Синдром шегрена и системная красная волчанка
Сегодня поговорим о болезни и синдроме Шегрена, вы еще могли слышать такое название как «сухой синдром». Но некоторые до сих пор путают болезнь и синдром Шегрена.
Болезнь Шегрена – это системное заболевание, характерной чертой которого является хроническое аутоиммунное поражение слюнных и слезных желез.
Синдром Шегрена – аналогичное болезни Шегрена поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще ревматоидным артритом, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях.
Заболевание считается довольно редким, заболеваемость колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 35-50 лет. Женщины болеют в 8-10 раз чаще мужчин.
Диагноз болезни Шегрена устанавливается на основании жалоб, данных истории болезни, клинико-лабораторного и инструментального обследования пациента, и обязательно при исключении других заболеваний, о которых речь пойдет дальше.
Клинические признаки, повышающие вероятность болезни Шегрена.
Поражение секретирующих эпителиальных желёз (аутоиммунный эпителиит).
- Слюнные железы: сиаладенит (чаще паротит), субмаксиллит или постепенное увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желёз, редко — малых слюнных желёз слизистой полости рта.
- Сухой коньюнктивит/кератоконъюнктивит наблюдается у всех больных в зависимости от длительности течения и стадии развития заболевания.
- Поражение красной каймы губ — хейлит, рецидивирующий стоматит, сухой субатрофический/атрофический ринофаринголарингит.
- Поражение эпителия желчевыводящих путей и канальцевого аппарата почек.
Внежелезистые системные проявления
- Боли в суставах (артралгии) наблюдаются у 70% больных. У трети больных встречается рецидивирующий неэрозивный артрит, преимущественно мелких суставов кистей.
- Васкулит: язвы, преимущественно на голенях, реже на верхних конечностях и слизистой оболочке полости рта.
- Поражение почек: интерстициальный нефрит, гломерулонефрит, нефротический синдром.
- Поражение периферической нервной системы: полинейропатия, множественная мононевропатия, мононеврит, радикулоневропатия, туннельная невропатия.
Методы диагностики.
Для диагностики поражения слюнных желез используют:
- сиалографию околоушной слюнной железы с омнипаком,
- биопсию малых слюнных желёз нижней губы,
- биопсию увеличенных околоушных/поднижнечелюстных слюнных желез,
- сиалометрию (измерение стимулированной секреции слюны),
- УЗИ и МРТ слюнных желез.
Для диагностики поражения глаз (сухого кератоконъюнктивита) используют:
- тест Ширмера (снижение слёзовыделения после стимуляции нашатырным спиртом),
- окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы флюоресцеином и лиссаминовым зеленым,
- определение стабильности слезной пленки по времени образования «сухих пятен» на роговице (в норме составляет более 10 сек).
Лабораторные исследования:
- Снижение уровня лейкоцитов (лейкопения) — является характерным признаком заболевания, часто связано с высокой иммунологической активностью болезни.
- Повышение СОЭ — выявляются примерно у половины больных.
- Увеличение СРБ — НЕ характерно для болезни Шегрена. Высокие цифры наблюдаются при тяжелом течении болезни и развитии осложнений.
- Ревматоидный (РФ) и антинуклеарный фактор (АНФ) определяются у 95-100% больных.
- Антитела к Ro/SS-A и La/SS-B ядерным антигенам при использовании иммуноферментного метода выявляются у 85-100% больных. Одновременное обнаружение Ro и La антител наиболее специфично для болезни Шегрена, но наблюдается только у 40-50% больных. La антитела более специфичны для заболевания.
- Криоглобулины выявляются у трети больных.
- Снижение С4 компонента комплемента является неблагоприятным признаком, влияющим на выживаемость больных при этом заболевании.
- Увеличение IgG и IgA, реже IgM.
Критерии диагноза болезни Шегрена:
- Поражение глаз — сухой кератоконъюнктивит
- Поражение слюнных желез — паренхимотозный сиаладенит
- Лабораторные признаки: положительный ревматоидный фактор или положительный антинуклеарный фактор (АНФ) или наличие анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La антиядерных антител
Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух критериев (1 и 2) и не менее одного признака из 3 критерия, при исключении аутоиммунных заболеваний (СКВ, ССД, РА, аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний).
Синдром Шегрена может быть поставлен при наличии чётко верифицированного аутоиммунного заболевания и одного из первых двух критериев.
Дифференциальная диагностика
Симптомы болезни Шегрена не уникальны: сухость глаз и полости рта могут встречаться при различных заболеваниях и состояниях.
