Синдром множественных летучих белых пятен
Birdshot хориоретинопатия является редкой формой двустороннего заднего увеита, заболение носит аутоимунный характер. Она вызывает серьезное, прогрессирующее воспаление сосудистой оболочки и сетчатки.
Это двусторонняя, хроническая многоочаговая хориоваскулопатия. Проявляется в 6-7 декадах жизни снижением остроты зрения, никталопией, нарушением цветового зрения и появлением плавающих помутнений. Тяжесть заболевания часто определяется степенью зрительной активности, зависящей от диффузного поражения сетчатки.
Название (Birdshot — «птичья дробь») происходит от светлых пятен на сетчатке глаза, рассеянных в виде рисунка, как дробь из ружья, но эти точки незаметны на ранних стадиях. Принадлежит к группе заболеваний, вызывающих «синдром пятнистой сетчатки» — синдромам идеопатических мультифокальных белых пятен.
Первые случаи были диагностированы в 1949 году и назывались по-разному — «хориоретинопатия по типу пятен воска» и «хориоретинопатия по типу рисовых зерен», это дает представление о том, что видели врачи при осмотре глазного дна пациентов. Полностью идентифицировать и классифицировать это заболевание удалось только в начале 1980х.
Патофизиология
Birdshot хориоретинопатия является редкой формой заднего увеита и составляет 1-3 % от увеита в целом. Заболевание имеет сильную связь с человеческим лейкоцитарным антигеном гаплотипа (HLA-A29, на которую документально указывает сильная связь между заболеванием и HLA класса I (от 85 до 97,5 % пациентов имеют положительный HLA-A29). Это указывает на роль Т-лимфоцитов в патогенезе. Birdshot хориоретинопатия связана с IL-17, отличительным признаком клеток цитокина TH17, играющих важную роль в аутоиммунных заболеваниях.
Болезнь поражает, как правило кавказцев, как среднего возраста так и пожилых. В 2014 году Койпер (Kuiper) и др. провели исследования ассоциации генома и Birdshot хориоретинопатии, изучив весь геном голландских, испанских и английских пациентов. Было определено, что GWAS , в дополнение к HLA-A29, ген эндоплазматической ретикулум аминопептидазы 2 (ЭРАП2) тесно связан с Birdshot хориоретинопатией.
Генетические варианты близкие ERAP2 в хромосоме 5 приводят к высокой мРНК и экспрессии белка данной аминопептидазы у пациентов BSCR. ERAP2 является аминопептидазой, которая, вместе с тесно связанной ERAP1, упорядочивает пептиды в эндоплазматический ретикулум и загружает эти пептиды в молекулы HLA для представления Т-клеткам иммунной системы. Было также сообщено об ассоциации ERAP-HLA с болезнью Бехтерева и болезнью Бехчета, предполагая общие патогенные пути между этими заболеваниями.
Симптомы
Типичный пациент с хориоретинитом «выстрел дробью» — это 50-летняя женщина с жалобами на плавающие мушки перед обоими глазами в течение нескольких месяцев, с витреитом, перипапиллярными очагами поражения хориоидеи овальной формы, васкулитом сетчатки (по данным ФАГ) и темными пятнами при ангиографии с индоцианин-зеленым и … HLA A-29- позитивная.
Симптомы этого заболевания включают в себя различные степени постепенного, безболезненного снижения зрения, плавающие объекты в поле зрения, затуманенное зрение, фотопсию (вспышки света в глазах), потерю цветового зрения и никталопию. Существует риск полной потери остроты зрения.
Признаки
- Диффузный витреит, передний увеит
- Активные очаги кремового цвета, мелкие (100-300 мкм), округлой формы в виде «пробитых дробью» пятен, которые могут быть представлены следующим образом:
- с поражением макулы и средней периферии сетчатки ;
- с поражением в большей степени макулярной области ;
- с поражением в основном макулярной области;
- асимметрично расположенные очаги в нижненосовом квадранте без поражения макулы.
- Очаги могут сливаться.
- Старые очаги представлены белыми атрофическими фокусами с четкими границами.
