Синдром гризеля у детей лечение

Патология, связанная со стойкой контрактурой мышц в области позвоночника, крепящихся к атланту (первому шейному позвонку), называется болезнью Гризеля (иногда речь идет о контрактуре Гризеля, назофарингеальной кривошее, ротационном смещении атланта). Это патологическое состояние было описано французским врачом Гризелем в прошлом столетии.

Что вызывает болезнь Гризеля?

Причиной заболевания часто становится воспаление лимфатических узлов в области глотки. Иногда это может быть общий воспалительный процесс в носоглотке, а также гнойный артрит, который развивается в атланто-эпистрофеальном суставе. Данное состояние обычно сопровождается резким повышением температуры тела.

После того, как острый период заболевания миновал, сохраняется кривошея. Гризель объяснял это явление тем, что атлант смещается из-за контрактуры мышц, которые отвечают за движения черепа. В результате воспаления эти мышцы начинают укорачиваться, провоцируя тем самым подвывих атланта и вынужденный наклон головы. Медики отмечают, что негативным фактором может быть слабость связочного аппарата.

Симптомы и диагностика патологии

Болезнь Гризеля часто диагностируют у ослабленных детей в возрасте от 6 до 11 лет (особенно у девочек). Родители часто замечают, что после сна ребенок держит голову в неестественном положении: она наклонена в одну сторону и повернута в другую, больной жалуется на сильную боль в шее. Он способен как сгибать, так и разгибать шею, пусть и с небольшими дискомфортными ощущениями. А вот ротационные движения практически невозможны и очень болезненны. Вернее, без проблем двигается голова в сторону поворота, а вот в противоположную сторону движение существенно ограничено.

Если шею пропальпировать, то без труда можно обнаружить неестественно уплотненные мышцы с той стороны, куда повернута голова. А со стороны наклона головы мышцы, напротив, расслаблены. Иногда можно прощупать выступающий отросток второго позвонка. В области задней поверхности глотки можно также увидеть возвышение, которое зависит от уровня смещения атланта.

Первый этап диагностики — сбор подробного анамнеза. Затем проводится рентгенографическое исследование. На рентгенограмме можно легко различить смещение атланта вперед его разворот вокруг вертикальной оси.

Какие методы используются для лечения болезни Гризеля?

Первым делом необходимо ликвидировать очаг воспаления, который и вызвал первичную патологию, то есть следует вылечить тонзиллит или лимфаденит. Кроме того, хороший эффект позволяют получить физиотерапевтические процедуры, в том числе ультрафиолетовое облучение зоны поражения.

Кривошея устраняется при помощи наложения петли Глиссона. Это лечение длительное, оно может занимать до нескольких недель (в зависимости от степени и стойкости деформации). Иногда после устранения деформации на зону поражения накладывают специальный воротничок из ваты и гипса. Он фиксируется в физиологическом положении головы и носится до 3 недель. В дальнейшем будут рекомендованы специальная гимнастика, массаж и тепловые процедуры.

Если болезнь диагностирована в раннем возрасте, медики обычно дают благоприятные прогнозы лечения. Однако, если речь идет о взрослом пациенте или об очень запущенном случае, то прогнозы не всегда утешительны. В виде осложнений могут появиться вторичные деформации: нарушение симметрии черепа или лица, искривление позвоночника.

Лучевая диагностика синдрома Гризеля

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Нетравматический атлантоаксиальный подвывих

2. Определения:

• Атлантоаксиальный ротационный подвывих, развивающийся на фоне респираторной инфекции или хирургического вмешательства на ЛОР-органах

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Фиксированная ротационная установка головы у ребенка, развивающаяся вскоре после перенесенной инфекции верхних дыхательных путей или операции на ЛОР-органах

2. Рентгенологические данные синдрома Гризеля:

• Рентгенография:

о Ввиду особенностей расположения головы выполнение рентгенографии в стандартных проекциях сопряжено с техническими трудностями

о Рентгенография зубовидного отростка через открытый рот: асимметрия боковых масс С1:

— Ротированная кпереди сторона выглядит шире и располагается ближе к зубовидному отростку

— Противоположная сторона уже и расположена дальше от зубовидного отростка

3. КТ при синдроме Гризеля:

• Бесконтрастная КТ:

о Динамическая КТ: исследование должно включать шейно-затылочный сегмент:

— Первичное сканирование: в комфортном для пациента положении

— 2-ое сканирование: в положении ротации головы в противоположную сторону

— Интерпретация: взаимоотношение С1-С2 не меняется либо при ротации С1 не достигает нейтрального положения или противоположной стороны

4. МРТ при синдроме Гризеля:

• Для исключения рентгеновского облучения вместо КТ можно прибегнуть к МРТ

5. Рекомендации по визуализации:

• Протокол исследования:

о Динамическая КТ или МРТ:

— С тем, чтобы минимизировать дискомфортные ощущения пациента во время исследования, сканирование в положении ротации головы в противоположную сторону следует проводить во вторую очередь

— С тем, чтобы минимизировать дозу облучения, можно ограничиться исследованием только в положении ротации головы в противоположную сторону

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: типичные признаки отека заглоточного пространства на фоне стрептококкового фарингита. Синдром Гризеля может развиться на любой стадии инфекционного заболевания — от отека клетчатки до распространенного абсцедирования.

