Синдром мея тернера у женщин

Синдром Мея-Тёрнера – патологическое состояние, которое характеризуется передавливанием левой подвздошной вены малого таза подвздошной артерией. Специалисты считают его сложно диагностируемым, провоцирующим целый ряд серьёзных заболеваний у мужчин и у женщин в виде варикоцеле и варикоза вен малого таза.

Где лечат синдром Мея-Тёрнера? Если Вы столкнулись с этим опасным заболеванием или имеете подозрения на его развитие, обращайтесь в отделение флебологии ЦЭЛТ. Наша клиника является многопрофильной и располагает мощной диагностической и лечебной базой, которая позволяет точно ставить диагноз и проводить лечение синдрома Мея-Тёрнера в Москве в соответствии с международными стандартами.

Причины синдрома Мэя-Тёрнера

Подвздошные вены – это общие парные кровеносные вены, расположенные на уровне крестцово-подвздошного сустава и обеспечивающие отток крови от ног в тазовую область. Они разделяются на правую и левую от брюшной вены и аорты в области крестца и расходятся на внешние и внутренние. Внешние переходят в бедренные вены, внутренние призваны обеспечивать отток крови из тазовых органов.

Синдром Мэя-Тёрнера у мужчин и женщин развивается вследствие придавливания общей подвздошной вены, расположенной с левой стороны, правой артерией к позвоночнику. Он провоцирует нарушения оттока крови из левой ноги и таза и может протекать на фоне атеросклероза стенок кровеносных сосудов. В результате в ноге и половых органах происходит застой крови – и развивается варикоз.

Клинические проявления синдрома Мея-Тёрнера

К сожалению, синдром недостаточно хорошо изучен, поскольку является редким. Специалисты выделяют три стадии его развития:

• Первая – клинические проявления отсутствуют;
• Вторая – просвет подвздошной вены сужается, появляются симптомы венозной недостаточности;
• Третья – развиваются тромбозы.

Симптоматика синдрома – следующая:

• Отёчность левой ноги, нередко – с изменением цвета кожного покрова на синюшний или багровый;
• Интенсивная болевая симптоматика в поражённой области, которую невозможно устранить обезболивающими средствами;
• Заметные невооружённым глазом варикозные узлы на бедре, яичке (у мужчин) или половых губах (у женщин) с поражённой стороны;
• Усиление неприятных ощущений после физических нагрузок, в том числе и несущественных;
• Появление геморроидальных узлов.

И у мужчин и женщин, страдающих от синдрома, возникают проблемы с сексуальными контактами. Так, в первом случае появляются боли тянущего характера в мошонке, которые иррадиируют в мочеиспускательный канал и головку члена и становятся более интенсивными после полового акта. Во втором случае сексуальные контакты становятся и вовсе невозможными из-за болезненности узла.

Диагностика синдрома Мея-Тёрнера

Перед тем, как назначить лечение синдрома Мея-Тёрнера, флебологи ЦЭЛТ проводят комплексные исследования, направленные на постановку правильного диагноза. Для этого пациенту назначают:

• Магнитно-резонансную томографию нижней полой вены с контрастом поражённого участка;
• Ультразвуковое сканирование анатомических структур мошонки и вен с обеих сторон;
• Выборочные почечные и тазовые флебографии.

Лечение синдрома Мея-Тёрнера

Синдром требует хирургического вмешательства, поскольку вызван механической причиной (т. е. передавливанием). Цель операции – устранить её посредством стентирования. Для этого в поражённую синдромом область доставляют самораскрывающийся стент, при помощи которого раскрывают суженный участок.

Сам по себе стент будет выполнять функцию каркаса поражённой области и сможет обеспечить необходимый уровень проходимости вены. Для того, чтобы достичь желаемого результата, применяют специальные усиленные стенты, поскольку обычные не способны справиться с высоким давлением. Если помимо синдрома пациент страдает от тяжёлого варикоза, ему проводят микрофлебэктомию – операцию, направленную на удаление повреждённых участков сосудов.

