Синдром рейно рук и ног

Термины «синдром Рейно» и «болезнь Рейно» не являются полными синонимами, хотя иногда употребляются в качестве таковых. Однако и по сути, и по клинической картине они действительно очень близки; при этом практически никому не удается описать эту патологию в общеупотребимой лексике, так называемыми простыми словами. Все прочие определения, которые можно встретить в литературе и интернете, пестрят узкоспециальными терминами: нейроэндокринное расстройство, вазоконстрикция дигитальных артериол, вазоспазм, ангиотрофоневроз, фазовые нарушения периферической микроциркуляции, острая ишемия дистальных фаланг, сосудисто-трофическая нейропатия и т.д.

То же самое касается предположительных причин и механизмов развития: столь обширные перечни, как к болезни Рейно, обычно приводятся в отношении тех заболеваний, этиопатогенез которых окончательно еще не прояснен. Именно так дела и обстоят, – несмотря на то, что Морис Огюст Габриель Рейно, французский врач и педагог, доктор медицины и доктор литературы, опубликовал подробное клиническое описание этого заболевания еще в 1862 году, т.е. около 160 лет назад.

Речь идет о приступообразных нарушениях местного кровообращения – спазмируются сосуды, снабжающие кровью пальцы рук и ног. Такими приступами страдают от 3% до 5% населения Земли. Преобладают женщины (по некоторым источникам, у них синдром Рейно встречается до пяти раз чаще, чем у мужчин). Средний возраст манифестации колеблется в пределах 20-40 лет.

Причины

Возвращаясь к вопросу о разнице между болезнью и синдромом: как правило, болезнью Рейно называют случаи первичного, не связанного с более общей патологией вазоспазма, тогда как синдром Рейно диагностируют в тех случаях, когда он развивается как вторичный, т.е. на фоне и вследствие какого-либо иного заболевания.

Наиболее обоснованная (и фактически единственная) гипотеза относительно причин первичной болезни Рейно заключается в наследственности. Однако пока это остается, как показано выше, лишь на уровне гипотезы, которую предстоит еще подтвердить и тщательно аргументировать молекулярно-генетическими исследованиями.

Синдром Рейно может развиться на фоне, опять же, наследственной предрасположенности под действием ряда факторов:

• частые переохлаждения дистальных (конечных) отделов рук и ног;
• частые травмы, статические и динамические перегрузки пальцев;
• психоэмоциональные потрясения и перегрузки;
• общая патология сосудистой системы (атеросклероз, тромбоз и т.д.);
• заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия и другие болезни ревматической группы);
• болезни кроветворной системы;
• продолжительные медикаментозные интоксикации;
• продолжительные компрессии (сдавления) нервных и сосудистых узлов, либо длительная неподвижность конечностей;
• легочная гипертензия;
• спинномозговая патология (напр., врожденная дисфункция моторных и сенсорных центров в боковых рогах спинного мозга);
• эндокринные расстройства (особенно дисфункция щитовидной и половых желез);
• инфекции;
• нарушения в центрах гипоталамуса, коры и ствола головного мозга, отвечающих за тонус сосудов;
• некоторые виды гормонпродуцирующих опухолей.

Отдельно следует сказать о таком факторе, как профессиональные вредности. Синдром Рейно иногда развивается (при отсутствии других видимых причин) у работников химических предприятий и производств, и очень часто он сопутствует вибрационной болезни, особенно если вибрационные воздействия систематически оказываются при низких температурах.
В целом, при болезни Рейно в организме происходит нечто такое, на что система нейрогуморальной регуляции (эндокринная система, железы внутренней секреции) реагирует гормональной командой к немедленному сужению просвета периферических, дистальных (наиболее удаленных от центра) кровеносных сосудов.

Симптоматика

Заболевание характеризуется хроническим течением и на сегодняшний день является, по сути, неизлечимым, однако при раннем начале иногда отмечается спонтанная редукция симптоматики по мере взросления.