Сухость глаз: сухой кератоконъюнктивит, гиповитаминоз А, химические ожоги, блефарит, поражение V черепного нерва, ношение контактных линз, врожденные и приобретенные заболевания слезных желез, саркоидоз, ВИЧ-инфекция, реакция «трансплантат против хозяина», паралич лицевого нерва и др.
Сухость рта: лекарственные препараты (диуретики, антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы, седативные, антихолинергические), тревожное состояние, депрессия, саркоидоз, туберкулёз, амилоидоз, сахарный диабет, панкреатит, лимфомы, дегидратация, вирусные инфекции, облучение, постменопауза и др.
Лечение.
Цели лечения: достижение ремиссии заболевания, улучшение качества жизни больных, предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания.
Нефармакологические подходы к «сухому» синдрому:
- Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка.
- Ограничить применение препаратов, усиливающих сухость и определенных раздражающих веществ (кофе, алкоголь, никотин).
- Частое употребление небольших количеств воды или не содержащей сахара жидкости облегчает симптомы сухости рта.
- Полезна стимуляция выделения слюны с использованием жевательной резинки и леденцов без сахара.
- Тщательная гигиена полости рта, использование зубной пасты и ополаскивателей с фторидами, тщательный уход за зубными протезами, регулярное посещение стоматолога.
- Терапевтические контактные линзы для дополнительной защиты эпителия роговицы, однако их ношение должно сопровождаться адекватным увлажнением.
Лечение железистых проявлений болезни Шегрена.
- Для замещения объема слезы пациентам следует 3-4 и более раз в день использовать «искусственные слезы». При необходимости интервал между закапыванием слез может быть сокращен до 1 часа. Для усиления эффекта возможно использование препаратов искусственной слезы большей вязкости, но такие препараты лучше применять на ночь из-за возникновения эффекта помутнения зрения.
- Обязательно использование антибактериальных капель.
- Использование препаратов-заменителей слюны на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы восполняет её смазывающие и увлажняющие функции, особенно во время ночного сна (Oral balance гель, Biotene ополаскиватель, Salivart, Xialine).
- Учитывая высокую частоту развития кандидозной инфекции при наличии «сухого синдрома», показано локальное и системное противогрибковое лечение.
- Офтальмологическая эмульсия Циклоспорина А (Restasis) рекомендуется для лечения сухого кератоконъюнктивита.
- Локальное применение НПВП уменьшает дискомфортные ощущения в глазах, однако, может провоцировать повреждения роговицы.
- Приемлемым считается местное применение глюкокортикостероидов короткими курсами (до двух недель) при обострении сухого кератоконъюнктивита.
- Для стимуляции секреции слюнных и слезных желез применяются пилокарпин (Salagen) или цевимелин (Evoxac).
- Облегчение сухости верхних дыхательных путей (ринит, синусит, ларингит, бронхит) достигается при приеме бромгексина или ацетилцистеина в терапевтических дозах.
- При возникновении болезненных ощущения во время полового акта (диспареунии) рекомендуется местное использование лубрикантов, а в постменопаузальном периоде показано локальное и системное применение эстрогенов.
Лечение внежелезистых системных проявлений болезни Шегрена.
Для лечения системных проявления болезни Шегрена используются глюкокортикоиды, алкилирующие цитостатические (лейкеран, циклофосфан) и биологические (ритуксимаб) препараты.
- Больным с минимальными системными проявлениями назначают глюкокортикоиды в малых дозах либо НПВП.
- При значительном увеличении больших слюнных желёз (после исключения лимфомы), отсутствии признаков тяжёлых системных проявлений, умеренных и значительных сдвигах показателей лабораторной активности необходимо назначение малых доз глюкокортикоидов в сочетании с лейкераном в течение нескольких лет.
- При лечении васкулита назначается циклофосфан.
- Тяжелые системные проявления требуют более высоких доз глюкокортикоидов и цитостатических средств в сочетании с интенсивными методами терапии.
Интенсивная терапия должна использоваться при тяжелых и угрожающих жизни проявлениях болезнью с целью купирования высокой иммуновоспалительной активности, изменения характера течения и улучшения прогноза заболевания.
Применение генно-инженерных биологических препаратов позволяет контролировать системные внежелезистые проявления болезни и уменьшать функциональную железистую недостаточность.
Профилактика.
