Синдром паркс вебера рубашова фото

Загрузка…

Выраженность указанных изменений зависит от количества и размеров артериовенозных свищей, места их локализации. Это накладывает свой отпечаток и на течение заболевания: медлен­ное или быстрое прогрессирование. Каждой из симптомов вро­жденных артериовенозных свищей имеет свои проявления.

Расширение вен незначительно выражено в начальной стадии заболевания и при небольшом артериовенозном сбросе. Извитые вены легко сжимаются при пальпации, однако при прекращении давления образуются вновь. В ряде случаев отмечается их пуль­сация. При поднятии конечности интенсивность наполнения вен не изменяется. У некоторых больных со значительным артерио­венозным сбросом наблюдается пульсация приводящей артерии.

Систолодиастолический шум хорошо приводится по сосудам и костям, но в отдалении от области свища он ослабевает. Точка максимальной интенсивности сосудистого шума и дрожания со­ответствует месту расположения патологического соустья, ино­гда наиболее расширенному участку приводящей артерии. У больных с артериовенозными свищами определяется и симптом Добровольской.

Гипертрофия конечностей проявляется их удлинением и увеличением объема. Разница в длине пораженной и непораженной конечностей при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова достигает 8-10 см. В основе гигантизма конечности лежат повышенная васкуляризация зон роста кости — эпифизарных линий, увеличе­ние давления крови вокруг эпифизарного хряща и стимулирование периостальной оссификации. В течении синдрома удлинение конечности является наиболее ранним признаком заболевания, что проявляется вначале своеобразной подпрыгивающей поход­кой, затем хромотой и искривлением позвоночника.

Повышение кожной температуры над местом локализации артериовенозных свищей — наиболее ранний и постоянный при­знак синдрома Паркса-Вебера-Рубашова. Оно обусловлено по­ступлением артериальной крови в венозную систему и замедле­нием венозного оттока. В симметричных участках непораженной и пораженной конечностей разница в температуре составляет 3 — 8 °С и больше.

Трофические нарушения дистальных отделов конечности от­личаются постоянным прогрессированием, устойчивостью к консервативному лечению. Трофические язвы нередко ослож­няются кровотечением, не останавливающимся при наложении давящей повязки. Пигментные пятна имеют разные размеры, могут быть оди­ночными и множественными.

Изменения в центральной гемодинамике при врожденных аневризмах аналогичны нарушениям сердечной деятельности у больных с травматическими артериовенозными свищами. В на­чальном периоде заболевания отмечается гипертрофия миокарда, увеличение ударного и минутного объема сердца. Затем развивается сердечная недостаточность с легочной гипертензией.

Прогноз при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова неблаго­приятный. При отсутствии квалифицированной хирургической помощи больные умирают от сердечной декомпенсации, гангре­ны конечностей и других осложнений заболевания.

Диагностика. Диагностика синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не вызывает трудностей. В сложных ситуациях диаг­ноз заболевания подтверждается определением насыщения ки­слородом венозной крови, изменением венозного давления в по­раженной конечности, которая характеризуется периодами по­вышения и снижения, что соответствует фазам систолы и диа­столы сердечных сокращений.

При артериографическом исследовании определяются пря­мые и косвенные признаки врожденных аневризм. К прямым признакам относятся:

–  контрастирование сосудистой полости, сообщающейся с артериями и веной;

– контрастирование артериовенозной фистулы.

Косвенные признаки:
– заполнение контрастным веществом множественных со­судистых полостей, имеющих вид «снежных пятен» или несуществующей в норме пятнистой сети сосудов;
– четкое контрастирование расширенной и извитой приво­дящей артерии;
– нечеткое заполнение контрастным веществом дистальных. отделов артерии;
– одновременное контрастирование артерий и вен.

Дифференциальная диагностика синдрома Паркса-Вебера-Рубашова. Артериовенозные свищи наиболее часто дифференцируют с истинным (врожденным) гигантизмом, нейрофиброматозом Реклингхаузена и акромегалией. Отличительной чертой указанных заболева­ний является отсутствие расширения подкожных вен, сосудисто­го шума и симптома дрожания. В венозной крови определяется нормальное содержание кислорода. Болезнь Реклингхаузена со­провождается выраженной деформацией костей и их искривле­нием. Для акромегалии характерно увеличение лишь мелких костей дистальных отделов конечности после завершения про­цесса окостенения ростковых хрящей. Одновременно у больных с акромегалией увеличиваются части лица — нос, язык, нижняя челюсть. Параллельно наблюдаются нервно-психические рас­стройства и нарушения обмена веществ.

