Синдром хаммена рича клинические рекомендации
Также:
Идиопатический легочный фиброз, Хаммена-Рича синдром, Диффузный фиброз легких,
Фиброзирующий криптогенный альвеолит, Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)
Разделы медицины:
Пульмонология
Общая информация
Краткое описание
Идиопатический легочный фиброз (Хаммена-Рича синдром) представляет собой хронический диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фибрoз. Заболевание характеризуется исключительно легочной локализацией процесса, отличается малым эффектом терапии и частым летальным исходом.
Период протекания
Описание:
Существует два варианта дебюта процесса: острое начало по типу ОРЗ и постепенное.
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Классификация
Этиология и патогенез
Этиология идиопатического легочного фиброза неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основным патоморфологическим субстратом является альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких.
Гистологические изменения могут варьировать от нормы (на ранних стадиях) до классического диффузного «сотового легкого». Изменения могут быть неоднородными с преимущественным поражением в периферических отделах, субплеврально, чаще в нижних долях.
Для идиопатического легочного фиброза характерны:
— серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок;
— накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами
экссудата
;
— выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование;
— гиалиновые мембраны в альвеолах.
Тяжелая картина «сотового легкого» представляет собой кистозоизмененные воздушные пространства, ограниченные бронхиолярным эпителием. Кисты содержат муцин.
Макроскопически легкие плотны и имеют красно-бурый цвет с сетью сероватых полосок и очагами
буллезной эмфиземы
.
Эпидемиология
Синдром Хаммена-Рича считается редким заболеванием, однако его частота имеет тенденцию к возрастанию. Большинство случае регистрируется в возрасте от 40 до 79 лет. У 2/3 пациентов первые симптомы появляется после 60 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин. Заболеваемость составляет 11 случаев на 100000 населения у мужчин и 7 случаев на 100000 населения у женщин.
Факторы и группы риска
Основные факторы риска развития синдрома Хаммена-Рича:
— курение (риск пропорционально повышается в зависимости от показателя пачко-лет;
—
гастроинтестинальныйрефлюкс
(механизм связи не ясен);
— факторы загрязнения воздуха (вдыхание древесной и металлической пыли, паров растворителей);
— семейная наследственность (механизм не выяснен).
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
прогрессирующая одышка, непродуктивный кашель, конечно-инспираторная крепитация, рестриктивные нарушения при функциональных тестах, длительность симптомов не менее 3 мес, возраст более 50 лет.
Cимптомы, течение
Идиопатический легочный фиброз может дебютировать остро (по типу ОРВИ) либо развиваться постепенно.
В первом случае характерны лихорадка в течение 7-14 дней, сухой кашель и быстро прогрессирующая одышка. Во втором случае заболевание имеет постепенное начало, не сопровождающееся лихорадкой.
Пациенты рефлекторно снижают свою физическую нагрузку по мере прогрессирования дыхательной недостаточности, адаптируясь таким образом к заболеванию. Но быстрое развитие
легочной гипертензии
и правожелудочковой недостаточности, а также нарастающая
гипоксемия
приводят к инвалидизации пациента.
При постепенном развитии симптоматики пациенты редко обращаются к врачу ранее чем через 6 месяцев после дебюта заболевания. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет, и практически никогда – менее 3 месяцев.
Основные симптомы:
1. Постоянная, прогрессирующая и плохо поддающаяся воздействию терапии одышка (100%).
2.
Тахипноэ
— до 50% случаев.
3. Кашель — сухой и непродуктивный. Однако у 20% пациентов в тяжелых случаях кашель может быть с отделением слизистой и иногда слизисто-гнойной мокроты.
4. Нежные, высокие, двусторонние, трескучие, крепитирующие хрипы (т.н. конечно-инспираторная крепитация). Наиболее часто хрипы выслушиваются в заднебазальных отделах, хотя при прогрессировании заболевания крепитация может выслушиваться над всей поверхностью легких и в течение всей фазы вдоха. На ранних этапах болезни базальная крепитация может ослабевать или даже полностью исчезать при наклоне больного вперед.
5. Сухой плеврит.
6. Симптом «барабанных пальцев» у 25-50% больных (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей и стоп с характерной деформацией ногтевых пластинок в виде часовых стекол).
