Синдром шиена что это такое
Слаженная и гармоничная работа эндокринной системы обеспечена единым центром, каковым является гипоталамус, однако он не связан напрямую с периферическими органами и тканями; главным центральным посредником является гипофиз.
Гипофиз и его функции
Гипофиз, или питуита́рная железа, — это небольшая по размерам эндокринная железа (до 500 мг).
Располагается гипофиз на основании мозга в специальной гипофизарной ямке, находящейся в районе турецкого седла
Данная железа тесно связана с гипоталамусом, это происходит благодаря особым веществам: статинам (тормозящим функцию гипофиза) и либеринам (стимуляторам).
В анатомическом строении питуитарной железы выделяют переднюю долю (аденогипофиз) и заднюю (нейрогипофиз), между ними находится промежуточная доля
Примечание. Разделение гипофиза на доли возникло из-за особенностей его эмбрионального развития. Аденогипофиз формируется из кармана Ратке, нейрогипофиз — отросток промежуточного мозга.
Каждая из долей синтезирует определенные гормоны.
Аденогипофиз отвечает за выработку гормонов:
- адренокортикотропного, или сокращенно АКТГ;
- тиреотропного, или ТТГ;
- лютеинизирующего, или ЛГ;
- соматотропного, или СТГ;
- фолликулостимулирующего, или ФСГ;
- лютеотропного, второе название пролактин.
Нейрогипофиз вырабатывает:
- вазопрессин (антидиуретический гормон, АДГ);
- окситоцин.
Связь гормонов гипофиза с внутренними органами
Что такое синдром Шиена-Симмондса?
Синдром Шиена-Симмондса, или пангипопитуитаризм — это заболевание, связанное с нарушением функции гипофиза. В основе лежит снижение, а потом полное прекращение синтеза гормонов аденогипофиза.
Примечание. Впервые данная болезнь была исследована Симмондсом в 1914 году. Он обнаружил некроз аденогипофиза у пациентки, погибшей от послеродовой кахексии (истощения). Дальнейшие исследования в этом направлении проводились Шиеном в 1939 году.
Выделяют 2 формы данного заболевания:
- полное нарушение синтеза всех гормонов аденогипофиза — пангипопитуитаризм;
- частичное — гипопитуитаризм (нарушение синтеза отдельных гормонов при полном сохранении выделения других).
Возникает синдром Шиена чаще у женщин детородного возраста (20–40 лет). Связывается это с возникновением послеродовых осложнений, таких, как массивное кровотечение, тромбоэмболии, сепсис. Данные процессы приводят к нарушению кровообращения в области гипофиза, что вызывает некроз (гибель тканей). Итог — нарушение его функции.
Кроме послеродовых осложнений, к пангипопитуитаризму могут приводить:
- тяжелый гестоз второй половины беременности;
- частые роды;
- опухоли области гипофиза;
- инфекционные процессы (туберкулез, сифилис);
- кровоизлияния в гипофиз (например, посттравматические).
Клинические проявления синдрома Шиена-Симмондса
Симптомы болезни Симмондса весьма разнообразны. Это связано с нарушением синтеза практически всех гормонов в организме.
Внешний вид больной с поздней стадией пангипопитуитаризма
Первыми симптомами заболевания становятся нарастающие:
- вялость;
- апатия;
- слабость;
- потеря массы тела (не является обязательным симптомом, иногда возникает на последних стадиях заболевания).
Развитие заболевания вызывает изменение внешнего вида человека. Кроме кахексии, наблюдается истонченная «пергаментная» кожа, цвет ее бледный с желтушным оттенком. Наблюдается полное выпадение волос в области подмышечных впадин и лобка.
Кроме бледности кожных покровов, появляется депигментация сосков и области паховых складок. Связаны такие нарушения с возникновением дефицита меланина в коже.
Нарушение функции внутренних органов при болезни Симмондса связано с дефицитом синтеза следующих гормонов:
- тиреотропного гормона. Развивается клиническая картина гипотиреоза.