Выделяют три условные стадии болезни/синдрома Рейно:

• ангиоспастическая (спазмы пальцевой сосудистой сети, начиная с одного-трех пальцев и с быстрым вовлечением остальных; цвет пальцев меняется в последовательности белый-синий-красный, интервалы между приступами непредсказуемы, – от нескольких раз в день до одного приступа в несколько месяцев, – продолжительность варьирует от нескольких минут до часа, поле чего кожа теплеет и пальцы постепенно приобретают естественный вид);
• ангиопаралитическая (в момент приступа цвет пальцев становится цианотичным, возникают парестезии и боль, вызываемая некротическими токсинами из пораженных ишемией, т.е. дефицитом кровоснабжения, тканей);
• трофопаралитическая (отмечаются некротические изъязвления, приногтевые панариции, отеки, кровянистые пузыри; в наиболее тяжелых случаях язвы достигают кости; изредка аналогичные нарушения тканевого питания наблюдаются на языке, ушах и/или кончике носа).

Прогрессирование болезни Рейно может ограничиться первой стадией или первыми двумя, но при наиболее неблагоприятном течении исходом третей стадии может стать гангрена.

Диагностика

Заболевание диагностируется преимущественно по клиническим проявлениям; безусловно, имеют также значение семейный анамнез и информация об условиях трудовой деятельности пациента. В диагностическом плане информативны также холодовые провокации, капилляроскопия, термография, плетизмография, различные допплеровские режимы УЗ-сканирования.

Необходимо установить первичный или вторичный характер синдрома; дифференцировать с симптоматически сходными заболеваниями (одним из важных дифференциально-диагностических признаков в пользу болезни Рейно является, в частности, симметричность описанных выше нарушений).

Лечение

Лечение симптоматическое; этиопатогенетическая терапия, видимо, появится в будущем, по мере получения новых научных данных о механизмах развития вазоспазма. Назначают препараты, расширяющие периферические кровеносные сосуды и нормализующие их тонус; адрено- и ганглиоблокаторы и другие средства по показаниям. При неэффективности консервативного лечения иногда целесообразно прибегнуть к хирургической коррекции (десимпатизация или симпатэктомия, т.е. пресечение нейронной связи с центральной нервной системой). При вторичном синдроме Рейно терапию следует начинать с интенсивного лечения основного заболевания.

Непосредственной угрозы для жизни синдром Рейно не представляет, за исключением редких случаев гангрены. Следует всемерно избегать ситуаций, когда конечности оказываются в условиях низких температур и высокой влажности. Противопоказаны виды трудовой деятельности, связанные с вибрацией и/или интенсивными нагрузками на пальцы; по этой причине нередко устанавливается инвалидность (поскольку для профессиональных музыкантов, операторов ПК и представителей многих других профессий синдром Рейно фактически означает утрату трудоспособности).

Болезнь Рейно — относится к вазоспастическим заболеваниям, представляет собой ангиотрофоневроз с преимущественным поражением мелких концевых артерий и артериол. Заболевание поражает верхние конечности, как правило, симметрично и двусторонне. Встречается у 3-5 % населения, у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин[1].
Впервые описана в 1862 году французским врачом Мори́сом Рейно́ (A. G. Maurice Raynaud) (1834—1881)[2].

Этиология[править | править код]

Предположительно в основе лежит генетическая предрасположенность[1]. Факторы риска провоцируют начало заболевания. К ним относятся:

• частые и длительные эпизоды гипотермии верхних конечностей,
• хроническая травматизация пальцев,
• эндокринные нарушения (щитовидной железы, половых желез),
• тяжелые эмоциональные стрессы.
• профессиональные, производственные факторы (вибрация)
• ревматические заболевания (системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, узелковый периартериит и др.)

