Синдром отека скакательных суставов шарпеев
.jpg "Синдром отека скакательных суставов шарпеев")
Заболевание может называться также «наследственная лихорадка шарпея» (НЛШ).
Те, кто держит у себя собаку этой породы, возможно замечали, как собака иногда на улице скачет на 3-х лапах. Если нет – то и слава богу. А вот мою эта участь не миновала.
Собака лежала безучастно на подстилке, трясясь мелкой дрожью… Тело — горячее, нос сухой. Когда я предложила ей лакомство, она отвернула голову. Весь ее жалкий вид как бы говорил: «Видишь, я не могу тебя «охранять»; не могу принести тебе тапки; не могу дать тебе лапу… Извини…»
Так я впервые столкнулась с этим заболеванием. Оно является врожденным. Собака может и не проявлять признаков заболевания, но все же являться его носителем. Щенки от нее могут родиться с синдромом НЛШ. Поэтому ни одна собака с НЛШ не должна участвовать в разведении.
Синдром отека скакательных суставов вызван тем, что белок, накапливающийся в организме, начинает не «строить», а разрушать. И прежде всего это сказывается на почках и печени животного. Амилоид скапливается и в других органах, поэтому болезнь может проявляться в опухании конечностей.
Для НЛШ характерны следующие признаки: апатия, отказ от пищи, резкое повышение температуры, мелкая дрожь, опухание морды. Приступ может длиться от суток до полутора.
Собака неохотно встает на прогулку, так как ей трудно передвигаться на вытянутых негнущихся лапах. Мне несколько раз даже приходилось выносить свою на улицу. Частота приступов болезни различна: у некоторых они бывают один-два раза в щенячьем возрасте и далее не наблюдаются до конца жизни. А у других – один раз в полторы-две недели на протяжении всей жизни.
У молодых собак повышение температуры до 42⁰С может оказаться летальным. Поэтому первой необходимой мерой является снижение температуры до физиологической нормы. Я даю собаке в этом случае обычный аспирин, ½ таблетки (500 мг) 3-4 раза в день или колю 50% раствор анальгина 1,0 мл подкожно. Еще можно смачивать животное за ушами влажным холодным полотенцем. Можно давать воду с медом (из шприца): чайная ложка на 150-200 мл воды. Насильно кормить собаку не надо.
Но если вы видите, что принимаемые меры не приносят собаке облегчения и температура повышается, – немедленно обратитесь к ветеринару, чтобы не потерять животное.
Шарпеев с таким заболеванием лучше кормить сухим кормом с пониженным содержанием белка (16-20%), а мороженую или свежую петрушку давать для улучшения работы почек.
Хороший эффект лечения этого заболевания дает колхицын, который собака принимает пожизненно. Сейчас у меня нет возможности давать ей его (да и приступы у нее случаются 1 раз в 8-10 месяцев, а собаке уже 6,5 лет). Но первые 2 года мы принимали колхицын постоянно.
После приступа в питание собаки нужно включить антиоксиданты:
1) 50-100 мг (не более) в день липоевой кислоты;
2) метилсульфанилметан (органическая сера), уменьшающий тяжесть протекания лихорадки – 500-600 мг в день;
3) 1000 мкг витамина В12 в день (можно в ампулах перорально).
Большое количество публикаций и переводов по этой теме вы сможете найти у доктора Линды Тинтл — американский доктор, которая проводит огромную работу по исследованию НЛШ. Она очень надеется (и я тоже «очень-очень»), что когда-нибудь создаст тест, с помощью которого можно будет заранее выявлять признаки этого заболевания у той или иной конкретной собаки.
Источник
Тип наследования:
Аутосомный с неполным доминированием
Описание:
Наследственная лихорадка шарпеев – генетическое аутоиммунное расстройство, которое может приводить к неконтролируемому воспалению (иммунная система реагирует сама на себя).
Наиболее важный и частый клинический признак наследственной лихорадки шарпеев — эпизодическая лихорадка. Температура обычно находится в диапазоне 40°C-41,7°C). Лихорадка, как правило, длится 12-36 часов. Другим распространенным клиническим признаком, часто сопровождающим лихорадку, является отек суставов, обычно скакательного сустава. Этот болезненный, воспаленный отек может также появляться на запястьях и губах, а так же на морде. Больные собаки стараются не двигаться, походка часто отличается от нормальной.
