Синдром тюленьих лапок что это

Одним из самых частых диагнозов врача невролога ребенку первого года жизни это синдром двигательных расстройств (нарушение мышечного тонуса или синдром мышечной дистонии). Родителей часто интересует в чем причина данной проблемы, каковы последствия и прогнозы этой патологии?

Нарушение мышечного тонуса у новорожденных и детей первого года жизни чаще всего обусловлено гипоксически-ишемической энцефалопатией. Это повреждение головного мозга является следствием двух причин: гипоксии (недостаток кислорода, поступающего) и ишемии (нарушение кровоснабжения тканей, ведущего в свою очередь гипоксии).

Согласно современным представлениям, неблагополучное течение беременности у матери ведет к гипоксии плода. При этом факторами высокого риска развития внутриутробной гипоксии плода являются: переношенная беременность, гестозы, многоплодная беременность, угроза прерывания, кровотечения и инфекционные заболевания, сахарный диабет и другие сопутствующие заболевания у беременной, курение, алкоголизм или наркомания у беременной; а также задержка внутриутробного развития или другие виды заболевания плода, выявленные при различных обследованиях плода. Факторами риска острой гипоксии у плода в родах являются кесарево сечение, аномальные предлежания плода, преждевременные роды, длительный безводный промежуток (более 24 часов), стремительные роды, предлежание или преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, разрывы матки, и многие другие. Таким образом, любой из множества причин достаточно для возникновения у новорожденного и ребенка первого года жизни различных нарушений неврологического статуса.

Одно из проявлений энцефалопатии — синдром двигательных расстройств. Клиническими признаками синдрома мышечной дистонии являются переменный мышечный тонус (чередование гипертонуса и гипотонии мышц), патологическая установка кистей («тюленья лапка», «когтистая кисть», «ластовидная кисть») и стоп (пяточные, варусные — опора на наружный край стопы, вальгусные — опора на внутренний край стопы, эквино-варусные — передние отделы стоп повернуты внутрь или эквино-вальгусные стопы — стопы развернуты наружу. Все рефлексы как правило не нарушены и симметричны.

Синдром мышечной дистонии может быть двух типов: с преобладанием гипертонуса или гипотонии. При синдроме мышечной дистонии с преобладанием гипертонуса чаще всего гипертонус наблюдается в нижних конечностях (ногах) и в меньшей степени в верхних (руках). Гипертонус характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, снижением спонтанной двигательной активности. Гипертонус превалирует в разных группах мышц: сгибателях, разгибателях или приводящих мышцах. Синдром мышечной гипертонии у разных пациентов варьирует от легкого сопротивления пассивным движениям до наличия полной скованности. При преобладании гипертонуса конечностей нарушается развитие их функций, при гипертонусе рук — хватательной способности, ног — становление опорной реакции ног, а дальнейшем задерживается умение ходить. Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением мышечного тонуса различной степени, а также снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема, по степени распространенности может быть как локальным так и диффузным (общим). При осмотре ребенка с гипотонусом отмечается характерная поза и снижение двигательной активности. Чем раньше появляются и чем дольше сохраняются проявления синдрома мышечной гипотонии, тем менее благоприятен прогноз.

Выделяют следующую разновидность синдрома двигательных нарушений — асимметрия мышечного тонуса. Мышечный тонус одной стороны тела отличается от тонуса другой. Иногда при этом тело изгибается дугой, и голова чаще повернута в одну сторону, ребенок начинает переворачиваться только в одну сторону, ползать, подтягивая одну ногу, ставить одну ногу на мысок, а другую на полную стопу. В дальнейшем у детей синдром двигательных расстройств может отмечаться задержка статико-моторного развития или изменение последовательности этапов приобретения двигательных навыков. У большинства детей с гипоксически-ишемической энцефалопатией и синдромом мышечной дистонии удается добиться нормализации мышечного тонуса и полного выздоровления.

Гидроцефальный синдром (гипертензионно-гидроцефальный синдром или ГГС) представляет собой состояние, которое характеризуется избыточной продукцией спинномозговой жидкости (ликвора), накапливающейся под мозговыми оболочками и в желудочках мозга.

Гидроцефальный синдром как термин принят только в бывшем СССР и в современной России. Западные врачи относят гидроцефальный синдром к какой-либо патологии головного мозга.

Синдром часто выставляют в диагнозах детские неврологи, и, как правило, без оснований. ГГС – это достаточно редкая патология, и в 97% случаев диагноз гидроцефального синдрома не имеет права на существование.

Виды

В зависимости от возраста больного, выделяют следующие виды гидроцефального синдрома:

• гипертензионно-гидроцефальный синдром у новорожденных;
• ГГС у детей;
• ГГС у взрослых.

Причины

Выделяют врожденные причины гидроцефального синдрома (ГГС у новорожденных) и приобретенные.

Врожденные причины гидроцефального синдрома

• течение беременности и родов с осложнениями;
• гипоксическое (брадикардия, внутриутробная гипоксия и внутриутробная задержка развития плода) и ишемическое (травмы во время родов) повреждения мозга;
• преждевременные роды (до 36-34 недель);
• травмы головы во время родов (субарахноидальные кровоизлияния);
• внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, грипп, цитомегаловирусная инфекция и прочие);
• врожденные аномалии развития мозга;
• запоздалые роды (в 42 недели и позднее);
• длительный безводный промежуток (более 12 часов);
• хронические заболевания матери (сахарный диабет и другие).