Чаще болеют женщины в возрасте 20—40 лет, нередко заболевание сочетается с мигренью. Отмечена повышенная заболеваемость машинисток и пианистов. В патогенезе приступа ишемии играет роль повышение тонуса симпатической нервной системы.

Симптомы[править | править код]

Выделяют 3 основные стадии заболевания:

• ангиоспастическую (кратковременные спазмы сосудов концевых фаланг 2-5 пальцев кисти или 1-3 пальцев стопы; спазм быстро сменяется расширением сосудов с покраснением кожи, потеплением пальцев);
• ангиопаралитическую (кисть и пальцы приобретают цианотичную окраску, отечность и пастозность пальцев);
• трофопаралитическую (склонность к развитию панарициев и язв, очаги поверхностного некроза мягких тканей концевых фаланг, после отторжения — длительно незаживающие язвы).

Дифференциальный диагноз проводится с облитерирующим эндартериитом и нарушениями кровообращения в конечности, обусловленными сдавливанием подключичной артерии; в качестве заболеваний для дифференциальной диагностики также рассматриваются другие вазоспастические патологии.

Диагностика[править | править код]

Для больных данным синдромом характерно специфическое нарушение микроциркуляции, проявляющееся в виде зябкости пальцев и реакции на холод в виде болей и побледнения. Иногда, по определённым рисункам капилляров кровеносных сосудов, которые прилегают к ногтевым пластинам, можно определить феномен Рейно. Однако следует отметить, что не существует какого-либо однозначного клинического симптома, свидетельствующего о наличии данного синдрома. Врач может также провести определённые исследования конечностей пациента, чтобы исключить сжатие кровеносных сосудов, имитирующее феномен Рейно, как, например, синдром лестничной мышцы.

Обычно у людей с феноменом Рейно, который рассматривается как одно из проявлений ревматических заболеваний, повышена скорость оседания эритроцитов, отмечается повышенный уровень антинуклеарных антител[источник не указан 3646 дней]. Данное сочетание признаков может являться дебютом системной склеродермии и других болезней соединительной ткани[источник не указан 2612 дней].

Лечение болезни[править | править код]

Методы лечения болезни Рейно можно разделить на две группы — консервативные и хирургические.

Консервативные методы включают применение сосудорасширяющих лекарственных средств (например, фентоламин). Лекарственная терапия при болезни Рейно продолжается в течение жизни больного. Следует отметить, что при длительном приеме данных препаратов неизбежно происходит развитие осложнений.

Хирургическим методом лечения является симпатэктомия. Суть лечения заключается в «выключении» нервных волокон, по которым идут патологические импульсы, заставляющие кровеносные сосуды спазмироваться. Существуют несколько видов симпатэктомии. Наименее травматичной является эндоскопическая симпатэктомия.[источник не указан 2612 дней]

Профилактика[править | править код]

Профилактика болезни состоит в том, чтобы конечности всегда были в тепле. Для этого необходимо носить многослойную одежду, особенно защищать кисти рук и ступни. Варежки практичнее перчаток, так как в них пальцы согревают друг друга. В настоящее время имеются в продаже специальные перчатки и носки с электрическим подогревом и грелки для рук. Некоторым удается предотвращать приступы болезни Рейно, делая быстрые круговые махи руками: под действием центробежной силы кровь нагнетается в конечности. Теплая вода помогает согреться, но нужно следить, чтобы она была не слишком горячей. Людям, страдающим болезнью Рейно, категорически запрещается курить.

Предотвратить болезнь Рейно можно, если избегать провоцирующих факторов и начинать лечение при первых её признаках. Но в тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Болезнь Рейно является ранним симптомом других заболеваний, таких как системный склероз, характеризующийся утолщением кожи. Однако болезнь Рейно не следует считать общим признаком его начала.

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

• Болезнь Рейно и синдром Рейно. MedGid.org. Дата обращения 27 апреля 2013. Архивировано 28 апреля 2013 года.
• Болезнь Рейно