7. Возможно возникновение спонтанного
пневмоторакса
.
8. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, набухание шейных вен, периферические отеки, усиление II тона над легочной артерией,
тахикардия
, S3 галоп.
Снижение массы тела больных, вплоть до развития
кахексии
, является характерным признаком терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита.
Лихорадка и кровохаркание для заболевания не типичны.
Диагностика
1. Обзорная рентгенография выявляет изменения уже в ранних стадиях заболевания у всех пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Чувствительность составляет 48-87%. Отсутствие изменений на рентгенограмме при характерных жалобах и анамнезе не исключает заболевания. Стандартная рентгенография выявляет периферические, двусторонние, ассиметричные сетчатые изменения. Плевральный выпот или медиастинальная
лимфаденопатия
не характерны.
2. Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) осуществляется для подтверждения диагноза. Достоверность составляет около 90%.
Характерные признаки: нерегулярные линейные тени, кистозные просветления, фокальные очаги снижения прозрачности легочных полей по типу «матового стекла» (не более 30% от общей площади легких), утолщение и иррегулярность бронхиальных стенок. Часто наблюдаются признаки дезорганизации легочной паренхимы и тракционные бронхоэктазы в областях с наиболее выраженными изменениями.
3. Спирометриявыявляет рестриктивные изменения со снижением жизненной ёмкости легких, остаточного объема, общей ёмкости легких (у курильщиков с эмфиземой легочные объемы могут оставаться нормальными). При отсутствии сопутствующих заболеваний дыхательных путей, скоростные потоки сохраняются изоволюмическими. Некоторые пациенты на ранней стадии могут иметь нормальные результаты функциональных тестов в покое, поэтому при наличии у них одышки в покое требуется проведение нагрузочных тестов.
Суммарно, при отсутствии данных биопсии, предположительный диагноз может быть выставлен, если у пациента присутствуют все перечисленные ниже большие критерии и три малых критерия.
Большие критерии:
— исключены все другие идиопатические заболевания легких;
— имеются признаки нарушения газообмена и/или рестриктивные нарушения при проведении функциональных тестов;
— выявляются двусторонние «сетчатые» изменения в базальных отделах легких при рентгенографии и изменения в виде «матового стекла» при КТВР;
— исследование материала, полученного при
бронхоальвеолярном лаваже
или черезбронхиальной биопсии показало отсутсвие альтернативной патологии.
Малые критерии:
— возраст старше 50 лет;
— постепенно нарастающая, необъяснимая одышка;
— продолжительность заболевания более 3 месяцев;
— двусторонняя базальная конечно-инспираторная крепитация.
Окончательно диагноз выставляется:
— при наличии исследования биопсийного материала, полученного при торакоскопии или ограниченной торакотомии (см. также раздел «Этиология и патогенез»);
— когда исключены все другие идиопатические заболевания легких;
— когда имеются признаки нарушения газообмена и/или рестриктивные нарушения при проведении функциональных тестов;
— выявляются двусторонние «сетчатые» изменения в базальных отделах легких при рентгенографии и изменения в виде «матового стекла» при КТВР.
Рентгеновский снимок пациента с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом
Лабораторная диагностика
Специфические изменения отсутствуют. Выявляемые лейкоцитоз и повышение СОЭ свидетельствуют о присоединении инфекции.
Дифференциальный диагноз
При синдроме Хаммена-Рича осуществляется дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями и состояниями:
— другие идиопатические заболевания легких;
— результат воздействия лекарств, факторов окружающей среды (экзогенный аллергический и токсический альвеолит);
— саркоидоз;
— системные васкулиты;
— хроническая обструктивная болезнб легких;
— легочное сердце;
— онкологические заболевания (бронхоальвеолярный рак, карциноматоз легкого);
— гематогенно-диссеминированный туберкулез.
Осложнения
— кахексия;
— спонтанный пневмоторакс.
Лечение
Значимые проспективные исследования эффективности терапии при идиопатическом легочном фиброзе в настоящее время отсутствуют.
Эмпирически назначают следующую терапию:
1. Оксигенотерапия.
2. Методы легочной реабилитации.
3. Медикаментозная терапия.