Различают две стадии:
- острая стадия — на глазном дне различаются двусторонние, плоские желтоватые очаги, которые распространяются от ДЗН к экватору диаметром 0,5-1d ДЗН. Наблюдается также витрит, ангиопатия сетчатки;
- хроническая стадия: очаги — сливные, через несколько недель, месяцев они атрофируются, бледнеют, депигментируются.
Потеря зрения связана с наличием макулопатии, кровоизлияний в стекловидное тело, атрофии сетчатки, ДЗН и катаракты.
Осложнения:
- Кистозный макулярный отек (25%)
- Эпиретинальная мембрана (90%)
- Хориоидальная неоваскуляризация (редко)
- Атрофия сетчатки
- Атрофия зрительного нерва
Диагностика
Первыми симптомами являются снижение остроты зрения, плавающие «мушки», фотопсии. Воспалительные изменения переднего отрезка глаза встречаются крайне редко. Клеточная взвесь и помутнения в стекловидном теле определяются у 75% пациентов.
Периметрия — важный элемент в диагностике → на любом глазу с хориоретинитом «выстрел дробью» имеются дефекты в поле зрения.
Осмотр глазного дна выявляет светлые депигментированные пятна, расположенные глубоко на уровне хориоидеи. Эти пятна имеют округлую форму, кремовый цвет. Со временем они приобретают элипсоидную форму, вытягиваются в сторону диска зрительного нерва. Их размер достигает 1/4-1/2 диаметра диска. Пятна определяются на обоих глазах и располагаются в области заднего полюса и на средней периферии. Зона с нижне-носовой стороны от диска является местом их излюбленной локализации. На глазном дне также определяются перивазальные «муфты», кистевидный макулярный отек, умеренно выраженный отек диска зрительного нерва.
На ангиограммах «свежие» пятна не проявляются. Со временем происходит атрофия пигментного эпителия над ними, что приводит к образованию «окончатых дефектов» и их гиперфлюоресценции.
Флюоресцентная ангиография выявляет признаки ретиноваскулита (40%), кистовидный макулярный отек (60%), реже — отек диска зрительного нерва. Экстравазальный выход красителя отмечается из расширенных перифовеолярных капилляров и крупных венозных сосудов в позднюю фазу исследования.
На ангиографии с индоцианином пятна выглядят гипофлюоресцентными. Количество их большее, чем на снимках в бескрасном свете и на ангиограммах с флюоресцеином. Диагностическое и прогностическое значение индоцианиновой ангиографии является предметом изучения.
ОКТ
- Ранняя стадия заболевания: утолщение
- Промежуточная стадия: утолщение и атрофия
- Поздняя стадия: атрофия и эпиретинальная мембрана
По данным электрофизиологических исследований отмечается снижение волны «в», нарушение темновой адаптации, снижение коэффициента Ардена.
Дифференциальный диагноз
- Синдром Фогта-Коянаги-Харада
- Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия
- Серпигинозная хориопатия
- Мультифокальный хориоидит с панувеитом
- Синдром множественных быстро исчезающих белых пятен
- Острая зональная оккультная наружная ретинопатия
- Токсоплазмоз
- Саркоидоз
- Сифилис
- Туберкулез
- Гистоплазмоз
- Послеоперационный эндофтальмит
- Симпатическое воспаление
- Проблемы, связанные с иммунодефицитом (цитомегаловирус, кандидоз, герпетический ретинит и т.д.).
- Васкулиты
Лечение
Терапия иммунодепрессантами (напр. — азатиоприном или микофенолата мофетилом) вместе с пероральными кортикостероидами (на ограниченный период времени) показала эффективность в замедлении прогрессирования воспаления. Длительное применение таких препаратов необходимо тщательно контролировать, из-за дискомфорта и, возможно, изнурительных и опасных для жизни побочных эффектов.
Иммунодепрессанты, такие как терапевтические моноклональные антитела Daclizumab, циклоспорин и метотрексат оказались эффективными. Значительное сокращение и даже стабилизация воспаления стекловидного тела и васкулита сетчатки стали очевидны с помощью электроретинографии, при терапии даклизумабом (блокатор рецепторов IL-2). Это также подтверждается фактом повышения уровней IL-2 в глазах пациентов.