Первичная профилактика невозможна ввиду неясной этиологии заболевания. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострения, прогрессирования заболевания и своевременное выявление развивающихся лимфом. Она предусматривает раннюю диагностику и своевременно начатую адекватную терапию. Некоторые больные нуждаются в ограничении нагрузки на органы зрения, голосовые связки и исключении аллергенов. Больным противопоказана вакцинация, лучевая терапия и нервные перегрузки. С большой осторожностью должны применяться электропроцедуры.
Источник
Синдром или симптом Шегрена («сухой глаз») – это патологическое состояние организма, при котором снижается функционирование желез внешней секреции, повышается сухость кожного покрова, слизистых оболочек, уменьшается секреция пищеварительных ферментов, вырабатываемых поджелудочной железой.
Заболеванию присвоен код по МКБ-10 – M35.0 – Сухой синдром (Шегрена).
Синдром подразделяют на первичный, когда он возникает самостоятельно, независимо от иных сопутствующих заболеваний, и вторичный, когда он развивается на фоне иной аутоиммунной патологии соединительной ткани. Какие способы терапии заболевания предлагает на сегодня медицина, а также методы профилактики синдрома рассмотрим подробнее в статье.
Причины
С чем связано возникновение синдрома, сказать точно невозможно. Некоторые исследователи считают, что недуг проявляется вследствие нетипичной реакции иммунной системы на определенные патогенные микроорганизмы. Среди таковых – вирус Эпштейн-Барр, вирус герпеса, цитомегаловирус, ВИЧ, которые могут повреждать клетки внешних желез. Все же, данная причина развития болезни еще не до конца изучена, и прямое доказательство роли названных вирусов в формировании синдрома не найдено.
Жизнедеятельность в организме попавшего вируса может стать источником изменения эпителиальных клеток внешних желез, которые рассматриваются иммунной системой, как чужеродные агенты. Организм дает иммунный ответ, активно вырабатывая антитела против измененных клеток и вирусов, вызывая разрушение первых.
Аутоиммунный тип формирования синдрома – не единственное предположение ученых. Существует и другая теория возникновения – наследственная. Проводились специальные исследования, по которым было установлено, что синдром часто возникает у лиц, чьи близкие родственники страдали данной патологией.
Если женщина страдает синдромом Шегрена, увеличивается риск его развития и у будущего ребенка
Итак, на проявление и развитие синдрома могут влиять такие факторы:
- проникновение и жизнедеятельность в организме вирусной инфекции;
- стрессовая реакция организма, формирующаяся, как иммунный ответ на вирусную инфекцию;
- генетическая предрасположенность.
Виды патологии
Данное расстройство организма специалисты подразделяют на несколько видов. Учитывая причину развития патологии, существуют следующие ее формы:
- синдром Шегрена, который фиксируется на фоне любого аутоиммунного заболевания;
- болезнь Шегрена, которая характеризуется первичным характером возникновения и протекает самостоятельно.
Существует иная классификация патологии Шегрена, учитывая характер развития и особенности дальнейшего обострения:
- хроническая форма, характеризующаяся медленным и невыраженным проявлением (наблюдаются продолжительные симптомы общего недомогания);
- подострая форма, развитие которой – резкое, причем наблюдается стремительное активное поражение различных внутренних органов.
Какие симптомы возникают
Симптоматика заболевания Шегрена достаточно разнообразная. Необходимо знать, какие симптомы возникают в первую очередь, чтобы вовремя обратиться к врачу и предотвратить опасные последствия патологии.
Характерные для патологии симптомы
Начальные клинические проявления представлены в виде:
- повышения сухости слизистой оболочки ротовой полости;
- болевого синдрома в глазах (может быть резким, режущим);
- появления жажды во время концентрации внимания на мониторе компьютера, телевизора;
- повышения сухости слизистых глаз, что часто становится причиной возникновения такого сопутствующего заболевания, как конъюнктивит;
- болевого синдрома в горле во время попытки сглотнуть слюну, что происходит по причине пересыхания слизистых.
Со временем присоединяется иная симптоматика:
- боязнь света (если попытаться посмотреть на горящую лампочку, в глазах начинает «резать», то есть возникает острая боль, происходит ухудшение зрительной функции);
- человеку становится трудно смотреть на предметы ярких оттенков (он начинает ходить с закрытыми глазами, чтобы снизить интенсивность болевого синдрома);
- возникает невозможность выдавить слезу, человек не может из-за этого плакать, ведь нарушено функционирование слезных желез;
- с течением времени (2-3 стадия) заболевание начинает поражать зубы: нарушается целостность эмали, развивается кариес, зубы – шаткие и хрупкие, пломбы выпадают, а проблемные зубы расшатываются.
