Синдром стивенса джонсона что это

Синдром Стивенса–Джонсона — тяжёлая клиническая разновидность буллёзной многоформной экссудативной эритемы, при которой наряду с кожей поражаются слизистые оболочки как минимум двух органов.

Этиология в большинстве случаев связана с приёмом ЛС (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС, анальгетики, витамины).

Патогенез. Предполагают, что при лекарственном генезе синдрома реализуются аллергические механизмы — аллергические реакции III и IV типов.

Клинические проявления. Заболевание начинается остро с высокой температуры тела, иногда с продромальным гриппоподобным периодом в течение 1–13 дней. Поражаются многие органы.

• Слизистая оболочка полости рта вовлекается в 100% случаев. Образуются пузыри и эрозии с серо-белыми плёнками или геморрагическими корками. Иногда процесс переходит и на красную кайму губ.

• В 91% случаев поражаются глаза — катаральный или гнойный конъюнктивит с появлением пузырьков и эрозий. Иногда появляются изъязвления и рубцовые изменения роговицы, увеиты.

• В 57% случаев поражаются половые органы (у мужчин — уретрит, у женщин — вульвовагинит). Возможна задержка мочи.

• Сыпь на коже носит более ограниченный, чем при многоформной экссудативной эритеме, характер и проявляется различного размера пятнисто-папулёзными элементами, пузырьками, пустулами, геморрагиями.

• Тяжёлая интоксикация с лихорадкой сохраняется в течение 2–3 нед. Часто развиваются пневмонии, гломерулонефрит, диарея, отит, стриктуры пищевода.

• Длительность проявлений при синдроме Стивенса–Джонсона — около 6 нед.

Дифференциальная диагностика • Синдром Лайела • Доброкачественная пузырчатка • Синдром Бехчета • Болезнь Райтера.

Лечение • Обязательна госпитализация. Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене • Системная терапия •• ГК: предпочтительно парентеральное введение в сочетании с пероральным применением в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы •• При присоединении вторичной инфекции — антибактериальная терапия •• Дезинтоксикационная терапия • Местная терапия: дезинфицирующая терапия, подсушивающие средства, ГК местного применения.

Прогноз благоприятный при своевременно начатом лечении. Летальный исход в 5–10 % случаев, главным образом при наличии сопутствующей пневмонии и нефрита.

МКБ-10 • L10.5 Пузырчатка, вызванная ЛС

• Начало заболевания как при ОРВИ (острая респираторная вирусная инфекция — острая инфекция дыхательных путей): стремительное повышение температуры тела, слабость, боль в горле, головная боль, боль в суставах, кашель.
• Могут быть рвота и диарея (частый жидкий стул).
• Кожные высыпания (чаще поражаются предплечья, голени, кисти, стопы, лицо, кожа половых органов) — появляются внезапно.
• Высыпания на слизистых оболочках — возникают неожиданно.
• Высыпания на коже и слизистых оболочках напоминают узелки диаметром до 5 см, центральная часть узелка синюшного цвета, наружная — красная. Также могут быть высыпания по типу пузырей разных размеров, они сливаются и лопаются, образуя эрозии (ранки на поверхности кожи).
• Высыпания сопровождаются зудом и ощущением жжения.
• При поражении глаз снижается острота зрения, может выделяться гной из глазных яблок, возникает слезотечение.
• При поражении слизистых оболочек мочеполовой системы появляется гематурия (кровь в моче).

Причина возникновения синдрома Стивенса-Джонсона – реакция организма на ряд веществ, являющихся аллергенами (веществами, которые воспринимаются иммунитетом как чужеродные и вызывают тяжелую аллергическую реакцию – в крови образуются иммунные комплексы, которые оказывают повреждающее действие на кожу и слизистые оболочки).

В качестве аллергенов, которые могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, выделяют несколько групп.

• Лекарственные препараты:
  • антибиотики (противомикробные средства);
  • НПВС (противовоспалительные средства);
  • витамины;
  • анестетики (обезболивающие).

