Синдром глазодвигательных нарушений у детей

Патология глазодвигательного аппарата, видимым проявлением которой обычно служит косоглазие (син.: страбизм, гетеротропия), встречается часто — у 1,5—2,5% детей. Особой формой патологии глазодвигательного аппарата является нистагм.

Помимо косметического недостатка, косоглазие сопровождается серьезным расстройством монокулярных и бинокулярных функций. Это затрудняет зрительную деятельность больных с косоглазием и ограничивает выбор профессии.

Различают две основные формы косоглазия — содружественное и паралитическое. Встречаются также атипичные виды косоглазия. От истинного косоглазия следует отличать мнимое и скрытое косоглазие.

Мнимое, или кажущееся, косоглазие

Как известно, оптическая ось глаза, проходящая через центр роговицы, не совпадает со зрительной осью, которая соединяет центральную ямку сетчатки с рассматриваемым объектом (точка фиксации). Между ними образуется так называемый угол у положительный или отрицательный. В первом случае ось зрительной фиксации пересекает роговицу кнутри, во втором — кнаружи от центра. Вследствие отклонения глазных яблок при большом угле у создается впечатление о наличии косоглазия.

В основном встречается мнимое расходящееся косоглазие, связанное с положительным утлом у. Кажущееся косоглазие обычно симметричное. Мнимая односторонняя девиация наблюдается лишь в тех редких случаях, когда большой угол у выражен только на одном глазу. Ложное впечатление о наличии косоглазия может создаваться при асимметрии лица и глазниц, а также при широком одностороннем эпикантусе.

В случае затруднений установить правильный диагноз помогает исследование бинокулярного зрения, которое имеется при мнимом косоглазии и отсутствует при истинной гетеротропии.

Скрытое косоглазие, или гетерофория

Идеальное мышечное равновесие обоих глаз называют ортофорией. При ортофории в случае разобщения глаз (например, путем прикрывания одного из них либо приставления к нему призмы основанием вверх или вниз) сохраняются симметричное положение обоих глаз и отвесное направление вертикальных меридианов роговиц. Ортофория создает оптимальные условия для бинокулярного слияния изображений рассматриваемого предмета и облегчает зрительную работу.

Значительно чаще, чем ортофория, встречается гетерофория, при которой отмечается неодинаковая сила действия глазодвигательных мышц, обусловленная анатомическими и нервными факторами (особенности положения глазных яблок в глазницах, импульсы к конвергенции и дивергенции, соотношение между аккомодацией и конвергенцией, тонус глазодвигательных мышц и др.). В обычных условиях благодаря фузионной способности зрительного анализатора нарушение мышечного равновесия не проявляется. При разобщении глаз отмечается относительная слабость каких-либо мышц и зрительная линия одного из них отклоняется кнутри (эзофория), кнаружи (экзофория), кверху (гиперфория) или книзу (гипофория); иногда наблюдается отклонение верхнего конца вертикального меридиана роговицы кнутри (инциклофория) или кнаружи (эксциклофория).

При гетерофории зрительная работа, особенно на близком расстоянии, требует большего, чем обычно, нервно-мышечного напряжения, для того чтобы преодолеть тенденцию к отклонению одного из глаз. При высоких степенях гетерофории (7—8 призм, дптр и более) и ослабленной фузионной способности это может вызывать головную боль, тошноту, быструю утомляемость, преходящую диплопию. Возникновению указанных явлений способствуют общие заболевания и ослабление организма, умственное переутомление, аметропии, длительная зрительная работа на близком расстоянии и с мелкими деталями.

Диагностика гетерофории основана на исключении условий для бинокулярного зрения. Если закрыть один глаз больного рукой, то этот глаз отклонится в ту или иную сторону соответственно виду гетерофории, а после того как врач уберет руку, глаз сделает установочное движение в сторону, противоположную той, в которую был отклонен. Для того чтобы отличить гетерофорию от содружественного косоглазия с небольшой или периодической девиацией, необходимо исследовать бинокулярное зрение: в первом случае оно имеется, во втором — отсутствует.

Для того чтобы более точно определить гетерофорию, к одному из глаз приставляют палочку Меддокса. При наличии гетерофории изображение источника света, видимого этим глазом, будет расположено вне точки фиксации. По направлению отклонения изображения определяют вид гетерофории, а по величине отклонения по тангенциальной шкале или силе призмы, переводящей изображение на точку фиксации, — степень гетерофории.

