Синдром аддисона и синдром гиперкортицизма
Ги́покортици́зм (надпо́чечниковая недоста́точность) — этот термин объединяет патологические изменения, вызванные гипофункцией коры надпочечников[1].
Этиология и классификация[править | править код]
Недостаточность надпочечниковых желез может быть острой (гипоадреналовый криз) — резкое разрушение коры надпочечников при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники (Синдром Уотерхауса-Фридериксена), повреждение надпочечников в результате травмы или хирургического вмешательства и хронической (аутоиммунный процесс, туберкулёз и другие)[1].
Острая надпочечниковая недостаточность[править | править код]
Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена[2].
Хроническая надпочечниковая недостаточность[править | править код]
Хроническая недостаточность коры надпочечников — в 85 % случаев представляет собой аутоиммунное поражение надпочечников, а также результат деструкции надпочечников при[3]
- инфаркте надпочечников,
- туберкулёзе,
- саркоидозе,
- амилоидозе,
- послеоперационных осложнениях,
- злокачественных новообразованиях,
- поражении надпочечников фармакологическими препаратами (антикоагулянты, этомидат, блокаторы стероидогенеза, хлодитан, барбитураты, спиронолактон, кетоконазол и другие),
- гемохроматозе,
- полигландулярном эндокринном синдроме,
- адренолейкодистрофии (англ.)русск.,
- адреномиелодистрофии,
- гипоплазии,
- дефекте ферментов синтеза гормонов коры надпочечников,
- последствия радиотерапии,
- идиопатические случаи.
Кроме того, различают:
Первичный гипокортицизм[править | править код]
Перви́чная надпо́чечниковая недоста́точность — результат непосредственного поражения надпочечников, вследствие которого разрушается более 90 % клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды[1].
Вторичный гипокортицизм[править | править код]
Втори́чная надпо́чечниковая недоста́точность обусловлена патологией гипофиза, приводящей к дефициту секреции кортикотропина (АКТГ). Вторичный гипокортицизм обычно сочетается с недостаточностью других эндокринных же́лез и дефицитом гормона роста (СТГ)[3].
Третичный гипокортицизм[править | править код]
Трети́чная надпо́чечниковая недоста́точность развивается при различных поражениях гипоталамической области, чаще опухолевого или воспалительного характера. Заболевание развивается после 30 лет, женщины болеют вдвое чаще мужчин. Распространённость около 4-11 случаев на 100 тысяч населения[3].
Ятрогенный гипокортицизм[править | править код]
Ятрогенная надпочечниковая недостаточность (E27.327.3 по МКБ-10) развивается после прекращения терапии глюкокортикоидами в результате быстрого падения уровня эндогенных глюкокортикоидных гормонов на фоне длительного угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами. У разных пациентов устойчивость эндокринной системы к действию экзогенных глюкокортикоидов неодинакова[1].
Клиническая картина[править | править код]
Представлена типичными симптомами угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами[1]:
- слабость
- утомляемость
- депрессия
- артериальная гипотония
- обострение основного заболевания, по поводу которого была назначена терапия глюкокортикоидами
На фоне тяжёлого стресса, если пациенту вовремя не увеличена доза глюкокортикоидов, может развиться гипоадреналовый криз[1].
Клинические симптомы могут отсутствовать и только биохимические нарушения (снижение секреции кортизола в пробах с АКТГ) свидетельствуют о недостаточности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В таких случаях заболевание проявляется резкой слабостью во время или после незначительных стрессов или недомоганий, например при респираторных инфекциях[1].
Диагностика[править | править код]
Ятрогенную надпочечниковую недостаточность следует заподозрить[1]:
- у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 15—30 мг/сут на протяжении 3—4 недель. В этом случае угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 8—12 месяцев.
- у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 12,5 мг/сут а протяжении 4 недель. При этом угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 1—4 месяцев.
- у любого пациента с синдромом Кушинга после удаления аденомы или злокачественного новообразования надпочечника.
- у любого пациента со снижением секреции кортизола в ответ на введение АКТГ, если он получает глюкокортикоиды (независимо от дозы и продолжительности глюкокортикоидной терапии).