Записаться на приём ко специалистам отделения флебологии ЦЭЛТ по поводу лечения синдрома Мэя-Тёрнера можно онлайн или связавшись с нашими операторами: +7 (495) 788-33-88

Варикозная болезнь вен таза

Основные понятия:

• Варикозная болезнь вен таза (ВБВТ) – заболевание, характеризующееся расширением яичниковых вен и внутритазовых венозных сплетений.
• Вульварный варикоз (ВВ) – расширение вен наружных половых органов.
• Хроническая тазовая боль (ХТБ) — нециклическая боль продолжительностью более 6 месяцев, локализующаяся в малом тазу, снижающая качество жизни пациента и требующая медикаментозного или хирургического лечения.

Предрасполагающие факторы:

• Генетическая предрасположенность;
• Беременность и роды;
• Аорто-мезентериальная компрессия левой почечной вены;
• Синдром Мея-Тёрнера;
• Посттромботическая болезнь, хронические окклюзии подвздошных вен, нижней полой вены;
• Венозные дисплазии;  

Анатомическая номенклатура

Анатомическая терминология Терминология Международного Союза флебологов:

• Глубокие вены
• Нижняя полая вена
• Общая подвздошная вена
• Внутренняя подвздошная вена
• Наружная подвздошная вена
• Тазовые вены: гонадная, широкой связки, другие  

Классификация и формулировка диагноза

Вместе с тем, наиболее распространенной классификацией служит следующая:

• по клиническим проявлениям:

1. синдром тазового венозного полнокровия;
2. варикоз наружных половых органов (вульварный варикоз).

• по течению:

1. болевая форма;
2. безболевая форма;
3. латентная форма.

• по распространенности поражения тазовых вен:

1. изолированное расширение тазовых венозных сплетений;
2. сочетанное расширение гонадных вен и тазовых венозных сплетений;
3. одностороннее или двустороннее расширение гонадных вен;
4. расширение ствола или притоков внутренних подвздошных вен.

Диагностика варикозной болезни вен таза

Задачами диагностических действий при обследовании больных с подозрением на ВБВТ служат:

1. Установление факта наличия ВБВТ;
2. Установление очевидного этиологического фактора развития ВБВТ;
3. Определение стратегии лечения: необходимо ли использование хирургических способов коррекции заболевания или следует ограничиться консервативными методами;
4. Определение тактики лечения: какую лечебную методику (или их сочетание) нужно применить;
5. Объективная оценка эффективности лечебных действий.

Методами диагностики варикозной болезни вен таза, которые позволяют решить поставленные задачи являются:

• клиническое обследование (осмотр, пальпация, сбор жалоб, анамнеза);
• ультразвуковое сканирование вен таза;
• сцинтиграфия тазовых вен (эмиссионная компьютерная томография);
• мультиспиральная компьютерная томография вен таза;
• селективная оварикография и тазовая флебография.

Клиническое обследование

В классическом варианте ВБВТ проявляется триадой симптомов – тазовая боль, вульварный варикоз, дисменорея. Зачастую заболевание сопровождается и другими признаками, их различной комбинацией, которые часто встречаются и при других заболеваниях, но имеющие характерные для ВБВТ особенности.
Жалобами (субъективными признаками), относительно специфичными для ВБВТ, следует считать следующие:

• Хроническая тазовая боль (ХТБ) – наиболее яркий симптом болезни. Её особенностями служат усиление/возникновение болей при статических (длительное сидение, стояние) и физических нагрузках, во вторую (лютеиновую) фазу менструального цикла, на фоне применения гормональных препаратов, содержащих гестагены. Уменьшение болевого синдрома происходит после отдыха пациентки в горизонтальном положении с приподнятыми ногами, после использования веноактивных препаратов. Боль носит постоянный тупой ноющий характер, локализуется в подвздошных областях, чаще слева, возможна её иррадиация в промежность, бедра. Для объективной оценки ХТБ целесообразно визуально-аналоговую школу боли.
• Тяжесть и дискомфорт в гипогастральной области при указанных выше ортостатических нагрузках
• Диспареуния – боли, возникающие во время или после полового акта. Особенностью данного симптома служит сохранение болей от 30 мин до суток после полового акта
• Дизурические расстройства проявляются частыми позывами к мочеиспусканию. Синдром мезаортальной компрессии левой почечной вены сопровождается микро- и макрогематурией.
• Дисменорея – нарушение ритма и продолжительности менструаций. Характерно наличие длительных, обильных и нерегулярных маточных кровотечений
• Бесплодие, обусловленное, вероятно, инволюцией матки и ячиников на фоне длительно существующего венозного полнокровия тазовых органов
• Психоэмоциональные нарушения (неустойчивое настроение, раздражительность, бессонница, маскированная депрессия).

