Рудимент ушной раковины код по мкб

Рубрика МКБ-10: Q17.9

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q10-Q18 Врожденные аномалии пороки развития глаза, уха, лица и шеи / Q17 Другие врожденные аномалии (пороки развития) уха

Определение и общие сведения[править]

К аномалиям развития уха относят врождённые изменения величины, формы или положения различных элементов наружного, среднего и внутреннего уха. Вариабельность пороков развития ушной раковины весьма высока. Увеличение ушной раковины или отдельных её элементов относят к макротиям, уменьшение или полное отсутствие ушной раковины — к микротиям и анотиям соответственно. Возможны дополнительные образования в околоушной области — ушные привески или околоушные свищи. Положение ушной раковины, при котором угол между ушной раковиной и боковой поверхностью головы составляет 90°, считают ненормальным и относят к лопоухости.

Классификация

Существующие классификации врождённых пороков развития органа слуха многочисленны и построены по клиническим, этиологическим и патогенетическим признакам. Ниже приведены наиболее распространённые из них.

По классификации микротий S. Marx (1923) выделяют четыре степени деформации наружного и среднего уха. К порокам I степени относят изменение величины ушной раковины (элементы ушной раковины узнаваемы). Пороки II степени — деформации ушной раковины различной степени, при которых часть ушной раковины не дифференцируется. Пороками III степени считают ушные раковины в виде маленького рудимента, смещённого кпереди и вниз; к порокам IV степени относят отсутствие ушной раковины. При пороках II степени, как правило, микротии сопровождаются аномалией развития наружного слухового прохода.

По классификации С.Н. Лапченко выделяют следующие формы пороков.

•             Локальные пороки.

•             Гипогенезия органа слуха:
        

• лёгкой степени;
• средней степени;
• тяжёлой степени.

•             Дисгенезия органа слуха:

• лёгкой степени;
• средней степени;
• тяжёлой степени.

•             Смешанные формы.

Классификация R. Tanzer (1960) включает 5 степеней:

I — анотия;

II — полная гипоплазия (микротия):

— А — с атрезией наружного слухового прохода,

— В — без атрезии наружного слухового прохода;

III — гипоплазия средней части ушной раковины;

IV — гипоплазия верхней части ушной раковины:

— А — свёрнутое ухо,

— В — вросшее ухо,

— С — полная гипоплазия верхней трети ушной раковины;

V — лопоухость.

Классификация Г.Л. Балясинской (1999)

•             Тип А — изменение формы, размера и положения ушной раковины без нарушения слуховой функции:

— А 1 — врождённые изменения элементов среднего уха без существенных дефектов со стороны наружного уха.

•             Тип Б — сочетанные изменения ушной раковины, наружного слухового прохода без нарушения структур среднего уха:

— Б 1 — сочетанное изменение ушной раковины, атрезия наружного слухового прохода, недоразвитие цепи слуховых косточек;

— Б II — сочетанное недоразвитие ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости при наличии антрума.

•             Тип В — отсутствие элементов наружного и среднего уха:

— В 1 — отсутствие элементов наружного и среднего уха, изменения внутреннего уха. Соответственно каждому типу в классификации даны рекомендации по методам хирургического лечения.

В пластической хирургии последнего времени используют и приводят в литературных источниках классификацию H. Weerda и R. Siegert (1998).

I степень дисплазии — все элементы ушной раковины узнаваемы; хирургическая тактика: кожа или хрящ дополнительно в реконструкции не нуждаются.

— Макротия.

— Лопоухость.

— Свёрнутое ухо.

— Недоразвитие части завитка.

— Малые деформации: несвёрнутый завиток, плоская чаша (scapha), «ухо сатира», деформации козелка, дополнительная складка («ухо Шталя»).

— Колобомы ушной раковины.

— Деформации мочки (большая и маленькая мочки, колобома, отсутствие мочки).

— Деформации чаши ушной раковины.

II степень дисплазии — только некоторые элементы ушной раковины узнаваемы; хирургическая тактика: частичная реконструкция с дополнительным использованием кожи и хряща.

— Выраженные деформации развития верхней части ушной раковины (свёрнутое ухо) с дефицитом тканей.

— Гипоплазия ушной раковины с недоразвитием верхней, средней или нижней части.

III степень — глубокое недоразвитие ушной раковины, представленной только мочкой, или полное отсутствие наружного уха, обычно сопровождается атрезией наружного слухового прохода; хирургическая тактика: тотальная реконструкция с использованием больших хрящевых и кожных лоскутов.

