Синдром клювера бьюси наблюдается при поражении

Что такое синдром Клувер-Бьюси?

Синдром клювера бьюси — это расстройство, связанное с повреждением височных долей с обеих сторон мозга, вызывающее поведенческие изменения у пациента. Это состояние не может быть вылечено, но возможно справиться с ним с помощью поддерживающего лечения, включая прием лекарств и помощь в выполнении повседневных задач, если у пациента возникают проблемы с регулярными действиями. Людям с синдромом Клювера-Бьюси могут понадобиться помощники для оказания помощи, когда они совершают социально неадекватное или опасное поведение, не зная об этом.

Теги статьи: синдром клювера бьюси, синдром клювера бьюси симптомы, симптом клювера бьюси.

Как проявляется синдром клювера бьюси?

Это поведение было первоначально зарегистрировано после операций, вовлекающих височные доли головного мозга. Это может также быть замечено с ударами, прогрессирующими заболеваниями, раком, и другими условиями, вовлекающими мозг. Если достаточное количество височной доли повреждено или разрушено, пациент может испытать один или несколько симптомов синдрома Клювера-Бьюси, и медицинская визуализация покажет повреждение мозга.

Пациенты с этим заболеванием, как правило, ведут себя послушно, и у них ограниченный страх и реакция на бегство. Это может подвергнуть их опасности, поскольку они могут оказаться в опасных ситуациях или участвовать в опасных действиях, не зная, что они делают. Если кто-то угрожает пациенту, пациент также не может принять защитные меры. Пациенты также могут испытывать агнозию, когда они не узнают людей и предметы, которые обычно им известны.

Синдром клювера бьюси и гиперсексуальность

Симптомы клювера бьюси также связаны с гиперсексуальностью, которая может сопровождаться неуместными сексуальными проявлениями у людей, с которыми сталкивается пациент. У пациентов также может развиться гипероральное поведение. Подобно младенцам, они чувствуют необходимость исследовать вещи своими устами и могут излагать вещи, которые небезопасны, что создает потенциальный риск. Кроме того, у многих развиваются неправильные привычки в еде, прием пищи до травм или употребление в пищу предметов, которые не являются продуктами питания, например ластики.

Пациенты редко испытывают все эти симптомы с синдромом клювера бьюси (Kluver-Bucy). Вместо этого, один или несколько могут наблюдаться и могут быть связаны с повреждением височных долей, что позволяет врачу точно диагностировать это состояние. Лечение может включать в себя лекарства для решения конкретных проблем, таких как изменения настроения, наряду с терапией. С помощью трудотерапии пациенты могут научиться управлять симптомами своего состояния, чтобы они могли безопасно взаимодействовать с другими людьми.

У некоторых пациентов развивается деменция, потеря памяти, судороги и / или депрессия. Эти пациенты могут не иметь возможности жить полностью независимо, и им может потребоваться помощник или помощник, или госпитализация в учреждении, предназначенном для оказания услуг пациентам с повреждением головного мозга. Важно убедиться, что пациенты получают адекватную поддержку, прежде чем они получают травмы или подвергаются опасности.

Источник

Синдром Клювера-Бьюси

Эта статья для Медицинские специалисты

Профессиональные справочные статьи предназначены для использования медицинскими работниками. Они написаны британскими врачами и основаны на научных данных, британских и европейских руководствах. Вы можете найти один из наших статьи о здоровье полезнее.

Синдром Клювера-Бьюси

эпидемиология
Клинические признаки
Дифференциальная диагностика
управление
Прогноз
профилактика

Синдром Клювера-Бьюси — это нейро-поведенческий синдром, связанный с двусторонними поражениями в переднем височном роге или миндалине. Генрих Клювер и Пол Бьюси впервые описали синдром в 1937 году после экспериментальной работы, в ходе которой были удалены височные доли макак-резусов.1 Они обнаружили, что обезьяны разработали:

Визуальная агнозия — они могли видеть, но не могли распознать знакомые предметы или их использование.
Устные тенденции — они будут исследовать свое окружение своими ртами, а не глазами.
Гиперметаморфоз — это желание исследовать все.
Эмоциональные изменения — эмоции были притуплены, а движения лица и вокализация были гораздо менее выразительными. Они потеряли страх там, где это обычно происходит. Даже после нападения змеи они случайно приблизятся к ней снова. Это называлось «спокойствие».
Гиперсексуальность — это резкое увеличение явного сексуального поведения, в том числе мастурбации. Они могут даже попытаться соединиться с неодушевленными предметами.