Объективными признаками варикозной болезни вен таза служат:

• Вульварный варикоз
• Болезненность при пальпации гипогастральной области, левой или правой подвздошных областей.

Инструментальное обследование

Ультразвуковое сканирование тазовых вен необходимо всем больным с подозрением на наличие ВБВТ. Исследование следует выполнять в 2 модификациях: трансабдоминально (исследуют нижнюю полую, почечные и подвздошные вены, почечный сегмент левой гонадной вены) и трансвагинально (исследуют вены матки, параметрия, яичниковый сегмент гонадных вен). Метод используют в качестве скрининг-диагностики, его целью служит факт подтверждения либо исключения существования варикозной трансформации гонадных вен и тазовых венозных сплетений.

Ультрасонографическими признаками заболевания служат расширение гонадных вен (более 5 мм) с наличием патологического рефлюкса крови по ним, варикозное расширеие вен гроздьевидного, маточного сплетений, вен параметрия (диаметр более 4 мм), обнаружение ретроградного кровотока по этим сосудам. Мезаортальная компрессия левой почечной вены  при ультразвуковом исследовании проявляется уменьшением диаметра сосуда в рено-кавальном соустье и престенотическим расширением левой почечной вены.

В протоколе ультразвукового исследования тазовых вен при ВБВТ либо её рецидиве следует указать:

• Проходимость и диаметр гонадных вен
• Проходимость и диаметр вен тазовых сплетений (гроздьевидного, параметрия, аркуатного)
• Проходимость и диаметры нижней полой, почечных и подвздошных вен

Возможности ультразвукового ангиосканирования. Исследование является надежным способом обнаружения варикозной  трансформации гонадных вен и внутритазовых венозных сплетений, регистрации патологического рефлюкса крови по этим сосудам, оценки состояния левой почечной вены.

Мультиспиральная компьютерная томография тазовых вен показана пациенткам с верифицированным ультразвуковыми и радионуклидными методами диагнозом ВБВТ, больным с рецидивом тазовых болей после хирургического вмешательства на гонадных венах. Рентгентомографическими признаками ВБВТ является контрастирование расширенных гонадных вен и тазовых венозных сплетений в сагиттальной, фронтальной и аксиальной проекциях.

Возможности мультиспиральной компьютерной томографии. Метод позволяет с высокой точностью определить анатомо-топографические особенности тазовых вен, диаметр гонадных вен и тазовых венозных сплетений, количество притоков яичниковых вен и точное их местоположение, выявить сопутствующую патологию органов малого таза, почек. Преимуществами метода в сравнении с оварикографией служат одномоментная оценка состояния артерий и вен таза, почечных и мезентериальных сосудов, кратковременность исследования (не более 5 минут), меньшая инвазивность и лучевая нагрузка на пациента и врача, возможность выполнения исследования в амбулаторных условиях.

Селективная оварикография и тазовая флебография. Метод следует использовать у больных, которым планируется хирургическое вмешательство на гонадных венах, а также пациенткам с рецидивом ХТБ в послеоперационном периоде. Это исследование не может быть заменено никаким другим в случае подозрения/обнаружения мезаортальной компрессии левой почечной вены, т.к. только в ходе оварикографии возможно определение градиента давления между нижней полой веной и левой почечной веной, превышение которого более 5 мм.рт.ст. служит показанием к реконструктивной операции на почечной вене или выполнению шунтирующего вмешательства.

Флебографическими признаками ВБВТ служат:

• расширение гонадных вен более 5 мм
• рефлюкс контрастного вещества в левую и/или правую яичниковую вену с контрастированием гроздьевидного и маточного венозных сплетений
• депонирование контраста в венах параметрия и матки и его переток на противоположную сторону.

