Гамартохондрома и код по мкб

Гамартохондрома и код по мкб thumbnail

Содержание

  1. Синонимы диагноза
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Причины
  5. Классификация
  6. Симптомы
  7. Диагностика
  8. Лечение
  9. Прогноз

Другие названия и синонимы

Гамартохондрома легкого, Липохондроаденома легкого, Хондроаденома легкого.

Названия

 Название: Гамартома легкого.

Гамартома легкого
Гамартома легкого

Синонимы диагноза

 Гамартохондрома легкого, Липохондроаденома легкого, Хондроаденома легкого.

Описание

 Гамартома легкого. Врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.

Гамартома легкого
Гамартома легкого

Дополнительные факты

 Гамартома легкого (гамартохондрома, хондроаденома, липохондроаденома) — дизэмбриогенетическая опухоль легких, в которой сочетаются тканевые компоненты легочной паренхимы, дистальных бронхов и других структур. Гамартома является одним из наиболее распространенных доброкачественных образований легкого и самой частой формой легочной опухоли периферической локализации (60-64% случаев). Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет. Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.

Причины

 До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации.
 Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы). Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.
 Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).
 Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого. Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 тд В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.

Классификация

 В клинической практике преимущественно встречается локальная форма гамартомы, редко — диффузная с поражением целой легочной доли. Гамартомы легкого чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены.
 Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.
 В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой. Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.

Симптомы

 Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:
 I. Характеризующуюся бессимптомным течением.
 II. Имеющую скудные проявления.
 III. С выраженной симптоматикой из — за роста опухоли и компрессии окружающих тканей.
 Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.
 При достижении большого размера гамартома начинает сдавливать ткань легкого, бронхи, диафрагму и грудную стенку. Больного начинают беспокоить одышка, болевые ощущения в грудной клетке на стороне поражения, возникающие обычно на высоте глубокого вдоха и сопровождающиеся кашлем, а при серьезной физической нагрузке — кровохарканьем. Сдавление гамартомой крупного бронха дает клиническую картину центральной опухоли легкого.
 При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.
 Боль в грудной клетке. Кашель. Кровохарканье. Одышка.

Читайте также:  Болезни щитовидной железы код мкб

Диагностика

 Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ и МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата. На рентгенограмме и томограмме гамартома легкого визуализируется обычно как одиночная небольшая (редко 2-4 см) округлая тень периферической локализации с резкими и четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой. Интенсивность тени гамартомы легкого зависит от размера узла и содержания известковых включений.
 Выделяют несколько рентгенологических вариантов гамартомы легкого — тени средней интенсивности и гомогенной структуры; неоднородные тени средней интенсивности с обызвествлением; неоднородные тени средней интенсивности со слоистым обызвествлением/уплотнением в центре и неоднородные тени высокой интенсивности с массивной инкрустацией. При больших размерах гамартомы легкого (4 — 5 см) может появиться усиление легочного рисунка за счет сближения между собой сосудистых и бронхиальных ветвей.
 Эндоскопическая диагностика (бронхоскопия) целесообразна только при эндобронхиальном расположении гамартомы. Для подтверждения доброкачественной природы гамартомы легкого выполняется гистологическое исследование материала опухоли, взятого путем трансторакальной пункционной биопсии, диагностической торакоскопии или торакотомии. В пунктате гамартохондромы легкого могут выявляться элементы незрелой хрящевой ткани, более зрелые хондроциты, гроздевидные комплексы из клеток кубического или призматического эпителия, небольшие участки соединительной ткани, скопления лимфоидных клеток, гистиоциты и капли жира.
 Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода. Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и тд ), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.

Лечение

 При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.
 Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ. При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости — сегментарная и краевая резекция легкого. Лобэктомию (удаление легочной доли) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы. Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также окончатой или циркулярной резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.

Прогноз

 При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.

Источник

Подавляющее большинство доброкачественных новообразований в легких являются гамартомами (синоним гамартохондрома, хондрома, липохондроаденома). Этот вид составляет 65% от массы периферических нераковых опухолей.

