Нарушения гемостаза коагулопатии и двс синдром

Гемостаз— это сложный биологический процесс в организма обеспечивающий его жизнедеятельность, а именно:

—остановку кровотечения в случае повреждения сосудов

-поддержание определенного жидкого объема крови в сосудах, в случае, если повреждение отсутствует.

Система РАСК ( регуляция агрегатного состояния крови )[править | править код]

-обеспечивает гемостаз, и включает в себя :

1. сосуды
2. тромбоциты и эритроциты
3. системы свертывания крови
4. противосвертывающую систему
5. фибринолитическую систему
6. регуляторные механизмы.

Тромбоциты являются важным составляющим системы гемостаза и выполняют много функций.

Функции тромбоцитов:[править | править код]

1. вазоконтрикторная — при агрегации тромбоциты вызывают пролонгированный спазм.
2. ангиотрофическая — поддерживают трофику сосудистой стенки и её проницаемость.
3. адгезивно-агрегационная -прилипание тромбоцитов к сосудистой стенки. Факторы адгезии: коллаген (изменение состава сосудистой стенки и обнажение коллагена), фактор Виллибранда (тромбоадгезин).
4. коагуляционная-
5. репаративная -ликвидация дефектов ткани, в результате образования тромба и дальнейшей эпителизации поверхности.

Геморрагический диатез[править | править код]

-нарушение гемостаза характеризующееся повышенной кровоточивостью из-за слабости слабости гемостатических механизмов.

Виды геморрагического диатеза по первичности поражения:[править | править код]

1.ангиопатия

2.тромбоцитопатия

3.коагулопатия.

Ангиопатии[править | править код]

– это геморрагические синдромы, обусловленные нарушением основных свойств сосудистой стенки: проницаемости, эластичности, резистентности, сократимости.

По этиологии ангиопатии бывают:[править | править код]

— наследственные,

— приобретённые.

К наследственным ангиопатиям относятся : болезнь Виллебранда, болезнь Рандю-Ослера, синдром Луи-Бар, энцефалотригеминальный ангиоматоз Стерджа-Вебера-Крабб, цереброспинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), синдром Казабаха-Мерита, кортико-менигеальный диффузный ангиоматоз (болезнь Ван-Богарта-Диври)

К приобретенным относят: цинга (скорбуд), болезнь Шенляйн-Геноха

Тромбоцитопатия[править | править код]

– это геморрагические диатезы, связанные с уменьшением количества или нарушением функции тромбоцитов.

Виды тромбоцитопатий[править | править код]

1. Тромбоцитопении (снижение количества циркулирующих в крови тромбоцитов)

— мегакариоцитарные (аутоиммунная (болезнь Верльгофа),лекарственная, гиперспленическая, неонатальная)- усиленное разрушение циркулирующих в крови тромбоцитов

— амегакариоцитарные — вызваны нарушением тромбоцитопоэза.

2. Собственно тромбоцитопатии (тромбастения Глацмана, тромбодистрофия, атромбия).

Коагулопатии[править | править код]

– это геморрагические синдромы, обусловленные дефицитом факторов либо нарушением функций плазменного звена гемостаза.

ВИДЫ КОАГУЛОПАТИЙ[править | править код]

1. Наследственные

-гемофилии ( гемофилия А, В, С)

-диспротромбии (гипопроакцелеринемии, гипопроконвертинемию, гипопротромбинемию.)

-гипофибриногенемии-расстройство фибринообразования

2. Приобретённые

-первичные( Гипо- и авитаминозы К, антикоагулянтные коагулопатии, коагулопатии при активации фибринолиза)

-вторичные (заболеваниях печени (токсические и вирусные гепатиты, цирроз печени), заболевания почек (нефротический синдром), образовании и накоплении в организме аутоантител, ДВС-синдром, лейкозы)

Тромбофилические диатезы[править | править код]

-нарушение гемостаза, характеризующееся ускорением свёртывания крови и склонностью к внутрисосудистому тромбообразованию.

Главными факторами в развитии тромбофилических диатезов являются: повреждение эндотелия, замедление кровотока и повышение свертываемости крови.

Тромбогеморрагический синдром[править | править код]

– сочетание массивного внутрисосудистого свёртывания крови с кровотечением вследствие развития коагулопатии потребления и тромбоцитопении.

