Синдром 2х сторонней пирамидной недостаточности

Иногда врачи-неврологи выставляют такие диагнозы, названия которых нужно подробно объяснять в силу их выраженной специфики. Одним из таких сложных терминов является пирамидный синдром, или пирамидная недостаточность. Что это такое? Обычно у врача на приеме нет возможности объяснить все подробности, поэтому мы сами поговорим об этом расстройстве, о его причинах, симптомах и признаках, а также о лечении болезни.

Но первое, о чем нужно напомнить, каким образом в неврологии появился такой термин, как «пирамиды». Расскажем об этом подробнее.

Откуда взялись пирамиды

На самом деле, в головном мозге человека существуют не только сами пирамиды, но также пирамидные пути и одноименный перекрест этих путей.

Самым главным, основным и важнейшим является система пирамидного пути. Так называются нисходящие нервные пучки, которые идут от нейронов коры головного мозга вниз, к мышцам, которые выполняют произвольные, то есть сознательные движения.

Кроме произвольных, соматических движений, влияние этих нейронов таково, что возникает рефлекс, контролирующий мышечный тонус. Все остальные сухожильные рефлексы замыкаются на уровне соответствующих сегментов спинного мозга и не задействуют рефлекторную систему пирамидного пути, то есть являются нижележащими. Тем не менее, при поражении этого пути они изменяются, поскольку тормозящее влияние верхних отделов исчезает (при параличе), либо ослабевает (при парезе, или частичном параличе).

Некоторая часть волокон в головном мозге переключается на вторые нейроны черепно-мозговых нервов, а подавляющее их число спускается вниз, к телам нейронов, которые являются двигательными и лежат в передних рогах спинного мозга на всем его протяжении. Настоящее анатомическое название этого пути – кортикоспинальный, или корково-спинномозговой путь.

Синдром 2х сторонней пирамидной недостаточности

Это толстый пучок белого вещества (аксонов – длинных отростков нервных клеток), который берет свое начало в двигательной зоне коры, а именно – в прецентральной извилине.

Поскольку «дырка» в черепе, или foramen occipitale magnum (большое затылочное отверстие), предназначено вовсе не для «проскакивания пельменей», а для связи головного и спинного мозга в узком объеме пространства, то на уровне ножек мозга пирамидные пути утолщаются. При переходе к продолговатому мозгу они образуют настоящие боковые валики по обе стороны продолговатого мозга, очень похожие на две перевернутые пирамиды. Отсюда и пошло название и тракта, и перекреста, и диагноза.

В нижней части продолговатого мозга происходит важнейшее событие, которое нужно учитывать при диагностике и лечении пирамидной недостаточности у взрослых и младенцев, а именно: около 80 – 90% всех волокон с каждой стороны переходят на противоположную сторону. Поэтому большинство волокон от правого полушария после перекреста становятся левосторонними, т.е. идут слева. Это явление называется пирамидным перекрестом. В результате кора «поставляет» к мышце как волокна со своей стороны, так и с противоположной.

В том случае, если возникает перерыв, или расстройство деятельности кортикоспинального пучка на любом уровне – от коры и до спинного мозга, то развивается синдром пирамидной недостаточности. При этом название «синдром пирамидальной недостаточности», или «пирамидальная недостаточность» неправильное с анатомической точки зрения.

Клинический смысл синдрома

Практический смысл всего сказанного выше состоит в том, что у пациента развиваются разнообразные нарушения в сфере произвольных движений: от легкой слабости в мышцах до полных параличей.

Болезнь ли это? Конечно, нет. Это просто синдром (то есть совокупность признаков или симптомов), и возникнуть пирамидная недостаточность у детей и у взрослых может по самым различным поводам: от травмы и опухоли до нейроинфекции и простой незрелости этих путей, что часто бывает у новорожденных.

Какие симптомы и нарушения возникают при этом?