Потеря остроты зрения, не связанная с воспалением, вызванным расстройством, однако, часто остается неизменной, несмотря на использовании препарата. Это нашло свое отражение в связи с отсутствием разницы в остроте зрения и зрения, связанного с качеством жизни среди различных категорий больных Birdshot. Противопоказания и побочные эффекты всегда являются важным фактором лечения.
Источник
Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия (ОЗМППЭ) — редкое идиопатическое, обычно двухстороннее заболевание, возникающее у молодых людей на фоне полного здоровья. Впервые данное состояние было описано J.Gass в 1968 году.
Этиология данного заболевания не ясна. Высказывается предположение о связи данного заболевания с вирусной этиологией, а также с иммунными реакциями по типу гиперчувствительности замедленного типа. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто.
Патогенез
Приблизительно у 30 % пациентов ОЗМППЭ развивается после гриппоподобного состояния и в редких случаях может быть первым проявлением васкулита центральной нервной системы.
У небольшой доли пациентов отмечается также появление узловой эритемы. Описано сочетание ОЗМППЭ с рядом системных заболеваний, таких как туберкулез, эпидемический паротит, грануломатоз Вегенера, узелковый полиартериит, язвенный колит, саркоидоз, боррелиоз, аденовирусная инфекция, а также вакцинацией против гепатита В, гриппа.
При HLA-типировании выявляются антигены гистосовместимости HLA-B7 и HLA-DR2. Заболевание носит рецидивирующий характер. В настоящее время основным в патогенезе ОЗМППЭ считается возникновение очагов ишемии сосудистой оболочки в результате окклюзии прекапиллярных артериол как проявление васкулита хориокапилляров.
В его основе лежит реакция гиперчувствительности замедленного типа, приводящая к острой многофокусной окклюзии хориоидальных артериол. В результате возникает фокальный ишемический некроз пигментного эпителия и прилегающего нейроэпителия.
Клиническая картина
Примерно у 30% пациентов отмечается продромальный период с лихорадкой, суставными болями или другими симптомами вирусной инфекции. В ряде случаев возникновению заболевания предшествует истинная острая респираторная вирусная инфекция.
Основными жалобами являются подострое снижение зрения с появлением центральных и парацентральных скотом. Также возможно появление метаморфопсий, фотопсий. В срок от нескольких дней до нескольких недель в процесс вовлекается парный глаз.
Объективно определяется экссудация в стекловидном теле примерно в половине случаев, множественные крупные бляшковидные очаги серовато-белого или кремового цвета на уровне пигментного эпителия. Очаги имеют четкие контуры и обычно располагаются в области заднего полюса и распространяются в постэкваториальную зону.
Описаны различные клинические формы: плакоидная эпнтелпопатии строго макулярной локализации, эпителиопатия в сочетании с серозной отслойкой сетчатки.
В срок от нескольких дней до нескольких недель (как правило, 2–4 недели) начинается обратное их развитие с формированием зон атрофии пигментного эпителия с незначительным перераспределением пигмента. При этом возможно появление новых очагов. Таким образом, на глазном дне одновременно можно наблюдать очаги в различной стадии развития. Также возможно сочетание типичных изменений на глазном дне с передним увеитом, отеком диска зрительного нерва (ДЗН), перифлебитом, серозной отслойкой сетчатки, сосудистыми окклюзиями.
Заболевание может сопровождаться неврологической симптоматикой (преходящая головная боль, асептические менингиты, нарушения мозгового кровообращения), вследствие васкулита сосудов головного мозга. Также описаны летальные исходы у пациентов с ОЗМППЭ, как результат нарушения мозгового кровообращения.
При изолированном (только глазном) поражении острота зрения, как правило, восстанавливается самостоятельно в срок от нескольких недель до нескольких месяцев после начала заболевания, однако парацентральные скотомы могут оставаться. В редких случаях может развиваться хориоидальная неоваскуляризация, являющаяся поздним осложнением ОЗМППЭ.