Профилактика[править | править код]
Применение терапии глюкокортикоидами в объёмах и продолжительности в соответствии с современными рекомендациями, поэтапная отмена терапии.
См. также[править | править код]
- Надпочечники
- Гипофиз
- Гипоталамус
- Гормоны аденогипофиза
- Адренокортикотропный гормон
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 183—191, 271. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
- ↑ Справочник по клинической эндокринологии / Под ред. Холодовой Е. А. — 1-е изд. — Минск: «Беларусь», 1998. — С. 22. — 510 с. — 10 000 экз. — ISBN 985-01-0031-1.
- ↑ 1 2 3 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 38-42. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
Ссылки[править | править код]
Источник
1.Ги́покортици́зм(надпо́чечниковая недоста́точность) —
этот термин объединяет патологические
изменения, вызванные гипофункцией коры
надпочечников.
Клиническая
картина
Представлена
типичными симптомами угнетения
гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой
системы после отмены терапии
глюкокортикоидами[1]:
слабость
утомляемость
депрессия
артериальная
гипотония
обострение
основного заболевания, по поводу которого
была назначена терапия глюкокортикоидами
На
фоне тяжёлого стресса, если пациенту
вовремя не увеличена доза глюкокортикоидов,
может развиться гипоадреналовый криз[1].
Клинические
симптомы могут отсутствовать и только
биохимические нарушения (снижение
секреции кортизола в пробах с АКТГ)
свидетельствуют о недостаточности
гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой
системы. В таких случаях заболевание
проявляется резкой слабостью во время
или после незначительных стрессов или
не
2.Синдро́м
гиперкортици́зма(синдром
Ице́нко-Ку́шинга, кушинго́ид) объединяет
группу заболеваний, при которых происходит
длительное хроническое воздействие на
организм избыточного количества гормонов
коры надпочечников, независимо от
причины, которая вызвала повышение
количества этих гормонов в крови.
домоганий, например при респираторных
инфекциях.
Этиология
Причиной
синдрома Кушинга могут быть различные
состояния. Чаще всего синдром
гиперкортицизма (избыточное образование
гормонов коры надпочечников) бывает
обусловлен повышенной выработкой
адренокортикотропного гормона гипофиза
(болезнь Иценко-Кушинга). Этот гормон
может вырабатываться микроаденомой
гипофиза или эктопированной (расположенной
не на обычном месте) кортикотропиномой.
Эктопированная злокачественная
кортикотропинома может располагаться
в бронхах, яичках, яичниках.
Клиническая
картина
Наиболее
ранним признаком болезни является
ожирение, с типичным отложением жировой
клетчатки в области лица, шеи, груди,
живота. Лицо при этом выглядит округлым,
лунообразным. На щеках появляется
пурпурный румянец.
Глюкокортикоиды
вызывают повышение аппетита и изменяют
обмен веществ, увеличивая уровень
глюкозы в крови и усиленное отложение
жира. Конечности наоборот становятся
тонкими из-за уменьшения массы мышечной
ткани.
На
коже в области живота, плечевого пояса,
ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные
полосы растяжения — стрии. Это результат
растяжения кожи при избыточном отложении
жиров и нарушения обмена белка, из-за
чего кожа истончается и легко растягивается.
На коже появляются угревые высыпания.
Раны и порезы заживают медленно.
В
местах трения в области воротника на
шее, в области живота, локтей возникает
усиленная окраска кожных покровов. В
этих местах откладывается меланин,
количество которого увеличивается
вместе с количеством адренокортикотропного
гормона.
У
женщин возникает гирсутизм (избыточное
оволосение). Появляются волосы на верхней
губе, подбородке, груди. Избыточный рост
волос у женщин обусловлен усилением
продукции мужских половых гормонов
андрогенов корой надпочечников, что у
женщин вызывает также нарушения
менструального цикла. У мужчин возникает
импотенция.
Вначале
появляется периодическое, затем
постоянное повышение артериального
давления. Постепенно развивается
разрежение костной ткани — остеопороз,
который проявляется сначала болями в
костях и суставах, затем могут возникнуть
спонтанные переломы ребер, конечностей.
Избыток глюкокортикоидов вызывает как
нарушение образования белковой основы
костей, так и усиливает выход кальция
из костной ткани.
