Синдром амниотических тяжей при беременности
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 3 декабря 2017;
проверки требуют 8 правок.
Амниотические перетяжки (амниотические сращения, тяжи Симонара) — волокнистые нити (амниотические тяжи), возникающие в плодном пузыре (амнионе). Это дупликатура амниотической оболочки — мягкотканное образование, натянутое между двумя стенками матки (чаще всего — между передней или задней и одной из боковых). В большинстве случаев не наносят вреда плоду и не препятствуют нормальным родам.
Иногда амниотические тяжи могут опутывать, связывать и сдавливать плод или пуповину, вызывая различные пороки развития, которые называют синдромом амниотических перетяжек.
Причины[править | править код]
Существуют две теории появления амниотических перетяжек. Одна из основных теорий объясняет их возникновение частичным прорывом амниотического пузыря на ранних сроках беременности, при котором хорион остаётся нетронутым.
Волокнистые нити, возникшие из-за прорыва, плавают в амниотической жидкости и могут «поймать» и опутать те или иные части плода. Так как по мере роста плода размер нитей не меняется, возникают вдавления, нарушающие кровоток, со всеми возможными последствиями.
Существует также теория сосудистых нарушений. Так как предыдущая теория не объясняет частые сочетания амниотических перетяжек и расщелин (губы, нёба), возникло предположение о внутренних сосудистых нарушениях или нарушении кровообращения как основном или дополнительном факторе возникновения тяжей[1][2].
Предполагается, что на появление перетяжек может влиять внутриматочная инфекция. Дополнительные предрасполагающие факторы: травмы и аномалии половых органов, истмико-цервикальная недостаточность, амнионит (воспаление амниона), эндометрит, нарушение целостности плодного пузыря, маловодие[3].
Однако на данный момент не выявлено никаких факторов, однозначно приводящих к возникновению амниотических перетяжек.
Диагностика[править | править код]
Амниотические перетяжки не всегда обнаруживаются при УЗИ, так как они очень тонкие. Иногда их наличие устанавливают косвенно по набухшим/увеличенным из-за вдавлений конечностям. Распространена и гипердиагностика. Поэтому, если появляется предположение, что обнаружены амниотические тяжи, показаны дальнейшие исследования (3D УЗИ, МРТ, эхокардиограмма эмбриона) для определения серьезности ситуации.
Обнаруженные на УЗИ во время беременности амниотические тяжи часто не приводят ни к каким негативным последствиям или порокам развития[4][5]. Около 70% амниотических тяжей обнаруженных во время УЗИ не обнаруживаются на следующем сканировании из-за их разрыва или сдавливания[6].
Синдром амниотических перетяжек[править | править код]
Статистика[править | править код]
Частота выявленных случаев синдрома амниотических перетяжек варьируется от 1:1200 до 1:15000 родов[7](по другим данным 1:2000 — 1:2500, а среди препаратов эмбрионов — 1:1000[8]). Считается, что амниотические перетяжки служат причиной 178:10000 выкидышей. В основном (80 % случаев) синдром амниотических перетяжек приводит к деформациям пальцев/кистей рук. В 10 % случаев − к сдавлению петель пуповины, способствуя образованию на ней узлов, вследствие чего возрастает риск развития гипоксии, и даже гибели плода до или во время родов[3].
Возможные последствия[править | править код]
Из-за опутывания тяжами может нарушиться кровоток частей плода. В результате есть риск возникновения отёка, застоя лимфы, вызывающего припухлость, некроза (омертвение ткани, требующее хирургической ампутации после рождения) или внутриутробной ампутации. Происходит это на ранних сроках беременности, чаще всего с одной стороны тела, затрагивая выступающие части плода − пальцы, руки. Другие возможные последствия:
Рука новорождённого с синдромом амниотических перетяжек
- кольцевые перетяжки (вдавления) конечностей и пальцев;
- сращение пальцев рук и/или ног;
- расщелины губы или нёба;
- гемангиома;
- различные черепно-лицевые дефекты, дефекты позвоночника, пуповины и/или тела.