Наиболее часто из данных симптомов проявляются депрессия, заторможенность вплоть до развития маразма, выпадение волос, гипотермия и сухость кожных покровов, запоры и нарушение менструального цикла
- Половых гормонов. Наблюдается снижение либидо, возникает дисменорея с переходом в аменорею. Происходит уменьшение размеров молочных желез. Матка и яичники подвергаются инволюции.
- Глюкокортикостероидных гормонов. Приводит к появлению диспепсических расстройств (тошнота, рвота), нарушениям со стороны сердечно-сосудистой системы (глухость тонов, снижение артериального давления, низкий вольтаж зубцов на ЭКГ).
Кроме данных симптомов, возможно развитие деформации нижней челюсти и выпадение зубов.
Примечание. Возникновение синдрома Шиена возможно не только у женщин, но и у мужчин, однако частота встречаемости значительно меньше.
Наиболее тяжелым состоянием при пангипопитуитаризме является гипоталамо-гипофизарная кома. Чаще всего это терминальная стадия болезни. Летальность при данном состоянии до 25%.
Диагностика
Постановка диагноза на начальных стадиях заболевания весьма затруднительна, т.к. пациент имеет множество неспецифических, не связанных друг с другом симптомов. При развитии типичной клинической картины установление диагноза синдрома Шиена не составляет сложности. Для его подтверждения проводится исследование уровней гормонов аденогипофиза в периферической крови.
Нормальные показатели уровня гормонов аденогипофиза. Снижение значения ниже порогового говорит о наличии пангипопитуитаризма.
Кроме данных исследований, проводятся общий анализ крови (анемия, лейкопения, лимфоцитоз, эозинофилия), общий анализ мочи, биохимический анализ крови, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости и сердца, МРТ головного мозга.
Лечение
Главным направлением лечения синдрома Шиена-Симмондса является проведение заместительной гормональной терапии. При невозможности устранения первопричины заболевания (например, удаление опухоли или лечение инфекционного заболевания) препараты — кортикостероиды, а позже тиреоидные и половые гормоны — назначаются пожизненно.
Дозы подбираются индивидуально врачом-эндокринологом. Проводится начальная терапия в условиях стационара.
Важно! Лечение данного заболевания обязательно, т.к. при нерегулярном или полном отсутствии приема препаратов летальный исход составляет 100% из-за развития острой надпочечниковой недостаточности.
При своевременно начатом лечении синдром Шиена-Симмондса возможно контролировать. Регулярный прием препаратов продлит жизнь человеку на несколько десятков лет. Поэтому так важно раннее обращение к врачу при появлении первых симптомов.
Источник
Синдром Шихана — нейроэндокринное расстройство, вызванное гибелью клеток гипофиза вследствие осложненных родов или аборта. Проявляется снижением секреции молока вплоть до полного прекращения, олигоменореей и аменореей, отечностью тела, ломкостью волос и ногтей, головокружениями, обмороками, слабостью, быстрой утомляемостью, гиперпигментацией кожи. Для диагностики используют анализ уровня гормонов гипофиза, щитовидной железы, яичников, надпочечников, прицельную рентгенографию черепа, КТ, МРТ. Схема лечения синдрома Шихана предполагает назначение заместительной гормонотерапии, симптоматических противоанемических и анаболических средств.
Общие сведения
Синдром Шихана является второй по частоте причиной возникновения гипопитуитаризма во взрослом возрасте. Заболевание впервые описано в конце XIX века, названо в честь британского ученого Гарольда Лиминга Шихана, установившего связь между некрозом аденогипофиза и тяжелой кровопотерей в родах в 1937 году. Распространенность клинически выраженного заболевания не превышает 0,1%, в бедных и развивающихся странах этот показатель выше, например, в Индии послеродовый гипопитуитаризм определяется у 2,7-3,9% рожениц старше 20 лет. Легкие формы расстройства могут не распознаваться, часто расцениваются как гипофункция щитовидной железы или вегетососудистая дистония по гипотоническому типу. При массивных кровотечениях после родов и абортов признаки гипопитуитаризма определяются у 40-45% женщин. Болезнь Шихана развивается у 25% пациенток, потерявших в родах до 800 мл крови, у 50% рожениц с кровопотерей до 1 л и у 65-67% — с потерей более 1 л крови.
