Синдром i ii жаберной дуги

Синдром I и II жаберных дуг- нарушение развития структурных элементов лица, которые формируются из I и II жаберных дуг. Ведущим симптомокомплексом заболевания является нарушение развития уха, нижней челюсти- от нарушения формы ушной раковины до полного ее отсутствия с атрезией слухового прохода, снижением слуха, односторонней нижней микрогнатией. Могут наблюдаться ассиметрия верхней челюсти, языка, микрофтальмия и др. Синдром I жаберной дуги — одностороннее нарушение развития структурных элементов лица. Характеризуется триадой симптомов:

— наложение формы и положения верхнепереднего отдела ушной раковины по сравнению с противоположной стороной, в предушной области наличие привесок и врожденных свищей

— недоразвитие костного скелета и мягких тканей средней трети лица

— макростомия за счет расщелины между верхней и нижней губой в области угла рта. Лечение комплексное.

Челюстно-лицевой дизостоз — врожденная двусторонняя аномалии развития лица, проявляющаяся недоразвитием скуловых костей, деформацией орбит, расщелиной ресничного края, антимонголоидным разрезом глаз. Лечение хирургическое.

Синдром I-II жаберных дуг характеризуется разнообразным по степени выраженности симптомокомплексом, включающим одностороннее недоразвитие ВНЧС и несимметричную нижнюю микрогнатию, деформацию верхней челюсти, недоразвитие скуловой и височной костей, гипоплазию жевательных и мимических мышц лица, недоразвитие наружного и среднего уха, околоушной железы. В отдельных случаях в комплекс синдрома входят расщелина верхней губы и неба, поперечная расщелина лица, парез лицевого нерва, аномалии развития шейного отдела позвоночника, эпибульбарный дермоид. Для выбора метода костно-реконструктивного лечения этих больных одним из важных факторов является степень недоразвития элементов ВНЧС и ветви нижней челюсти, которая может быть оценена по классификации Murray J.E. (1984). При первом типе недоразвития ВНЧС сохранены элементы сустава, однако ветвь челюсти укорочена, деформирована. При втором типе имеются нарушения размеров и формы головки мыщелкового отростка, деформация суставной впадины. Так, у больной П., 4 лет, выявлена деформация нижней челюсти, выраженная в уменьшении размеров головки и отсутствии шейки мыщелкового отростка, укорочении ветви, недоразвитии тела челюсти, суставная впадина и суставной бугорок на височной кости деформированы, верхняя челюсть слева также недоразвита, микротия III степени слева. При третьем типе полностью отсутствуют ветвь челюсти, мыщелковый отросток и суставная впадина. У больного Ц., 9 лет, с полной формой синдрома I-II жаберных дуг справа и 3 типе недоразвития ВНЧС по Murray полностью отсутствовали элементы ВНЧС, ветвь нижней челюсти, имелось недоразвитие верхней челюсти, скуловой кости и дуги, микротия 4-й степени справа, колобома верхнего века, макростома и эпибульбарный дермоид. Костно-реконструктивное лечение больных данной группы предполагало устранение дефицита ветви нижней челюсти различными методами костной пластики. Кроме этого, при необходимости, им выполняли операции по устранению макростомы, реконструктивную отопластику, контурную пластику лица дерможировым трансплантатом и другие виды реконструктивных операций.

7. Классификация пороков развития зубов.

Патология твердых тканей зубов, возникшая в период их развития:

— Гипоплазия эмали зубов

— Гиперплазия эмали зубов

— Флюороз зубов

— Наследственные нарушения развития твердых тканей зубов

— Медикаментозные и токсические нарушения развития тканей зубов

Патология твердых тканей зубов, возникшая после их прорезывания.