• Наличие инфекционного процесса в организме:
  • вирусы (герпес; вирусы, вызывающие гепатит, ВИЧ и т.д.);
  • бактерии (стрептококки, дифтерийная палочка, микобактерии и т.д.).

• Наличие опухолевого процесса.
• Идиопатический (когда причину возникновения данного синдрома выяснить не удалось, и она осталась неизвестной) синдром Стивенса-Джонсона.

• Анализ жалоб больного – жалобы на высыпания на коже и слизистых оболочках, зуд, жжение, слабость, боли в суставах, головные боли, повышение температуры тела.
• Анамнез заболевания – принимал ли пациент какие-либо лекарственные средства, если да, то какие; не было ли накануне симптомов простуды (кашель, слабость, повышение температуры тела, головная боль, боль в горле); принимал ли какие-нибудь меры, если да, то какие.
• Анамнез жизни  — были ли у пациента раньше аллергические реакции, если да, то на что и как они проявлялись.
• Объективный осмотр пациента – кожные высыпания могут находиться в разных местах, чаще всего поражаются предплечья, голени, кисти, стопы, лицо, кожа половых органов; кожные элементы состоят из двух зон – центральной и периферической. Центральная представлена пузырьком с серозным (прозрачным) или геморрагическим (кровавым) содержимым, периферическая является эритемой – участком ярко-красного цвета; губы и десны опухают и кровоточат.
• Общий анализ крови – выявляются лейкоцитоз (повышение числа лейкоцитов – белых кровяных телец) и ускорение СОЭ (скорости оседания эритроцитов (красных кровяных телец)), что указывает на наличие воспаления.
• Биохимический анализ крови — используется для оценки степени поражения внутренних органов.
• Общий анализ мочи – проводится оценка функции почек. При нарушении их функционирования в моче появляются белок и кровь, что является неблагоприятным признаком.
• Осмотр офтальмологом – оценивается степень поражения органов зрения.
• Посев на патогенные (болезнетворные) микроорганизмы с участков поражения – при присоединении инфекции проводится коррекция проводимого лечения.
• Консультация аллерголога-иммунолога, дерматолога.

• Восполнение потери жидкости (внутривенное вливание растворов солей и заменителей плазмы (жидкой части крови)).
• Глюкокортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников) – уменьшают аллергическую реакцию.
• Внутривенное введение иммуноглобулинов (защитников организма от чужеродных агентов), полученных из крови здоровых доноров.
• Гипоаллергенная диета (исключение из рациона цитрусовых, орехов, шоколада, кофе, специй, копченостей).
• Обильное питье.
• Обработка участков поражения антисептиками.
• При поражении глаз закапывание глюкокортикостероидов в виде глазных капель.
• При присоединении инфекции назначаются антибиотики (противомикробные средства).
• Антигистаминные препараты (средства, уменьшающие аллергическое воспаление).

Осложнения и последствия синдрома Стивенса-Джонсона.

• Поражение органов зрения (снижение зрения или полная слепота).
• Сужение пищевода (что приводит к нарушению проводимости пищи в желудок).
• Стриктура (сужение) мочеиспускательного канала – нарушение оттока мочи.
• Развитие дыхательной недостаточности вплоть до остановки дыхания.
• Косметические дефекты (рубцы) кожи.
• Сепсис (поражение бактериями всего организма).
• Летальный исход (смерть) при присоединении инфекции.

Прогноз определяется несколькими факторами:

• возрастом пациента (прогноз ухудшается, если пациенту более 40 лет);
• степенью поражения кожи (неблагоприятный прогноз, если у пациента поражено более 10% площади тела);
• высоким содержанием сахара в биохимическом анализе крови.

Летальность (смертельный исход) при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3-15%.

• Запрещено назначать лекарственный препарат, если в анамнезе пациента есть аллергическая реакция на него.
• Следует избегать назначения препаратов из той же химической группы, что и препарат, на который у пациента есть аллергическая реакция.
• Запрещается одновременное назначение большого количества медикаментов.
• Необходимо строго соблюдать инструкцию по использованию лекарственного препарата.