Сцинтиграфию тазовых вен (эмиссионную компьютерную томографию)  следует использовать у больных с подтвержденным ультразвуковым исследованием диагнозом ВБВТ. Основной целью использования сцинтиграфии тазовых вен является определение степени тазового венозного полнокровия  (ТВП), рассчитываемое с помощью компьютерной программы.  Динамику коэффициента ТВП можно использовать для объективной оценки эффективности хирургического или консервативного лечения ВБВТ.

Лечение варикозной болезни вен таза

Компрессионная терапия

Задачами компрессионного лечения при ВБВТ служат уменьшение явлений застоя крови в органах малого таза, ускорение венозного оттока из них. Это может быть достигнуто путем использования пациентками лечебного компрессионного трикотажа, областью воздействия которого  служит гипогастральная область передней брюшной стенки. Путем увеличения интраабдоминального давления происходит ускорение кровотока по тазовым венам, что, в свою очередь способствует уменьшению тазового венозного полнокровия. Таким требованиям удовлетворяют компрессионные колготы с компрессией в нижней части живота и компрессионные шорты 2 класса компрессии.

Флебосклерозирующее лечение

Склерооблитерация вульварных и промежностных вен.  Методики проведения склеротерапии варикозных вен наружных половых органов, рекомендуемые склерозанты, показания и противопоказания к использованию метода, осложнения данного способа лечения аналогичны таковым при варикозной болезни вен нижних конечностей (см. соответствующий раздел настоящих рекомендаций).
Склерооблитерация гонадных вен. Для проведения лечебной манипуляции необходима операционная, оснащенная ангиографической установкой, набор инструментов для катетеризации гонадных вен. Использовать нужно жидкие либо пенные формы склерозантов в высоких концентрациях (например — натрия тетрадецилсульфат 3%, полидоканол 3%). Склерозант следует вводить в дистальные отделы гонадных вен до полного заполнения гроздьевидного сплетения и вен параметрия.

Хирургическое лечение варикозной болезни вен таз

Оперативное лечение показано больным с клиническими признаками ВБВТ, расширением гонадных вен и внутритазовых венозных сплетений и рефлюксом крови по ним по данным инструментальных методов исследования, при наличии варикоза наружных половых органов, синдроме Мея-Тёрнера и мезаортальной компрессии левой почечной вены (рено-кавальный градиент >5 мм.рт.ст).

Операции при ВБВТ можно разделить на 3 типа:

• вмешательства на подкожных венах промежности и нижних конечностей;
• вмешательства на гонадных венах;
• операции на левой почечной и левой общей подвздошной венах;

Удаление вен вульвы и промежности. Оптимальным способом флебэктомии в промежности служит выполнение операции небольших разрезов, что предотвращает возникновение обширных гематом в этой области.
Хирургические вмешательства на гонадных венах. Основной целью операции служит прекращение ретроградного кровотока по яичниковым венам. Этого достигают с помощью резекции участка вены либо её окклюзии с помощью специальных эмболизирующих спиралей Джиантурко.  

Внебрюшинную резекцию гонадных вен следует выполнять, используя внебрюшинный доступ Пирогова в левой или правой подвздошных областях. Мобилизация вены должна составлять не менее 10 см, в ходе выделения гонадной вены нужно лигировать  все обнаруживаемые притоки и саттелитные вены.

Чрезбрюшинная эндоскопичсекая резекция гонадных вен. Для проведения данной операции необходимо 3 или 4 доступа–порта, через которые в брюшную полость после наложения пневмоперитонеума вводят видеокамеру и манипуляторы. Выделяют гонадные вены, накладывают клипы на дистальный и проксимальный отрезки сосуда и резецируют сосуд. Протяженность резецированного участки вены должна быть не менее 10 см.

Эндоваскулярную эмболизацию яичниковых вен проводят под местной анестезией путем пункции общей бедренной или внутренней яремной вены. Затем по катетеру-проводнику в гонадные вены доставляют спирали Джиантурко, которые раскрываясь в сосуде, растягивают его, прекращая тем самым ток крови по вене.