— Патологическая стираемость зубов

— Клиновидные дефекты зубов

— Эрозия зубов

— Медикаментозные и токсические нарушения развития тканей зубов

— Травма зубов

— Некроз твердых тканей зубов

— Гиперестезия твердых тканей зубов

Большинство научных исследований посвящено изучению этиологии, клиники, диагностики и лечению некариозных поражений, формирующихся после прорезывания зубов. Тогда как данные о распространенности, особенности клинических проявлений и методах лечения некариозных поражений первой группы, формирующихся до прорезывания зубов, немногочисленны и, иногда, противоречивы. Все некариозные поражения, возникшие в зубе до его прорезывания (одонтоплазии), можно разделить на две подгруппы, включающие:

I – Наследственные одонтоплазии:

— Несовершенный амелогенез

— Несовершенный дентиногенез

— Наследственное нарушение строения эмали и дентина. Синдром Стентона-Капдепона

— Несовершенный остеогенез

II – Приобретенные одонтоплазии:

— Гипоплазия эмали

— Гиперплазия эмали

— Флюороз зубов

— Медикаментозные и токсические нарушения развития тканей зубов

8. Наследственные нарушения развития эмали

Возникают вследствие влияния наследственных факторов, которые проявляются вследствие нарушения эктодермальных образований. Клинические проявления данной патологии разнообразны и включают в себя целую группу заболеваний, проявляющихся количественными и качественными нарушениями эмали. Как правило, для всех форм несовершенного амелогенеза характерно: нормальное строение корней зубов; нарушение строения эмали: изменение цвета коронок зубов от матово-белого до темно-коричневого, наличие множественных полосок, бороздок на поверхности эмали, уменьшение толщины эмалевого слоя, частичная или полная аплазия эмали. Характерно поражение всех групп зубов. Гипокальцифицированный тип – эмаль мягкая, рыхлая, впитывает пищевые красители. При осмотре создается впечатление, что, зубы покрыты плотным темным налетом. Гипоматурационный тип – эмаль гладкая, истонченная, имеет желто-коричневый цвет, не повреждается кариесом, не стирается. Зубы имеют форму столбиков, тонкий слой эмали не регистрируется рентгенологически. Гипопластический тип- эмаль сморщенная, между морщинками скапливается налет и пищевые красители, однако после механической очистки щеткой, обнаруживается неповрежденная сморщенная эмаль. Несовершенный дентиногенез встречается очень редко и является следствием патологии мезодермальных клеточных образований. Проявляется уменьшением длины корней, их атипичным строением, гиперестезией дентина. Клинически – цвет зубов серый, серо-голубой, желто-коричневыйкоричневый. При механической обработке дентина он рыхлый, пульпа, даже если просматривается на Rg может быть частично или полностью заполнена рыхлым дентином. Зубы кариесом не поражаются. Эмаль быстро стирается из-за недостаточно плотного дентина. На слайде – корни укорочены, коронки широкие, к/к облитерированы. Не сформированные корни, их контуры не обозначены полосками цементной ткани Часто сопровождается несовершенным остеогенезом (симптомы: голубые склеры и повышенная ломкость костей, потеря слуха).

Синдром Стентона-Капдепона характеризуется нарушением строения и эмали и дентина. В основе этого заболевания лежит неправильная функция эктодермальной и мезодермальной зародышевой ткани. Клиническая картина данного синдрома характерна и не вызывает трудности в диагностике данного заболевания. Зубы имеют мутную, тонкую эмаль и рыхлый желто-коричневый дентин. Зубы цвета жидкого молока серого опалесцирующего оттенка. Вскоре после прорезывания нормальных по величине и форме зубов, эмаль скалывается Обнаженный дентин подвергается быстрому истиранию, вплоть до десневого края. При этом жалоб на боль от воздействия различных раздражителей не наблюдается, так как изначально коронковая и корневая полости облитерированы. Гиперплазия эмали – порок развития твердых тканей зуба, проявляющийся наличием в пришеечной области коронок или в области бифуркации корней зубов образований округлой формы, покрытых эмалью. Как правило участки гиперплазии не вызывают функциональных нарушений и не требуют врачебных вмешательств. Данное заболевание встречается в 1,5% случаев.

9. Флюороз.