Причины :[править | править код]

тяжелый сепсис, массивный цитолиз, тяжелая аллергическая реакция, шок, травматические хирургические вмешательства, лейкозы, акушерская патология).

Стадии:[править | править код]

1. гиперкоагуляция- активация свертывающей системы крови, внутрисосудистая агрегация тромбоцитов, активация плазменных систем крови.
2. гипокоагуляция- снижение количества тромбоцитов, оставшиеся тромбоциты заблокированы продуктами деградации фибрина, снижается содержание фибриногена.
3. активация фибринолиза- восстановление проходимости микроциркуляторного русла за счет лизиса микротромбов.
4. исход- благоприятный: восстановление нарушенных функций, неблагоприятный : развитие шоковых органов с развитие дистрофических, некротических изменений в тканях, заканчиваются летальным исходом.

Литература[править | править код]

Воложин А.И., Порядин Г.В. Патофизиология: учебник/А.И. Воложин, Г.В. Порядин — М.: Издательский центр «Академия»,- Т.-3. 2007. — 304с.

В.В. Новицкого, Е.Д. Гольдберга, О.И. Патофизиология гемостаза// Патофизиология крови : учебник :В.В. Новицкого, Е.Д. Гольдберга, О.И. Уразовой. — 4-е изд., перераб. и доп. — ГЭОТАР-Медиа, 2009

Заугольникова Н.С., Бобынцев И.И. Патофизиология и клиническая патофизиология нарушений гемостаз: учеб. пособие/Курского гос. мед. ун-т — Курск, 2016.-59 с

Макаров В.А. Гемостаз и реология крови (интерпретация основных параметров). — М.: Триада-Фарм, 2003. — 103 с.

Кузник Б.И. Физиология и патология системы крови. Руководство для студентов лечебного, педиатрического и стоматологического факультетов. — Чита: ООО Типография газеты «Ваша реклама», 2004. — 336 с.

Дементьева И.И. Патология системы гемостаза. — ГЭОТАР-Медиа, 2011 г. – 288 с.

Липунова Е.А. Физиология крови: моногр. исслед. / Е.А. Липунова, М.Ю. Скоркина. – Белгород: Изд-во БелГУ, 2007. – 324 с

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромбогеморрагический синдром) – геморрагический диатез, характеризующийся чрезмерным ускорением внутрисосудистой коагуляции, образованием рыхлых сгустков крови в микроциркуляторной сети с развитием гипоксических и дистрофически-некротических измерений в органах. ДВС-синдром представляет опасность для жизни пациента из-за риска возникновения обширных, плохо купируемых кровотечений и острой дисфункции органов (главным образом, легких, почек, надпочечников, печени, селезенки), имеющих обширную микроциркуляторную сеть.

ДВС-синдром можно рассматривать, как неадекватную защитную реакцию, направленную на ликвидацию кровотечения при повреждении кровеносных сосудов и изоляцию организма от пораженных тканей. Встречаемость ДВС-синдрома в различных отраслях практической медицины (гематологии, реаниматологии, хирургии, акушерстве и гинекологии, травматологии и др.) достаточно велика.

ДВС-синдром

ДВС-синдром развивается на фоне заболеваний, протекающих с повреждением тканей, эндотелия сосудов и клеток крови, сопровождаемых микрогемодинамическими нарушениями и сдвигом гемостаза в сторону гиперкоагуляции. Основной причиной ДВС-синдрома выступают септические осложнения бактериальных и вирусных инфекций, шок любой природы. ДВС-синдром часто сопутствует акушерской патологии — тяжелому гестозу, предлежанию и преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии амниотической жидкостью, ручному отделению последа, атоническим маточным кровотечениям, а также операции кесарево сечение.

Развитие тромбогеморрагического синдрома могут инициировать метастазирующие злокачественные опухоли (рак легкого, рак желудка), обширные травмы, ожоги, серьезные хирургические вмешательства. Нередко ДВС-синдром сопровождает трансфузию крови и ее компонентов, трансплантацию тканей и органов, протезирование сосудов и клапанов сердца, применение искусственного кровообращения.