Кортикостероиды. На ранней стадии заболевания назначают преднизолон 0,5 мг/кг в сутки идеальной массы тела, в течение 4 недель. Затем дозу снижают до 0,25 мг/кг в сутки, в течение 8 недель с постепенным уменьшением дозы до 0,125 мг/кг в сутки, через день.
Цитостатики. В поздний период болезни и при быстро прогрессирующем течении показаны кортикостероиды в комбинации с иммунодепрессантами (азатиоприн 2-3 мг/кг в сутки, максимальная доза — 150 мг/день). Обычно начинают с 25-50 мг/сутки с постепенным повышением дозы каждые 1-2 недели до достижения расчетной. Терапию продолжают в течение 2 месяцев,
затем дозу снижают до 1,5 мг/кг в сутки, в течение 1 года и более).
Альтернативой является циклофосфамид (без комбинации с кортикостероидами) в дозе 2 мг/кг (максимум 150 мг/сутки). Начальная суточная доза в 25-50 мг увеличивается еженедельно до достижения расчетной целевой дозы.
Российские авторы рекомендуют в дополнение к терапии преднизолоном и азатиоприном использовать и пеницилламин, или купренил (300 мг/сутки, затем постепенно дозу увеличивают до 1,8 г/сутки с последующим уменьшением до поддерживающей — 300 мг/сутки).
Мониторинг эффективности терапии
проводят через 6, 12, 18 месяцев (при отсутствии осложнений на применяемые препараты). В него входят клиническая и функциональная оценка, КТВР. Терапию продолжают только тем пациентам, у которых имеется стабилизация состояния или улучшение. Если ответ на терапию отсутствует или состояние ухудшается, лечение прекращают и рассматривают вопрос о трансплантации легких.
Прогноз
Смертность при идиопатическом легочном фиброзе составляет 3,3 на 100 000 — у мужчин и 2,5 на 100 000 — у женщин.
Средняя выживаемость больных от момента установления диагноза составляет 2,8 лет (если не произведена трансплантация легкого).
Средняя пятилетняя выживаемость составляет 30-50%.
Госпитализация
Показания к госпитализации при синдроме Хаммена-Рича:
1. На этапе постановки диагноза госпитализируются больные, которым планируется выполнение сложных, инвазивных вмешательств (бронхоскопия, выполнение биопсии).
2. Больные с установленным диагнозом госпитализируются при быстром прогрессировании заболевания с целью выяснения причины прогрессирования, а также лечения осложнений, связанных с самим заболеванием и побочными эффектами терапии.
Профилактика
Специфическая профилактика не разработана.
Информация
Источники и литература
- The Merk manual. Руководство по медицине. Диагностика и лечение /под ред. Бирс Марк Х./пер. с англ. под ред. Чучалина А.Г., М.:Литтерра, 2011
- Полли Э.Парсонз, Джон Э.Хеффнер Секреты пульмонологии/ пер. с англ. под ред. Колодкиной О.Ф., М.: МЕДпресс-информ, 2004
- Полный справочник практикующего врача /под редакцией Воробьева А.И., 10 издание, 2010
- стр. 194
- Российский терапевтический справочник /под редакцией акад.РАМН Чучалина А.Г., 2007
- стр. 110-112
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Хаммена-Рича синдром (L. V. Hamman, американский врач, 1877 — 1946; A. R. Rich, американский врач, родился в 1893 году; синоним: диффузный идиопатический интерстициальный фиброз легких, диффузный фиброзирующий альвеолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит) — быстро прогрессирующий диффузный пневмофиброз с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца.
В 1944 году Хаммен и Рич описали «острый диффузный интерстициальный фиброз легких» с быстро нарастающей одышкой, цианозом и формированием легочного сердца. В 1964 году Скеддинг (J. G. Scadding) для обозначения этого заболевания предложил термин «фиброзирующий альвеолит», в большей мере раскрывающий существо своеобразного воспалительного процесса, развивающегося в интерстиции легкого.
Заболевание встречается в различном возрасте, несколько чаще у мужчин.
Этиология и Патогенез
Этиология не установлена. Концепция вирусной этиологии Хаммена-Рича синдрома не нашла подтверждений. Среди возможных причин выделяют ряд лекарственных средств (гексаметоний, миелосан, нитрофураны, сульфаниламиды), профвредности. Имеются указания на наследственный характер заболевания, иногда встречающегося в нескольких поколениях одной семьи.
