Пульс терапия метипредом при нефротическом синдроме в детстве

Лечение нефротического синдрома у детей. Гормоны

Детей с первым приступом нефротического синдрома и мало выраженными отеками можно лечить амбулаторно. Посещение школы и занятия физкультурой не запрещаются. Патофизиологию и лечение нефротического синдрома следует подробно обсуждать с родителями больного. В период обострения ограничивают потребление соли. Многие врачи рекомендуют прием диуретиков внутрь, хотя их безопасность и эффективность не доказана. Риск тромбоэмболических осложнений обязывает очень внимательно относиться к назначению диуретиков и консультировать ребенка у педиатра-нефролога.

Больные с тяжелыми отеками, включая плевральный выпот, асцит и выраженный отек наружных половых органов, нуждаются в госпитализации. Помимо ограничения соли, в случае гипонатриемии ограничивают и потребление жидкости. Попытки уменьшить отеки верхней части тела с помощью высокого изголовья могут привести к нарастанию отека мошонки. Для увеличения диуреза внутривенно вводят хлоротиазид (по 10 мг/кг каждые 12 ч) или метолазон (по 0,1 мг/кг 2 раза в сутки) и через 30 мин — фуросемид (по 1-2 мг/кг каждые 12 ч).

При использовании этой активной комбинации средств часто приходится внутривенно вводить 25% раствор человеческого альбумина (по 0,5 г/кг каждые 12 ч). Такая терапия требует пристального наблюдения за объемом жидкости, электролитным балансом и функцией почек. Парентеральное введение альбумина может привести к перегрузке объемом с повышением АД и развитием сердечной недостаточности.

Нефротический синдром у детей в возрасте 1-8 лет чаще протекает в форме кортикостероидов чувствительной болезни минимальных изменений. Поэтому кортикостероидную терапию можно начинать без биопсии почек. В случаях гематурии, артериальной гипертонии, почечной недостаточности и гипокомплементемии (обычно у детей до 1 года или старше 8 лет) лечению должна предшествовать биопсия почек.

Детям с предполагаемой болезнью минимальных изменений в случае отрицательных туберкулиновых проб вводят преднизон 2-3 раза в день (максимальная суточная доза — 80 мг) на протяжении не менее 4 нед. Согласно некоторым данным начальный 6-недельный курс кортикостероидной терапии уменьшает вероятность рецидивов, хотя при этом значительно возрастает частота ее побочных эффектов. Терапия эффективна у 80-90% больных детей (эффективность означает практическое отсутствие протеинурии в течение 3 последовательных дней); ремиссия наступает в среднем через 10 сут, в большинстве случаев — в первые 4 нед.

нефротический синдром у детей

По окончании начального 4-6-недельного курса дозы преднизона уменьшают до 40 мг/м2/сут, вводя их через день однократно по утрам. Дозу продолжают постепенно снижать, и через 2-3 мес препарат полностью отменяют. В случае сохранения протеинурии (2+ или выше) после 8-недельной терапии заболевание считается резистентным к кортикостероидам, что требует биопсии почек.

У многих детей с нефротическим синдромом наблюдается по меньшей мере один рецидив (протеинурия 3-4+ и отеки). В прошлом частота рецидивов достигала 60-80 %, но удлинение начального курса кортикостероидной терапии позволяет снизить ее до 30-40 %.

При рецидивах используют преднизон дробно в тех же суточных дозах, пока не наступит ремиссия (следы или отсутствие белка в моче на протяжении 3 последовательных дней). Затем переходят на режим терапии «через день» и в течение 1-2 мес дозы кортикостероида постепенно снижают.

У некоторых больных рецидив возникает на фоне режима лечения через день или в первый месяц после отмены преднизона, их относят к группе кортикостпероидзависимых. Болезнь, поддающуюся лечению преднизоном, но рецидивирующую не менее 4 раз в год, называют часто рецидивирующей. У детей, не реагирующих на лечение преднизоном в течение 8 нед. причисляют к группе кортикостеидрезистентных.