Способствовать возникновению ДВС-синдрома могут сердечно-сосудистые заболевания, протекающие с гиперфибриногенемией, увеличением вязкости и снижением текучести крови, механическим препятствием кровотоку атеросклеротической бляшкой. К ДВС-синдрому могут приводить прием медикаментов (ОК, ристомицина, диуретиков), острые отравления (например, ядом змеи) и острые аллергические реакции.

Несостоятельность гемостаза при ДВС-синдроме возникает за счет гиперстимуляции свертывающей и быстрого истощения антикоагулянтной и фибринолитической систем гемостаза.

Развитие ДВС-синдрома обуславливается различными факторами, которые появляются в кровяном русле и напрямую активируют процесс свертывания, либо осуществляют это через медиаторы, воздействующие на эндотелий. В качестве активаторов ДВС-синдрома могут выступать токсины, ферменты бактерий, околоплодные воды, иммунные комплексы, стрессовые катехоламины, фосфолипиды, снижение сердечного выброса и кровотока, ацидоз, гиповолемия и др.

Развитие ДВС-синдрома происходит с последовательной сменой 4-х стадий.

I — начальная стадия гиперкоагуляции и внутрисосудистой агрегации клеток. Обусловлена выбросом в кровь тканевого тромбопластина или веществ, обладающих тромбопластиноподобным действием и запускающих внутренний и внешний пути свертывания. Может продолжаться от нескольких минут и часов (при острой форме) до нескольких дней и месяцев (при хронической).

II — стадия прогрессирующей коагулопатии потребления. Характеризуется дефицитом фибриногена, кровяных пластинок и плазменных факторов вследствие их избыточного расхода на тромбообразование и недостаточного возмещения.

III — критическая стадия вторичного фибринолиза и выраженной гипокоагуляции. Отмечается разбалансировка гемостатического процесса (афибриногенемия, накопление патологических продуктов, разрушение эритроцитов) с замедлением свертывания крови (вплоть до полной неспособности к свертыванию).

IV — стадия восстановления. Наблюдаются либо остаточные очаговые дистрофические и некротические изменения в тканях тех или иных органов и выздоровление, либо осложнения в виде острой органной недостаточности.

По выраженности и скорости развития ДВС-синдром может быть острым (в т.ч., молниеносным), подострым, хроническим и рецидивирующим. Острая форма тромбогеморрагического синдрома возникает при массивном выбросе в кровь тромбопластина и ему подобных факторов (при акушерской патологии, обширных операциях, травмах, ожогах, синдроме длительного сдавления тканей). Характеризуется ускоренной сменой стадий ДВС-синдрома, отсутствием нормального защитного антикоагуляционного механизма. Подострая и хроническая формы ДВС-синдрома связаны с обширным изменением поверхности эндотелия сосудов (например, вследствие атеросклеротических отложений), выступающим в роли активирующей субстанции.

ДВС-синдром может проявляться локально (ограниченно, в одном органе) и генерализованно (с поражением нескольких органов или всего организма). По компенсаторному потенциалу организма можно выделить компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный ДВС-синдром. Компенсированная форма протекает бессимптомно, микросгустки лизируются за счет усиления фибринолиза, факторы свертывания восполняются из резервов и путем биосинтеза. Субкомпенсированная форма проявляется в виде гемосиндрома средней степени тяжести; декомпенсированная — характеризуется каскадными реакциями реактивного фибринолиза, несостоятельностью коагуляционных процессов, несворачиваемостью крови.

ДВС-синдром может протекать с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев гемостаза (смешанный патогенез) или с преобладанием активности одного из них.

Клинические проявления ДВС-синдрома определяются темпом развития и распространенностью поражения, стадией процесса, состоянием компенсаторных механизмов, наслоением симптомов заболевания-индуктора. В основе ДВС-синдрома лежит комплекс тромбогеморрагических реакций и дисфункции органов.

При острой манифестной форме быстро (за несколько часов) развивается генерализованный ДВС-синдром, для которого характерно шоковое состояние с гипотонией, потерей сознания, признаками отека легких и острой дыхательной недостаточности. Гемосиндром выражается нарастающей кровоточивостью, массивными и профузными кровотечениями (легочными, маточными, носовыми, желудочно-кишечными). Характерно развитие очагов ишемической дистрофии миокарда, панкреонекроза, эрозивно-язвенного гастроэнтерита. Молниеносная форма ДВС-синдрома свойственна эмболии околоплодными водами, когда коагулопатия стремительно (в течение нескольких минут) переходит в критическую стадию, сопровождаясь кардиопульмонарным и геморрагическим шоком. Летальность матери и ребенка при этой форме ДВС-синдрома приближается к 80%.