При гетерофории, сопровождающейся астенопическими явлениями, прежде всего необходимо создать оптимальные гигиенические условия для зрительной работы и упорядочить режим дня. При наличии аметропии назначают корригирующие очки. Проводят ортоптические упражнения (на синоптофоре или с помощью призм) для восстановления нормальных фузионных резервов, противоположных данному виду гетерофории. При безуспешности этих мероприятий рекомендуют носить очки с призмами, вершина которых направлена в сторону отклонения глаза, или производят (в исключительных случаях) операцию на глазных мышцах с целью изменить мышечный баланс.

Содружественное косоглазие

Различают две основные формы содружественного косоглазия — сходящееся (конвергирующее, эзотропия), при котором зрительная ось одного из глаз отходит от точки фиксации по направлению к носу, и расходящееся (дивергирующее, экзотропия), когда зрительная ось отходит к виску. Такое разделение обусловлено не только внешним различием этих форм — направлением девиации, но также их этиологическими, патофизиологическими и клиническими особенностями, которые обусловливают тактику лечения. Горизонтальная девиация может сочетаться с вертикальной. Вертикальные отклонения глаза кверху (суправергенция, гипертропия) или книзу (инфравергенция, гипотропия) как самостоятельные формы содружественного косоглазия встречаются редко.

Этиология и патогенез

Развитие бинокулярного зрения следует рассматривать как постепенное формирование относительно устойчивой, но динамичной стереотипии нервных процессов. Уже в возрасте 2—4 мес у ребенка возникает функциональная взаимосвязь между обеими половинами зрительного анализатора, а также между оптическим и двигательным аппаратами, т. е. примитивное бинокулярное зрение. Формирование и становление совершенного бинокулярного зрения происходит в возрасте 2—6 лет.

На ранних этапах онтогенеза бинокулярная зрительная система и ее основной саморегулирующийся оптомоторный механизм — бификсация еще недостаточно устойчивы и сравнительно легко трансформируются под влиянием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды. Это обусловливает возможность и создает потенциальные условия для возникновения содружественного косоглазия. Чем старше ребенок, тем устойчивее бинокулярная зрительная система и тем труднее вывести ее из состояния стереотипии.

Отмеченная связь косоглазия с онтогенетическими особенностями бинокулярной зрительной системы подтверждена не только клиническими наблюдениями, но и результатами экспериментов. А. Н. Добромыслов (1961, 1965) производил обезьянам тенотомию одной из горизонтальных прямых мышц и выключал оперированный глаз из акта зрения посредством блефарорафии. Автор установил, что у обезьян в возрасте до 1 года операция приводит к стойкому косоглазию, тогда как у обезьян в возрасте от 2 до 20 лет вызывает лишь временную девиацию. Такие различия в результатах опыта автор справедливо объясняет более прочным динамическим стереотипом бинокулярного зрения у взрослых обезьян.

Таким образом, содружественное косоглазие — преимущественно патология раннего детского возраста.

Рис. 78. Распределение больных с косоглазием в зависимости от возраста, в котором

оно появилось: а — сходящееся косоглазие; б — расходящееся косоглазие

На рис. 78 показано распределение больных содружественным косоглазием в зависимости от времени его появления. У 17,5% больных сходящееся косоглазие появилось на первом году жизни, в том числе у 9% оно отмечалось с рождения. Относительная частота возникновения косоглазия достигает максимума (22,2%) в возрасте 3 лет, а затем резко снижается. Для больных с расходящимся косоглазием характерно более равномерное распределение в зависимости от времени появления девиации. Максимальная относительная частота расходящегося косоглазия отмечается в возрасте 2—3 лет, затем она заметно снижается и вновь повышается в возрасте 9 лет.

Из 4559 обследованных больных у 4502 (89,9%) было сходящееся косоглазие и у 457 (10,1%) — расходящееся. Таким образом, сходящееся косоглазие встретилось в 10 раз чаще, чем расходящееся. Очевидно, это объясняется тем, что у детей младшего возраста имеется повышенная склонность к конвергентным движениям из-за чрезмерной аккомодации, связанной с наличием гиперметропии, а также вследствие того, что в указанный возрастной период происходит активное формирование механизма бификсации, требующего преимущественного участия конвергенции.

Механизм нормального бинокулярного зрения можно представить в виде замкнутой системы врожденных и приобретенных, афферентных и эфферентных нервных связей между: 1) оптическим рецептором каждого глаза и соответствующим зрительным центром; 2) кортикальными центрами обеих половин зрительного анализатора; 3) зрительными центрами и корковыми центрами движений глаз; 4) корковыми и подкорковыми центрами глазодвигательных мышц и самими мышцами.