Часто наблюдаются боли в брюшной полости, из-за чего собаки имеют характерную выгнутую спину. Могут быть желудочно-кишечные проявления, такие как легкая рвота и диарея. Болезненные ощущения у собак обычно бывают связаны с синовитом пораженного сустава (суставов), плевритом и / или перитонитом. Наряду с этими клиническими признаками они также не едят и не пьют.
Больные собаки подвержены риску преждевременной смерти от системного амилоидоза. Приблизительно у 5% больных собак развивается почечная недостаточность, в том числе почечный амилоидоз — у меньшего процента развивается печеночный амилоидоз. Обычно это наблюдается у собак в возрасте от 2 до 5 лет. Они также более восприимчивы к иммунно-опосредованным заболеваниям почек, таким как перепончатый гломерулонефрит, гломерулопатия с потерей белка, ДВС-синдром, тромбоэмболические явления, такие как брыжеечная, селезеночная и легочная эмболия и синдром стрептококкового токсического шока (STSS).
Лечение:
Внимание! Любое лечение следует проводить только после консультации с ветеринаром.
Очень важно следить за температурой при этом заболевании. Вначале можно лечить лихорадку используя аспирин. Обычно аспирин (325 мг) назначают каждые 6-12 часов в течение первых 24 часов, а затем два раза в день в течение 3-5 дней после этого. Важно продолжать лечение в течение нескольких дней до постепенного прекращения симптомов чтобы предотвратить повторное возобновление лихорадки. В редких случаях, когда аспирин не работает или при очень сильных лихорадках назначается дипирон. Также могут быть использованы и другие нестероидные противовоспалительные препараты, но реакция может быть непредсказуемой. Некоторым собакам потребуется поддерживающая внутривенно-жидкостная терапия, а в экстремальных случаях неотложное лечение, подобное лечению от теплового удара. Антибиотики обычно не показаны в этом состоянии.
Колхицин.
Колхицин — это препарат, который используется у людей со схожей болезнью для предотвращения амилоидоза. В настоящее время его рекомендуют и шарпеям для той же цели. Несмотря на то, что на текущий момент нет ни одного научного подтверждения тому, что колхициновая терапия помогает, клинический опыт показывает, что по-видимому, положительный эффект присутствует.
У собак, принимающих колхицин, реже и менее выражены случаи лихорадки. Побочные эффекты незначительны по сравнению с проявлениями болезни.
Профилактика:
Похоже, что одним из основных триггеров, вызывающих новый приступ лихорадки, является стресс. Это может быть дрессировка собак, выставка, другая болезнь, высокая температура собаки, чрезмерная физическая нагрузка и т.д. Если владелец может предпринять шаги, чтобы избежать эти ситуации, количество эпизодов можно уменьшить.
Диета, по-видимому, не помогает в профилактике болезни. Однако диета играет важную роль в лечении заболеваний почек, когда клинические признаки их поражения становятся очевидными. Низкие дозы аспирина могут быть полезны для снижения частоты возникновения приступов и их тяжести. Аспирин также может быть полезен в качестве дополнительной терапии для профилактики тромбоэмболии.
Мониторинг:
Мониторинг осложнений, которые часто сопровождают болезнь, является одной из основных целей владельца собаки. Первичным и наиболее частым последствием болезни является почечная недостаточность, вызываемая либо иммуноопосредованным заболеванием почек, либо амилоидозом почек. В настоящее время рекомендуется контролировать анализ мочи каждые 3 месяца. Образец должен быть собран при первом утреннем мочеиспускани (важно чтобы ночью у собаки был свободный доступ к воде). В первую очередь обращают внимание на удельный вес мочи, который является мерой концентрации мочи и уровня белка в моче. Когда почки начинают отказывать, первоначальным показателем является потеря способности вырабатывать концентрированную мочу. Это происходит до того, как происходят изменения крови, связанные с почечной недостаточностью.
Повышенное потребление воды, повышенное мочеиспускание являются клиническими признаками, связанными с потерей концентрирующей способности.
Также целесообразно делать анализ крови каждые 6-12 месяцев, в особенности, если анализ мочи ненормальный. Также важно регулярное взвешивание собаки. Значительная потеря веса может быть признаком осложнений. Следует так же следить за потреблением воды и аппетитом.