(Справа) Аксиальный КТ-срез с КУ: абсцесс заглоточного пространства, развившийся на фоне левостороннего тонзиллита. Признаков поражения С1-С2 сочленения в данном случае не видно, однако становится понятным, насколько легко воспалительный процесс может перейти и сюда.

в) Дифференциальная диагностика синдрома Гризеля:

1. Кривошея:

• Разрешается в течение нескольких дней или недель

• Нормальная амплитуда движений в С1-С2 сегменте

2. Септический артрит атлантоаксиального сочленения:

• Выраженный отек тканей, окружающих зубовидный отросток

• Выпот в полости С1-С2 сочленения

• Эрозии/деструкция костной ткани

г) Патология:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о Предложено несколько теорий: чаще всего заболевание связывают с распространением медиаторов воспаления из верхних дыхательных путей

— Венозная кровь от носоглотки дренируется в перизубовидное венозное сплетение, не проходя через промежуточные лимфоузлы

— Недостаточность поперечной связки или ущемление гипертрофированной синовиальной оболочки

— У детей дополнительными факторами могут быть относительно горизонтальная ориентация суставов С1—С2 и генерализованная гипермобильность связочного аппарата

2. Стадирование, степени и классификация синдрома Гризеля:

• Тип 1: ротация осевого позвонка по оси зубовидного отростка без передней его дислокации (в пределах нормальной амплитуды движений)

• Тип 2: ротация осевого позвонка относительно одного из дугоотростчатых суставов с передней дислокацией в пределах 3-5 мм

• Тип 3: ротация осевого позвонка с передней его дислокацией >5 мм

• Тип 4: ротация осевого позвонка с задней дислокацией

(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И: случай септического поражения краниовертебрального сочленения, характеризующегося выраженным усилением сигнала превертебрального пространства В, зубовидного отростка и стиранием границ передней дуги С1. Такая картина достаточно сильно отличается от менее агрессивных проявлений синдрома Гризеля.

(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: признаки инфекционного поражения краниовертебрального сочленения и формирования множественных мелких абсцессов в задних отделах носоглотки В. Обратите внимание на тесное взаиморасположение носоглотки и атлантоаксиального сочленения, что обусловливает возможность распространение сюда инфекции из носоглотки.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина синдрома Гризеля:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Боль, наклонное положение головы, ограничение движений:

— Острое начало

— Положение «голова дрозда»: голова развернута и наклонена в одну сторону, подбородок приподнят и развернут в другую сторону

о Симптом Зудека: остистый отросток С2 пальпируется на той же стороне от срединной линии, куда смотрит подбородок

• Другие симптомы/признаки:

о Сочетание со средним отитом, фарингитом, заглоточным абсцессом, инфекцией верхних дыхательных путей, вмешательство на ЛОР-органах

о Неврологические осложнения в 15% случаев

2. Демография:

• Возраст:

о 68% < 12 лет; 90% < 21 года:

— У взрослых при подобной клинической картине следует думать о септическом артрите С1-С2, а не о синдроме Гризеля

3. Течение заболевания и прогноз:

• При отсутствии лечения приводит к фиксированной деформации

• Длительно существующие в отсутствии лечения деформации приводят к уплощению лица на стороне подвывиха

4. Лечение синдрома Гризеля:

• Ключевыми методами лечения являются репозиция и иммобилизация:

о При раннем выявлении иммобилизация выполняется мягким воротником

о Поздние случаи требуют более агрессивной тактики, в т. ч. использования скелетного вытяжения и гало-аппарата

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:

• Диагноз требует подтверждения наличия ограничения движений или фиксированной ротационной деформации в атлантоаксиальном сочленении

ж) Список использованной литературы:

1. Kerolus М et al: Atlantoaxial Instability of Inflammatory Origin in Adults: Case Reports, Literature Review and Rationale for Early Surgical Intervention. Neurosurgery. ePub, 2014

2. Kim SY et al: Atlantoaxial rotary subluxation after tympanoplasty. Otol Neurotol. 32(7): 1108-10, 2011

3. Ortega-EvangelioG et al: Eponym : Grisel syndrome. Eur J Pediatr. 170(8):965-8, 2011

4. Harma A et al: Grisel syndrome: nontraumatic atlantoaxial rotatory subluxation. J Craniofac Surg. 19(4): 1119-21,2008

5. Battiata AP et al: Grisel’s syndrome: the two-hit hypothesis — a case report and literature review. Ear Nose Throat J. 83(8):553-5, 2004

6. Harth M et al: Lateral torticollis on plain radiographs and MRI: Grisel syndrome. Eur Radiol. 14(9): 1713-5, 2004

— Также рекомендуем «МРТ при паранеопластической миелопатии»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.8.2019