Этим больным, особенно при появлении токсических эффектов кортикостероидов (кушингоидный облик, артериальная гипертония, катаракта или задержка роста), требуются другие методы лечения. При частых рецидивах и кортикостероидависимом нефротическом синдроме циклофосфамид увеличивает продолжительность ремиссий, возможные его осложнения (нейтропения, диссеминация вируса ветряной оспы, геморрагический цистит, облысение и в будущем — бесплодие и повышенный риск злокачественных опухолей) необходимо подробно обсуждать с членами семьи больного.

Циклофосфамид вводят 1 раз в день в дозе 2-3 мг/кг/сут на протяжении 8-12 нед. Курсы циклофосфамида часто сочетают с введением преднизона по схеме «через день». Еженедельно следует определять общее число лейкоцитов в крови и при его снижении менее 5000 в 1 мкл введение циклофосфамида необходимо прекратить.

При осложненном нефротическом синдроме у детей можно использовать также пульс-терапию метилпреднизолоном в высоких дозах. Обычно первые 6 раз препарат вводят одномоментно через день в дозе 30 мг/кг (максимально 1000 мг); затем на протяжении 18 мес. дозы постепенно снижают. В отдельных случаях к этой схеме можно добавить циклофосфамид.

Ремиссию нефротического синдрома у детей можно поддерживать также длительным введением циклоспорина (3-6 мг/кг/сут), что позволяет обойтись без кортикостероидов. При этом следует быть готовым к побочным эффектам (артериальная гипертония, нефротоксичность, гирсутизм и гипертрофия десен). К сожалению, у большинства детей, поддающихся лечению циклоспорином, после отмены препарата нефротический синдром рецидивирует.

У кортикостероидрезистентных больных в качестве дополнительных средств, снижающих протеинурию, можно использовать ингибиторы АПФ и бокаторы ангиотензина II.

— Также рекомендуем «Осложнения нефротического синдрома у детей. Прогноз»

Оглавление темы «Заболевания почек у детей»:

Нефротический синдром у детей. Причины и диагностика
Идиопатический нефротический синдром у детей. Диагностика
Лечение нефротического синдрома у детей. Гормоны
Осложнения нефротического синдрома у детей. Прогноз
Вторичный и врожденный нефротические синдромы у детей. Диагностика
Функция канальцев почек. Канальцевая фильтрация
Почечный канальцевый ацидоз. Проксимальноканальцевый
Цистиноз у детей. Синдромы Лоу и Фанкони
Дистальноканальцевый ацидоз у детей. Клиника
Гиперкалиемический некроз почечных канальцев у детей. Диагностика и лечение

Источник

Нефротический синдром у детей – общий термин, обозначающий совокупность внутренних или внешних факторов, которые способствуют разрушению почечной ткани, вызывая развитие органной недостаточности. Разница между вторичной и первичной формами патологии заключается в причине, вызвавшей болезнь. Нефротический синдром диагностируют на основании данных лабораторных исследований, предъявляемых жалоб. При обнаружении характерных признаков нефроурологической патологии важно начать своевременное лечение.

Нефротический синдром у детей – комплекс симптомов, указывающих на недостаточность функции почек

Особенности состояния

Нефротический синдром – обширный симптомокомплекс, развитие которого обусловлено поражением почек и почечных структур различной тяжести. Состояние характеризуется появлением белка в моче, отечностью нижних конечностей и лица, дистрофией слизистых оболочек или кожных покровов. Существуют две основных формы нефротического синдрома:

первичная, когда патология развивается изолированно (врожденный нефрит);
вторичная, когда симптомокомплекс становится следствием провоцирующих факторов: инфекции, аутоиммунной патологии, воспалительного процесса, синдрома Альпорта.

Клиницисты выделяют генетическую форму нефротического синдрома, появление которой обусловлено наследственной предрасположенностью. По статистике, почти в 25% нефротический синдром значительно ухудшает функцию почек, осложняет течение основного урологического или нефрологического заболевания. Вторичный патологический синдром клинически обратим, но только при сохранении функции почек до 60–75%.