Существует связь синдрома амниотических перетяжек с косолапостью. Например, возможно сочетание перетяжки на голени с врождённой косолапостью (вероятно, стенка матки может сдавливать стопу, если из-за перетяжки плод не может нормально двигаться, или если конечность удерживается перетяжкой[9]). Примерно в 30 % косолапость сочетается с синдромом амниотических перетяжек, причём в 20 % она двусторонняя.[10]
Ещё одним риском наличия амниотических перетяжек считаются преждевременные роды[7].
Лечение[править | править код]
В некоторых случаях возможно хирургическое лечение: иссечение глубокой перетяжки, операции для обеспечения захвата (например, пересаживание пальцев с ног на руку).
При отсутствии предплечья возможно протезирование.
В очень редких случаях возможно внутриутробное удаление перетяжки, например, если она угрожает жизненно важным органам или пуповине. Известны успешные примеры подобных операций[11][12].
Прогноз[править | править код]
Так как синдром амниотических перетяжек не является генетическим или наследственным заболеванием, вероятность его возникновения в следующую беременность точно такая же, как и в любую другую.
Знаменитости[править | править код]
Список примеров в этом разделе не основывается на авторитетных источниках, посвящённых непосредственно предмету статьи или её раздела. Добавьте ссылки на источники, предметом рассмотрения которых является тема настоящей статьи (или раздела) в целом, а не отдельные элементы списка. В противном случае раздел может быть удалён. |
Некоторые известные люди, родившиеся с врождёнными ампутациями — возможно, в результате амниотических перетяжек:
Кэрри Бёрнелл (англ. Cerrie Burnell)− актриса, родившаяся без правого предплечья. В 2009г она стала работать на детском телеканале CBeebies[13]. Появление такой необычной ведущей вызвало неоднозначную реакцию юных зрителей и их родителей[14] и ряд публикаций о том, как следует разговаривать с детьми об инвалидности и особенностях развития.
Джим Эббот (англ. Jim Abbott[15]) (родился без правой кисти) − легендарный бейсболист (питчер). Он ушел из большого спорта в 1999г[16], но его пример продолжает вдохновлять многих спортсменов.
Тереза Юкатил (англ. Theresa Uchytil) родилась без левой кисти. В 2000г она стала мисс Айова и боролась за корону в конкурсе Мисс Америка (причём она не надела протез ни на показ в купальниках, ни на показ в вечерних платьях, но лишь когда вышла отвечать на вопросы жюри[17]).
Келли Нокс (англ. Kelly Knox) (также родилась без левого предплечья) стала победительницей реалити-шоу Britain’s Missing Top Model[18] канала ВВС3 в 2008г[19]. Всего в конкурсе на лучшую топ-модель с инвалидностью участвовали восемь девушек с различными особенностями.
Николас Маккарти (англ. Nicholas McCarthy)[20] − английский пианист, родившийся без правой кисти.
Ни́к (Ни́колас) Ву́йчич (серб. Ник Вујичић англ. Nicholas James Vujicic; 4 декабря 1982, Мельбурн, Австралия) — христианский проповедник. Родился без всех четырёх конечностей.
Марк Гоффени — американский гитарист, родившийся без рук и играющий на гитаре ногами.
Шакем Гриффин (en) — игрок в американский футбол, защитник. Родился с недоразвитыми пальцами левой руки. После попытки в 4-летнем возрасте отрезать кухонным ножом себе пальцы на этой руке из-за постоянной боли, родители были вынуждены записать его на ампутацию.
Примечания[править | править код]
Ссылки[править | править код]
- TraumaDoctor.ru − амниотические перетяжки и врождённые ампутации
- Сквозь пальцы − сайт для родителей детей с деформациями конечностей
- Форум по Врожденному отсутствию конечностей на kidsunity.org
- REACH (англ.) − Английская ассоциация по ампутациям верхних конечностей
- amnioticbandsyndrome.com (англ.)− Информация, фотографии, истории
- SuperHands Kids and Heroes (англ.)− истории людей с деформациями рук
- Группа по амниотическим перетяжкам на Фейсбуке (англ.)