Синдром Шихана
Причины синдрома Шихана
Морфологическая основа для развития послеродового гипопитуитаризма — гибель клеток аденогипофиза с последующим развитием гормональной недостаточности. Деструктивно-некротические процессы в гипофизарной ткани обычно связаны с нарушением кровоснабжения железы, компенсаторно увеличивающейся во время беременности. Непосредственными причинами артериальной гипотонии, приводящей к необратимым повреждениям клеток гипофиза, являются:
- Массивные кровопотери. Критичным для развития синдрома объемом потерянной крови считается 800-1000 мл. Угрожающие акушерские кровотечения наблюдаются при внематочной беременности, преждевременной отслойке, предлежании или приращении плаценты, гипотонии матки, родовом травматизме (разрыве матки или ее шейки, влагалища, промежности).
- Инфекционно-токсический шок. Выраженные микроциркуляторные нарушения при септическом шоке возникают под действием эндо- и экзотоксинов микробных агентов. Значительное бактериальное обсеменение возможно при длительном безводном периоде в результате преждевременного излития околоплодных вод, хориоамнионите, послеродовом эндометрите, перитоните, сепсисе.
- ДВС-синдром. Генерализованное внутрисосудистое свертывание крови с тромбозом сосудистого русла и коагулопатическим кровотечением вызывает тяжелые ишемические нарушения в различных органах, в том числе гипофизе. ДВС развивается на фоне кровопотерь, шоковых состояний, эмболии околоплодными водами и иммунных конфликтов, усугубляет их течение.
Предрасполагающими факторами к возникновению болезни Шихана являются гестоз, протекающий с повышенным артериальным давлением и нарушением функции почек, идиопатические и вторичные тромбоцитопении, артериальная гипертония и симптоматические артериальные гипертензии, выраженная почечная недостаточность. В группу риска также входят пациентки с многоплодной беременностью и стремительными родами.
Патогенез
Ключевое звено в развитии синдрома Шихана — несоответствие между потребностью гипофиза в кровоснабжении и объемом поступающей крови. У беременных отмечается физиологичное увеличение размеров гипофизарной ткани на 120-136%, связанное с необходимостью вынашивания плода и подготовки организма женщины к родам. В первую очередь гипертрофируются и гиперплазируются лактотропоциты — клетки, секретирующие гормон пролактин, под действием которого развивается и готовится к выработке молока ткань молочных желез. При этом кровоток в органе остается неизменным, поэтому гипофиз становится особенно чувствительным к нарушениям кровообращения. Гиповолемические и коагулопатические кровотечения, возникающие во время родов, приводят к дефициту кровоснабжения железистой ткани, что сопровождается вазоконстрикцией и последующим белым инфарктом с коагуляционным некрозом. В результате гибели клеток прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза, что формирует типичную клиническую картину болезни Шихана.
Классификация
Систематизация форм послеродового гипопитуитаризма осуществляется с учетом тяжести клинической картины и степени повреждения аденогипофиза. По выраженности симптоматики заболевание бывает легким, средним и тяжелым. На основании глубины поражения железистой ткани современные специалисты в сфере акушерства и гинекологии выделяют следующие варианты синдрома Шихана:
- Глобальный. Из-за необратимых повреждений отсутствует или резко снижена секреция тиреотропного гормона, гонадолиберинов, АКТГ с выпадением соответствующих функций.
- Частичный. Секретирующая ткань частично сохранена, вследствие ее деструкции отмечается тиреотропная, гонадотропная и адренокортикотропная недостаточность.
- Комбинированный. Разрушение гипофизарной ткани привело к нарушению работы пары желез внутренней секреции (надпочечников и щитовидной или половых и щитовидной).
