Синдром хаммена рича клинические рекомендации

Хаммена-Рича синдром (L. V. Hamman, американский врач, 1877 — 1946; A. R. Rich, американский врач, родился в 1893 году; синоним: диффузный идиопатический интерстициальный фиброз легких, диффузный фиброзирующий альвеолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит) — быстро прогрессирующий диффузный пневмофиброз с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца.

В 1944 году Хаммен и Рич описали «острый диффузный интерстициальный фиброз легких» с быстро нарастающей одышкой, цианозом и формированием легочного сердца. В 1964 году Скеддинг (J. G. Scadding) для обозначения этого заболевания предложил термин «фиброзирующий альвеолит», в большей мере раскрывающий существо своеобразного воспалительного процесса, развивающегося в интерстиции легкого.

Заболевание встречается в различном возрасте, несколько чаще у мужчин.

Этиология и Патогенез

Этиология не установлена. Концепция вирусной этиологии Хаммена-Рича синдрома не нашла подтверждений. Среди возможных причин выделяют ряд лекарственных средств (гексаметоний, миелосан, нитрофураны, сульфаниламиды), профвредности. Имеются указания на наследственный характер заболевания, иногда встречающегося в нескольких поколениях одной семьи.

Патогенез. Патогенетические механизмы развития Хаммена-Рича синдрома не вполне ясны. Сочетание фиброзирующего альвеолита с системными заболеваниями соединительной ткани, прежде всего с ревматоидным артритом (см.) и системной склеродермией (см.), реже — с дерматомиозитом (см.), синдромом Шегрена (см. Шегрена синдром), системной красной волчанкой (см.), а также хроническим активным гепатитом свидетельствует о важной роли иммунологических нарушений в патогенезе этого заболевания. Подтверждением этому служит и нередкое выявление в крови больных с Хаммена-Рича синдромом ревматоидных и антинуклеарных факторов, гипергаммаглобулинемии, циркулирующих иммунных комплексов, а в интерстиции легких — гистиолимфоцитарной инфильтрации. Иммунологические реакции, в которых принимают участие иммунные комплексы, система комплемента, альвеолярные макрофаги с активацией нейтрофильного хемотаксиса, приводят к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов. При гибели последних высвобождается большое количество протеолитических ферментов, в том числе коллагеназы (см.), что ведет к качественным и, возможно, количественным изменениям коллагена в интерстиции легких и развитию альвеолита (см. Пневмония). Эти изменения, по мнению Кристала (R. G. Crystal) с сотр. (1980), являются также основной причиной быстрого прогрессирования фиброза. Формирование так наз. нейтрофильного альвеолита подтверждается данными изучения клеточного состава жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (промывании) и в материале «открытой» биопсии.

Патологическая анатомия

Патологические изменения в легких при Хаммена-Рича синдроме характеризуются развитием в альвеолярных перегородках альтеративно-продуктивной реакции. Отмечают нарастающую диффузную пролиферацию клеток стромы легких, клеток альвеолярной выстилки, некроз альвеолярного и бронхиального эпителия, формирование гиалиновых мембран, отек.

Выделяют два основных патоморфологических варианта Хаммена-Рича синдрома : десквамативный, для которого характерно наличие в просветах альвеол альвеолярных пневмоцитов II типа и умеренные явления фиброза (так называемая десквамативная пневмония), и стеночный (муральный) — с преобладанием диффузного фиброза. Нельзя исключить, что эти варианты являются стадиями единого процесса. По мере прогрессирования фиброза наблюдается облитерация и деформация альвеол. Одновременно в процесс вовлекаются и респираторные бронхиолы. В дальнейшем в результате разрыва стенок альвеол и слияния альвеол и бронхиол происходит формирование мелких гладкостенных полостей — так называемого сотового легкого.

Клиническая картина

Заболевание иногда может начинаться остро, напоминая острое респираторное заболевание с лихорадкой, кашлем с мокротой и быстро нарастающей одышкой. В других случаях симптоматика развивается постепенно. При объективном исследовании выявляется распространенная звонкая крепитация в нижних отделах легких. Ведущими клиническими признаками являются: нарастающая одышка, малопродуктивный кашель, чувство стеснения в груди. С течением времени нарастают явления дыхательной недостаточности (см.), появляются цианоз (см.), признаки гипертензии малого круга кровообращения (см.) и хронического легочного сердца (см.). Нередко отмечается утолщение концевых фаланг в виде «барабанных палочек» (см. Барабанные пальцы). В ряде случаев наблюдается кровохарканье (см.). Появление лихорадки на определенном этапе заболевания в ряде случаев связанная с возникновением осложнений, например, бактериальной пневмонии.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании характерных клин, признаков. Среди дополнительных методов исследования важным является рентгенологический. Ранними рентгенологическими признаками Хаммена-Рича синдрома являются усиление и деформация легочного рисунка, обычно выявляемые в нижних и средних отделах легочных полей. Прозрачность этих участков понижается за счет появления множества тяжистых теней, идущих радиально от корней к периферии по ходу бронхов и сосудов. Характерен сетчатый, ячеистый рисунок, обусловленный разрастанием соединительной ткани вокруг долек и ацинусов (рис.).