Приобретенные причины гидроцефального синдрома:

• опухоли, абсцессы, гематомы, паразитарные кисты головного мозга;
• инородные тела в головном мозге;
• переломы костей черепа с внедрением осколков в головной мозг;
• беспричинная внутричерепная гипертензия;
• инфекционные заболевания (малярия, клещевой энцефалит);
• постинсультные нарушения;
• нарушения обмена веществ.

Симптомы гидроцефального синдрома

Клиника гипертензионно-гидроцефалического синдрома объяснятся двумя понятиями:

• гипертензией (повышение внутричерепного давления)
• гидроцефалией (увеличение количества спинномозговой жидкости в мозге).

Признаки гидроцефального синдрома у новорожденных

Родители отмечают, что ребенок плохо берет грудь, постоянно плачет без видимых причин, иногда стонет.

У ребенка отмечается

• сниженный мышечный тонус («тюленьи лапки» и «пяточные стопы»)
• слабовыраженные врожденные рефлексы (глотания, хватания)
• возможно появление тремора (дрожания) и судорог
• отмечается срыгивание фонтаном, наблюдается косоглазие
• при осмотре врачом наблюдаются положительные симптом грефе (белая полоска между зрачком и верхним веком) и симптом восходящего солнца (радужка практически наполовину скрывается за нижним веком)
• также характерны раскрытие швов черепа (в частности сагиттального) и выбухание и напряженность родничков
• в динамике наблюдается увеличенный прирост окружности головы (на 1см каждый месяц)
• при осмотре глазного дна наблюдаются отек зрительных дисков

Клинические проявления ГГС у детей

Симптомы гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей старшего возраста, как правило, развиваются после перенесенной инфекции или травмы головного мозга.

Характерным признаком является головная боль, чаще возникающая по утрам, тошнота и рвота, следующие за ней. Боли носят характер тупых, ноющих или распирающих и локализуются в области висков, лба и надбровных дуг.

Дети жалуются на то, что им трудно поднять глаза и опустить голову. Нередко возникают головокружения (дети младшего возраста определяют его как «качание на качелях» или «неустойчивость предметов»).

Во время приступа болей у больного отмечается бледность кожных покровов, слабость и вялость. Их раздражает яркий свет, громкий звук.

Также характерно хождение «на цыпочках» в силу повышенного тонуса мышц ног, косоглазие, сонливость и замедление мышления, плохая память и внимательность.

Гидроцефальный синдром у взрослых

ГГС у взрослых развивается вследствие черепно-мозговых травм, опухолей, нейроинфекций и после перенесенного инсульта.

Признаки гидроцефального синдрома схожи с симптомами ГГС у детей старшего возраста:

• нарушение зрения (двоение в глазах, косоглазие),
• сильные головные боли,
• тошнота и рвота,
• нарушение сознания вплоть до комы и судороги.

Диагностика

Диагностика гидроцефального синдрома затруднительна. Не все инструментальные методы помогают установить диагноз в 100% случаев. У детей младенческого возраста имеет значение регулярное измерение окружности головы и проверка рефлексов.

Также в определении ГГС используется:

• оценка сосудов глазного дна (отек, полнокровие или спазм сосудов, кровоизлияния);
• нейросонография (ультразвуковое исследование анатомических структур головного мозга, в частности, размеров желудочков);
• поясничная пункция спинного мозга для взятия ликвора с целью измерения его давления (наиболее достоверный метод);
• компьютерная томография (КТ) и ядерно-магнитный резонанс (ЯМР).

Лечение гидроцефального синдрома

Лечением гидроцефального синдрома занимаются неврологи и нейрохирурги с привлечением офтальмологов. Пациентам с ГГС необходимо наблюдаться и получать лечение в специализированном неврологическом центре.

Лечение у новорожденных

Дети до 6 месяцев  нуждаются в амбулаторном лечении.

Основные терапевтические мероприятия: 

• назначение мочегонного препарата – диакарба (уменьшает продукцию ликвора и выводит жидкость из организма),
• прием ноотропов – улучшают кровоснабжение в головном мозге (пирацетам, актовегин, аспаркам),
• также показаны седативные препараты (диазепам, тазепам)
• массаж

Лечение грудничков достаточно длительное, в течение нескольких месяцев.

Лечение ГГС у старших детей и взрослых

У взрослых и детей старшего возраста терапия зависит от причины возникновения гидроцефального синдрома.

Если он явился результатом нейроинфекции, то проводят соответствующую противовирусную или антибактериальную терапию.

В случае черепно-мозговых травм и опухолей показано хирургическое вмешательство.

Осложнения и прогноз

Осложнения гипертензионно-гидроцефального синдрома возможны в любом возрасте:

• задержка психического и физического развития;
• слепота;
• глухота;
• кома;
• паралич;
• выбухание родничка;
• эпилепсия;
• недержание мочи и кала;
• летальный исход.

Прогноз наиболее благоприятный при гидроцефальном синдроме у детей младенческого возраста. Это связано с тем, что у них наблюдаются преходящие повышения кровяного давления и спинномозговой жидкости, что стабилизируется с возрастом.

У детей старшего возраста и взрослых прогноз относительно благоприятный и зависит от причины ГГС, своевременности и адекватности лечения.