Синдром у людей обусловлен двусторонним разрушением миндалевидного тела и нижней височной коры, чаще всего из-за простого герпесного энцефалита (HSE). Он разделяет зрительную агнозию и потерю нормальных реакций на страх и гнев, общих с моделью обезьяны, но также наблюдается потеря памяти с деменцией, отвлекаемостью и судорогами. Гиперсексуальность имеет тенденцию быть менее явной, чем у обезьян, но может быть публичной и неприемлемой.

эпидемиология

Это очень редкое заболевание, и большая часть литературы относится к животным моделям, а не к человеческим случаям:

Большая часть литературы, относящейся к людям, представляет собой отдельные сообщения о случаях заболевания, и лишь в нескольких статьях сообщается о большем числе случаев.
Отчет о шести случаях включен в раздел «Дальнейшее чтение и ссылки» ниже. Многие из отчетов происходят из Индии.
Это, вероятно, станет более распространенным в результате большей выживаемости после ОЗС, так как антивирусные агенты улучшаются и легко доступны.

Факторы риска

Наиболее распространенной причиной является HSE, но она также связана с другими инфекциями, такими как:

Туберкулезный менингит.
Листовой менингоэнцефалит.2
Первичная церебральная болезнь Уиппла.3

Другие причины включают в себя:

Травма головы (не обязательно очень тяжелая).
Деменция, особенно лобно-височная деменция (болезнь Пика), а также болезнь Альцгеймера.4
Хирургические поражения.
Пост-эпилепсия.5
Цереброваскулярная болезнь.

Это иногда было описано у детей.6

Клинические признаки

NB: мы редко, если вообще когда-либо, видим полный синдром у людей.

У взрослых

Эмоциональное притупление: наблюдается плоский аффект и плохая реакция на эмоциональные раздражители (спокойствие).
Гиперфагия: существует сильное принуждение помещать предметы во рту, вероятно, для усиления оральной стимуляции и исследования объекта, чтобы противодействовать зрительной агнозии, а не из-за голода. Тем не менее, есть булимия и будет заметное увеличение веса, если диета не ограничена. Действия могут включать в себя социально несоответствующее облизывание или касание.
Визуальная агнозия: невозможно определить предметы или лица визуально. Это также называется «психическая слепота», и это может объяснить оральное принуждение.
Усиление сексуального поведения: люди с синдромом Клювера-Бьюси испытывают недостаток социальной сексуальной сдержанности с обильной и неуместной сексуальной активностью.

У детей6

Это обычно следует за ВШЭ и развивается после восстановления сознания и активности.
Измененное эмоциональное поведение, изменения в привычках питания, гипероральность и гиперсексуальность были зафиксированы у всех, в то время как психическая слепота и гиперметаморфоз имели место лишь у немногих.
Отмечено равнодушие и отсутствие эмоциональной привязанности к своей семье.
Апатия и легкая отвлекаемость редки.
Булимия и сильное желание положить в рот другие предметы, кроме еды.
Гиперсексуальность проявляется в виде частого удержания гениталий, прерывистых движений тазового толчка и втирания гениталий в кровать на лежачем положении. Обычно сексуально недопустимое поведение у детей считается признаком сексуального насилия. Не поступало никаких сообщений о том, что они подверглись жестокому обращению, и считается, что их незнание пола привело к тому, что взрослые люди стали не такими.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз обычно относится к точному определению фактического места поражения и причин.7Там, где преобладают психиатрические симптомы, наличие синдрома Клювера-Бьюси предполагает, прежде всего, органическую причину.