- Cincinnati Children’s Hospital Fetal Care Center resources (англ.)− одна из клиник, где делают внутриутробные операции
- UCSF Fetal Treatment Center: Amniotic Band Syndrome (англ.) − ещё одна клиника, где делают внутриутробные операции
Источник
Амниотические тяжи – волокнистые соединительнотканные нити, происходящие из амниотической оболочки и натянутые между стенками матки. Возникают в результате небольших повреждений амниона на ранних сроках беременности, нарушений плодово-плацентарного кровотока и внутриутробных инфекций. Как правило, амниотические тяжи протекают благоприятно и не представляют угрозы для развития плода. В отдельных случаях могут сдавливать и перетягивать плод и пуповину, становясь причиной пороков развития. Диагноз устанавливается на основании данных инструментальных исследований. При угрозе фатального сдавления пуповины или жизненно важных органов осуществляют внутриутробное удаление тяжа. В остальных случаях лечение не требуется.
Общие сведения
Амниотические тяжи (амниотические сращения, тяжи Симонара, синдром амниотических перетяжек) – волокнистые нити, состоящие из соединительной ткани. Являются дупликатурой амниотической оболочки, натянутой между стенками матки. По различным данным, выявляются в 0,12 – 0,015 случаев успешно доношенной беременности. Предположительно являются причиной 178:10000 случаев выкидышей. Амниотические тяжи диагностируются не ранее 12 недель гестации, в 80% случаев никак не влияют на течение беременности и не вызывают пороков развития плода.
В 70% случаев тяжи не обнаруживаются при проведении повторных инструментальных исследований, что обусловлено их разрывом или сдавливанием. В отдельных случаях сохраняющиеся амниотические тяжи могут становиться причиной появления амниотических перетяжек, вызывать гипоксию плода, деформации и врожденные ампутации конечностей. Диагностику и лечение амниотических тяжей осуществляют специалисты в области акушерства и гинекологии. Лечением последствий внутриутробной гипоксии и пороков развития, обусловленных данной патологией, занимаются неврологи, ортопеды, хирурги, офтальмологи и другие специалисты.
Амниотический тяж
Причины амниотических тяжей
Причины развития амниотических перетяжек пока точно не установлены. Существует несколько теорий, объясняющих возникновение этой патологии. Последователи первой теории считают, что амниотические тяжи образуются при микроповреждениях амниона на 4-18 неделях гестации. Соединительнотканные нити, отделившиеся от плодного пузыря и свободно плавающие в околоплодной жидкости, могут опутывать пуповину или различные части плода. В последующем размер плода увеличивается, а размер амниотических тяжей не меняется, и это становится причиной сдавления различных частей тела плода.
Сторонники второй теории предполагают, что причиной возникновения амниотических тяжей являются сосудистые нарушения. Последователи третьей теории указывают на возможную связь между синдромом амниотических перетяжек и внутриматочными инфекциями. В числе дополнительных предрасполагающих факторов развития амниотических тяжей называют маловодие, эндометрит, истмико-цервикальную недостаточность, пороки развития половых органов матери, инвазивные исследования во время беременности и тератогенное действие некоторых лекарственных препаратов.
Существует также генетическая теория возникновения амниотических тяжей, однако, большинство современных специалистов не разделяют эту гипотезу, указывая на отсутствие свидетельств наследования данной патологии. Гинекологи говорят, что вероятность возникновения амниотических тяжей никак не коррелирует с возрастом беременной женщины, количеством предыдущих родов, наличием амниотических сращений во время предыдущих беременностей и существованием аналогичной патологии как по материнской, так и по отцовской линии.
Осложнения амниотических тяжей
Самым распространенным последствием тяжей Симонара являются кольцевые вдавления в области конечностей. Обычно страдают дистальные отделы. Чаще всего при амниотических тяжах поражаются II, III и IV пальцы рук, реже встречаются перетяжки в области I пальца стопы. Возможно поражение одной или нескольких конечностей. Встречаются также множественные перетяжки одной конечности на нескольких уровнях. Амниотические тяжи образуют на поверхности конечности глубокие борозды, иногда достигающие кости. В последующем эти борозды, препятствующие нормальному крово- и лимфообращению, становятся причиной развития трофических язв, слоновости и частичного гигантизма конечности.