Причины и факторы развития

Механизм возникновения заключается в повышении проницаемости клубочковых структур почек для белкового компонента на фоне повреждения. Потеря белка с мочой свидетельствует о развитии гипопротеинемии, гипоальбуминемии. Если истинная причина возникновения синдрома у детей остается невыясненной, то диагностируют идиопатический тип болезни. Запустить механизм выхода белка в мочу и разрушения клубочков могут следующие факторы:

вакцинация, длительное применение средств, так или иначе влияющих на иммунитет;
длительное или постоянное применение противосудорожных препаратов;
перенесенные инфекции, особенно органов мочеполовой и мочевыделительной системы;
гломерулонефрит любой природы;
туберкулез любой локализации;
интоксикации различного генеза.

В группе риска – часто болеющие дети, больные с осложненным клиническим анамнезом: аномалиями развития почек и внутренних органов, дисплазиями, гиперплазиями, первичной артериальной гипертензией, кардиологическими патологиями. Частые обострения при пиелонефрите способствуют развитию симптомокомплекса в 45% случаев.

Симптоматический комплекс

Симптоматический комплекс при нефропатиях типичен, однако варьирует в зависимости от основной причины, тяжести поражения почек. Выявляют следующие признаки:

при анализе мочи – обширная протеинурию, гипопротеинемию ниже 40 г/л, гипоальбуминемию;
анализе крови – увеличение уровня мочевины и креатинина, повышение холестерина, снижение клиренса креатинина.

Острый нефротический синдром возникает стремительно, объем суточной мочи резко снижается, отмечаются повышение артериального давления, отечность. Хроническое течение может протекать латентно, отражаясь только в данных лабораторных исследований. Другими симптомами нефротического синдрома являются:

мышечные боли;
отечность, вплоть до гидроторакса, анасарки, асцита;
олигурия – уменьшение суточного диуреза.

Функция почек страдает умеренно, интоксикация сопровождается головной болью, рвотой, постоянной жаждой, отсутствием или нарушением аппетита. Присоединение пищеварительных расстройств связано с раздражением слизистых оболочек из-за воздействия остаточного азота. При хронической нефропатии внешний вид детей болезненный, кожные покровы бледные, лицо одутловатое. При осмотре отмечается обложенный язык, пульс несколько замедлен, тоны сердца часто приглушены.

Для нефротического синдрома характерно волнообразное течение с периодическими обострениями и ремиссией.

Диагностические мероприятия

Лечение определяется характером поражения почечных структур

Нефротический синдром является областью исследования нефрологии, а при осложнениях в мочевыделительной системе – урологии. При появлении первых симптомов рекомендуется наблюдение у детского нефролога. Первичное исследование включает в себя:

анализ мочи – определяют плотность, наличие и количество лейкоцитов, белка, холестеринова, нейтрального жира, эритроцитов;
анализ крови – определяют скорость оседания эритроцитов, наличие и количество гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, креатинина, мочевины.

Для уточнения патологии возможно проведение проб мочи по Зимницкому, Ребергу, Нечипоренко. Идиопатический тип заболевания также включает в себя все клинические критерии патологии. Обязательно проводят инструментальные исследования:

ультразвуковое исследование почек, органов брюшины (оценивается мочевой пузырь и его функции);
рентгенконтрастную урографию для оценки выделительной функции почек;
биопсию.

Последнее исследование подразумевает лапароскопический забор биоптата для гистологического исследования. Метод не применяется при хаотичном почечном кровотоке, когда риски угрожающих жизни осложнений достигают 95%.

По результатам исследований важно выяснить причину поражения почек, дифференцировать состояние от системной красной волчанки, хронического воспаления с тяжелым поражением почечной ткани и гломерул. При идиопатической форме исключают синдром БМИ (болезнь минимальных изменений), IgA-нефропатию. Напоминать течение нефротического синдрома могут мезангиокапиллярный гломерулонефрит, туберкулез почек, васкулиты, аутоиммунные патологии.