управление

Общие положения

Пациенты нуждаются в тщательном контроле для предотвращения булимии и последующего ожирения, а также для предотвращения неослабной и ненадлежащей сексуальной активности, которая, как сообщается, приводит к осуждению по крайней мере одного пациента.8
Внезапные поведенческие или эмоциональные изменения после лечения HSE могут свидетельствовать о рецидиве и должны приводить к более длительному курсу ацикловира.9

фармакологический

Было показано, что селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) имеют значение, но карбамазепин может быть лучше.6

Прогноз

Когнитивные и поведенческие нарушения после ОЗСБ часто бывают тяжелыми, но улучшение может происходить в течение длительного времени, а остаточные нарушения могут варьироваться от серьезных до довольно легких.10, 11Потеря памяти согласуется с гипотезой о том, что медиальные структуры височных долей обеспечивают консолидацию памяти.

профилактика

В одном документе из Индии сделан вывод, что HSE часто неправильно диагностируется, что приводит к позднему лечению.12 Важными факторами, влияющими на смертность и заболеваемость, являются ранняя терапия ацикловиром, возраст, иммунный статус пациента, длительность заболевания и уровень сознания до начала терапии.

Считаете ли вы эту информацию полезной? да нет

Спасибо, мы только что отправили электронное письмо с опросом, чтобы подтвердить ваши предпочтения.

Дальнейшее чтение и ссылки

Синдром Клювера-Бьюси; Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Kluver H, Bucy PC; Психическая слепота и другие симптомы после двусторонней височной лобэктомии у макак-резус. Am J Physiol 1937119: 352-3
Коэн М.Дж., Парк Ю.Д., Ким Х и др.; Долгосрочное нейропсихологическое наблюдение за ребенком с синдромом Клювера-Бьюси. Эпилепсия 2010 декабрь 19 (4): 643-6.
Лиш В., Фишер I, Штаудингер Р. и др.; Первичная церебральная болезнь Уиппла, проявляющаяся как синдром Клювера-Бьюси. Arch Neurol. 2009 янв. 66 (1): 130-1.
Kile SJ, Ellis WG, Olichney JM и др.; Альцгеймерные аномалии миндалины с симптомами синдрома Клювера-Бьюси: миндалевидный вариант болезни Альцгеймера. Arch Neurol. 2009 янв. 66 (1): 125-9.
Найто К, Хасимото Т, Икеда С; Синдром Клювера-Бьюси после эпилептического статуса, связанный с печеночной энцефалопатией. Эпилепсия 2008 Feb12 (2): 337-9. Epub 2007 5 ноября.
Jha S, Патель R; Синдром Клювера-Бьюси — опыт шести случаев. Нейрол Индия. 2004 Sep52 (3): 369-71.
Lippe S, Gonin-Flambois C, Jambaque I; Нейропсихология синдрома Клювера-Бьюси у детей. Handb Clin Neurol. 2013112: 1285-8. doi: 10.1016 / B978-0-444-52910-7.00051-9.
Девинский Ж, Сакс О, Девинский О; Синдром Клювера-Бьюси, гиперсексуальность и закон. Neurocase. 2010 апр 16 (2): 140-5. Epub 2009 18 ноября.
Д Ку Б, Санг Юн С; Рецидивирующий простой герпесный энцефалит, приводящий к синдрому Клувер-Буси. Интерн Мед. 201150 (7): 763-6. Epub 2011 1 апреля.
Паскуаль-Кастровьехо I, Паскуаль-Паскуаль SI, Viano J; Синдром Клувер-Бьюси. Семилетнее наблюдение одного пациента. Neurologia. 2008 март 23 (2): 114-8.
Raschilas F, Wolff M, Delatour F и др.; Результаты и прогностические факторы простого герпесного энцефалита у взрослых пациентов: результаты многоцентрового исследования. Clin Infect Dis. 2002 Aug 135 (3): 254-60. Epub 2002 10 июля.
Jha S, Patel R, Yadav RK и др.; Клинический спектр, ошибки в диагностике и терапевтическое значение при герпес-энцефалите. J Ассоциированные врачи Индии. 2004 янв52: 24-6.