У больных шарпеев может развиваться амилоидоз – как правило, медуллярного типа, но может проявляться и как нефропатия с потерей белка и нарушением соотношения белок/креатинин в моче. В таком случае может потребоваться лечение ингибиторами АПФ (ангиотензинпревращающего фермента).
Источник
Clinician’s Brief September 6, 2013
Перевод с англ.Васильев АВ
Определение
- При наследственном почечном амилоидозе шарпеев, отложение амилоида может прогрессивно разрушать нормальную структуру почек, приводя к хроническому почечному заболеванию (CKD).
- Амилоидоз является внеклеточным отложением фибрилл, сформированных полимеризацией белков с бета- складчатым строением.
- Реактивный амилоидоз, вторичный к хроническим инфекциям и неинфекционным воспалительным заболеваниям и неоплазии, является наиболе частой формой у животных
- Почечный амилоидоз может приводить к CKD, протеинурии и нефротическому синдрому.
- Многие шарпеи будут иметь лихорадку и отечность скакательных суставов (также называемые лихорадка шарпеев или синдром отека скакательных суставов шарпеев) до развития почечного амилоидоза.
- Причина этого синдрома у шарпеев неизвестна.
- Хотя это заболевание рассматривается генетически обусловленным, не у всех шарпеев с этой предрасположенностью будет развиваться почечный амилоидоз.
- Не у всех пациентов с лихорадкой шарпеев будет развиваться почечный амилоидоз.
Системы органов
- Почечная дисфункция является наиболее частой; однако, другие системы органов также могут быть повреждены отложением амилоида.
Генетика
- У шарпеев заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному пути.
Распостраненность
- Почечный амилоидоз, по оценкам, встречается у 23% шарпеев в США. Истинная распостраненность неизвестна.
Порода, возраст, пол
Породная предрасположенность
- Предрасположены шарпеи
- Наследственный почечный амилоидоз также встречается у биглей, английских фоксхаундов, колли, фоксхаундов Уокера и абиссинских и сиамских кошек.
Возраст
- Возраст появления клинических симптомов типично 1-6 лет 9 ( в среднем, 4,1 года)
Пол
- Более часто, чем самцы, болеют самки (соотношение самки:самцы, 2,5 :1)
Патофизиология
Белок амилоид А, сформированный путем полимеризации конечной части аминокислот сывороточного амилоида А (SAA) в ответ на воспалительные цитокины,является первичным протеином, вовлеченным в процесс реактивного амилоидоза.
- Больные шарпеи имеют увеличенные концентрации интерлейкина -6, цитокина, который стимулирует синтез SAA и выпуск его из гепатоцитов.
- Другие цитокины (напр. опухолевой фактор -α, интерлейкин 1β) также вовлекаются в этот процесс.
- Эти цитокины вызывают ответ острой фазы, характеризуемый лихорадкой, продукцией печенью белков острой фазы (включая SAA) и мобилизацией нейтрофилов.
- Отложения амилоида нарушают нормальное строение органа и могут вызывать органную недостаточность
- У шарпеев, отложения амилоида могут встречаться в почках, печени, селезенке, поджелудочной железе, надпочечниках, щитовидной железе, миокарде, простате, лимфоузлах и пищеварительном тракте.
- У большинства больных не выявляется симптомов органной дисфункции, иных чем патология печени и почек.
- Амилоидоз почек у других пород собак может вести к выраженной протеинурии.
- Только 25-43 % больных шарпеев имеют протеинурию.
- Может присутствовать нефротический синдром, характеризуемый выраженной протеинурией, гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией и отеком.
- Некоторые больные собаки имеют увеличенный риск тромбоэмболического заболевания, частично из-за потери антитромбина через поврежденные гломерулы.
- Схожий синдром с лихорадкой и синовитом, называемый наследственной средиземноморской лихорадкой, встречается у человека.
Анамнез/Физикальное обследование
- Возникающие время от времени эпизоды лихорадки ± отек или болезненность суставов
- Эпизоды часто предшествуют амилоидозу, хотя эти эпизоды не всегда наблюдаются.
- В начале заболевания, перемежающиеся случаи выраженной лихорадки (40 -41°С) и отечность суставов (те. скакательных), которые разрешаются самостоятельно или после лечения.