В онкологическом плане, людей с подобной патологией нельзя отнести к группе абсолютно здоровых. Хотя гамартома хорошо поддается лечению, у нее есть тенденция к малигнизации, то есть существует вероятность перерождения доброкачественного процесса в злокачественный.

Очень часто опухоль обнаруживают не в результате клинических проявлений, а случайно во время рентгенологического обследования. Человек может прожить долгое время с врожденным образованием, и не подозревать о ее существовании.

Опасна ли гамартома?

Основная характеристика

Характеристика поражения.

Гамартома легкого код по мкб 10 Q85.9 – доброкачественное врожденное образование, имеющее высокую степень дифференциации, то есть ее клетки по строению и функциям схожи с нормальными.

Компоненты, из которых состоит опухоль, имеют разнородную структуру, и включают зародышевые ткани:

  • хрящей,
  • мышечных волокон,
  • прослоек жира,
  • соединительной ткани,
  • сосудов.

Локализация в основном периферическая, во внутреннем просвете бронхов (эндобронхиальное) расположение выявляют редко. Еще реже обнаруживают ее в крупных бронхах. Правосторонне поражение происходит в два раза чаще, чем левостороннее.

Разрастание происходит либо внутрь легкого, либо поверхностно. Как и для всех нераковых опухолей, для гамартомы характерен медленный рост и полное отсутствие клинических проявлений.

Читайте также:  О миелобластный лейкоз код по мкб 10 у детей

Передние сегменты легких являются местом расположения в три раза чаще, чем задние. Множественные очаги врожденной опухоли встречаются редко.

Образование может быть выявлено на рентгенограмме.

Гамартома легкого не разрушает ткани и не дает метастазов. Размеры ее относительно небольшие (2-6 см) и она не имеет склонности к быстрому росту.

Важно! Были зафиксированы случаи, когда разрастание достигало таких масштабов, что мешало нормальному функционированию легких.

Причины появления

В пульмонологи нет единого мнения по поводу причин появления доброкачественного образования, состоящего из тех же компонентов, что и само легкое. Большинство факторов указывает на то, что опухоль развивается в результате отклонений во время зародышевого развития (эмбриогенеза) под влиянием генетических дефектов.

Гамартома может образовываться в эмбриональном периоде.

В эмбриональном периоде на этапе закладки легочных структур происходят атипичные отклонения, приводящие к опухолевому процессу тканевых компонентов. Все составляющие гамартомы продуцируются из окружающих легочных тканей.

Нетипичное отклонение, несмотря на эмбриональный период, не имеет особых проявлений в раннем периоде развития человека, поэтому в подавляющем большинстве случаев, выявление образования происходит уже в зрелом возрасте. Отличительной особенностью гамартомы является то, что ее составляющие — это ткани органа, на котором происходит ее развитие и расположение. Другие виды доброкачественных образований (тератома) состоят еще из зачаточных структур других органов.

Генетический фактор предрасполагает к развитию поражения.

Под влиянием, каких же факторов происходит нетипичная компоновка зародышевой ткани? Точно ответить на данный вопрос практически невозможно. Существует ряд предположений, связанных с генетическими отклонениями.

Факторы, приводящие к гамартоме, можно выразить в следующем перечне:

  • генетическая предрасположенность;
  • генные мутации;
  • воздействие на организм будущей мамы излучения или канцерогенов.

Причины гамартомы легких до конца не изучены, так как эта патология берет свое начало в самом раннем периоде развития человека. Трудно предположить каким образом будет происходить дальнейшее развитие и рост нетипичной тканевой структуры.

У разных людей склонность к увеличению в размерах проявляется неодинаково и зависит в первую очередь от индивидуальных особенностей организма.

Вероятность развития опухоли у плода повышается при контакте матери с излучением в период беременности.

Симптоматика и клиника

Образование часто обнаруживают случайно.

Выраженность клинических проявлений зависит от величины образования, как оно контактирует с бронхами, грудной клеткой и диафрагмой.