Чем проявляется пирамидный дефицит

Есть четкие критерии, которые характеризуют пирамидный дефицит. Это описание паралича или пареза (частичного паралича). Вот они:

снижение силы (например, при двухсторонней пирамидной симптоматике в нижних конечностях) у взрослых или у малыша;
снижается способность к тонким движениям (вышивание, игра на музыкальных инструментах);
повышается мышечный тонус (гипертонический тип), который называется спастичностью. Так, при пирамидной недостаточности ног возникает спастическая походка, при которой в ногах имеется слабость и одновременно ограничение объема движений;
повышаются сухожильные рефлексы. При ударе молоточком колени и локти «прыгают», при попытке у лежащего человека резко согнуть ступню она совершает судорожные подергивания – клонусы;
одновременно с этим снижаются кожные рефлексы, например, брюшные;
возникают патологические рефлексы, например, Бабинского, Жуковского, Бехтерева, Оппенгейма, Россолимо. Например, симптом Бабинского заключается в том, что при проведении тонким и щекотным предметом (например, острием карандаша) вдоль края подошвы снизу вверх, пальцы ноги разогнутся веером. В норме они должны согнуться.

Синдром 2х сторонней пирамидной недостаточности

У детей в возрасте до полутора – двух лет пальцы на ножке напротив, должны разгибаться, а потом экстензия (разгибание) сменяется на флексию (сгибание). Поэтому лечить ребенка до года только потому, что у него есть патологический рефлекс – безграмотно. Когда пирамидная система созреет, он исчезнет сам. И двухлетний малыш уже имеет признаки нормальных стопных рефлексов, а в возрасте 3 – 5 лет двигательная система уже является созревшей.

У пациентов же с глубоким парезом, или центральной плегией симптом Бабинского резко положителен.

отсутствует атрофия мышц. Это служит важным дифференциальным признаком различия периферических, или вялых параличей и центральных, или спастических (пирамидных).

Диагностика уровня недостаточности

Нужно сказать несколько слов о сложности точной диагностики пирамидной недостаточности. К примеру, все нижеперечисленные варианты являются предметом нашей темы, сверху вниз:

подкорковые поражения (при опухолях, инфарктах мозга, гематомах). Нарушаются тонкие и профессиональные навыки мелкой моторики или возникают эпиприпадки;
при поражении внутренней капсулы (места высокой плотности пучков) возникает односторонний гемипарез, или паралич руки и ноги, с возможным параличом подъязычного нерва и парезом мышц половины лица;
вовлечение ножки мозга добавляет к гемипарезу паралич глазодвигательного нерва на той же стороне (синдром Вебера);
спускаясь ниже, в мост, мы получаем паралич одной руки или ноги или даже билатеральную гемиплегию, то есть два односторонних паралича с двух сторон: в итоге парализованы обе руки и ноги, это может быть выражено в разной степени, от легкого пареза до полной тетраплегии;
при поражении самой «виновницы» статьи – пирамиды, возникает вялый парез руки и ноги с противоположной стороны;
шейный уровень страдает при рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе. Перекрест был выше, поэтому гемипарез или гемиплегия возникает на стоне поражения;
грудной уровень недостаточности вызывает спастический паралич одной ноги на стоне поражения;
наконец, поражение моторного корешка, который можно считать за окончание тракта (последний нейрон) вызывает вялый парез одной конечности.

А теперь сравните, как быстро, зачастую, без осмотра в амбулаторной карте возникает диагноз «пирамидная недостаточность». Чудеса, да и только…

Лечение

При расстройстве движений все зависит от причины. В том случае, если произошел инсульт, то крайне важна скорейшая активизация больного, нужен массаж при пирамидной недостаточности.

Синдром 2х сторонней пирамидной недостаточности

Лечение самой абстрактной «недостаточности» проводится только у ребенка, и только в том случае, если по каким-либо причинам созревание двигательных пучков у него просто запаздывает. Это может быть при перинатальной патологии, при общем замедлении развития. В таком случае нужна гимнастика, плавание, работа со специалистом по лечебной физкультуре.

Кстати, в последнее время появился «эмендический массаж», источником которого является московская клиника «Эмендо». В том числе, он показан и при пирамидной недостаточности. Во всяком случае, на сайте клиники утверждается, что, в отличие от авторской, классические методики неэффективны.

