Синдром печеночной недостаточности у детей

Синдром печеночной недостаточности у детей thumbnail

Симптомы хронической печеночной недостаточности у ребенка

Для хронической печеночной недостаточности характерно постепенное, стадийное нарастание симптомов.

  • Первая стадия:

    • снижение и извращение аппетита (желание попробовать на вкус землю, железо, ткань);
    • отвращение к еде;
    • общая слабость, периодическая, несвязанная с приемом пищи тошнота;
    • редкая рвота;
    • снижение трудоспособности.
  • Вторая стадия:

    • усиливающиеся симптомы первой стадии;
    • изменение поведения человека;
    •   дезориентация (потеря в пространстве, человек не понимает, где находится);
    •   возможны потери сознания;
    •   едва уловимый « печеночный» запах изо рта.
  • Третья стадия:

    • желтуха (пожелтение кожи и слизистых оболочек рта);
    • пальмарная эритема (покраснение ладоней);
    • отеки лица и голеней, асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
    • немотивированная (возникающая без причины) слабость;
    • тяжелое утреннее пробуждение;
    • нарушения речи;
    • кровотечения (носовые, из желудочно-кишечного тракта, ювенильные — у девочек, достигших половой зрелости).
  • Четвертая стадия. Крайне тяжелое состояние, к вышеперечисленным симптомам присоединяются:
  • длительная потеря сознания;

    • косоглазие;
    • судороги (частые, непроизвольные мышечные подергивания);
    • тяжелое угнетение нервной системы с утратой сознания и нарушением функции внутренних органов;
    • отек мозга (патологический (ненормальный) процесс, связанный с избыточным  накоплением жидкости в клетках головного или спинного  мозга и межклеточном пространстве);
    • при дальнейшем прогрессировании —  летальный исход (смерть).

 
Симптомы печеночной энцефалопатии – сопутствующего поражения нервной системы и головного мозга, развивающегося как при острой, так и при хронической печеночной недостаточности. Симптомы могут возникать как вместе, так  и по отдельности, в зависимости от степени печеночной энцефалопатии.

  • Апатия, неустойчивое настроение, приступы паники и тревоги.
  • Нарушение сна.
  • Немотивированные приступы агрессии.
  • Снижение памяти, работоспособности.
  • Резкая потеря сознания.
  • Трудности речи, письма.
  • Коматозное состояние (тяжелое угнетение нервной системы с утратой сознания и нарушением функции внутренних органов).
  • Отек мозга (патологический процесс, связанный с избыточным  накоплением жидкости в клетках головного или спинного  мозга и межклеточном пространстве).

Формы хронической печеночной недостаточности у ребенка

Выделяют 4 стадии клинических проявлений заболевания.

  • Первая стадия. Печень еще способна выполнять большинство своих функций (обезвреживать чужеродные вещества, участвовать в процессах пищеварения, обмена веществ).
  • Вторая стадия. Частичное угнетение функций печени.
  • Третья стадия. Обширное снижение печеночной функции.
  • Печеночная кома (четвертая стадия). Полное « выключение» печени из работы.

 
Также выделяют эндогенную и экзогенную формы печеночной недостаточности:

  • при эндогенной форме происходит массивное разрушение печеночных клеток;
  • при экзогенной форме наблюдается поступление токсических (отравляющих) веществ из печени (которые должны в ней обезвреживаться) в общий кровоток.

Обычно наблюдается сочетание этих двух механизмов развития печеночной недостаточности.

Причины хронической печеночной недостаточности у ребенка

  • Затяжное течение вирусных гепатитов В, С и D (вирусное воспаление ткани печени).
  • Длительный контакт с вредными бытовыми факторами (например, жизнь рядом с промышленными сооружениями).
  • Опухоли печени или метастазы (распространение опухолевых клеток из первичного очага, чаще из ободочной кишки, желудка) в печень. Достаточно редко возникают у детей.
  • Снижение артериального кровоснабжения печени, например, при сердечной недостаточности (комплексе расстройств, связанных с патологией (заболеванием) сердца).
  • Цирроз печени (терминальная (конечная) стадия заболеваний печени, при которой в печени образуется грубая, соединительная (рубцовая) ткань).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика хронической печеночной недостаточности у ребенка

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, потеря сознания, апатия, снижение трудоспособности, с чем ребенок или родители связывают возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах), есть ли у ребенка вредные привычки (употребление алкоголя, курение) – для подростков, условия быта).
  • Анализ семейного анамнеза (наличие  у родителей и родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образования камней в желчном пузыре, гепатитов (воспалений печени)).
  • Осмотр. При осмотре ребенка определяется болезненность живота при его пальпации (прощупывании) чаще в верхних отделах живота, над пупком справа, определение свободной жидкости в брюшной полости, желтушность кожи, белков глаз, возможен « печеночный запах» изо рта, выявление асцита (жидкости в  брюшной полости)
  • Оценка психического состояние ребенка для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (тяжелого поражения нервной системы с угнетением ее функций).
  • Лабораторные методы исследования.

    • Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (белых клеток крови, специализированные клетки печени) в крови при воспалительных заболеваниях).
    • Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
    • Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови — у больных острой печеночной недостаточностью  свертываемость будет в норме либо слегка снижена, хронической —  существенно снижена).
    • Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при  котором иммунная система организма начинает атаковать  собственные клетки печени) природы печеночной недостаточности).
    • Антигладкомышечные антитела (показатели, выявляемые при повреждении гладких мышц организма, характерные для аутоиммунной природы печеночной недостаточности).
    • Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
    • Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
    • Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
    • Анализ кала на яйца глист (круглых червей аскарид, остриц) и простейших (амеб, лямблий).
  • Инструментальные методы исследования.

    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
    • Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
    • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, возможного выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
    • Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, позволяет выявить причину недостаточности, исключить опухолевый процесс.
    • Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата, для определения степени поражения, фиброза (замещения нормальной ткани печени соединительной (выполняющую опорную и защитную функцию печени)). Является альтернативой биопсии печени.
    • Электроэнцефалография головного мозга (ЭЭГ — проверка электрической активности головного мозга), компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга для поиска иных причин поражения нервной системы.
  • Возможна также консультация педиатра.
Читайте также:  Дети с синдромом дауна программа обучения

Лечение хронической печеночной недостаточности у ребенка

Лечение заболеваний и состояний, которые привели к развитию острой печеночной недостаточности, устранение симптомов, профилактика осложнений.

  • Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
  • Дезинтоксикационная терапия — удаление токсических (вредных) веществ, отравляющих организм, с помощью внутривенных растворов.
  • Прием антибактериальных, противовирусных, гормональных препаратов.
  • Плазмаферез (с помощью специальных аппаратов через фильтры пропускают кровь для удаления токсических компонентов).
  • Диуретические препараты (выводящие патологически (ненормально) накопившуюся жидкость в организме).
  • Прием препаратов, улучшающих мозговое кровообращение.
  • Препараты, содержащие лактулозу (биологически активное вещество), связывающие аммиак, который скапливается в кишечнике при печеночной энцефалопатии (тяжелое расстройство и поражение нервной системы и головного мозга).
  • Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи).
  • Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
  • Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок.
  • Переливание компонентов крови при кровотечениях.
  • Трансплантация (пересадка) печени.

Осложнения и последствия хронической печеночной недостаточности у ребенка

  • Возникновение асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и перитонита (воспаления брюшины).
  • Варикозное (изменение структуры стенки, возникшее вследствие повышенного венозного давления) расширение вен пищевода, кровотечение из этих вен. Симптомы желудочно-кишечных кровотечений:

    • кровавая рвота;
    • мелена (черный стул);
    • пониженное артериальное давление (менее 100/60 мм рт. ст.);
    • частота сердечных сокращений более 100 ударов в минуту (норма – 60-80).
  • Спутанность  сознания, печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции).
  • Печеночная кома (тяжелое угнетение нервной системы с утратой сознания и нарушением функции внутренних органов).
  • Сепсис (тяжелое состояние, развившиеся из-за стойкой утраты печеночных функции и снижения иммунитета, при котором происходит размножение микроорганизмов в крови с возможным летальным исходом).
  • Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная (тяжело излечимая, быстропрогрессирующая)  опухоль печени, возникающая при ее хроническом повреждении (вирусной и/или алкогольной природы – для подростков)).
  • Гепаторенальный синдром (тяжелая почечная недостаточность (стойкое угнетение функции почек, приводящее к накоплению токсических веществ в крови вследствие нарушенной их фильтрации)) у больных циррозом печени (терминальная (конечная) стадия заболеваний печени, при которой в печени образуется грубая соединительная (рубцовая) ткань).
  • Печеночно-легочной синдром (низкое содержание кислорода в крови у больных циррозом печени, возникшее вследствие изменений циркуляции крови в легких).
  • Печеночная гастропатия (заболевание желудка, развившееся вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
  • Печеночная колопатия (заболевание толстого кишечника вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
  • Хроническое нарушение менструальной функции у девочек, достигших половой зрелости (нерегулярные, слишком обильные, скудные или отсутствующие менструации).
  • Бесплодие (в будущем).
Читайте также:  Статьи о детях с синдромом дауна

Профилактика хронической печеночной недостаточности у ребенка

  • Ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок при гепатитах (воспалениях печени).
  • Снижение или исключение влияния вредных бытовых факторов, необоснованного приема токсичных (вредных) для печени лекарственных препаратов.
  • Прием поливитаминных комплексов.
  • Рациональное и сбалансированное питание (отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи).
  • Профилактика вирусных гепатитов и их своевременное и полноценное лечение.
  • Регулярное (не реже 1 раза в год) эндоскопическое исследование (ззофагогастродуоденоскопия, ЭГДС) — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода, желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
  • Своевременное и адекватное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта:

    • гепатита (воспаления печени);
    • гастрита (воспаления желудка);
    • язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки (образования язв и дефектов различной глубины в желудке и 12-перстной кишке);
    • панкреатита (воспаления поджелудочной железы);
    • холецистита (воспаления желчного пузыря) и других.
  • Умеренные физические нагрузки, здоровый образ жизни.
  • Отказ от алкоголя, курения (у подростков).