Еще один признак развития заболевания – увеличение лимфатических узлов. В особенности это касается околоушных лимфоузлов.
Увеличивается нижняя лицевая часть, то есть подбородок. Пересохший язык покрывается мелкой сыпью, которая со временем переходит в мелкие язвочки.
Традиционный метод определения наличия слюны во рту: положить на язык небольшой кусочек лимона. Если не происходит выделение слюны, это может косвенно указывать на развитие заболевания Шегрена.
Пересыхают и губы, на которых начинают формироваться язвочки и волдыри. В пересушенной носоглоточной полости появляется корка. С развитием синдрома возникают частые носовые кровотечения. Спустя 2-3 недели после начала активного патологического процесса полностью пропадает голос.
Симптомы со стороны иных органов и систем
Проникшая в организм вирусная инфекция может вовлечь в поражение не только внешние железы, но и любой внутренний орган.
Исходя из состояния почек и органов пищеварительного тракта, можно рассмотреть картину появления патологии. При синдроме Шегрена часто развивается цирроз печени или же происходит деформация клеток органа, что впоследствии формирует гепатит. Основные симптомы в данном случае – тошнота и рвота, привкус горечи в ротовой полости. Вследствие болезненности приема пищи ухудшается аппетит, а также повышается риск развития язвы за счет того, что снижена кислотность желудка.
Также поражаются половые органы у женщин. Такое явление имеет особую опасность. Возникает зудящий синдром, жжение и пересыхание слизистых во влагалище. За счет отсутствия увлажнения в данной области нарушается процесс полового контакта, так как не происходит выделение смазки. Однако точно сказать, что у женщины развивается именно синдром Шегрена, нельзя, ведь такие симптомы могут возникать при иных гинекологических болезнях (например, при вагините).
Стоит отметить и то, что синдром Шегрена отражается и на кожных покровах: снижается или полностью прекращается потоотделение, повышается сухость эпидермиса, на нем появляются участки с шелушением, происходит поражение сальных желез. С течением времени на коже формируются язвочки, которые переходят в крапивницу.
Нарушается функционирование мышечного и суставного аппарата, человеку становится сложно разгибать и сгибать конечности. Человека беспокоит постоянная слабость всего туловища и общий упадок сил.
Мышцы болят даже в состоянии покоя.
В некоторых случаях развивается онкологическое заболевание, например, формируется злокачественная опухоль на месте пересыхания желез. Если не начать своевременно лечение синдрома, возникает значительный сбой в работе иммунитета, что может стать причиной для развития рака кожи, а иногда – летального исхода.
Стадии развития заболевания
Все симптомы заболевания Шегрена можно разделить по стадиям его развития:
1 стадия
На начальной стадии течения синдрома возникает сухость в ротовой полости и на губах, появляется стоматит и кариес. По результатам лабораторных исследований можно выявить признаки слабого воспалительного процесса.
2 стадия
Со временем человека начинает беспокоить светобоязнь, снижается острота зрения, сужаются глазные щели. Вторым обязательным признаком синдрома выступает увеличение размера слюнных желез. На 1 стадии повышение сухости слизистых рта возникает только при физической нагрузке, а на 2 стадии – на постоянной основе. Наблюдается практически полное отсутствие слюны во рту.
3 стадия
На поздней стадии основной клинический признак заболевания – полное отсутствие слюноотделения. Это становится причиной расстройства глотания, речи.
Диагностика
Поставить правильный диагноз не так уж и сложно. На сегодняшний день в медицине имеются различные диагностические методики, позволяющие определить развивающуюся болезнь. Наиболее успешный метод – это лабораторные анализы. Для синдрома Шегрена характерно повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), уменьшение объема содержания лейкоцитов в крови, гипергаммаглобулинемия, антинуклеарный ревматоидный фактор в наличии.
Иной критерий диагностики – внешний осмотр. Врач обращает внимание на следующие признаки:
- Вовлеклись ли в поражение суставы.
- Воспалены ли околоушные слюнные железы, насколько быстро они увеличиваются в размере.
- Повышена ли сухость слизистых ротовой полости, носоглотки, глаз.
- Имеется ли поражение зубов.
- Наблюдается ли развитие рецидивирующего конъюнктивита.
Если такие симптомы, взятые в отдельности, не считаются специфичными именно для синдрома Шегрена, то наличие 4 из таковых в 80% случаев указывает именно на эту патологию.
Лабораторная диагностика поможет подтвердить диагноз.