Патогенез. Патогенетические механизмы развития Хаммена-Рича синдрома не вполне ясны. Сочетание фиброзирующего альвеолита с системными заболеваниями соединительной ткани, прежде всего с ревматоидным артритом (см.) и системной склеродермией (см.), реже — с дерматомиозитом (см.), синдромом Шегрена (см. Шегрена синдром), системной красной волчанкой (см.), а также хроническим активным гепатитом свидетельствует о важной роли иммунологических нарушений в патогенезе этого заболевания. Подтверждением этому служит и нередкое выявление в крови больных с Хаммена-Рича синдромом ревматоидных и антинуклеарных факторов, гипергаммаглобулинемии, циркулирующих иммунных комплексов, а в интерстиции легких — гистиолимфоцитарной инфильтрации. Иммунологические реакции, в которых принимают участие иммунные комплексы, система комплемента, альвеолярные макрофаги с активацией нейтрофильного хемотаксиса, приводят к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов. При гибели последних высвобождается большое количество протеолитических ферментов, в том числе коллагеназы (см.), что ведет к качественным и, возможно, количественным изменениям коллагена в интерстиции легких и развитию альвеолита (см. Пневмония). Эти изменения, по мнению Кристала (R. G. Crystal) с сотр. (1980), являются также основной причиной быстрого прогрессирования фиброза. Формирование так наз. нейтрофильного альвеолита подтверждается данными изучения клеточного состава жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (промывании) и в материале «открытой» биопсии.
Патологическая анатомия
Патологические изменения в легких при Хаммена-Рича синдроме характеризуются развитием в альвеолярных перегородках альтеративно-продуктивной реакции. Отмечают нарастающую диффузную пролиферацию клеток стромы легких, клеток альвеолярной выстилки, некроз альвеолярного и бронхиального эпителия, формирование гиалиновых мембран, отек.
Выделяют два основных патоморфологических варианта Хаммена-Рича синдрома : десквамативный, для которого характерно наличие в просветах альвеол альвеолярных пневмоцитов II типа и умеренные явления фиброза (так называемая десквамативная пневмония), и стеночный (муральный) — с преобладанием диффузного фиброза. Нельзя исключить, что эти варианты являются стадиями единого процесса. По мере прогрессирования фиброза наблюдается облитерация и деформация альвеол. Одновременно в процесс вовлекаются и респираторные бронхиолы. В дальнейшем в результате разрыва стенок альвеол и слияния альвеол и бронхиол происходит формирование мелких гладкостенных полостей — так называемого сотового легкого.
Клиническая картина
Заболевание иногда может начинаться остро, напоминая острое респираторное заболевание с лихорадкой, кашлем с мокротой и быстро нарастающей одышкой. В других случаях симптоматика развивается постепенно. При объективном исследовании выявляется распространенная звонкая крепитация в нижних отделах легких. Ведущими клиническими признаками являются: нарастающая одышка, малопродуктивный кашель, чувство стеснения в груди. С течением времени нарастают явления дыхательной недостаточности (см.), появляются цианоз (см.), признаки гипертензии малого круга кровообращения (см.) и хронического легочного сердца (см.). Нередко отмечается утолщение концевых фаланг в виде «барабанных палочек» (см. Барабанные пальцы). В ряде случаев наблюдается кровохарканье (см.). Появление лихорадки на определенном этапе заболевания в ряде случаев связанная с возникновением осложнений, например, бактериальной пневмонии.
Диагноз
Рис. Рентгенограмма грудной клетки больного с синдромом Хаммена — Рича (прямая проекция): резкое усиление и тяжисто-ячеистая деформация легочного рисунка.
Диагноз устанавливают на основании характерных клин, признаков. Среди дополнительных методов исследования важным является рентгенологический. Ранними рентгенологическими признаками Хаммена-Рича синдрома являются усиление и деформация легочного рисунка, обычно выявляемые в нижних и средних отделах легочных полей. Прозрачность этих участков понижается за счет появления множества тяжистых теней, идущих радиально от корней к периферии по ходу бронхов и сосудов. Характерен сетчатый, ячеистый рисунок, обусловленный разрастанием соединительной ткани вокруг долек и ацинусов (рис.).