Диагностика
При офтапьмоскопическом исследовании обнаруживаются множественные беловато-желтоватые фокусы, не промпнируюшие, расположенные глубоко, на уровне пигментного эпителия. Обычно они имеют округлую форму и нечеткие края. Их излюбленной локализацией является задний полюс глазного дна, но они могут определяться и на средней периферии. Картина глазного дна может быть полиморфной и сочетать наличие «свежих» и атрофических фокусов.
На глазном дне могут также определяться: васкулит, чаще в форме перифлебита, васкулярные окклюзии, папиллит. В стекловидном теле — воспалительные клетки.
При проведении флюоресцентной ангиографии глазного дна(ФАГ) фокусы гипофлюоресцентны в раннюю фазу и прогрессивно неодновременно прокрашиваются в ходе исследования. Их гиперфлюоресценция сохраняется на отсроченных снимках. При наличии серозной отслойки нейроэпителия отмечается диффузное распространение красителя за пределы фокусов. На ранних ангиографических снимках может определяться задержка хориоидальной флюоресценции.
Ангиография с индоцианином выявляет большее количество фокусов, чем флюоресцеиновая. Они остаются гипофлюоресцентными на всем протяжении исследования.
По данным оптической когерентной томографии (ОКТ), изменения локализуются на уровне наружных слоев сетчатки (на уровне пигментного эпителия сетчатки и уровне фоторецепторов). Эти зоны могут характеризовать либо воспалительные фокусы в тканях или их ишемический отек.
У тех пациентов, у которых заболевание сопровождается неврологической симптоматикой, необходимо осуществлять динамическое наблюдение с применением дополнительных инструментальных методов обследования (магнитно-резонансная томография, спинномозговая пункция, ангиографическое исследование).
Дифференциальный диагноз проводят с синдромом множественных «летучих» белых пятен, болезнью Харада, ретинопатией «выстрел дробью», географической хориоидеопатией, псевдогистоплазмозным синдромом и другими.
Лечение
В подавляющем большинстве случаев лечение не проводится. В ситуациях, угрожающих снижением зрительных функций (макулярные поражения), возможно применение глюкокортикоидных гормонов и даже иммуносупрессивной терапии. При развитии кистозного макулярного отека возможно применение интравитреального введения триамцинолона. В случае развития нарушения мозгового кровообращения или другой тяжелой неврологической симптоматики показано назначение системной иммуносупрессивной терапии.
При возникновении хориоидальной неоваскуляризации выполняется лечение ингибиторами ангиогенеза, фотодинамическая терапия или лазерная коагуляция субретинальной неоваскулярной мембраны.
Показаниями к использованию ГКС служат поражение фовеолярной зоны и выраженное снижение остроты зрения.
- Дексаметазон парабульбарно 2-3 мг 1 р/сут, 7-10 сут + (после завершения курса) Бетаметазон парабульбарно 1,0 мл 1 р/нед, 2-3 мес или Метилпреднизолон депо парабульбарно 40 мг 1 р/нед, 2-3 мес.
- Дексаметазон внутрь 0,05 мг/кг 1 р/сут утром, 2-3 нед, затем постепенное снижение дозы до 1-2 мг 1 р/сут, утром 1-2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5-2 мес или Метилпреднизолон внутрь 0,4 мг/кг 1 р/сут утром, 2-3 нед, затем постепенное снижение дозы до 8-16 мг 1 р/сут утром, 1-2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5-2 мес или Преднизолон внутрь 0,5 мг/кг 1 р/сут утром, 2-3 нед, затем постепенное снижение дозы до 10-20 мг 1 р/сут утром, 1-2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5-2 мес.