Лечение

Лечение нефритов направлено на устранение пускового механизма развития симптомокомплекса, восстановление почечной ткани и предупреждение ее дальнейшего разрушения. Перспективным направлением является медикаментозная терапия. Хирургическое лечение, физиотерапия, народные рецепты неэффективны. Типичная медикаментозная схема предполагает назначение следующих препаратов:

плазмовосстанавливающие растворы для внутривенного введения. Способствуют улучшению реологических свойств крови, восполнению утраченных альбуминов;
гормональная терапия для восстановления утраченного белка;
цитостатики для предупреждения дальнейшего разрушения тканей почек, развития опухолевых процессов, малигнизации клеток;
диуретики для выведения избыточной жидкости из организма, лечения отеков. Диуретические средства применяются в комплексе антигипертензивной терапии;
антикоагулянты для улучшения кровотока, разжижения крови.

Острый тип нефропатии нередко требуется сеанса заместительной терапии для облегчения состояния ребенка, очищения крови.

Обязательно назначают препараты кальция и витамин Д для предупреждения размягчения, деформации и истончения костной ткани. Если патологический синдром вызван частыми обострениями инфекционных или воспалительных процессов, то назначаются витаминные комплексы, иммуномодулирующие средства.

Диета и рацион

Гломерулонефрит, пиелонефрит и прочие нефропатии требуют обязательной коррекции рациона

Диета при нефропатиях любой природы является неотъемлемой частью успешного лечения. Пациенты с отечностью, выраженным изменением электролитного и общего состава крови, характерными признаками патологии нуждаются в коррекции питания, лечебном рационе. Существенные ограничения накладывают на жидкость, соль, белок.

При остром течении заболевания полностью исключают соль. Ограничения варьируют в зависимости от данных лабораторных исследований. Протеинурия требует увеличения суточного белка наряду со снижением количества углеводов. При выраженных отеках снижают потребление жидкости.

При нефротическом синдроме в рацион требуется включить следующие продукты и блюда:

овощные бульоны, супы;
мясо курицы, индейки, крольчатины;
желе из ягодных и фруктовых морсов;
свежие фрукты, овощи, зелень;
кисломолочные продукты.

Важно соблюдать режим питания. Детей необходимо кормить часто малыми порциями. Пища должны быть приготовлена на пару, методом тушения или варки. Примерное меню на день выглядит так:

утро – сухарики, чай зеленый или теплый морс, безмолочная каша;
обед – суп-пюре из тыквы с куриной грудкой, галетное печенье, салат из свеклы;
полдник – снежок или сладкий кисель, сдобная булочка;
ужин – тушеные овощи с зеленью, тосты, теплый отвар из ягод шиповника с медом.

Меню дополняют свежими фруктами, паровыми овощами. Диета должна быть сбалансированной, разнообразной. Обязательно исключают агрессивную пищу, копчености, фастфуд, в частности, чипсы, соленые орешки.

Детям резко ограничивают сладости, газированную воду. Заменить кондитерские изделия можно медом, сухофруктами, грецкими орехами. Однако с сухофруктами следует быть осторожным, так как курага и чернослив в больших количествах способствуют нарастанию гиперкальциемии.

Возможные осложнения

При постоянной недостаточности белка в организме значительно снижается иммунитет, обостряются инфекционно-воспалительные процессы, хронические заболевания органов, систем. При стойком нарушении почечной функции нарастает азотемия, возникает артериальная гипертензия. Опасным осложнением является вторичная гипертензия с риском развития сердечной недостаточности и отека легких, хроническая почечная недостаточность.

Профилактика и прогноз

При своевременном лечении патологического синдрома обычно наблюдается положительная динамика по выздоровлению, однако прогноз напрямую зависит от степени поражения почечных тканей, стадии органной недостаточности. Врожденный тип патологии при отсутствии наблюдения приводит к хронической почечной недостаточности (ХПН) в раннем возрасте, прогноз всегда серьезный. Профилактика дальнейших разрушений почечных тканей у детей заключается в следующих мероприятиях:

правильное питание;
возрастные физические нагрузки;
соблюдение диеты, охранительного режима;
организация режима питания, сна, бодрствования.