В основе возникновения содружественного косоглазия может лежать изолированное или комбинированное поражение каждого из указанных звеньев. Помимо того, на «физиономию» косоглазия большое влияние оказывает возраст ребенка, т. е. особенности этапа онтогенеза, на фоне которого развивается косоглазие. Все это определяет многообразие этиологических факторов, вызывающих косоглазие, и различия конкретного механизма его развития.

Отклонение глаза, связанное с неправильным прикреплением мышц, их укорочением, фиброзом или отсутствием, встречается крайне редко и обычно носит атипичный характер. При нерезко выраженных аномалиях развития и прикрепления мышц, как правило, сохраняется симметричное положение глаз. Приходится удивляться тому, как тонко компенсирует этот недостаток центральная нервная система в процессе управления глазодвигателями.

К казуистическим относятся и такие случаи косоглазия, при которых появление девиации связано с асимметрией костей лица и глазниц вследствие их аномалий или повреждений. Обычно эти факторы лишь способствуют развитию косоглазия.

Содружественное косоглазие относится к заболеваниям с генетическим предрасположением, при котором наследственность выступает в качестве патогенетического или условноэтиологического фактора, причем наследуется не косоглазие как таковое, а комплекс факторов, способствующих его появлению.

Основные этиологические факторы содружественного косоглазия представлены в табл. 20. Непосредственной причиной возникновения содружественного косоглазия является нарушение механизма бификсации, т. е. способности глазодвигательной системы одновременно направлять на объект фиксации и удерживать на нем зрительные оси обоих глаз.

Таблица 20. Этиологические факторы содружественного косоглазия

К нарушению механизма бификсации при наличии благоприятных условий ведут «ближайшие» причины. Одна из них — низкое зрение или слепота одного глаза, что затрудняет бинокулярное слияние или делает его вообще невозможным. Это приводит к неустойчивости оптомоторной системы бификсации, которая под влиянием возмущающих воздействий (конвергентно-дивергентные стимулы, гетерофория и др.) легко выходит из строя. Хуже видящий глаз перестает фиксировать объект, рассматриваемый другим глазом, и отклоняется в ту или иную сторону. У детей младшего возраста развивается главным образом сходящееся косоглазие, у более старших детей и взрослых — расходящееся.

Причиной содружественного косоглазия может быть анизейкония — разные размеры изображений на сетчатке обоих глаз. Как и при снижении зрения одного глаза, в этом случае также наблюдается расстройство фузии с той лишь разницей, что в первом случае оно вызывается главным образом неодинаковой четкостью монокулярных изображений,   а  во  втором — их неодинаковой величиной. Бинокулярная зрительная система, видимо, особенно чувствительна к анизейконии даже невысокой степени на этапе своего интенсивного формирования. Если этот этап пройден и бинокулярное зрение уже сформировано, то оно не нарушается и при большей анизейконии.

Важнейшее значение в этиологии содружественного косоглазия имеют аккомодационно-рефракционный фактор и поражения центральной нервной системы. Как известно, аккомодация и конвергенция тесно связаны между собой и вместе со зрачковым рефлексом составляют единую функциональную систему установки глаз к конечным расстояниям. Оптимальное соответствие между аккомодационным стимулом и конвергентно-дивергентным движением глаз складывается в условиях эмметропии. У лиц с некорригированной аметропией это соответствие нарушается.

При гиперметропии для каждого расстояния требуется более сильная аккомодация, чем при эмметропии. Степень чрезмерного усиления аккомодации пропорциональна степени дальнозоркости. Вследствие этого при гиперметропии возникает повышенный импульс к конвергенции. Наоборот, при близорукости потребность в аккомодации либо значительно снижена, либо совсем отсутствует. Это ослабляет и стимул к конвергенции. Таким образом, при некорригированной гиперметропии имеется тенденция к эзотропии, при некорригированной миопии — к экзотропии. Отмеченная тенденция обычно легко преодолевается благодаря фузии и не приводит к отклонению одного из глаз от точки фиксации.

Если же способность к слиянию нарушена, то конвергентно-дивергентные движения освобождаются от контролирующих влияний механизма бинокулярного зрения и появляется сходящееся или расходящееся содружественное косоглазие, вначале обычно периодическое, а затем постоянное. Аккомодационно-рефракционный фактор имеет несравненно меньшее значение в происхождении расходящегося косоглазия, чем сходящегося. В значительной мере это объясняется тем, что миопическая рефракция чаще всего формируется в школьные годы, когда механизм бинокулярного зрения уже хорошо развит и достаточно прочен.