Источник
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я англ.+цифрыФлюоресцентная ангиография в диагностике патологии глазного дна
Разделы: Ангиография глазного дна Цветные фотографии глазного дна. Аномалии диска зрительного нерва (Коломба диска зрительного нерва. «Синдром утреннего сияния». Ямка диска зрительного нерва. Косое вхождение диска зрительного нерва. Миелиновые волокна. Синдром папиллярного натяжения. Меланоцитома диска зрительного нерва. Гемангиома хориоидеи. Отек диска зрительного нерва. Передняя острая ишемическая оптическая нейропатия. Болезнь Хортона. Друзы диска зрительного нерва. Экскавация диска зрительного нерва.) Сосудистая патология глазного дна (Физиологические варианты хода и ветвления ретинальных сосудов. Препапиллярные сосудистые петли. Синдром доминантной артериальной извитости. Врожденные артериовенозные анастомозы. Ангиоматоз Гиппеля. Кавернозная гемангиома сетчатки. Болезнь Коатса. Идиопатические макулярные телеангиэктазии. Окклюзия (центральной артерии сетчатки, цилиоретинальной артерии, ветви центральной артерии сетчатки, глазной артерии, центральной вены сетчатки, ветви центральной вены сетчатки). SICRET синдром. Ретинопатия при серповидно-клеточной анемии. Лучевая ретинопатия. Болезнь Такаясу. Болезнь Илза.Гипертоническая ангиоретинопатия. Каротидный стеноз. Артериальные макроаневризмы). Патология макулярной зоны, не связанная с возрастом (Болезнь Беста. Болезнь Штаргардта. Колбочковая дистрофия. Центральный ареолярный склероз. Ювенильный ретиношизис. Доминантные друзы. Центральная серозная хориоретинопатия. Диффузная ретинальная эпителиопатия. Осложненная миопия. Заболевания, осложняющиеся хориоидальной неоваскуляризацией. Мультифокальный хориоидит. Ангиоидные полосы. Идиопатическая хориоидальная неоваскуляризация у молодых. Ретинопатия Вальсальвы. Синдром Терсона. Травматические разрывы мембраны Бруха. Фототравматизм). Патология макулярной области глазного дна, связанная с возрастом (Милиарные и серозные друзы и др.виды. Атрофическая форма возрастной макулярной дегенерации. Видимая хориоидальная неоваскуляризация. Неоваскулярная отслойка пигментного эпителия. Другие экссудативные формы возрастной макулярной дегенерации. Идиопатическая полипоидная хориоидальная васкулопатия. Псевдовителлиформная дистрофия взрослых. Ретикулярные макулярные дистрофии. Кутикулярные друзы. Макулярные эпиретинальные мембраны. Идиопатические макулярные разрывы. Синдром Ирвина-Гасса). Заболевания, сопровождающиеся появлением белых пятен на глазном дне (Факома сетчатки. Остеома хориоидеи. Белоточечное глазное дно. Мембранопролиферативный гломерулонефрит II типа. Кантаксантиновая ретинопатия. Плакоидная эпителиопатия. «Ползучий» хориоидит. Синдром множественных «летучих» белых пятен. «Birdshot»-хориоретинопатия. Токсоплазмоз. Глазной кандидоз. Ватообразные очаги. Хориоидальные метастазы). Пигментные опухоли и аномалии пигментации глазного дна (Меланома хориоидеи. Невус хориоидеи. Комбинированная гамартома пигментного эпителия и сетчатки. Врожденные гиперплазия и гипертрофия пигментного эпителия. Пигментные скопления в виде «следов животных». Пигментный ретинит. Ретинопатия при врожденной краснухе. Хориодеремия. Атрофия гирате. Торпедовидная макулопатия). Сахарный диабет (Общие сведения. Экссудативная и отечная формы диабетической макулопатии. Диабетическая ретинопатия. «Цветущая» форма диабетической ретинопатии. Митохондриальный диабет). Другие аномалии (Ангииты сетчатки. Артериит сетчатки с множественными экстазиями. Саркоидоз. Болезнь Харады. Симпатическая офтальмия. Кистовидный макулярный отек. Складки сетчатки и хориоидеи. Интоксикация синтетическими противомалярийными препаратами. Хроническая интоксикация серебром). Техника и интерпретация ангиографического исследования (Ангиография с флюоресцеином и с индоцианином зеленым). Тираж: 0 Город: Москва Кол. страниц: 320 Год издания: 2005 Библ.: Илл.800 ангиограмм. | 
|
Соломон-Ив Коэн, Габриэль Квинтель, под ред.: Нероев Владимир Владимирович, Рябиной М.В.3500.00 руб. нет в наличииИсточник