Для улучшения клинического прогноза и уменьшения прогрессии ХПН важно вовремя лечить респираторные инфекции, обострения хронических инфекций.

Прогноз течения нефротического синдрома у детей тесно связан с характером провоцирующих факторов. При устранении основного заболевания можно рассчитывать на обратимость патологического симптомокомплекса. При отсутствии лечения почечная недостаточность прогрессирует, что в дальнейшем требует заместительной терапии и трансплантации почек.

Читайте далее: синдром Альпорта у детей

Источник

Медицина за более чем две тысячи лет подробно изучила множество различных заболеваний. Одни недуги протекают в острой форме и быстро приводят к выздоровлению. Другие лечатся и существуют в течение жизни с переменным успехом. Открытие микроскопа позволило расшифровать причину инфекционных заболеваний. Исследования генетического кода человека открыли наследственные основы многих болезней. Перспективной отраслью науки в настоящее время является исследование иммунной системы организма. Полученные знания позволяют открыть новые способы лечения таких недугов, как аллергия, бронхиальная астма, ревматоидный артрит. К этому длинному списку принадлежит нефротический синдром у детей — болезнь сложная и многогранная, до сих пор требующая ответов на многие вопросы.

Предпосылки формирования нефротического синдрома у детей

Почки — замечательные, тонко устроенные органы. Их важность для жизни ребёнка подчёркивается тем, что в каждом растущем организме имеются две полноценные структуры. Основная задача почек — избавлять кровь от шлаков и токсинов. Они ежедневно образуются в результате химических превращений в клетках и тканях. Кровь, нуждающаяся в очистке, попадает в почки по широкому артериальному сосуду. Внутри органа он делится на небольшие веточки. Каждая образует собственный сосудистый клубочек.

Нефрон — основная структурная единица почки

Каждый клубочек окружён индивидуальным фильтром. Его отверстия настолько малы, что задерживают все виды клеток крови и крупные белки. Фильтрат содержит смесь полезных и вредных веществ. Итоговая очистка и образование мочи происходит в системе тонких извитых трубок — почечных канальцев. Комплекс из одного клубочка, фильтра и канальцев носит название нефрона. Почка ребёнка содержит множество нефронов. По мере роста они становятся крупнее и способны быстрее образовывать мочу. У детей младшего возраста канальцы более широкие и прямые. Со временем они становятся более тонкими и извитыми.

Почечный фильтр в норме задерживает клетки крови и белки

Нефротический синдром у детей — заболевание почек, при котором с мочой ежедневно теряется большое количество белка. Это обстоятельство влечёт за собой серьёзные изменения состава крови, которые неизбежно сказываются на работе всех органов. Болезнь может развиться у ребёнка любого возраста. Несколько чаще этим недугом страдают мальчики. В зависимости от возраста начала болезни значительно отличается её течение и прогноз.

Что нужно знать о почках — видео

Виды нефротического синдрома

Нефротический синдром не является однородным. По некоторым признакам выделяют его разновидности у детей:

По характеру заболевания нефротический синдром подразделяется на две основные формы:
- первичный нефротический синдром, который не связан с анатомическими и другими изменениями в почках;
- вторичный тип заболевания. Его началу предшествуют различные изменения в почках.
По времени появления первых признаков различают два типа нефротического синдрома:
- врождённый. Болезнь проявляется уже в младенческом возрасте, имеет тяжёлое течение и неблагоприятный прогноз:
  - синдром «финского типа» ведёт к образованию микроскопических кист;
  - синдром «французского типа» преимущественно поражает почечный фильтр;
  - потеря белка может происходить на фоне появления рубцов, сдавливающих нефроны;
- приобретённое заболевание часто возникает на фоне уже существующих изменений в почках:
  - изменений анатомии почек;
    Нефротический синдром может развиться на фоне анатомических отклонений в строении почек
  - при инфекционных заболеваниях (дифтерия, туберкулёз, ВИЧ-инфекция);
  - на фоне длительного течения сахарного диабета;
  - при других иммунных заболеваниях (псориазе, ревматоидном артрите);
  - при болезнях кроветворения;
  - на фоне злокачественных опухолей почек (нефробластомы или опухоли Вильмса);
    Опухоль Вильмса — самое распространённое злокачественное новообразование почек у детей
  - после введения вакцин и использования лекарств.
По степени потери белка определяется тяжесть нефротического синдрома:
- лёгкая;
- среднетяжёлая;
- тяжёлая.
По типу течения различают три формы нефротического синдрома:
- острую, признаки которой исчезают на фоне лечения;
- хроническую, превращающуюся в череду обострения и стихания симптомов;
- быстропрогрессирующую, которая отличается неблагоприятным прогнозом.
  Быстропрогрессирующий нефротический синдром часто носит название злокачественного
По степени нарушения работы почек различают:
- нефротический синдром с сохранённой функцией почек;
- нефротический синдром с почечной недостаточностью.
По отношению к гормональному лечению различают нефротический синдром:
- гормоночувствительный, симптомы которого быстро исчезают под влиянием лечения;
- гормонозависимый, который реагирует на определённую дозу препарата;
- гормонорезистентный, на течение которого стероиды не влияют.

Причины и факторы риска

Точная причина развития нефротического синдрома у детей в настоящее время не определена. Существует ряд предрасполагающих факторов:

введение вакцин и других иммунных препаратов;
длительное употребление некоторых лекарств, в том числе противосудорожных;
перенесённые инфекционные заболевания — корь, дифтерия, ВИЧ-инфекция, стрептококковая ангина;
генетическая предрасположенность, полученная по наследству от родителей.
Существует генетическая предрасположенность к возникновению нефротического синдрома у ребёнка

Болезнь начинается с клеток, составляющих почечный фильтр. Отверстия в нём становятся гораздо крупнее необходимого размера. Через них просачиваются крупные белки альбумины, которые в норме присутствуют в кровеносном русле. Они образуются в клетках печени в строго фиксированном количестве. При нефротическом синдроме потеря альбуминов настолько велика, что не может быть компенсирована их образованием.

Белки крови образуются в клетках печени гепатоцитах

Потеря белка влечёт за собой длинную цепь других изменений. В составе крови начинают преобладать жиры (гиперлипидемия). Это обстоятельство негативно сказывается на текучести крови и скорости образования мочи. Кроме того, дефицит альбуминов приводит к тому, что вода из кровеносного русла начинает просачиваться в ткани, образуя отёки разной степени выраженности.

Задержка жидкости в организме, нарушение текучести крови приводит в ряде случаев к повышению артериального давления. Итогом нефротического синдрома часто становится почечная недостаточность. Кровь перестаёт очищаться от шлаков и токсинов, которые в конце концов накапливаются в огромном количестве и приводят к неблагоприятному исходу.

Симптомы нефротического синдрома у детей

Нефротический синдром у детей приводит к появлению целого ряда симптомов, каждый из которых говорит о неблагополучии в организме. И далеко не все указывают именно на заболевание почек. Лишь комплекс симптомов позволяет правильно оценить их вместе и каждый в отдельности.

Симптомы и признаки нефротического синдрома у детей — таблица

Симптомы заболевания	Причина появления
Отёки ног, живота, лица, век	Дефицит белков альбуминов в крови
Бледность и сухость кожи	Расстройство кровообращения в коже из-за отёка
Повышенное кровяное давление	Задержка жидкости в организме
Снижение количества мочи, выделяемого за сутки	расстройства текучести крови; изменения в нефронах.
Одышка	скопление жидкости в грудной полости (гидроторакс); скопление жидкости в животе (асцит).
Боли в сердце	Скопление жидкости в сердечной сумке (гидроперикард)
Пенистый характер выделяемой мочи	Избыток белка в моче
Задержка роста и развития	нарушение текучести крови; расстройство кровообращения в органах и тканях.