- Больные пациенты могут выглядеть здоровыми, если не имеется лихорадки и отечности суставов.
- Выраженная CKD может приводить к язвам ротовой полости, уремическому запаху из ротовой полости и дегидратации.
- Нефротический синдром может приводить к асцитам, подкожным отекам или тому и другому одновременно.
- Острое начало респираторного дистресса, тахипноэ или пареза тазовых конечностей может указывать на тромбоэмболичекое заболевание.
- При наличии амилоидоза печени может встречаться желтушность.
- Амилоидоз печени встречается, по сообщениям, примерно в 11% случаев.
Клинические симптомы
- Клинические симптомы включают полидипсию, полиурию, анорексию, рвоту, дегидратацию, потерю веса, слабость и летаргию.
Диагноз
Окончательный диагноз
- Образец ткани, полученной при помощи биопсии почек, должен браться из кортекса почек, чтобы снизить вероятность осложнений (т. е. геморрагия, инфаркт).
- Поскольку амилоидные отложения часто ограничены мозговым веществом, диагноз не всегда можно поставить при биопсии почек, однако, биопсия из мозговой зоны не рекомендуется, вследствие высокого риска осложнений.
- Приблизительно у 64% шарпеев будет наблюдаться поражение гломерулярного аппарата.
- Окрашивание с Конго красным (см. Изобр. 1, Образец, полученный при помощи биопсии почек, окрашенный Конго красным, демонстрирующий типичное двойное лучепреломление в гломерулярных отложениях амилоида.
- Световая микроскопия показывает отложения амилоида в различных оттенках красного цвета.
- Поляризующая микроскопия показывает отложения амилоида в виде двойного лучепреломления, похожего на зеленое яблоко.
- Отложение амилоида подтверждается обесцвечиванием окрашенных Конго красным отложений при окислении калием перманганатом
- Если перемежающиеся лихорадка и отечность суставов предшествуют появлению симптомов CKD у шарпея, биопсия почек не рекомендуется.
- Лечение предполагаемого амилоидоза должно быть начато.
- Аспираты из других органов (т. е. печень, селезенка) могут быть получены, если установлено положительное окрашивание Конго красным.
Дифференциальный диагноз
- Заболевания суставов
- Полиартриты (т. е. иммунообусловленнные, бактериальные, вирусные, грибковые)
- Болезнь Лайма, особенно в эндемичных зонах
- Эрлихиоз
- Реакция на вакцину
- Амилоидоз почек
- Другие гломерулярные заболевания
Лабораторные данные
- Общий анализ крови
- Нерегенеративная, нормоцитарная, нормохромная анемия, вторичная к CKD
Биохимия крови
- Если присутствует почечный амилоидоз:
Азотемия
Гиперфосфатемия
Метаболический ацидоз
Гипоальльбуминемия
Гиперхолестеринемия
Гиперглобулинемия
- Если присутствует амилоидоз печени:
Увеличение щелочной фосфатазы, активности АЛТ и АСТ
Гипербилирубинемия
- Анализ мочи
- Протеинурия рассматривается как характерная особенность гломерулярного заболевания, но является вариабельной (25%-43%) при лихорадке шарпеев, поскольку отложение амилоида встречается, главным образом, в мозговом слое почек.
- Изостенурия
Если присутствует протеинурия, должно быть измерено соотношение протеина к креатинину в моче (UP:C)
UP:C>0.5 рассматривается как патология
- Системная гипертензия
Визуализация
- Абдоминальная рентгенография может показать гепатомегалию и относительно нормальные почки.
- Абдоминальное ультразвуковое исследование может показать гиперэхогенный кортекс почки, сниженную выраженность кортикомедуллярного соединения и гипоэхогенную печень с закругленными краями.
- Другие методы диагностики:
Оценка гиперкоагуляции
Показатели коагуляции
Концентрации антитромбина или антитромбина III
Тромбоэластография
Посмертные находки
Подтверждение почечного (или другого) амилоидоза
Раствор Люголя может быть приложен к поверхности среза почки, если имеются отложения амилоида, появится синевато-черное окрашивание.
Реактивный амилоидоз может быть подтвержден обесцвечиванием отложений амилоида, окрашенных Конго красным, при окислении перманганатом калия.