По мере прогрессирования процесса отмечается уплотнение теней корней и утолщение пристеночной, междолевой и диафрагмальной плевры; верхние отделы легких также постепенно вовлекаются в патологический процесс. На фоне усиленного и деформированного легочного рисунка появляются нечетко очерченные очаговые тени небольших и средних размеров, частично сливающиеся между собой. Подвижность диафрагмы уменьшается, реберно-диафрагмальные синусы частично, а затем полностью облитерируются.
При далеко зашедшем процессе в кортикальном слое легких по периферии легочных нолей появляются кистовидные полости, диаметром до 2—3 см, некоторые с уровнем жидкости. Томография (см.) и бронхография (ем.) позволяют иногда обнаружить цилиндрические, мешотчатые и смешанные бронхоэктазы, обычно в нижнемедиальных отделах легких. Характерным для течения. является неуклонное нарастание отмеченных рентгенологических изменений . является неуклонное нарастание отмеченных рентгенологических изменений .
Исследование функции внешнего дыхания выявляет рестриктивный тип нарушения вентиляции (см. Дыхательная недостаточность), снижение диффузионной способности легких, наличие артериальной гипиоксемии (см. Гипоксия). В патогенезе гипоксемии при Хаммена-Рича синдроме наряду с развитием альвеолярно-капиллярного блока важное значение имеют нарушения вентиляционно-перфузионных отношений.
Для уточнения диагноза в ряде случаев целесообразно проведение трансбронхиальной (см. Бронхоскопия) или «открытой» трансторакальной биопсии легкого. С целью уточнения активности процесса проводят исследование жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже.
В крови нередко отмечают ускорение РОЭ, дыхательный эритроцитоз, гипергаммаглобулинемию, наличие ревматоидных и антинуклеарных факторов, повышение уровня отдельных классов иммуноглобулинов.
Дифференциальную диагностику проводят с туберкулезом легких (см. Туберкулез органов дыхания), саркоидозом (см.), пневмокониозами (см.), пневмомикозами (см.), лимфогенным карциноматозом, другими фиброзами легких (см. Пневмосклероз).
Лечение
Основными лекарственными средствами, используемыми в начальной фазе заболевания, являются глюкокортикостероиды.
Чаще всего назначают преднизолон. При наличии выраженного интерстициального фиброза легких применяют цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид), а также купренил.
Прогноз чаще всего неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов 4—6 лет.
Однако при своевременно начатом и целенаправленном лечении нередко удается продлить жизнь больных на многие годы и даже сохранить их работоспособность.
Библиогр.: Клиническая рентгенорадиология, под ред. Г. А. Зедгенидзе, т. 1, с. 145, М., 1983; Розенштраух Л. С., Рыбакова Н. И. и Виннер М. Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания, с. 463, М., 1978; Тареев E. М. и Насонова В. А. Неспецифические легочные реакции в терапевтической клинике, в кн.: Острые пневмонии, под ред. В. X. Василенко и Г. В. Выгодчикова, с. 47, М., 1961; Тернер-Уорвик М. Иммунология легких, пер. с англ., М., 1982; Crystal R. G. а. о. Interstitial lung disease, Amer. J. Med., v. 70, p. 542, 1980; Fishman A. P. Pulmonary diseases and disorders, N. Y. а. о., 1980; Hamman L. Heart pain of organic origin, Int. Clin., y. 2, p. 157, 1935; Hamman L. a. Rich A. R. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs, Bull. Johns Hopk. Hosp., v. 74, p. 177, 1944; Reynolds H. Y. Immunologic lung diseases, Chest, v. 81, p. 745, 1982; Seadding J. G. Diffuse pulmonary alveolar fibrosis, Thorax, v. 29, p. 271, 1974; Spencer H. Pathology of the lung, p. 728, Oxford a. o., 1977; TurnerWarwick Ь., Burrows B. a. Johnson A. Cryptogenic fibrosing alveolitis, clinical feature and their influence on survival, Thorax, v. 35, p. 171, 1980.
Б. М. Корнев; Л. С. Розенштраух (рент.).
Источник