Как вы уже, наверное, поняли, между терминами «центральный паралич», «спастический парез» и пирамидной недостаточностью можно поставить знак равенства. Почти любой инсульт сопровождается подобной симптоматикой. Главная задача – определить точный уровень поражения или провести топическую диагностику. Этим заниматься неврологам, загруженным отчетами в поликлиниках, просто некогда и они выставляют общую формулировку диагноза.

На самом деле, врачи-неврологи в данном случае поступают непрофессионально, поскольку такого диагноза в МКБ-10 попросту нет. И это означает, что чаще всего, врач плохо владеет своим предметом. Ведь неврология – наука предельно точная, сродни электротехнике, а врач-невролог вооружен молоточком, с помощью которого он «прозванивает» электрические цепи.

Конечно, в том случае, если возникает пирамидальная недостаточность у детей, которая проявляется у новорожденных или грудничков, то это часто говорит просто об общей и функциональной, временной незрелости двигательной системы. Здесь действительно невозможно показать конкретное место нарушения: его просто нет. Это является вариантом временной нормы, и бояться этого не надо, а только держать на родительском контроле. Следует своевременно показываться детскому неврологу для того, чтобы у малыша не было упущено время, когда с ним нужно начинать заниматься.

Зато у взрослых мы можем видеть полный произвол в трактовке этого термина. И понятие «правосторонняя пирамидная недостаточность» у мужчины, которая часто звучит в качестве диагноза, сродни заключению электрика, что «проводка замкнула по правой стене дома где-то между рубильником в подвале и лампочкой в вашей комнате». Как говорится, делайте выводы и будьте здоровы.

Источник

Пирамидная система – это особые клетки головного мозга и их отростки, которые отвечают за сложные и тонко координированные движения человека. Пирамидная недостаточность у детей диагностируется после 3 месяца жизни, но может возникать и в возрасте 2-3 лет под действием неблагоприятных факторов. Болезнь проявляется в виде параличей, парезов или патологических рефлексов.

Пирамидная система и ее особенности

Начинается пирамидный путь от гигантских клеток Беца, образующих один из слоев в коре головного мозга. Их отростки, не прерываясь, спускаются в стволовой отдел, дают отростки к экстрапирамидной системе и подкорковым ядрам. В месте перехода головного мозга в спинной левая и правая стороны пирамидного пути перекрещиваются и спускаются ниже.

Пирамидная недостаточность у детей проявляется после 3 месяцев

Для каждой части тела в отдельных сегментах спинного мозга формируются синаптические контакты:

шейный отдел – руки;
грудной – туловище;
поясничный – ноги.

Пирамидные клетки и волокна быстрой или медленной проводимости больше всего участвуют в иннервации мышц, которые расположены на кистях рук, участвуют в мимике и речи. В меньшей степени пирамидный путь принимает участие в сокращении мышц туловища и нижних конечностей.

Что приводит к пирамидной недостаточности в детском возрасте

Пирамидная недостаточность у детей — это признак, который появляется при различных патологиях нервной системы. Другие названия этого состояния – центральный, или спастический паралич, парез, спастическая атаксия. Развивается при поражении проекционной зоны коры больших полушарий. Это различные области мозгового вещества, за которыми закреплены движения мышц разных участков тела. Врач может определить по выраженности симптомов у ребенка, в каком участке мозга расположен патологически очаг.

Причины спастического паралича могут быть следующие:

врожденные аномалии развития нервной системы;
травма головки плода в родах;
перенесенная во время беременности или родов острая гипоксия;
инфекционные поражения головного мозга;
патологии, приводящие к нарушению оттока ликвора из желудочков мозга;
опухоли или абсцессы;
кровоизлияния, которые могут быть следствием недоношенности или травмы;
воспаление мозговой оболочки – энцефалит, менингит.