Из-за сдавления периферических нервов при амниотических тяжах могут развиваться парезы и параличи, сопровождающиеся мышечной атрофией. В тяжелых случаях из-за грубых нарушений кровотока дистальная часть конечности некротизируется и либо отторгается во внутриутробном периоде, либо требует ампутации после рождения. При отторжении во внутриутробном периоде омертвевшая часть конечности отделяется от плода и свободно плавает в амниотической жидкости.
Кроме того, амниотические тяжи в области конечностей могут становиться причиной синдактилий, косорукости, ложных суставов, контрактур суставов, деформаций ногтей, нарушений формы и размера конечностей. Установлена связь между амниотическими тяжами и врожденной косолапостью. Синдром амниотических перетяжек выявляется у каждого третьего ребенка с данной патологией. Причиной развития косолапости предположительно становится ограничение подвижности конечности из-за ее фиксации перетяжкой и сдавливание ножки стенкой матки.
В 12% случаев амниотические тяжи вызывают деформации лица и черепа. Возможны деформации носа, незаращение верхней губы и нёба, косоглазие, увеличение расстояния между глазами, опущение века, недоразвитие глазного яблока, уменьшение размеров глазного яблока, колобома радужки, метаплазия роговицы, обструкция слезных желез или нарушение процесса кальцификации черепа. При расположении амниотических тяжей в области туловища может развиться гастрошизис (расщелина в передней стенке живота, через которую выпадают внутренние органы) и омфалоцеле (грыжа пупочного канатика). Возможно сдавление пуповины, сопровождающееся гипоксией плода. Считается также, что при наличии амниотических тяжей повышается вероятность преждевременных родов.
Диагностика амниотических тяжей
Диагноз амниотические тяжи выставляют по результатам УЗИ. Перетяжки можно увидеть не ранее 12 недели беременности (иногда позже). В ряде случаев соединительнотканные нити слишком тонкие и не обнаруживаются в процессе ультразвукового сканирования. В подобных случаях диагноз «амниотические тяжи» устанавливают по косвенным признакам – деформации конечности, увеличению дистального отдела конечности из-за отека и т. д. Возможна гипердиагностика.
Для уточнения диагноза, оценки серьезности угрозы для плода и определения тактики лечения пациенток с подозрением на амниотические тяжи направляют на дополнительные исследования: эхокардиографию плода, МРТ и 3D УЗИ. В большинстве случаев амниотические перетяжки не влекут за собой последствий для развития плода и не нарушают течение беременности. В 70-80% случаев тяжи самостоятельно разрываются, сдавливаются или рассасываются и не выявляются при проведении повторного УЗИ.
Лечение амниотических тяжей и их осложнений
Лечение обычно не требуется. Врачи осуществляют наблюдение, периодически назначают повторные инструментальные исследования. При появлении угрозы для жизни плода (сдавливании пуповины или жизненно важных органов) проводят хирургические вмешательства по внутриутробному рассечению амниотических тяжей. Такие операции появились совсем недавно и пока являются скорее экспериментальным, чем стандартным способом лечения амниотических тяжей, однако, описаны случаи их удачного завершения.
Тактика лечения ребенка с врожденными пороками развития, обусловленными наличием амниотических тяжей, определяется индивидуально. При глубоких вдавлениях в области конечностей, препятствующих нормальному крово- и лифотоку, осуществляют иссечение плотной рубцовой ткани в течение первого года жизни. При синдактилии выполняют разделение пальцев, при косолапости и косорукости проводят консервативное и оперативное лечение. При ампутациях вследствие амниотических тяжей осуществляют протезирование конечностей.
При расщеплении неба и верхней губы обычно требуется несколько хирургических вмешательств (от 2 до 7 в зависимости от тяжести патологии). Операции выполняют поэтапно, возраст проведения хейлопластики и уранопластики также определяют индивидуально, однако все специалисты считают, что лечение и реабилитацию при данной патологии необходимо завершить до достижения шестилетнего возраста. Детей с патологией глаз, развившейся в результате амниотических тяжей, направляют к офтальмологу, в зависимости от характера порока может потребоваться как консервативная терапия, так и оперативное лечение. При гастрошизисе и омфалоцеле показаны хирургические вмешательства.