Этиология и патогенез[править]

Врождённые пороки развития органа слуха возникают с частотой примерно 1:700-1:10 000-15 000 новорождённых, чаще правосторонней локализации; у мальчиков в среднем в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек. В 15% случаев отмечают наследственный характер пороков, 85% — спорадические эпизоды.

Клинические проявления[править]

Порок развития уха неуточненный: Диагностика[править]

Диагностика включает осмотр, исследование слуховой функции, медико-генетическое исследование и консультацию челюстно-лицевого хирурга.

По мнению большинства авторов, первое, что следует оценить оториноларингологу при рождении ребёнка с аномалией уха, — это слуховую функцию. У детей раннего возраста используют объективные методики исследования слуха: определение порогов по регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП), регистрацию отоакустической вызванной эмиссии, проведение акустической импедансометрии. У больных старше 4 лет остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шёпотной речи, а также при тональной пороговой аудиометрии. Даже при односторонней аномалии и внешне здоровом втором ухе отсутствие нарушения слуховой функции должно быть доказано.

Микротия обычно сопровождается кондуктивной тугоухостью III степени (60-70 дБ). Однако может быть меньшая или большая степень кондуктивной и нейросенсорной тугоухости.

При диагностированной двусторонней кондуктивной тугоухости ношение слухового аппарата с костным вибратором способствует нормальному речевому развитию. Там, где есть наружный слуховой проход, может быть использован стандартный слуховой аппарат.

У ребёнка с микротией такая же вероятность заболеть средним отитом, как и у здорового ребёнка, поскольку слизистая оболочка продолжается из носоглотки в слуховую трубу, среднее ухо и сосцевидный отросток.

Известны случаи мастоидита у детей с микротией и атрезией. Более того, антибиотики предписывают во всех случаях острого среднего отита, несмотря на отсутствие отоскопических данных.

Дети с рудиментарным слуховым проходом должны быть обследованы на холестеатому. Хотя визуализация затруднена, оторея, полип или боль могут быть первыми признаками холестеатомы наружного слухового прохода. Во всех случаях обнаружения холестеатомы наружного слухового прохода больному показано хирургическое лечение.

В настоящее время в обычных случаях для решения вопроса о хирургической реконструкции наружного слухового прохода и оссикулопластике мы рекомендуем ориентироваться на данные исследования слуха и КТ височной кости.

Врождённые аномалии внутреннего уха можно подтвердить только по данным КТ височных костей. Наиболее известные из них — аномалия Мондини, стеноз окон лабиринта, стеноз внутреннего слухового прохода, аномалия полукружных каналов, вплоть до их отсутствия.

Основная задача медико-генетического консультирования любых наследственных заболеваний — диагностика синдромов и установление эмпирического риска. Консультант-генетик проводит сбор семейного анамнеза, составляет медицинскую родословную семьи консультирующихся, проводит обследование пробанда, сибсов, родителей и других родственников. Специфические генетические исследования должны включать дерматоглифику, кариотипирование, определение полового хроматина. Наиболее часто врождённые пороки развития органа слуха встречаются при синдромах Кёнигсмарка, Гольденхара, Тричера-Коллинза, Мёбиуса, Нагера.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальная диагностика врождённых аномалий затруднена только в случае локальных пороков развития слуховых косточек. Дифференцировать пороки развития следует от экссудативного среднего отита, посттравматического разрыва цепи слуховых косточек, опухолей среднего уха.

Порок развития уха неуточненный: Лечение[править]

Лечение больных с врождёнными пороками развития наружного и среднего уха, как правило, хирургическое, в тяжёлых случаях потери слуха проводят слухопротезирование. При врождённых пороках внутреннего уха производят слухопротезирование.

Цель реабилитации больных с тяжёлыми пороками развития уха — сформировать косметически приемлемый и функциональный наружный слуховой проход для передачи звуков от ушной раковины до улитки с сохранением функции лицевого нерва и лабиринта. Первая задача, которую следует решить при разработке реабилитационной программы больного с микротией, — определить целесообразность и сроки проведения меатотимпанопластики.

Решающими факторами при отборе больных следует считать результаты КТ височных костей. Н.А. Милешиной была разработана 26-балльная оценка данных КТ височной кости у детей с атрезиями наружного слухового прохода. В протокол вносят данные отдельно на каждое ухо.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Болезни уха, горла, носа в детском возрасте [Электронный ресурс] / Под ред. М.Р. Богомильского, В.Р. Чистяковой — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970408476.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]