Лечение
Медикаментозное лечение
Начальное лечение (см табл)
- Поддерживающее лечение, как показано (напр. нестероидные противовоспалительные препараты), чтобы снизить боль и лихорадку и поддержка гидратации.
- Колхицин
Колхицин может нарушать выпуск SAA из гепатоцитов, путем связывания микроканальцев, что будет предотвращать секрецию; это может также предотвращать продукцию амилоид -усиливающего фактора.
Колхицин должен начать применяться после 2 эпизодов лихорадки и отечности суставов и после исключения других причина полиартрита; он может предотвратить дальнейшее отложение амилоида.
Колхицин не устраняет амилоид, который уже отложился; если присутствует азотемия, колхицин не может восстановить имеющееся повреждение органа.
Терапия проводится пожизненно, независимо от наличия персистирующей лихорадки или отечности суставов.
Побочные эффекты колхицина включают рвоту и диарею.
·При длительном назначении, наблюдаются супрессия костного мозга и гипертензия.
- Диметил сульфоксид (DMSO)
Данные об эффективности лечения противоречивы; в настоящее время не имеется доказанной клинической пользы.
DMSO, по видимому, не растворяет фибриллы амилоида; какая- либо польза от лечения может быть отнесена к противовоспалительным свойствам DMSO.
- Эналаприл или беназеприл
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента для снижения протеинурии
- Низкие дозы аспирина или клопидогреля
Могут снижать частоту тромбоэмболических осложнений
Применение должно начинаться, если альбумин сыворотки <2.5 г/дл
Аспирин не должен назначаться, если пациент получает другие нестероидные противовоспалительные препараты.
- Антигипертензивные препараты
Дополнительные препараты (напр. амлодипин) должны применяться, если имеется персистирующая гипертензия (систолическое давление >170 мм.рт.ст) после начала лечения эналаприлом или беназеприлом.
Диета
- Показана диета, предназначенная для собак с почечным заболеванием.
- Обеспечьте адекватным поступлением калорий.
Недостаточное питание является основной причиной заболеваемости и
смертности у шарпеев с CKD.
- Дополнительная поддержка омега- 3 жирными кислотами может быть полезна.
Противопоказания
- Трансплантация почек
Амилоид, вероятно, отложится и в трансплантируемый орган
Последующее наблюдение
Мониторинг пациента
- UP:C, общий анализ мочи, концентрация альбумина и креатинина в сыворотке крови и вес тела должны мониторироваться ежемесячно, когда выполняется коррекция плана терапии.
Если у пациента имеется только лихорадка, рассмотрите мониторинг с анализом мочи и измерением концентрации креатинина 1 раз в 3 месяца.
Владелец может мониторировать температуру тела собаки для документирования эпизодов лихорадки.
- Ответ на лечение
50% снижение выраженности протеинурии (на основании UP:C) без увеличения сывороточного креатинина
Комбинация 3-5 образцов мочи для оценки UP:C является идеальной.
- Если имеется системная гипертензия, давление крови должно повторно контролироваться каждые 3 месяца при стабильном состоянии.
Более частый мониторинг требуется, если присутствует нерегулируемая гипертензия.
- Как только пациент становится стабильным, параметры могут мониторироваться 1 раз в 3 месяца.
Прогноз
- Плохой до осторожного
- Оптимальное лечение неясно, но раннее начало лечения колхицином может улучшить прогноз.
Таблица. Препараты, часто используемые при наследственной лихорадке шарпеев
Препарат | Дозы, способ и частота введения | Показания | Примечания |
Аспирин (низкая доза) | 0.5 мг/кг перорально 1 раз в сутки |
|
|
Колхицин | 0,01–0.03 мг/кг перорально 1 раз в сутки |
|
|
DMSO | 90 мг/кг перорально 1 раз в сутки или 20 -80 мг/кг подкожно 3 раза в неделю (разведенный 90% раствор 1:4 в стерильной воде) |
|
|
Эналаприл | 0,5 мг/кг перорально 1-2 раза в сутки |
>1 без азотемии или >0.5 у собак с азотемией |
|
Статьи по теме:
- Амилоидоз почек у собак: ретроспективное исследование 91 случая. Сравнение заболевания у собак породы шарпей и собак других пород
Источник