Следующая статья

Варианты лечения грыжи

Источник

Правильное функционирование нашего мозга позволяет нашему телу функционировать должным образом и позволяет нам адаптироваться и реагировать на окружающую среду вокруг нас. Таким образом, мы можем регулировать и организовывать наше поведение так что мы делаем его функциональным и позволяем нам удовлетворять наши потребности.

Однако иногда возможно получить серьезные травмы или расстройства, которые могут вызвать появление различных симптомов, которые затрудняют наше функционирование и адаптацию и могут привести к ситуациям большой опасности. Это случай синдрома Клювера-Бьюси , о котором мы поговорим в этой статье.

Может быть, вы заинтересованы: «15 самых частых неврологических расстройств»

Синдром Клювера-Бьюси

Он получает название синдрома Клювера-Бьюси для набора симптомы, связанные с разрушением определенных областей мозга Существуют как у людей, так и у обезьян (на самом деле это было открыто Генрихом Клювером и Полом Бьюси во время экспериментов с обезьянами) и имеют серьезные последствия в повседневной жизни больного.

Основными симптомами этого расстройства являются отсутствие страха перед раздражителями, которые должны его генерировать, отсутствие оценки риска, кротости и послушания вместе с гиперсексуальностью неразборчивость, гиперфагия (субъект ест чрезмерно и без контроля над потреблением и может даже съесть несъедобные предметы и материалы, такие как пластик), гипероральность или склонность исследовать все с помощью рта, гиперметаморфоз или склонность к перевозбуждению любого визуального стимула и подражать этому, отсутствие распознавания или визуальной агнозии и изменения памяти.

Также могут быть проблемы с языком или афазией. Они часто показывают гнев или ярость, но они выражают это в спокойной и явно агрессивной манере.

Этот набор симптомов оказывает большое влияние на повседневную жизнь тех, кто страдает от этого, влияет на его жизнь в таких областях, как работа, личные отношения, семья или даже основные виды деятельности в повседневной жизни. Это очень ограничивающий синдром, который требует лечения и который указывает на наличие поражений или некоторый тип поражения головного мозга.

Причины расстройства

В отличие от других расстройств и синдромов, при которых причины их появления не совсем ясны, синдром Клювера-Бьюси наблюдается как прямое следствие двустороннего экстирпации или повреждения миндалевидного комплекса и части височных долей ( обычно поражаются гиппокамп и ункус).

Это разрушение объясняет существование симптоматология, связанная с аффективностью, с выделением или подавлением эмоциональных реакций и управление агрессивностью и сексуальностью, среди многих других. Изменение или разрушение нижней височной области, где обнаруживаются ассоциативные зрительные зоны, объясняет частое присутствие агнозии на визуальном уровне.

Короче говоря, это вызывает ряд симптомов, упомянутых выше, как из-за разрушения области, ответственной за эти функции, так и из-за прекращения потока информации, который необходимо интегрировать в другие области.

Нарушения, при которых это проявляется

Причиной синдрома Клювера-Бьюси являются двусторонние повреждения головного мозга. в миндалевидном и височном комплексе Указанная травма может появиться в большом количестве ситуаций, состояний здоровья и нарушений, при которых происходит дегенерация нейронов. Может быть полезно знать некоторые из них, особенно выделяя следующее.

1. Черепно-энцефальная травма

В зависимости от пораженной области мозга и полученного повреждения травма головного мозга может вызвать синдром Клювера-Бьюси.

2. Инсульт

Кровоизлияния в мозг и / или ишемия также являются частыми причинами синдрома Клувер-Бьюси. Разрушение, утопление или сдавливание нейронов различных областей мозга, если это происходит на двусторонней основе в височно-миндалевидном комплексе, может привести к появлению указанного синдрома.