Клиническая диагностика гамартомы легких будет основываться на величине проявления симптомов, которые в свою очередь подразделяют по выраженности на три степени:

  • 1 – полное отсутствие симптоматики;
  • 2 – симптомы имеются, но проявляются слабо;
  • 3 – ярко выраженная симптоматика, вследствие разрастания опухоли и сдавливания бронхов и окружающих тканей.

Периферическая локализация и небольшие размеры опухоли не приводят к появлению признаков, говорящих о наличии нетипичного образования. Также бессимптомное течение патологии связывают с внутрилегочным развитием.

Выявление гамартомы в этом случае происходит случайно во время рентгенологического обследования.

Как развивается опухоль.

Увеличение опухоли до больших размеров приводит к сдавливанию тканей легкого, диафрагмы, грудной клетки. У больного с субплевральным расположением (внелегочный рост) при прогрессивном развитии, появляются жалобы на боли в груди, одышку, кашель.

Активизация симптомов может произойти во время или после физических нагрузок – это резкие движения, приводящие к сотрясению грудной клетки, падения, прыжки. Если опухоль приводит к эрозии сосуда, первым признаком этого становится кровохарканье, перетекающее в кровотечение.

Появление болей в боку, свидетельствует о достижении опухолью грудной клетки. Сдавливание крупного бронха приводит к симптомам, указывающим на центральное развитие патологии.

Какие симптомы являются благоприятными.

Внутрибронхиальное развитие гамартомы приводит к патологическим изменениям вентиляции бронхов. Появляется ателектаз или гиповентиляция сегмента легкого с закупоренным просветом бронха.

Не существует отдельных симптоматических проявлений, прямо указывающих на наличие гамартомы. Клиника может соответствовать хроническим инфекционным заболеваниям. Только комплексная, инструментальная диагностика, проводимая независимо от выраженности симптомов, может выявить нетипичные зародышевые ткани.

Классификация

Классификация образований.

Классифицируют гамартому по относительному преобладанию в ней тканей, по количеству новообразований и по месту расположения.

Таблица классификации гамартомы:

По типу преобладающей тканиПо количествуПо месту локализации

  • хондроматозная – хрящевая;
  • липоматозная – жировая;
  • фиброматозная – мышечная;
  • лейомиоматозная –гладкомышечная;
  • ангиоматозная – сосудистая;
  • органоидная – сочетание нескольких тканей.
  • единичная;
  • множественная.
  • периферическая;(паренхимальная);
  • эндобронхиальная.

Чаще всего встречаются единичные новообразования — множественные находят намного реже. Периферическая локализация (в паренхиме легкого) основной вид локализации, в большинстве образующийся в передних сегментах.

Читайте также:  Мкб код открытая рана локтевого сустава

Хонроматозная (гамантохондрома) состоит преимущественно из гиалинового хряща. Гамартохондрома легкого в гистологической верификации наиболее распространённый вид.

По клиническим показателям этот вид похож на лейомиоматозную гамартому с гладкомышечной тканью. Выявлены случаи опухоли, состоящей из неороговеющей плоскоэпителиальной ткани, покрытой сетью кровеносных сосудов и прослойками гладкомышечной ткани.

Диагностика

КТ как оптимальный метод диагностики.

Основной диагностический метод, которым впервые выявляют патогенные затемнения опухолевого характера, становится рентгенография. На рентгенограмме с паренхимальным расположением, гамартома представлена в виде округлых затемнений с четко очерченными контурами.

Вокруг очага поражения ткань легкого не имеет явных признаков поражения. Может выделяться место вокруг опухоли в виде ободка.

Дальнейшее продолжительное наблюдение будет констатировать наличие маленького прогресса к росту или его полное отсутствие. Массивность опухолевого процесса на рентгенограмме выводится усилением рисунка, благодаря схождению сосудистых и бронхиальных ветвей.