По мере прогрессирования процесса отмечается уплотнение теней корней и утолщение пристеночной, междолевой и диафрагмальной плевры; верхние отделы легких также постепенно вовлекаются в патологический процесс. На фоне усиленного и деформированного легочного рисунка появляются нечетко очерченные очаговые тени небольших и средних размеров, частично сливающиеся между собой. Подвижность диафрагмы уменьшается, реберно-диафрагмальные синусы частично, а затем полностью облитерируются.

При далеко зашедшем процессе в кортикальном слое легких по периферии легочных нолей появляются кистовидные полости, диаметром до 2—3 см, некоторые с уровнем жидкости. Томография (см.) и бронхография (ем.) позволяют иногда обнаружить цилиндрические, мешотчатые и смешанные бронхоэктазы, обычно в нижнемедиальных отделах легких. Характерным для течения. является неуклонное нарастание отмеченных рентгенологических изменений . является неуклонное нарастание отмеченных рентгенологических изменений .

Исследование функции внешнего дыхания выявляет рестриктивный тип нарушения вентиляции (см. Дыхательная недостаточность), снижение диффузионной способности легких, наличие артериальной гипиоксемии (см. Гипоксия). В патогенезе гипоксемии при Хаммена-Рича синдроме наряду с развитием альвеолярно-капиллярного блока важное значение имеют нарушения вентиляционно-перфузионных отношений.

Для уточнения диагноза в ряде случаев целесообразно проведение трансбронхиальной (см. Бронхоскопия) или «открытой» трансторакальной биопсии легкого. С целью уточнения активности процесса проводят исследование жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже.

В крови нередко отмечают ускорение РОЭ, дыхательный эритроцитоз, гипергаммаглобулинемию, наличие ревматоидных и антинуклеарных факторов, повышение уровня отдельных классов иммуноглобулинов.

Дифференциальную диагностику проводят с туберкулезом легких (см. Туберкулез органов дыхания), саркоидозом (см.), пневмокониозами (см.), пневмомикозами (см.), лимфогенным карциноматозом, другими фиброзами легких (см. Пневмосклероз).

Лечение

Основными лекарственными средствами, используемыми в начальной фазе заболевания, являются глюкокортикостероиды.

Чаще всего назначают преднизолон. При наличии выраженного интерстициального фиброза легких применяют цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид), а также купренил.

Прогноз чаще всего неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов 4—6 лет.

Однако при своевременно начатом и целенаправленном лечении нередко удается продлить жизнь больных на многие годы и даже сохранить их работоспособность.

Библиогр.: Клиническая рентгенорадиология, под ред. Г. А. Зедгенидзе, т. 1, с. 145, М., 1983; Розенштраух Л. С., Рыбакова Н. И. и Виннер М. Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания, с. 463, М., 1978; Тареев E. М. и Насонова В. А. Неспецифические легочные реакции в терапевтической клинике, в кн.: Острые пневмонии, под ред. В. X. Василенко и Г. В. Выгодчикова, с. 47, М., 1961; Тернер-Уорвик М. Иммунология легких, пер. с англ., М., 1982; Crystal R. G. а. о. Interstitial lung disease, Amer. J. Med., v. 70, p. 542, 1980; Fishman A. P. Pulmonary diseases and disorders, N. Y. а. о., 1980; Hamman L. Heart pain of organic origin, Int. Clin., y. 2, p. 157, 1935; Hamman L. a. Rich A. R. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs, Bull. Johns Hopk. Hosp., v. 74, p. 177, 1944; Reynolds H. Y. Immunologic lung diseases, Chest, v. 81, p. 745, 1982; Seadding J. G. Diffuse pulmonary alveolar fibrosis, Thorax, v. 29, p. 271, 1974; Spencer H. Pathology of the lung, p. 728, Oxford a. o., 1977; TurnerWarwick Ь., Burrows B. a. Johnson A. Cryptogenic fibrosing alveolitis, clinical feature and their influence on survival, Thorax, v. 35, p. 171, 1980.

Б. М. Корнев; Л. С. Розенштраух (рент.).