3. Герпетический энцефалит

Герпетический энцефалит, инфекция нервной системы, вызванная ретроградная передача вируса герпеса в ткани мозга (часто затрагивает эту инфекцию височной доли), это также причина, связанная с синдромом Клювера-Бьюси. На самом деле, это считается его наиболее частой причиной.

4. Временная эпилепсия

Эпилепсия — это заболевание, которое может сильно повлиять на страдальца, и это также одна из наиболее частых причин этого синдрома. Гиперактивация нейронных пучков это может вызвать разрушение нейронов и появление этого синдрома.Хотя во время кризиса возможно, что он может появиться временно, при более эпилептических приступах больший риск того, что он станет более постоянным.

Статья по теме: «Эпилепсия: определение, причины, диагностика и лечение»

5. Деменции

Синдром Клювера Бьюси часто встречается при нейродегенеративных заболеваниях как слабоумие. При деменции нейроны дегенерируют, перестают функционировать и постепенно умирают. Когда это повреждение повреждает временное, часто возникает этот синдром.

Наиболее типичным случаем является случай болезни Альцгеймера, при котором обычно обнаруживают синдром Клювера-Бьюси в фазе 3 или в конечной фазе, в которой происходит максимальное ухудшение головного мозга с истощением большинства умственных способностей (уже он не узнает окружающих его или себя перед зеркалом, он медленно замолкает, его движение прекращается, его язык глубоко изменяется), и существует полная зависимость для выживания, которая заканчивается смертью пациента. Это также появляется при лобно-височных деменциях или при болезни Пика.

6. Аноксико-ишемическая энцефалопатия

Аноксия или недостаток кислорода в мозге вызывает гибель нейронов. Что, если это произойдет в областях, указанных выше, может привести к возникновению синдрома Клювера-Бьюси.

7. Менингит

Менингит или воспаление мозговых оболочек, вызванное инфекцией, является еще одной причиной этого расстройства, из-за химических изменений, вызываемых инфекцией и к пониманию мозга мозговыми оболочками. Если, кроме менингов, воспаление головного мозга, синдром еще более вероятен.

8. Хирургические травмы

Хотя в настоящее время это не распространено, синдром Клювера-Бьюси может иногда появляться в результате травм, полученных во время операции на головном мозге. Особенно, когда необходимо провести резекцию обеих височных долей.

9. Опухоли

Наличие опухолей головного мозга также является возможной причиной синдрома Клювера-Бьюси. Это может произойти при доброкачественных опухолях, если они локализуются или сдавливают височные или инфильтративные злокачественные опухоли. Также возможно, что это происходит вторично по отношению к метастазированию опухоли, расположенной вне нервной системы.

лечение

Синдром Клювера-Бьюси — это расстройство, вызванное тяжелой травмой головного мозга в большинстве случаев возможности для восстановления ограничены. Существует не лекарство от этой проблемы. Тем не менее, можно разработать методы лечения, которые помогают контролировать симптомы и могут вызывать улучшения, такие как бензодиазепины и противосудорожные средства, такие как карбамазепин.

Кроме того, у некоторых пациентов может быть улучшение если поражение мозга уменьшается. Это имеет место, например, при некоторых черепно-мозговых травмах или цереброваскулярных травмах (после того, как область ишемической полутени восстановлена или кровотечение реабсорбируется), в случаях леченой эпилепсии или когда инфекция устраняется, не вызывая постоянного повреждения.

Библиографические ссылки:

Ледо-Варела, М.Т .; Хименес-Амайя, J.M. и Ламас А. (2007). Комплекс миндалины человека и его влияние на психические расстройства. Ан. Сист. Санит. Навар.; 30 (1): 61-74.
Klüver, H. & Bucy, P. (1997). Предварительный анализ функций височных долей у обезьян. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4): 606-620
Сото-Кабрера, Э .; Гонсалес-Агилар, А. и Маркес-Ромеро, Ж.М. (2010). Синдром Клювера-Бьюси, вторичный к метастазированию медуллобластомы. Неврология; 25: 135-136. Мексика.

Синдром Туретта (July 2020).

Источник