Внутрибронхиальное положение на снимке видно, как округлое образование с отчетливой линией разграничения. Проявляются показатели патологического нарушения вентиляции бронхов – гиповентиляция и ателектаз.

Компьютерная томография позволяет получить более детальную картину опухолевого процесса. Видео в этой статье ознакомит читателей с особенностями проведения КТ и его ценностью в диагностике. Детализация происходит за счет получения тонких разрезов, дающих полную картину внутреннего строения гамартомы.

Какой метод позволяет получить оптимальные результаты обследования.

Важно! Вкрапления кальция и жира лучше просматривается с помощью КТ, чем на рентгенограмме.

Гамартома легкого на компьютерной томографии визуализируется как шаровидная опухоль овальной формы с четко выраженными контурами. Находится на фоне не подвергшейся патологической трансформации ткани.

По своей структуре гамартома в половине случаев являет собой неоднородную структуру. Происходит это благодаря обызвествлению в центральной части, или пониженной плотности, в результате содержания жировой ткани.

Содержание жировых тканей и кальция в одном образовании сигнализирует о наличии в данном случае гамартомы. Существует осевая закономерность гамартомы: направление оси опухоли всегда идет в корень легкого.

Бронхоскопия проводится в случае опухолевого процесса находящегося на стенке бронха. Инструментальное ощупывание тела опухоли выявляет его твердость, что приводит к трудностям при взятии биоптата для цитологического обследования.

С помощью бронхофиброскопа проводят биопсию опухоли, находящейся рядом с бронхом. Это позволяет конкретизировать гистологические показатели патологии и принять решения, каким будет в дальнейшем лечение.

Ультразвуковое исследование в большинстве случаев не является эффективным методом диагностики. УЗИ проводят при субплевральном росте гамартомы, при этом опухоль должна вплотную подходить к грудной клетке. Под контролем УЗИ производят трансторакальную биопсию через маленький надрез в грудной клетке.

УЗИ легких в качестве метода обследования применяется редко.

Квалифицированная диагностика должна в первую очередь подтвердить доброкачественность патологического образования, и исключить наличие злокачественных поражений.

Лечение и прогноз

Основное лечение гамартомы легких заключается в хирургическом ее удалении. В случае диагностирования доброкачественного дефекта в органах дыхания, определение его локализации и размеров, врач должен составить план последующих действий: каким будет лечение, покажет отсутствие или наличие прогрессирующего роста.

Хирургическое лечение является оптимальным методом.

Если гамартома достигла объема больше 2,5 см и диагностируется ее дальнейший рост, существует вероятность начала злокачественного процесса. Вступает в действие инструкция по оперативному лечению.

При субплевральном росте хирургическое удаление будет заключаться в вылущивании опухоли (энуклеация) с надсечением плевры. Последние достижения медицины позволяют проводить подобную операцию без вскрытия грудной клетки (торакотомии) приводящей к травматическим надрезам.

Паренхимальное расположение в глубине легкого или разрастание опухоли до больших размеров приводит к лобэктомии (удаление легочной доли), сегментарной и краевой резекцией. Лобэктомия также проводится при сдавливании сосудов или бронхов.

Удаление эндобронхиальной гамартомы проводят методом бронхотомии. Этот метод заключается во вскрытии крупного просвета бронха путем рассечения его стенки. В ряде случаев может проводиться циркулярная резекция бронхов в том месте, где расположилось патологическое образование. После резекции будет проведено восстановление иссеченного бронха.

Внимание! Чтобы получить точное опровержение злокачественности процесса, удаленную опухоль необходимо отправить на гистологическое исследование.

Гистологическое исследование проводится в обязательном порядке.

За счет достаточно редких случаев малигнизации прогноз выживаемости при гамартоме легких благоприятный. Нельзя исключать вероятность перехода патологии в злокачественную, однако этот переход происходит не чаще, чем в 5-7% случаях.

Некоторые специалисты ставят под сомнение сам факт малигнизации у пациентов с данным отклонением, считая, что наблюдаемые случаи развития рака выступают отдельной патологией.

Читать далее…

Источник