Операции на левой почечной вене выполняют в случае обнаружения сдавления этого сосуда между аортой и верхней брыжеечной артерией. Показанием к вмешательству служит градиент давления между нижней полой и левой почечной венами, превышающий 8-10 мм.рт.ст. В этом случае выполняют транспозицию левой почечной вены. Суть операции заключается в создании нового рено-кавального соустья ниже имеющегося, что позволяет ликвидировать аорто-мезентериальную компрессию сосуда. Одновременно выполняют резекцию левой гонадной вены.

Эндоваскулярное стентирование левой почечной вены. Имеются сообщения об успешных случаях эндовазального стентирования левой почечной вены. Данная методика служит адекватной альтернативой открытой и лапароскопической транспозиции левой почечной вены.

Гонадо-подвздошные венозные анастомозы. Операция направлена на купирование левосторонней рено-флебогипертензии, ликвидации явлений тазового венозного полнокровия при умеренно выраженной левосторонней венозной почечной гипертензии (градиент давления не превышает 5 мм.рт.ст.).

Фармакотерапия варикозной болезни вен таза

Медикаментозное лечение показано больным ВБВТ с изолированным поражением внутритазовых венозных сплетений с клинически манифестировавшей болезнью, пациенткам с латентной формой заболевания вне зависимости от распространенности варикозного расширения вен таза, а также в качестве предоперационной подготовки и при отказе больной от оперативного лечения. 

Учитывая единый субстрат заболевания при варикозной болезни вен нижних конечностей и варикозной болезни вен таза, флеботропные препараты, используемые в лечении ВБВТ аналогичны таковым при варикозной болезни нижних конечностей. Их подробное описание представлено в соответствующем разделе настоящих рекомендаций.

Гормональная терапия с использованием прогестинов и агонистов гонадотропин-релизинг гормона, достаточно широко использующаяся за рубежом, показала свою несостоятельность в связи с кратковременным лечебным эффектом, необходимостью длительного периода приема препаратов, высоким риском венозных тромбоэмболических осложнений.

Осложнения варикозной болезни вен таза

Тромбоз маточных и гонадных вен. Это осложнение чаще возникает в период беременности либо через несколько суток после родов, а также может развиться вне каких либо дополнительных условий, на фоне выраженного застоя крови в тазовых венах.

Клинические признаки:

• выраженный болевой синдром в гипогастральной области;
• гипертермия (до 38-39 °С), недомогание, озноб.

Прогрессирование тромбоза может привести к развитию интерна-типа тромбоза, который при его флотирующем характере осложняется тромбоэмболией легочных артерий. Кроме того, тромботический процесс в гонадных венах способен распространяться на нижнюю полую и левую почечную вены, создавая реальную угрозу эмболической окклюзии легочного артериального русла.

Инструментальная диагностика. Трансабдоминальное и трансвагинальное ультразвуковое ангиосканирование тазовых вен служит оптимальным методом диагностики тромбоза маточных и гонадных вен. С его помощью возможно констатировать факт тромботического поражения вен таза, его распространенность, характер тромба (окклюзивный, пристеночный, флотирующий). Рентгеноконстрастная флебография (кавография) показано только в случаях распространения тромботического процесса на подвздошные либо нижнюю полую вены и флотирующем характере тромба.

Консервативное лечение. Больным после ультрасонографического подтверждения диагноза показана антикоагулятная терапия в лечебной дозе по общепринятым принципам с последующим назначением непрямых антикоагулянтов в амбулаторных условиях не менее чем на 3 месяца. В ряде случаев, при наличии гектической температуры необходима антимикробная терапия.

Хирургическое лечение. Распространение тромботического процесса из гонадных вен на нижнюю полую вену с формированием флотирующего тромба служит показанием к выполнению хирургического вмешательства. Оптимальным оперативным методом в таких случаях служит эндоваскулярная катетерная тромбэктомия из нижней полой вены. При отсутствии технических условий для выполнения эндовазального вмешательства целесообразно выполнить прямую тромбэктомию их нижней полой вены. В послеоперационном периоде необходимо проведение антикоагулянтной терапии.