Источник
Синдром амниотических тяжей при беременности — патология, к частью, не частая. Однако, и достоверной информации на эту тему очень мало. В петербургском роддоме №17 не так давно провели внутриутробную операцию по устранению угрожающего состояния, вызванного данной патологией. «Литтлван» попросил акушера-гинеколога Артема Романовского из команды врачей, проведших операцию, рассказать, что нужно знать о синдроме амниотических тяжей будущим мамам.
Артем Романовский — акушер-гинеколог высшей категории, врач ультразвуковой и пренатальной диагностики.
Автор более 70 публикаций, посвященных осложнениям многоплодной беременности.
Работает в родильном доме №17 Санкт-Петербурга.
Синдром амниотических тяжей: причины возникновения
— Синдром амниотических тяжей — что это такое?
— Это комплекс разнообразных аномалий, часть из которых может вызывать прекращение развития плода на ранних сроках беременности. Довольно редкая патология. Она возникает, когда амниотические тяжи — фиброзные образования, связывающие стенки матки, — перетягивают части тела или конечности плода. Впервые она была описана более 300 лет назад.
— Почему она возникает?
— До сих пор не определена точная причина возникновения синдрома. Есть две основные теории. В 30-х годах прошлого века была выдвинута эндогенная теория, согласно которой эти фиброзные тяжи, образующиеся в полости матки, имеют общее происхождение с другими особенностями развития плода. То есть эта предрасположенность закладывается на самых ранних стадиях эмбриогенеза. Вторая теория, экзогенная, была предложена в 1965 году. В соответствии с ней в результате разрыва амниотических оболочек создаются тяжи, в которые могут попадать конечности или части тела плода. В настоящее время считается, что одна теория может дополнять другую.
Диагностика и лечение
— Как проявляет себя синдром?
— На УЗИ мы часто видим амниотические тяжи. Зачастую они имеют плотную и плоскостную структуру, представляя собой сращения между внутренними оболочками матки. И вот такие тяжи крайне редко вызывают какие-либо отклонения. По сути, они представляют собой такую «занавеску», которую ребенок может толкать, упираться в нее, и в доношенном сроке он просто смещает эту перегородку к стенке матки. На каком-то этапе беременности они могут поддерживать плод в тазовом или косом положении, но не вызывают пороков развития. Синдром амниотических тяжей — это та ситуация, когда мы видим повреждение конечностей из-за перетяжек.
— Можно увидеть амниотический тяж на УЗИ?
— На ранних сроках сложно выявить этот синдром. В том числе потому что это явление на ранних сроках редко наносит сильное повреждение. По данным мировой научной литературы, средний срок диагностики синдрома — примерно 27–28 недель беременности. Случаев описано немного: менее 100 у разных исследователей. Если учитывать ситуации, когда этот синдром вызывает тяжелые аномалии развития и беременность прерывается до наступления жизнеспособности плода, что видно по результатам патологоанатомического исследования, то статистика составляет примерно 1 случай синдрома на 1200 беременностей. Если мы говорим о случаях живорождения, то это будет 1 случай на 10 000 – 11 000 родов. Это международная статистика. То есть если синдром амниотических тяжей имеет тяжелое течение и сопровождается повреждением внутренних органов, перетяжки располагаются в области туловища, то такие беременности мы теряем на ранних сроках.
При подозрении на скрининговом УЗИ наличия синдрома амниотических тяжей необходимо проведение УЗИ экспертного уровня в режиме 2Д, желательно с дополнительным 3Д моделированием и допплеровским исследованием кровообращения в области ущемленной тяжами конечности. Этого, как правило, достаточно. Иногда показано проведение МРТ. Это уже дает нам четкую клиническую картину. Исследования часто необходимо проводить в динамике, не один раз, так как важно понять не только наличие внешних изменений, но и оценить функцию кровотока. Когда речь о тяжелых повреждениях, обычно тяжи уже не фиксируются у стенок матки, а отрываются и выглядят как затянутая нитка на конечности.
— А если синдром выявляют на сроке, когда уже возможны роды?