Степень тяжести синдрома напрямую связана с выраженностью повреждений гипофиза: легкая форма расстройства возникает при деструкции 60-70% клеток аденогипофиза, клинические повреждения средней тяжести становятся заметными при разрушении более 80% гипофизарной ткани, гибель 90% клеток сопровождается тяжелой питуитарной недостаточностью.
Симптомы синдрома Шихана
В зависимости от глубины деструктивных процессов заболевание дебютирует сразу или в течение нескольких месяцев после родов. Зачастую первым признаком послеродового гипопитуитаризма становится инволюция грудных желез и нарушение секреции молока (гипогалактия, агалактия). В последующем клиническая картина синдрома дополняется другими проявлениями нейроэндокринной недостаточности. При легком течении заболевания количества секретируемого молока недостаточно для удовлетворения пищевых потребностей младенца. Женщина периодически испытывает головные боли, жалуется на быструю утомляемость, головокружения, возникающие на фоне падения артериального давления.
Болезнь Шихана средней тяжести проявляется полным отсутствием молока, постоянным упадком сил, сонливостью, снижением памяти, склонностью к обморочным состояниям. У пациентки отмечается отечность, увеличивается масса тела, возникают запоры. Несмотря на отсутствие грудного вскармливания, месячный цикл восстанавливается не сразу, менструации становятся скудными и укорачиваются до 2-3 дней (олигоменорея). При тяжелом течении клиника усугубляется стойкой аменореей, генерализованными отеками всего тела, снижением веса. Молочные железы и наружные половые органы гипотрофируются. Женщины жалуются на ломкость ногтей, выпадение волос. Кожа приобретает ровный бронзовый оттенок.
Осложнения
Характерным последствием средней и тяжелой форм синдрома Шихана является терапевтически резистентная анемия. В наиболее тяжелых случаях гормональная недостаточность, возникающая при послеродовом гипопитуитаризме, осложняется глубоким угнетением функций нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем вследствие гипопитуитарной или гипотиреоиодной комы, развития синдрома Уотерхауса-Фридериксена (острой надпочечниковой недостаточности). Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к преждевременной инволюции молочных желез, раннему климаксу, стойкому бесплодию.
Диагностика
Появление признаков нейроэндокринной недостаточности после недавних осложненных родов либо аборта является основанием для детального исследования функции гипофиза. Диагностический поиск при подозрении на синдром Шихана направлен на оценку состояния и функциональных возможностей гипофизарной ткани. Наиболее информативными для постановки диагноза послеродового гипопитуитаризма считаются:
- Исследование содержания гормонов. О нарушении секреторной функции аденогипофиза свидетельствует снижение концентрации ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Косвенным признаком недостаточного синтеза тропных гормонов является низкий уровень эстриола, трийодтиронина (Т3), тироксина (Т4), кортизола.
- Методы медицинской визуализации. Прицельный рентгенологический снимок турецкого седла позволяет выявить уменьшение размеров железы. Более подробную информацию о структуре и изменениях органа предоставляют томографические методики (МРТ, компьютерная томография).
В качестве дополнительных обследований рекомендованы анализ мочи на 17-кетостероиды, глюкозотолерантный тест (после сахарной нагрузки отмечается гипогликемическая кривая). Заболевание дифференцируют с опухолями гипофиза, энцефалитом, нейросаркоидозом, гипокортицизмом (болезнью Аддисона), гипотиреозом, вторичной гипофункцией яичников. При необходимости пациентку консультируют эндокринолог, невропатолог, нейрохирург, онколог.
Лечение синдрома Шихана
Основными задачами терапии послеродового гипопитуитаризма являются восстановление нормального гормонального фона и коррекция возможных симптоматических расстройств. Курс патогенетического лечения назначают с учетом формы и степени тяжести заболевания. Стандартная схема лечения предусматривает использование таких методов и подходов, как:
- Заместительная гормонотерапия. С учетом дефицита тропных гормонов пациенткам на постоянной основе или курсами назначают глюкокортикоиды, препараты щитовидной железы. До 45 лет при нарушении менструального цикла циклически применяют оральные контрацептивы.