Важное условие диагностики – дифференциальный анализ. Синдром Шегрена дифференцируют с такими заболеваниями, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, аутоиммунные заболевания желчных путей и почек.
Способы терапии
Лечить заболевание можно только после того, как была проведена соответствующая диагностика и поставлен окончательный диагноз. Полностью избавиться от синдрома, к сожалению, невозможно. По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Выздоровление заключается лишь в достижении длительной ремиссии.
Общие рекомендации
Хоть полностью вылечить болезнь нельзя, можно направить все силы на облегчение общего состояния при обострении. Для этого можно придерживаться некоторых несложных рекомендаций, исключив из жизни:
- Стрессовые ситуации.
- Повышенные физические нагрузки.
- Воздействие факторов, которые вызывают неприятные ощущения в глазах: ветер, задымление, сухой воздух.
- Курение, распитие алкогольных напитков, некоторые лекарства.
Медикаменты
Лечение симптомов болезни Шегрена проводится с использованием следующих лекарственных препаратов:
- Метилцеллюлоза 1% (искусственная слеза). Лечебный препарат закапывают в глаза каждый час.
- Метилурациловая мазь. Лекарство способствует ускорению регенерации роговичных клеток.
- Гидрокортизоновая мазь, которая подавляет воспалительный процесс.
- Гормональный препарат Преднизолон, способствующий нормализации гормонального фона.
- Фурацилин или Альбуцид, для устранения вторичных инфекций.
Излечить симптомы заболевания можно и в комплексе с ношением очков или контактных линз, которые помогут сохранить влажность роговицы
Также требуется контроль состояния слюнных желез. Сухость слизистых рта может вызвать не только неприятные ощущения, но и повлиять на профессиональную деятельность человека, например, если она связана с необходимостью постоянного разговора (телеведущий, лектор и др.). Нормализовать функционирование слюнных желез можно с помощью специальных препаратов, которые выписывает врач в индивидуальном порядке.
При беременности
Беременность – такой период в жизни женщины, во время которого не все медикаменты разрешены к использованию. В этом случае может пострадать будущий ребенок: запрещенные препараты негативно сказываются на формировании органов и систем плода. Как правило, при синдроме Шегрена проводят мягкую терапию местного воздействия, которая поможет излечить симптомы синдрома Шегрена:
- антисептические растворы используют для промывания глаз и других слизистых оболочек;
- специальные препараты применяют для орошения пораженных слизистых;
- принимают витаминные комплексы для поднятия защитных сил организма;
- заместительная терапия соляной кислотой.
В некоторых случаях больному проводят гемокоррекцию (фильтрация и переливание крови).
Народные средства
В домашних условиях можно заниматься самолечением, но, главное, еще больше не навредить и без того ослабленному организму. В любом случае стоит обращаться к специалисту, который подскажет, как правильно проводить лечение дома, и чего делать не рекомендуется.
Часто используют следующие народные средства:
- Сырые куриные яйца. Яйцо помыть под проточной водой, продезинфицировать, отделить белок от желтка. Далее 3 кубика белка соединить с таким же объемом физраствора и ввести средство в ягодичную мышцу путем инъекции. Процедуру проводят 1 раз в 7 дней.
- Картошка и укроп. Из любого ингредиента получают сок, смачивают в нем марлевый тампон, который после прикладывают в качестве компресса к глазам.
- Кислые фрукты. В рацион можно добавить лимон или другие кислые фрукты, которые способствуют усилению слюноотделения.
Любой народный метод терапии должен быть согласован с лечащим врачом.
Осложнения
Прогноз для людей, больных синдромом Шегрена, относительно благоприятный. Это касается тех случаев, когда терапия была начата своевременно, то есть на начальном этапе развития болезни. Иначе не исключены опасные последствия, к которым относят:
- формирование лимфомы (новообразование, вовлекающее в поражение лимфоузел или кровь);
- воспаление суставов (васкулит);
- присоединение вторичных инфекций;
- формирование злокачественных опухолей в любом внутреннем органе;
- нарушение функционирования кроветворной системы.
Одно из осложнений синдрома Шегрена – васкулит (воспаление суставов).
Поздняя диагностика (последняя стадия) обозначает, что никакие методы терапии не принесут выздоровления, и человека ждет скорый летальный исход.
Профилактика
На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:
- Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
- Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
- Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
- Исключение стрессовых ситуаций.
- Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
- Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.
Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией. Синдром Шегрена лечится специалистами довольно успешно, если не упустить из внимания первые настораживающие симптомы.
Источник