Опасность для ребенка представляет острая гипоксия. Это состояние может развиваться во время беременности и родов. При тяжелом состоянии плода может потребоваться экстренное кесарево сечение. Но операция не всегда может помочь. При глубокой недоношенности поражение клеток головного мозга возникает в период выхаживания ребенка в реанимации. Новорожденные с низкой массой тела больше остальных подвержены возникновению мозгового кровотечения, которое может стать причиной поражения пирамидного пути.

Причиной может быть родовая травма или гипоксия плода

Родовая травма головного мозга может возникать при нормальном течении беременности. Если у женщины развиваются стремительные роды, когда головка плода не успевает изменять конфигурацию при прохождении родовых путей, есть высокая вероятность ее сдавления костными структурами.

Иногда стремительные роды являются следствием неправильной стимуляции или сверхсильной реакции женского организма на введение раствора окситоцина.

Клинические проявления

При спастической атаксии происходит поражение клеток Беца или их аксонов, что приводит к спазму мышц, параличу. Нервные клетки производят избыточное количество электрических сигналов. Мышечный тонус поддерживается на высоком уровне, появляется дрожь, патологические рефлексы.

Любые симптомы гипертонуса мышц, которые имеются до 3 месячного возраста, не считают патологией. Наоборот, сниженный тонус, отсутствие или неразвитость хватательного рефлекса говорят в пользу патологии. Повышенный тонус и большинство рефлексов угасают с возрастом. Но невролог может заметить их сохранение. Это является показанием для тщательного обследования и наблюдения за ребенком.

Симптомами спастической атаксии могут быть:

тремор рук, ног или подбородка;
запрокидывание головы назад;
подворачивание пальцев ног при попытке поставить ребенка на стол;
в старшем возрасте – ходьба на носках, без опоры на пятку.

В возбужденном состоянии у ребенка 1-2 месяцев может возникать тремор подбородка. Но этот симптом не должен появляться в покое и в более позднем возрасте.

Часто пирамидную недостаточность диагностируют только когда ребенок пробует передвигаться вертикально. Более ранними признаками могут быть сохранение сухожильного рефлекса Бабинского в 2-3 месяца, внезапное оживление сухожильных рефлексов на руках. Плохой знак – медленное угасание автоматической ходьбы или ползания, рефлекса Моро.

У здоровых детей мышцы напряжены с одинаковой силой с двух сторон. Если ребенка уложить на живот, немного согнуть голени и прощупать икроножные мышцы, то при патологии они напрягаются с разной силой.

Пирамидная недостаточность является опасным состоянием. Ее последствия приводят к формированию синдрома двигательных нарушений, который тяжело поддается коррекции. Такие дети позже начинают сидеть, стоять и ходить. Отдаленные эффекты могут быть следующие:

неуклюжесть;
дизартрия при нарушении тонуса языка и мягкого неба;
гиперсаливация, или слюнотечение;
синкинезии.

Содружественные движения, или синкинезии проявляются в сочетании одновременного непроизвольного движения разных частей тела. Наиболее часто наблюдается запрокидывание головы или закрывание рта при подъеме кончика языка вверх, одновременное движение в стороны языка и глаз, поднятие пальцев рук и языка.

При пирамидной недостаточности нарушения питания мышц не происходит, поэтому она не отстает в размере от противоположной стороны, не наблюдается ее атрофия.

Симптомы проявляются в виде сохранения рефлексов дольше возрастной нормы

Методы диагностики и лечения

Диагностика назначается врачом-неврологом после осмотра ребенка. Она направлена на поиск факторов, которые привели к появлению пирамидной недостаточности. У маленьких детей с открытым родничком для оценки структур мозга применяется УЗИ. После года – МРТ. Для определения очага патологической импульсации применяется электроэнцефалография. Реакцию мускулатуры определенной области проверяют при помощи электромиографии.

Лечение спастической атаксии подбирается индивидуально в зависимости от этиологии. Основу составляет массаж, который применяется с самого раннего детства. После процедуры проводятся специальные упражнения, которые позволяют нормализовать тонус, физиотерапия. В старшем возрасте дети посещают занятия ЛФК.