- Симптоматические средства. Поскольку болезнь Шихана часто проявляется устойчивой к терапии анемией, показано периодическое использование препаратов железа под контролем общего анализа крови. Для обеспечения физиологичного белкового обмена рекомендованы анаболики.
Прогноз и профилактика
Ранняя диагностика и адекватное лечение (в большинстве случаев — пожизненное) позволяет существенно повысить качество жизни пациентки и исключить развитие опасных осложнений. Для профилактики синдрома Шихана рекомендуется планирование беременности, отказ от абортов. Своевременная постановка на учет в женской консультации, регулярные плановые осмотры акушера-гинеколога обеспечивают своевременное выявление осложнений беременности, генитальной и соматической патологии, способных привести к возникновению массивных акушерских кровотечений, ДВС-синдрома, ИТШ.
Источник
Боле́знь Си́ммондса (синдро́м Си́ммондса, гипофиза́рная кахекси́я, диэнцефа́льно-гипофиза́рная кахекси́я) — гипоталамо-гипофизарная недостаточность — заболевание, характеризующееся специфическими симптомами гормональной недостаточности аденогипофиза и разнообразными нейровегетативными проявлениями, на фоне резкого снижения массы тела и нарушений других функций организма, связанных с работой гипофиза.
История[править | править код]
М. Симмондс описал послеродовый, септико-эмболический некроз передней доли гипофиза с летальным исходом в состоянии тяжелейшей кахексии и катастрофически развившейся старческой инволюции органов и тканей. Заболевание получило название гипофизарной кахексии или синдрома Симмондса. Однако дальнейшие наблюдения показали, что крайняя степень истощения не обязательна для гипопитуитаризма, вызываемого частичным или полным некрозом передней доли гипофиза, а снижение продукции тропных гормонов наблюдается при различных патологических состояниях и гипофиза и ядер гипоталамуса, что нередко определяется как гипоталамо-гипофизарная недостаточность[1].
В 1973 году Н. Л. Шиен отметил своеобразие патогенеза и клинической картины послеродового гипопитуитаризма в результате массивной кровопотери и коллапса. В этой связи синдром Шиена — наиболее распространённый вариант заболевания — обособлен в самостоятельную клиническую форму[1].
Этиология и патогенез[править | править код]
- повреждение гипофиза
- опухоль гипофиза
- у женщин — послеродовое кровотечение
Распространённые деструктивные изменения аденогипофиза вызывают изменения в гипоталамических центрах (ядра гипоталамуса), секретирующих рилизинг-гормоны (кортиколиберин, тиролиберин, гонадолиберины, соматостатин и другие)[2].
Клиническая картина[править | править код]
Резкое снижение секреции тропных гормонов гипофиза, наблюдаемое у значительной части пациентов с недостаточностью аденогипофиза, ведёт к атрофии подконтрольных (периферических) эндокринных желез (щитовидной, коры надпочечников, половых). Соответственно снижается в плазме крови концентрация гормонов, секретируемых этими железами: Т4, Т3, кортизол, альдостерон, эстрадиол, прогестерон, тестостерон и так далее). Наряду с этим, уменьшаются и резервные возможности данных желез[2].
Диагностика[править | править код]
Определяется снижение секреции гонадотропинов, СТГ, пролактина, ТТГ, АКТГ. В сомнительных случаях (латентная недостаточность аденогипофиза) используют функциональные нагрузочные тесты, имеющие диагностическую значимость только в тех случаях, когда патологическим процессом разрушено около 75% железистой ткани аденогипофиза[2].
См. также[править | править код]
- Пангипопитуитаризм
- Гипоталамо-гипофизарная кома
- Синдром Шихана
- Синдром Шиена
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 111—118. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
- ↑ 1 2 3 Справочник по клинической эндокринологии / Под ред. Холодовой Е. А. — 1-е изд. — Минск: «Беларусь», 1998. — С. 16—17. — 510 с. — 10 000 экз. — ISBN 985-01-0031-1.
Литература[править | править код]
- Оксфордский краткий медицинский словарь 6e
Ссылки[править | править код]
- Болезнь Симмондса на сайте Who Named It?
Источник