Пациенты
жалуются на слабость, головные боли,
увеличение массы тела. Иногда у больных
болезнью с гиперкортицизмом возникают
нарушения психики. Появляются депрессия,
различные нарушения сна, психозы.
3.Боле́знь Аддисо́на(хроническая
недостаточность коры надпочечников,
или гипокортицизм, англ. Addison’s disease) —
редкое эндокринное заболевание, в
результате которого надпочечники теряют
способность производить достаточное
количество гормонов, прежде всего
кортизола.
Источник
Синдро́м Шиха́на (послеро́довый инфаркт гипо́физа, послеродовый некроз гипофиза) — возникает в случаях осложнения родового акта массивным кровотечением с развитием артериальной гипотонии. Во время беременности размеры гипофиза увеличиваются, однако кровоснабжение его не усиливается. На фоне развившейся вследствие послеродового кровотечения артериальной гипотонии кровоснабжение гипофиза резко уменьшается — развиваются гипоксия и некроз гипофиза. В процесс может вовлекаться весь аденогипофиз (гипопитуитаризм), но чаще всего повреждаются именно лактотрофные клетки. Из-за отсутствия пролактина прекращается лактация — грудное вскармливание становится невозможным[1]. Синдром Шихана — вторая по распространённости причина гипопитуитаризма у взрослых.
Этиология и патогенез[править | править код]
Гиповолемия во время родов (в результате массивной кровопотери) ведёт к уменьшению кровотока в уже увеличенном гипофизе. Это приводит к вазоконстрикции и последующему инфаркту железы (белый инфаркт с коагуляционным некрозом). Первый симптом — резкое прекращение лактации, так как ацидофильные клетки, продуцирующие пролактин, в данное время будут преобладать. Через несколько месяцев проявляются другие симптомы гипопитуитаризма (например, вторичная аменорея из-за дефицита гонадотропинов).
Эпидемиология[править | править код]
Пангипопитуитаризм значительно чаще развивается у женщин молодого и среднего возраста (20—40 лет), однако известны отдельные случаи заболевания как в более раннем, так и в пожилом возрасте[2]. Описано развитие синдрома Шихана у девочки 12 лет после ювенильного маточного кровотечения[3].
Клиническая картина[править | править код]
Клиническая картина весьма вариабельна и слагается из специфических симптомов гормональной недостаточности и полиморфных нейровегетативных проявлений. Тяжесть и характер течения заболевания (быстрое или постепенное) во многом определяется степенью снижения функции надпочечников. Тяжёлый гипокортицизм снижает сопротивляемость пациентов к интеркуррентным инфекциям и к различным стрессовым ситуациям[2].
Диагностика[править | править код]
В типичных случаях диагностика проста́. Своевременная диагностика задерживается у пациентов с вялотекущим синдромом Шихана, хотя отсутствие лактации после родов, сопровождавшихся геморрагией, длительное снижение трудоспособности и нарушения менструальной функции должны наводить на мысль о гипопитуитаризме[2].
Лечение[править | править код]
Должно быть направлено на возмещение гормональной недостаточности гипоталамо-гипофизарной системы. В клинической практике используют преимущественно гормональные препараты периферических эндокринных желез и в меньшей степени тропных гормонов гипофиза в виду их отсутствия или дороговизны. Значительным препятствием на пути использования препаратов гипофизарных гормонов является быстрое развитие рефрактерности к ним в связи с повышением уровня антител[2].
Существует два подхода в лечении Синдрома Шихана: заместительная гормонотерапия и применение симптоматических препаратов. Нужно помнить[кому?], что лечение Синдрома Шихана в домашних условиях строго запрещено[кем?]. Нельзя пробовать какие-либо народные рецепты[какие?], принимать медикаменты не зная, что это, и в целом заниматься самолечением.[стиль]
Примечания[править | править код]
- ↑ Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 94, 166. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
- ↑ 1 2 3 4 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 111—118. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
- ↑ Каюшева И. В., Романкова М. Г. Случай синдрома Шихана у девочки // Вопр. охр. мат. — 1976. — Т.21, № 8. — С. 87—88.
Ссылки[править | править код]
Источник