— Случаи, лечением которых занимаются в 28–30 недель, это как раз не самое тяжелое состояние, когда есть фиброзные тяжи, которые вызывают перетяжки конечностей. Ампутация пальцев или предплечий — не худшее течение из того, что возможно. Дети, которые при синдроме рождаются, имеют, конечно, некоторые особенности развития, требующие лечения.
— В вашем роддоме был случай, когда пациентке провели внутриутробную операцию по устранению тяжей. Расскажите, как это было?
— У женщины в третьем триместре были обнаружены тонкие фиброзные тяжи, которые ущемляли голень плода. Мы наблюдали за состоянием в течение нескольких дней, и стало понятно, что есть нарушение кровотока в конечности, и, соответственно, угроза некроза и ампутации. Мы провели внутриутробную операцию по устранению этих тяжей для восстановления кровотока. Это была именно внутриутробная операция под видеоконтролем и региональной анестезией до родоразрешения, без рассечения стенки матки. Довольно сложная кропотливая работа. Однако полностью обеспечить восстановление кровообращения не удалось и пришлось идти на родоразрешение беременной до достижения доношенного срока. Нам удалось спасти конечность, ребенок родился лишь с косметическими последствиями — на голени остались борозды от тяжа. Дальше малыш был переведен в другую больницу для лечения у ортопедов и пластических хирургов. В принципе, коллеги говорят о том, что все косметические дефекты последствий тяжей удается успешно устранять. Главное, чтобы была сохранена функциональность конечности. И в этом случае нам удалось ее сохранить.
— Получается, что если синдром возникает в самом начале, то с этим ничего не сделать, а если проявляет себя при сроке, когда плод уже жизнеспособен, то поможет только операция?
— Если ситуация угрожает функции конечности, предполагается ее потенциальный некроз, который пока еще не случился, то может идти речь и о родоразрешении путем кесарева сечения, если позволяет срок беременности. Но здесь мы получаем все риски преждевременных родов: недоразвитие легких, возможные неврологические нарушения, нарушения питания и терморегуляции и прочие проблемы, с которыми рождаются недоношенные дети. Если срок беременности не позволяет провести роды (25–28 недель, например), то может быть предложено эндоскопическое вмешательство с целью рассечения этих тяжей. В любом случае потребуется очень тщательное наблюдение за состоянием пациентки, так как события могут развиваться очень стремительно. Буквально за неделю может появиться некроз в конечности, которая была перетянута тяжем. Ведь ребенок растет, увеличивается размерах, а тяжи не растягиваются и врезаются в мягкие ткани, вызывая нарушение кровотока. Но, повторюсь, операция показана тогда, когда есть риск потери конечностей в результате ее некроза.
Факторы риска
— Какие можно назвать факторы риска заполучить амниотический тяж при беременности?
— Все факторы, вызывающие гипоксию, относят к факторам риска возникновения патологий плода, в том числе и синдрома амниотических тяжей. В частности, курение в период зачатия и на ранних сроках. То есть первородящая молодая женщина-курильщик имеет больше рисков, чем даже женщина в возрасте.
— Но этот фактор риска, в принципе, можно отнести ко всем патологиям. У кого этот синдром может возникнуть с большей вероятностью?
— Если говорить о каждом конкретном случае выявления синдрома, то нельзя определить единую причину, которая могла бы привести к этому состоянию. Это в определенной степени лотерея.
— То есть синдром встречается одинаково редко во всех странах?
— Да, это так. Хотя существуют ограниченные популяции, где показана генетическая предрасположенность, например, у жителей горных районов Боливии. Есть мнение, что может быть и генетическая предрасположенность к синдрому. Но это, опять же, теория. Понять, так это или нет, пока не представляется возможным из-за редкости этого явления.
— Что бы вы могли посоветовать женщинам, которые столкнутся с синдромом амниотических тяжей?
— Прежде всего, надо понимать и помнить, что частые вещи случаются чаще, а редкие — реже. Синдром амниотических тяжей — редкая патология. В целом же я бы советовал всем пациенткам не пренебрегать обязательными скрининговыми исследованиями, делать их в специализированных учреждениях, имеющих опыт наблюдения беременности, где ультразвуковое исследование проводит именно акушер-гинеколог, а не врач общей ультразвуковой диагностики. Как минимум это должна быть женская консультация.
Источник