Распространенность флюороза зубов связана с концентрацией фтора в воде. Чем выше концентрация фора, тем выше распространенность этого порока развития твердых тканей. Также известно, что наличие значительного количества кальция в воде снижает развитие флюороза. Клинические проявления флюороза зависят от тяжести поражения зубов и разделены на 5 клинических форм:

— Штриховая форма – проявляется меловидными полосками на визуально неизмененной эмали передней группы зубов

— Пятнистая форма – характеризуется наличием белых, меловидных, реже желтых пятен, располагающихся на различных участках коронки зуба. Пятна, как правило, имеют гладкую, блестящую поверхность, нечеткие границы. Зубы не поражаются кариесом и хорошо поддаются отбеливанию.

— Меловидно-крапчатая форма – клинические проявления флюороза, затрагивающие все группы зубов. В данном случае на фоне меловидноизмененной эмали располагаются желто-коричневые пятна и точечные дефекты эмали – крапинки, в ширину 1-2 мм, в глубину – 0,2-0,3 мм.

— Эрозивная форма – более тяжелое поражение характеризующаяся наличием эрозий на фоне пигментированной эмали.

— Деструктивная форма – постепенное разрушение эмали с истиранием зубов. Данная форма считается наиболее тяжелой и встречается в эндемических районах с концентрацией фтора в воде от 10-12 мг/л. При реставрации таких зубов композитами травление проводится непродолжительно, но в 2 этапа.

Тетрациклиновые зубы – проявляются дисколоритом, окрашивание зубов стойкое и практически не поддается отбеливанию. Желтые пришеечные области резцов и жевательная пов-ть 1 моляров, один период формирования

Прокрутить вверх

Источник

Диагностические критерии

Жалобы: на косметический дефект, нарушение анатомо-функциональной целостности челюстно-лицевой области (зависит от вида порока развития).

Косая расщелина лица или колобома — это тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.

Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и в результате этого — ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.

Лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

Поперечная расщелина лица или макростома бывает одно и двусторонней. Она — результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеются недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др. При синдроме 1-ой жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г.В. Кручинский, 1974).

Лечение макростомы хирургическое — уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме расположена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет.

Срединная расщелина носа (гипертеллоризм) образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.

Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.

Синдром 1 и 2 жаберных дуг. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.

Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на «больной» стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в «больную» сторону.

Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеется косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.

Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.

Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.

Синдром Пьера-Робена. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина неба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляются сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдаются дистрофия и высокая летальность.

Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.

Синдром Вандервуда — врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Лечение заключается в пластике верхней губы и неба в обычные сроки. Дополнительно требуется операция иссечения врожденных свищей нижней губы, которую целесообразно провести в дошкольном возрасте.

Синдром Франческетти-Колинза или челюстно-лицевой дизостоз. Болезнь часто имеет семейный (наследственный) характер. Характерные симптомы его -двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин. Для синдрома Ф.К. характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз (глазки «домиком»). Нередко имеется колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречаются срединная расщелина неба, расщелина верхней губы.

Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности имеющихся симптомов.

Черепно-лицевой дизостоз (с-м Кроузона). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т.е. расходятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.

Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т.п.). Радикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.

Черепно-ключичный дизостоз. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность — больной может сблизить впереди туловища оба плеча.

Лечение этих больных на практике чаще всего паллиативное — устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.

Показатели лабораторных исследований не изменяются. Возможны: гипохромная анемия, гипопротеинемия, что связано с нарушением питания.

Рентгенологическая картина: зависит от вида порока развития.

Показания для консультации специалистов — при наличии сопутствующей патологии:
— оториноларинголог — наличие анатомического дефекта приводит к патологическим изменениям в полости носа и носоглотки и приводит к таким заболеваниям как: хронические ринофарингиты, гипертрофии носовых раковин, тонзиллиты, тубоотиты и др.;
— консультация стоматолога, гинеколога для санации инфекции полости рта и наружных половых органов;
— аллерголога при проявлениях аллергии;
— нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
— при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций — инфекциониста.

Дифференциальная диагностика: нет.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Консультация врача анестезиолога.

9. ЭКГ.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головы и шеи.

2. Панорамная рентгенография челюстей.

3. УЗИ органов брюшной полости.

4. Коагулограмма.

5. Рентгенография челюстных костей в двух проекциях.

Догоспитальный:

1. ОАК, ОАМ.

2. Биохимический анализ.

Источник