По показаниям применяется медикаментозная терапия:

ноотропы для нормализации процессов возбудимости и торможения;
витаминотерапия;
противосудорожные препараты.

Хирургическое вмешательство необходимо при гидроцефалии, опухолях мозга, гематомах и некоторых типах травм.

Избежать неврологических патологий у детей можно при соблюдении рекомендаций врача. Прием фолиевой кислоты при подготовке к зачатию и в первом триместре является одной из форм профилактики патологии нервной трубки. Также необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания и планировать свою беременность.

Читайте далее: лечение ларингоспазма у детей

Источник

утиная походка Пирамидальная (пирамидная) недостаточность – это совокупность симптомов, связанная с нарушениями нервной системы. В основном синдром пирамидальной недостаточности встречается у деток до года и взрослых, перенесших болезни сердечно-сосудистой системы или имеющие онкологические заболевания.

Несмотря на то что в международном списке диагнозов такая болезнь отсутствует, медицинские работники все равно ставят такой диагноз, он же симптом балерины, ходьба на носочках/на цыпочках, эквинусная установка стоп, центральный паралич или парез.

Почему пирамидальная?

Продолговатый мозг — один из пяти отделов головного мозга. Он соединяет головной мозг со спинным и несет ответственность за выполнение простых и сложных рефлексов.

Продолговатый мозг состоит из большого количества анатомических клеток – пирамид, отсюда и название – пирамидальная. И если хоть одна часть пирамидальных клеток выйдет из строя, то появится нарушение координации движений.

Развитие нарушения

Особенности развития пирамидной недостаточности зависит от изменения тонуса мышц и уровня пораженности нервной системы (НС). тонус мышц

Например, при центральном параличе (неполная утрата произвольных движений – центральный парез) в спинном мозге происходит растормаживание нейрона. Пирамидная система начинает отправлять огромное количество нервных импульсов к мышцам, тем самым повышая рефлексы и мышечный тонус. Вдобавок еще появляется тремор.

Что касается вялого паралича (парез) или периферического, то он формируется тогда, когда произошло поражение нейрона и его отростка в спинном мозге. Мышечный тонус понижается, вплоть до полного обездвиживания мышцы. Рефлексы идут на спад либо полностью исчезают, после чего образуется гипотрофия иннервируемого участка.

Клинический паралич (парез) в нижних конечностях — в ногах появляется тремор и напряжение, тонус повышается, походка становится другой. Нога с трудом разгибается, ступня ставится на носочек, и создается впечатление степпажа («петушиная походка»).

Клинический паралич (парез) верхних конечностей — в руках возникает тремор, чтобы что-то поднять требуется огромное усилие из-за повышенного мышечного тонуса. Начинает развиваться гипотрофия или атрофия.

Причины возникновения болезни у взрослых: удаление опухоли головного мозга

воспаление в мозге (менингит, энцефалит);
изменения гемодинамики в мозге (инфаркт, инсульт);
травмы головы, которые становятся причинами нарушения в передаче нервных импульсов;
доброкачественные и онкологические опухоли.

Причины возникновения заболевания у детей:

гипоксия;
инфекционные заболевания;
воспалительные процессы;
родовые травмы;
внутриутробные аномалии развития.

Имеют место неврологические проблемы у детей?

При диагнозе «пирамидальная недостаточность» вполне могут иметь место следующие неврологические проблемы:

различные повреждения, возникающие в процессе родов;
врожденные заболевания НС (ДЦП, спинальная дизрафия, детская гидроцефалия и т.д.);
гипоксия мозга;
болезни, вызываемые проникновением в организм болезнетворных микроорганизмов и вирусов;
опухоли;
гнойные воспаления в спинном или головном мозге;
нарушения выработки и отттока ликвора (спинномозговой жидкости);
энцефалиты и менингиты.

У каждой вышеперечисленной патологии свои характерные симптомы и способы лечения.

Особенности клинической картины

Симптомы пирамидной недостаточности у детей:

дрожат ручки, ножки и подбородочек;
запрокидывание головы назад;
испытывает трудности с удерживанием предметов
в положении «стоя» поджимают пальчики на ножках
передвигаются на носочках;
неумело управляют пальцами;
нарушена походка, координация и движение глаз;
расстройство речи;
низкий интеллект.