Таким образом, существует форма содружественного косоглазия, в развитии которой решающая роль принадлежит аккомодационно-рефракционному фактору. Это так называемое аккомодационное косоглазие.

Другие формы содружественного косоглазия именуют неаккомодационными.

Из данных, представленных на рис. 79, видно, что аккомодационное косоглазие возникает в основном в возрасте 2—3 лет, когда уже достаточно развита ресничная мышца и начинается более активная зрительная работа на близком расстоянии, при которой предъявляются повышенные требования к системе бификсации. Больные этой возрастной группы составляют 52,2% от общего числа больных с аккомодационным косоглазием, а все больные от 2 лет и старше — 77,1%.

Рис. 79. Распределение больных с аккомодационным косоглазием в зависимости от возраста, в котором оно появилось

Важное значение в этиологии содружественного косоглазия имеют поражения центральной нервной системы, особенно в период внутриутробного развития или на раннем этапе постнатального онтогенеза. Чаще всего это ядерные, корешковые и стволовые парезы нервов, ведающих движениями глаз. У детей младшего возраста паретическое косоглазие, как правило, принимает характер содружественного. Ослабление паретичной мышцы сопровождается относительным повышением тонуса антагониста, что вызывает отклонение глаза в сторону действия последнего.

Направление и величина отклонения определяются также действием других мышц, связанным с гетерофорией, анормальной иннервацией, аккомодационно-рефракционным фактором. Так, при парезе отводящего нерва глазное яблоко может отклониться не только кнутри, но и, например, кверху из-за вертикальной фории, обусловленной преобладанием нижней косой мышцы; парез верхней косой мышцы, помимо гипертропии, может сопровождаться отклонением глаза кнутри вследствие усиленной аккомодационной конвергенции и т. д.

В условиях, когда бинокулярное зрение еще не сформировано, к косоглазию может привести даже легкий парез мышцы. По мере формирования бинокулярного зрения возможность развития косоглазия все больше определяется соотношением между степенью пареза и прочностью фузии.  Выраженный парез мышцы вызывает девиацию, легкий парез состояние, подобное гетерофории, которое проявляется только при разобщении глаз. У детей старшего возраста парез мышцы протекает, как и у взрослых, т. е. сопровождается двоением, изменением величины девиации при различных направлениях взора и вынужденным положением головы.

На раннем этапе онтогенеза причиной содружественного косоглазия могут быть даже незначительные структурные и нейродинамические изменения в подкорковых и корковых областях, от деятельности которых зависит относительное положение глаз. Отмеченный фактор, препятствующий формированию бинокулярного зрения или вызывающий его нарушение, уже сравнительно хорошо изучен. Неясна пока природа содружественного косоглазия, связанного с врожденной сенсорной бинокулярной диссоциацией, т. е. врожденным отсутствием способности к развитию фузии.

Таким образом, под влиянием перечисленных выше этиологических факторов происходит дискоординация деятельности сенсорной и моторной систем обоих глаз, т. е. расстройство бинокулярного зрения и механизма бификсации, видимым проявлением которого служит отклонение зрительной оси одного глаза от точки фиксации. Создаются противоестественные условия для зрения при двух открытых глазах, исключающие возможность проецирования объекта фиксации на идентичные пункты сетчаток.

Вследствие значительной диспаратности изображений происходит одновременное возбуждение некорреспондирующих (диспарантных, неидентичных) ретинокортикальных элементов обеих половин зрительного анализатора, в результате чего возникает тенденция к появлению двойственных зрительных образов и затрудняется зрительная ориентировка в пространстве. Для того чтобы сохранить способность правильно оценивать пространственные отношения и адаптироваться к новым, необычным условиям для зрения, организм вынужден включать в действие защитные и приспособительные механизмы. Вследствие активного торможения реакции на адекватное раздражение центрального участка сетчатки отклоненного глаза возникающие здесь изображения исключаются из зрительного восприятия.

Появлением содружественного косоглазия на фоне развития монокулярных и бинокулярных функций, когда зрительный анализатор особенно пластичен, можно объяснить ту сравнительную легкость, с какой происходят торможение зрительных восприятий одного из глаз и перестройка всей бинокулярной зрительной системы ребенка. Приспособленная к деятельности в условиях асимметричного положения глаз, эта видоизменившаяся система все более фиксируется и постепенно приобретает характер коркового динамического стереотипа. В коре головного мозга формируются качественно новая интеграция монокулярных зрительных функций и новый интегративный центр, координирующий деятельность анормального бинокулярного зрения.

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.

Опубликовал Константин Моканов