertension. Arch. Neurol. 46:1049, 1989.

3. Corbett, J. J., et al. Visual loss in pseudotumor cerebri: Follow-up of 57 patients from five to 41 years and a profile of 14 patients with permanent severe visual loss. Arch. Neurol. 39:461, 1982.

4. Kilpatrick, C. J., et al. Optic nerve decompression in benign intracranial hypertension. Clin. Exp. Neurol. 18:161, 1981.

5. Johnston P. K., Corbett, J. J., and Maxner, C. E. Cerebrospinal fluid protein and opening pressure in idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). Neurology 41:1040, 1991.

6. Marcelis, J., and Silberstein, S. D. Idiopathic intracranial hypertension without papilledema. Arch. Neurol. 48:392, 1991.

7. Wall, M., and George, D. Idiopathic intracranial hypertension: A prospective study of 50 patients. Brain 114:155, 1991.

Действующие вещества[править]

• Маннитол

Лечение внутричерепной гипертензии.

 Консервативная терапия гипертонии спинномозговой жидкости проводится с ее остаточной или хронической природой, без выраженного прогрессирования, в острых случаях — с медленным увеличением ICP, отсутствием данных для синдрома вывиха и серьезных нарушений сознания. Основу лечения составляют мочегонные фармацевтические препараты. Выбор лекарства диктуется уровнем ПОС. В острых и тяжелых случаях используются маннитол и другие осмодиуретики. В других ситуациях фуросемид, спиронолактон, ацетазоламид, гидрохлоротиазид являются препаратами выбора. Большинство диуретиков следует использовать в контексте введения препаратов калия (аспарагинат калия, хлорид калия).
 Параллельно лечится причинная патология. Для инфекционных и воспалительных изменений в мозге рекомендуются этиотропная терапия (противовирусные препараты, антибиотики), токсическая — детоксикация, вазоактивная — вазоактивная (аминофиллин, винпоцетин, нифедипин), венозная гиперемия — венотоническая (дигидроэргокристин, экстракт конского каштана) и т. Д. Функционирование нервных клеток в условиях внутричерепной гипертензии, нейрометаболические агенты (гамма-аминомасляная кислота, пирацетам, глицин), гидролизованный мозг свиньи и используются в комплексной терапии;). Для улучшения венозного оттока можно использовать ручную терапию черепа. В остром периоде пациент должен избегать эмоциональных перегрузок, исключать работу за компьютером и прослушивание звукозаписей в наушниках, резко ограничивать просмотр фильмов и чтение книг, а также другие виды деятельности с нагрузкой на глаза.
 Хирургическое лечение внутричерепной гипертонии используется срочно и в соответствии с планом. В первом случае целью является срочное снижение ICP во избежание развития дислокационного синдрома. В таких ситуациях нейрохирурги часто выполняют декомпрессионную стрепанацию черепа, в зависимости от показаний — наружного желудочкового дренажа. Запланированные вмешательства направлены на устранение причин повышенного ПМС. Это может включать удаление внутричерепного объема, исправление врожденной аномалии и устранение гидроцефалии с помощью шунтирования головного мозга (цистоперитонеальный, вентрикулоперитонеальный).