Симптомы синдрома пирамидальной недостаточности у взрослых:

мышечный гипертонус конечностей;
артериальная гипертензия;
частичное или полное обездвиживание отдельных частей тела;
судороги, спазмы;
снижение рефлекторной деятельности;
избыточный вес;
сексуальные расстройства.

У деток до 2-3 месяцев пирамидальная недостаточность не вызывает беспокойств, т. к. у них естественный мышечный гипертонус. А вот если болезнь диагностирована у детей постарше, то здесь уже она вызывает серьезные опасения, потому что влечет за собой синдром двигательных нарушений (СДН). У таких деток поздно развиваются и формируются не только установочные рефлексы, но и двигательные навыки.

Доктор Комаровский объясняет, что такое пирамидальная недостаточность:

Постановка диагноза

Методы диагностирования пирамидной недостаточности:

МРТ (если есть судороги/спазмы или у врача возникло подозрение на эпилепсию);
КТ головного мозга (используется в качестве дополнительного метода исследования);
электромиография (проверяется нервно-мышечная система с помощью регистрации потенциалов мышц);
УЗИ мозга (помогает обнаружить опухолевые процессы);
ЭЭГ (выявляет скрытые судороги, которые случаются во сне).

Кроме вышеперечисленных методик потребуется сдача анализов для подтверждения синдрома.

Как лечат деток с таким диагнозом?

В основном деткам, у которых диагностирована пирамидальная недостаточность, врач назначает разные процедуры физиотерапии. Также могут потребоваться ортопедические средства, с помощью которых частям телам придают физиологическое положение, и бальнеотерапия (оздоровительные ванны).

Для снижения тонуса и укрепления мышц врачи рекомендуют точечный и расслабляющий массаж, курс которого проходят каждые 6 месяцев.

расслабляющий массаж

Ежедневно родители должны делать с ребенком специальные оздоровительно-профилактические упражнения.

В случае необходимости врачи могут назначить витамины, вазоактивные средства (для микроциркуляции) и препараты, улучшающие процесс метаболического распада.

К операциям прибегают только тогда, когда врач диагностировал:

травмы/опухоли головного или спинного мозга;
острые нарушения мозгового кровообращения, которые химическими, физическими и биологическими способами вылечить нельзя (например, тромбоз или внутримозговая гематома).

Опасно ли это?

Диагноз «пирамидная недостаточность» любого человека наводит на мысль о серьезных поражениях НС. Ведь это может привести к полной или частичной обездвиженности.

Когда нарушена проходимость пирамидного пути, то в организме наблюдается:

состояние повышенного мышечного тонуса;
гипертонус мышц-сгибателей в верхних конечностях, а в нижних разгибателей;
гиперрефлексия (сегментарные рефлексы увеличены в результате ослабления тормозящих влиятельных процессов коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат);
синкинезии (непроизвольное движение руки или ноги параллельно произвольному движению другой руки или ноги).

При неполном поражении пирамидальных клеток может возникнуть, например, правосторонняя пирамидная недостаточность, которая проявляется:

нарушением зрительной функции;
непроизвольными колебательными движениями одного или обоих глаз преимущественно в одну сторону (нистагм);
снижением умственных способностей.

малышка на столе Что касается малышей, то далеко не у всех, кому поставлен такой диагноз, есть заметные отклонения. Более того, у большинства из них, спустя время все проходит само собой.

Все дело в том, что у новорожденных нередки случаи замедленного процесса обложения миелином (специальная оболочка, улучшающая проводимость) нервного волокна. Причина — кислородное голодание во время родов и сердечно-легочная недостаточность. Но все же не стоит забывать, что под диагнозом «пирамидная недостаточность» скрываются довольно серьезные проблемы, вызывающие полное или частичное обездвиживание.

Отличной профилактикой для организма в целом является плавание, гимнастика, массаж и упражнения на координацию движений.

Источник