Отёк лица и век типичен для нефротического синдрома

Методы установления диагноза

Нефротический синдром у ребёнка — болезнь, которая требует вмешательства специалиста и качественного обследования. На помощь врачу в постановке диагноза придут лабораторные исследования крови и мочи, а также инструментальные методы:

общий осмотр — процедура, с которой начинается поиск любого заболевания. При нефротическом синдроме врач обнаружит отёки конечностей, лица, живота, а также выявит признаки скопления жидкости в грудной клетке и сердечной сумке. Кроме того, в обязательном порядке при подозрении на почечную болезнь измеряется кровяное давление. При нефротическом синдроме оно часто повышено;
Отёки на ногах — характерная черта гломерулонефрита
анализ крови по общей методике выявляет характерный признак нефротического синдрома — уровень СОЭ, который в несколько раз превышает нормальные значения;
биохимия крови — обязательный метод диагностики. Характерные изменения в виде низкого содержания белка и большого числа липидов позволяют заподозрить у ребёнка нефротический синдром. Кроме того, биохимия является показателем работоспособности почек. Высокий уровень шлаков мочевины и креатинина говорит о наличии почечной недостаточности;
При нефротическом синдроме существенно снижено количество белков альбуминов в плазме крови
общий анализ мочи при нефротическом синдроме обращает на себя внимание множественными отклонениями от нормы. Наличие белка, высокая плотность мочи, появление цилиндров различного вида говорят о характере патологического процесса. Белок, содержащийся в моче, сворачивается в почечных канальцах и образует причудливые слепки под названием цилиндры. При нефротическом синдроме встречаются гиалиновые, зернистые и восковые разновидности цилиндров;
Цилиндры — белковые слепки почечных канальцев
выявление белка в общем анализе мочи требует уточнения его потери при помощи сбора материала за сутки. Уровень суточного белка определяет степень тяжести болезни и прогноз;
при нефротическом синдроме используется анализ мочи при помощи накопительных проб. Материал собирается в течение трёх часов (проба Амбурже) или суток (проба Аддис-Каковского). Для анализа мочи по методу Нечипоренко достаточно средней порции утренней мочи. Во всех этих пробах выявляется большое число цилиндров;
проба Зимницкого — косвенный метод обнаружения почечной недостаточности. Моча собирается в течение суток в восемь ёмкостей. В пробе определяется только один показатель — плотность. По её колебаниям в течение суток врач делает вывод о способности почек очищать кровь. Монотонно низкие значения плотности косвенно свидетельствуют о наличии почечной недостаточности;
ультразвуковое исследование в обязательном порядке назначается при подозрении на почечное заболевание. При нефротическом синдроме могут обнаруживаться анатомические изменения в строении почек, а также расстройства кровотока в них. Однако чаще всего УЗИ не находит сколько-нибудь значимой патологии. Все изменения при нефротическом синдроме происходят на микроскопическом уровне. Ультразвуковая диагностика помогает обнаружить жидкость в животе и примерно определить её количество;
Ультразвук — основной метод диагностики почечных заболеваний
рентген — основной способ поиска жидкости в грудной полости и сердечной сумке. В первом случае появляется характерная косая тень на снимке, закрывающая нижние участки лёгких. Во втором от избытка жидкости тень сердца увеличивается, она широко прилегает к диафрагме;
Гидроторакс — скопление жидкости в грудной полости
компьютерная и магнитно-резонансная томография — способ более точной диагностики анатомических изменений в почках и скопления жидкости в полостях организма;
биопсия почек проводится при помощи специальной иглы под контролем ультразвука. Детям такая процедура осуществляется в условиях наркоза;
гистология — исследование под микроскопом тонкого среза участка почки, предварительно подготовленного и окрашенного. Изменения при нефротическом синдроме могут быть различными, что обусловливает индивидуальное течение болезни у детей.
При нефротическом синдроме в ткани почек часто обнаруживают скопления жиров (липоидный нефроз)

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома проводится со следующими заболеваниями:

инфекционным воспалением почки пиелонефритом;
воспалением клубочков гломерулонефритом;
поражением почек на фоне инфекций и приёма лекарств тубулоинтерстициальным нефритом;
туберкулёзом почек;
иммунными заболеваниями: системной красной волчанкой, склеродермией, васкулитом.