Гипертрофия пораженной конечности, пигментные пятна, ва­рикозное расширение век отмечаются и при синдроме Клиппеля — Треноне, характеризующемся частичной или полной непроходи­мостью магистральных вен. Вместе с тем у больных с данным синдромом отсутствует пульсация поверхностных вен, нет сосу­дистых симптомов, не повышается парциальное напряжение ки­слорода в венозной крови. При ангиографическом исследовании устанавливают частичную или полную непроходимость магистральных вен.

Врожденные артериовенозные свищи дифференцируются и с обширными гемангиомами, которые также нередко сопровож­даются гипертрофией мягких тканей, удлинением конечности, повышением температуры кожи в области локализации гемангиомы. Артериальные гемангиомы могут пульсировать, над ни­ми иногда определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Од­нако поверхностно расположенные кавернозные гемангиомы имеют мягкую консистенцию, легко сжимаются. Глубокие ге­мангиомы иногда прорастают в мышцы и кости, сдавливают нервные стволы, что сопровождается появлением в пораженной конечности боли. Гемангиомы, расположенные в толще кожи и подкожной клетчатки, часто осложняются сильным кровотече­нием. Главное отличие врожденных гемангиом от аригериовенозных свищей заключается в отсутствии артериального сброса крови.

Лечение. Единственным радикальным способом лечения больных с синдромом Паркса-Вебера -Рубашова является хи­рургическое вмешательство. Его объем заключается в ревизии сосудов и полном разобщении патологических соустий (скелетезации артерий и вей). Однако эффект от выполняемой операции может быть получен только при одиночных и ограниченных артериовенозных сообщениях. Оставление неперевязанными даже незначительного количества артериовенозных фистул сопрово­ждается рецидивом заболевания. В случае обширного или мно­жественного поражения, сочетающегося с наличием длительно незаживающих язв, повторных кровотечений, гангрены и деком­пенсации сердечной деятельности, показано выполнение ампу­таций конечности (нередко высокой).

Паллиативные операции в виде перевязки приводящей маги­стральной артерии, наложения множественных прошивных швов (типа Клаппа) недостаточно эффективны, так как таят в себе опасность усугубления нарушения регионарной гемодинамики.

Перспективным методом лечения больных синдромов Пар­кса-Вебера-Рубашова является селективная рентгеноэндоваскулярная окклюзия артерий, участвующих в артериовенозном сбросе. Рентгеноэндоваскулярная окклюзия может выполняться и в комбинации со скелетизацией артерий и вен.

В послеоперационном периоде больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением в целях своевре­менного выявления рецидива заболевания.

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) — наиболее частый порок развития периферических сосудов. Характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра раз­личают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микро­фистулы, которые выявляются только при микроскопическом иссле­довании тканей конечности.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны («артериализация» вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сер­дечной декомпенсации.

Клиника и диагностика: клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и цент­ральной гемодинамики.

Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной пере­стройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с вы­сокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из арте­рии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжи­маемые. Расширенные вены не исчезают после придания конеч­ности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом «кошачьего мурлыкания»). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания — повы­шение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в тем­пературе симметричных участков непораженной и пораженной ко­нечности достигает 4-8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к обра­зованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями централь­ной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увели­чивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее яв­ляются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и ми­нутного объема сердца Однако по мере прогрессирования забо­левания сократительная функция сердца начинает ослабевать, про­исходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии. Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где распо­ложены артериовенозные соустья, характеризуется высокой ампли­тудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артерио­венозных свищей является ангиография. Различают прямые и кос­венные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудис­той полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновре­менное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Лечение: хирургическое, заключается в перевязке патологи­ческих соустий между магистральными артериями и венами, либо эндоваскулярная эмболизация.

Однако в ряде случаев даже перевязка нескольких крупных соустий не гарантирует хороших результатов, так как в пораженной конеч­ности остаются множественные микрофистулы, являющиеся причи­ной рецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена и такая операция практически бесперспективна, производят ампутацию конечности.