Подострая форма ДВС-синдрома носит локальный характер с более благоприятным течением. Незначительный или умеренный гемосиндром проявляется петехиальной или сливной геморрагической сыпью, синяками и гематомами, усиленной кровоточивостью из мест инъекций и ран, кровотечениями из слизистых оболочек (иногда — «кровавый пот», «кровавые слезы»). Кожа приобретает бледный вид, мраморность, становится холодной на ощупь. В ткани почек, легких, печени, надпочечников, ЖКТ развиваются отек, резкое полнокровие, внутрисосудистая коагуляция, сочетание очагов некроза и множественных кровоизлияний. Самая распространенная — хроническая форма ДВС-синдрома часто имеет бессимптомное течение. Но по мере прогрессирования фонового заболевания нарастают проявления геморрагического диатеза и нарушения функции органов.

ДВС-синдром сопровождается астеническим синдромом, плохим заживлением ран, присоединением гнойной инфекции, развитием келоидных рубцов. К осложнениям ДВС-синдрома относятся гемокоагуляционный шок, острая дыхательная недостаточность, ОПН, некроз печени, язвенная болезнь желудка, инфаркт кишечника, панкреонекроз, ишемический инсульт, острая постгеморрагическая анемия.

Для установления ДВС-синдрома необходимы тщательный сбор анамнеза с поиском этиологического фактора, анализ клинической картины и данных лабораторных исследований (общего анализа крови и мочи, мазка крови, коагулограммы, паракоагуляционных проб, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости, уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений.

Для ДВС-синдрома характерна петехиально-гематомная кровоточивость, геморрагии сразу из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами. К обязательным скрининговым тестам относятся определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания — РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить ДВС-синдром.

Критериями ДВС-синдрома являются наличие фрагментированных эритроцитов в мазке крови, дефицит тромбоцитов и фибриногена, повышение концентрации ПДФ, падение активности антитромбина III в сыворотке крови, удлинение АПТВ и тромбинового времени, отсутствие образования или нестабильность сгустка или in vitro. Выполняется оценка функционального состояния «шоковых органов»: легких, почек, печени, сердечно-сосудистой системы, головного мозга. ДВС-синдром необходимо дифференцировать от первичного фибринолиза, других коагулопатических синдромов.

Успех лечения ДВС-синдрома возможен при его ранней диагностике. Активные лечебные мероприятия требуются при выраженной симптоматике в виде кровотечений и органной недостаточности. Больных с ДВС-синдромом следует госпитализировать в ОРИТ и при необходимости проводить ИВЛ, активную противошоковую терапию. При малосимптомном ДВС-синдроме основным представляется лечение фоновой патологии, коррекция параметров гемодинамики и функциональных нарушений органов.

Острый ДВС-синдром требует срочного устранения его первопричины, например, экстренного родоразрешения, гистерэктомии — при акушерской патологии или антибиотикотерапии – при септических осложнениях. Для ликвидации гиперкоагуляции показано введение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина), фибринолитиков. Больные должны находиться под постоянным динамическим контролем показателей гемостаза.

В качестве заместительной терапии при ДВС-синдроме применяются трансинфузии свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы (при падении уровня тромбоцитов или Hb); криопреципитата (при сердечной недостаточности), физраствора. При кровотечениях, угрожающих жизни, возможно назначение антифибринолитических средств (аминокапроновой к-ты, ингибиторов протеаз). При кожных геморрагиях и ранах накладываются повязки с этамзилатом, гемостатическая губка.

По показаниям применяют кортикостероиды, оксигенотерапию, плазмаферез. Для восстановления микроциркуляции и нарушенных функций органов назначают ангиопротекторы, ноотропные препараты, посиндромную терапию. В случае ОПН проводят гемодиализ, гемодиафильтрацию. При хроническом ДВС-синдроме целесообразно использование дезагрегантов, вазодилататоров, в послеоперационном периоде — гепаринотерапии.