Лечение нефротического синдрома у детей

Лечение серьёзного заболевания почек у ребёнка проводится в стационарных условиях под руководством детского врача. Терапия нефротического синдрома обычно носит комплексный характер и включает диету, а также применение медикаментов, в том числе гормонов.

Лекарственные средства

Лекарства — основной метод лечения нефротического синдрома у детей. Назначая препараты, специалист стремится сократить потерю белка, вывести избыток жидкости из организма, а также сохранить работоспособность почек. Дозировки зависят от возраста ребёнка и интенсивности симптомов. Курс лечения подбирается индивидуально для каждого пациента.

Фармакологические средства для лечения нефротического синдрома — таблица

Фармакологическая группа	Цель назначения	Примеры препаратов
Плазмозамещающие растворы	восполнение дефицита альбуминов; улучшение текучести крови.	Альбумин; Реополиглюкин; Реоглюман.
Стероидные гормоны	Уменьшение потери белка с мочой	Преднизолон; Метилпреднизолон; Гидрокортизон; Триамцинолон.
Цитостатики	Уменьшение потери белка с мочой	Циклофосфамид; Циклоспорин А.
Мочегонные препараты	уменьшение отёков; ликвидация избытка жидкости; улучшение текучести крови.	Фуросемид; Лазикс.
Антикоагулянты	улучшение текучести крови; профилактика образования кровяных сгустков (тромбов).	Гепарин; Фраксипарин.
Витамин Д	Профилактика размягчения костей	Кальций Д3

Медикаменты для лечения нефротического синдрома — фотогалерея

Диета

Диета — важная часть лечения нефротического синдрома у ребёнка. Изменения состава крови, отёки, скопление избытка жидкости накладывает на рацион определённые ограничения. В первую очередь необходимо следить за количеством воды, которую ребёнок получает в течение суток. Оно определяется степенью распространённости отёков и нарушений в работе почек. Кроме того, необходимо исключить продукты с большим содержанием натрия и калия. Питание должно быть дробным, особенно у детей с асцитом. Меню ребёнка должно соответствовать возрасту. Для младенцев первого года жизни это грудное молоко, смесь и прикорм. В более старшем возрасте рекомендуется употребление следующих продуктов и блюд:

овощных супов и гарниров;
блюд из филе курицы, индейки и кролика;
кисломолочных продуктов;
ягодных желе и других десертов;
свежей зелени;
свежих фруктов.

Продукты, рекомендованные к употребелению — фотогалерея

Необходимо избегать употребления следующих продуктов:

копчёностей;
консервов;
острых специй;
шоколада и других кондитерских изделий;
сухофруктов;
газированных напитков;
поваренной соли.

Продукты, не рекомендованные к употреблению — фотогалерея

Хирургические и физиотерапевтические методики для лечения нефротического синдрома не применяются. Использование народных средств не доказало свою эффективность.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения нефротического синдрома у детей индивидуален и зависит от формы заболевания. При адекватной терапии большинство симптомов недуга сворачивается, улучшается общее состояние. В тяжёлых случаях возможно развитие осложнений:

резкого расстройства деятельности сердца — гиповолемического шока;
воспаления брюшины, покрывающей органы живота, — перитонита;
выраженного расстройства деятельности почек — почечной недостаточности;
Почечная недостаточность затрагивает все органы и ткани
присоединение инфекции с развитием пиелонефрита.

Профилактика

Поскольку причины нефротического синдрома у детей до конца не изучены, действенных методов профилактики этого заболевания в настоящее время не разработано.

Нефротический синдром у ребёнка — более чем серьёзное заболевание. Этот недуг чаще протекает в течение всей жизни. Гормональное лечение позволяет во многи