Источник

Острая печёночная недостаточность (фульминантный гепатит) у детей: причины, диагностика

Острая печёночная недостаточность у детей развивается при массивном некрозе гепатоцитов, что приводит к нарушению функций печени и развитию печёночной энцефалопатии (или без таковой). Острую печёночную недостаточность наблюдают редко, однако она характеризуется высокой летальностью. Большинство случаев острой печёночной недостаточности у детей обусловлены вирусными гепатитами и метаболическими нарушениями.

Заболевание развивается в течение часов или недель и проявляется желтухой, энцефалопатией, коагулопатией, гипогликемией и расстройствами электролитного баланса. К ранним симптомам энцефалопатии относят чередование периодов раздражительности (беспокойства) и сонливости. У старших детей возможно появление агрессивности. Осложнения включают отёк мозга, кровотечение вследствие гастрита или коагулопатии, сепсис и панкреатит.

Синдром Рейе — острая невоспалительная энцефалопатия, сочетающаяся с микрокапельной жирной инфильтрацией печени. Этиология заболевания неизвестна, тем не менее существует тесная ассоциация с терапией ацетилсалициловой кислотой. После прекращения использования ацетилсалициловой кислоты у детей до 12 лет синдром Рейе практически исчез.

Читайте также:  Постизометрическая релаксация при синдроме грушевидной мышцы

После введения в скрининговые программы для новорождённых тандемной масс-спектроскопии во многих областях Великобритании выявлены случаи недостаточности ацил-СоА-дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот (наиболее распространённый дефект ферментов b-окисления жирных кислот). У многих из этих пациентов в дальнейшем могут развиться острая печёночная недостаточность и Рейе-подобный синдром.

Причины острой печёночной недостаточности у детей:

1. Инфекция: Вирусные гепатиты А, В, С, ни А-ни G

2. Токсины и лекарственные препараты: Парацетамол, изониазид, галотан; бледная поганка {Amanita phalloides)

3. Метаболические заболевания: Болезнь Вильсона-Коновалова, тирозинемия

4. Аутоиммунный гепатит

5. Синдром Рейе

острая печеночная недостаточность у детей

Диагностика острой печеночной недостаточности — фульминантного гепатита у детей

Концентрация билирубина в крови на ранних стадиях может быть нормальной, особенно при острой печёночной недостаточности вследствие метаболических расстройств. Характерны выраженное повышение активности трансаминазы (в 10-100 раз выше нормы), повышение активности ЩФ, грубые нарушения коагуляции и увеличение концентрации аммиака в плазме крови. Необходим мониторинг кислотно-щелочного баланса, концентрации глюкозы в крови и показателей коагуляции.

ЭЭГ позволяет выявить признаки острой гепатоэнцефалопатии, отёк головного мозга можно выявить с помощью метода КТ.

Лечение острой печеночной недостаточности — фульминантного гепатита у детей

Лечебные мероприятия включают:

• поддержание нормальной концентрации глюкозы в крови (>4 ммоль/л) с помощью внутривенных инфузий растворов глюкозы*;

• профилактику сепсиса антибиотиками широкого спектра действия;

• предотвращение кровотечений путём внутривенного введения препаратов витамина К, инфузий свежезамороженной плазмы и назначения блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов;

• купирование отёка мозга с помощью ограничения введения жидкостей и назначения диуретиков (маннитола).

Неблагоприятные прогностические признаки включают уменьшение размеров печени, увеличение концентрации билирубина с одновременным снижением активности трансаминаз, нарастание коагулопатии и прогрессирование нарушения сознания до степени комы. Без трансплантации печени летальность среди детей, у которых развилось коматозное состояние, достигает 70%.

— Также рекомендуем «Хронические заболевания печени у детей: причины, диагностика»

Оглавление темы «Болезни детей»:

  1. Билиарная атрезия и кисты желчных протоков у детей: клиника, диагностика
  2. Неонатальный гепатит у детей: причины, диагностика
  3. Вирусные гепатиты у детей: причины, диагностика, профилактика
  4. Острая печёночная недостаточность (фульминантный гепатит) у детей: причины, диагностика
  5. Хронические заболевания печени у детей: причины, диагностика
  6. Цирроз печени и портальная гипертензия у детей: причины, диагностика
  7. Лечение детей с заболеваниями печени. Рекомендации
  8. Трансплантация печени у детей: показания, прогноз
  9. Причины злокачественных новообразований у детей. Распространенность рака
  10. Клиника и диагностика злокачественных новообразований (рака) у детей. Рекомендации

Источник