Птоз миоз и энофтальм это синдром

КЛИНИЧЕСКИЕ ТЕСТЫ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ

В последнее время наблюдается рост заболеваемости миастенией. Часто болезнь дебютирует глазной формой, которая проявляется лишь слабостью наружных мышц глаз. Клинически это выражается птозом, ограничением подвижности глазного яблока в сторону слабой мышцы, диплопией. Трудности в диагностике миастении, особенно ее глазной формы, сохраняются. Имеющиеся на вооружении у клиницистов миастенические тесты с введением прозерина и тест Вартенберга (при длительном взгляде вверх может наблюдаться нарастание степени птоза) часто бывают отрицательными даже у больных с подтвержденным диагнозом миастении.
читайте также статью: Миастения (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
В норме верхнее веко прикрывает верхний край роговицы, оставляя открытым край зрачка. Если оно прикрывает верхний край зрачка, диагностируют птоз. Птоз может быть нейрогенным, синаптогенным, миогенным, десмогенным, механическим. Нейрогенный птоз вызывается поражением глазодвигательного нерва. При нарушении функции симпатической нервной системы птоз представляет собой одно из проявлений синдрома Горнера, который характеризуется, помимо птоза, миозом, энофтальмом, ангидрозом на соответствующей половине лица. При симпатической дисфункции развивается полуптоз, при котором верхнее веко не полностью прикрывает зрачок, тогда как при нарушении функции глазодвигательного нерва глаз может быть закрыт полностью. К нейрогенному птозу относят также сужение глазной щели при блефароспазме, лицевом гемиспазме или синкинезиях, возникающих вследствие аномальной регенерации после невропатии лицевого нерва. Синаптогенный птоз наиболее часто наблюдается при миастении. Он может носить изолированный характер или сопровождаться слабостью глазодвигательных и других мышц. Синаптогенный птоз может наблюдаться при ботулизме, также вызывающем нарушения аккомодации, движений глазных яблок и глотания.

Миогенный птоз при заболеваниях мышц обычно бывает двусторонним, медленно прогрессирует в течение многих лет и сопровождается другими признаками миопатии. Наблюдается при хронической прогрессирующей окулярной миопатии Грефе, окулофарингеальной миодистрофии, митохондриальной энцефаломиопатии. Причиной десмогенного птоза чаще всего является расхождение апоневроза мышцы, поднимающей верхнее веко (например, сенильный птоз). В данном случае птоз не сопровождается зрачковыми и глазодвигательными нарушениями. Причиной птоза, обусловленного механическими факторами, может являться локальная патология глазницы и глаза (опухоли, травма, орбитальный цистицеркоз).

читайте также статью: Птоз (блефароптоз) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
При осмотре больных миастенией был замечен следующий феномен (С.А. Лихачев, С.Л. Куликова, 2012): птоз, наблюдающийся в вертикальном положении, в положении антиортостаза уменьшается или исчезает [только у больных с миастенией] (положение антиортостаза: больной размещается на кушетке в положении лежа на спине таким образом, чтобы его плечи находились на уровне края кушетки, голова при этом свешивается вниз — положение антиортостаза). Уровень птоза определялся по положению верхнего века относительно зрачка наблюдаемого глаза и оценивался полуколичественно по 5 градациям: [1] полное опущение верхнего века — 4 балла; [2] край верхнего века на уровне нижнего края зрачка — [3] балла; 3) край верхнего века на уровне середины зрачка — 2 балла; [4] край верхнего века на уровне верхнего края зрачка — 1 балл; [5] нет птоза — 0 баллов.

Больная В. (35 лет) c миастенией: рис. А — в положении сидя птоз справа — 2 — 3 балла, слева 0 — баллов; рис. Б — в положении антиортостаза птоз уменьшился справа до 1 — 2 баллов.

Вероятно, в основе этого симптома лежит атония мышц верхнего века. При переводе больного в положение антиортостаза атоничное верхнее веко под действием силы тяжести смещается вниз, открывая зрачок. Верхнее веко содержит только две мышцы — часть круговой мышцы глаза (m. оrbicularis oculi) и поднимающую верхнее веко (m. levator palpebrae superior). У больных возможно сочетание слабости различных мышц глаза. Часто (в наблюдениях С.А. Лихачева, С.Л. Куликовой) при наличии выраженного птоза имелась также слабость круговой мышцы глаза. В этом случае тонус верхнего века, очевидно, был особенно низким, и перевод больного в положение антиортостаза приводил практически к полному исчезновению птоза. При наличии слабости лишь m. levator palpebrae superior описываемый симптом исчезновения птоза также был положительным, но проявлялся менее ярко. У больных с миопатией Грефе, функциональным псевдоптозом и при поражении глазодвигательного нерва тонус верхнего века, очевидно, практически не снижается. Возможно, верхние веки у больных с миопатией Грефе и при денервации, обусловленной невропатией глазодвигательного нерва, менее подвижны, чем у больных миастенией, и по другой причине. При миастении наблюдается флюктуация симптомов в течение суток. Это улучшает кровоток и лимфоотток из тканей и не приводит к дистрофическим изменениям в мышцах. Таким образом, симптом уменьшения или исчезновения птоза при переводе больного в положение антиортостаза оказался характерным для больных с миастенией. Он может учитываться в клинической диагностике этого заболевания.по материалам статьи «Клинический тест для диагностики миастенического птоза» С.А. Лихачев, С.Л. Куликова; Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии МЗ Республики Беларусь, Минск (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2012) [читать]
ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ ПРИ ПОМОЩИ ПАКЕТА СО ЛЬДОМ

Мужчина 68 лет поступил с единственной жалобой на односторонний птоз, никаких других симптомов не наблюдалось. Во время неврологического осмотра был выявлен птоз левого века при длительном взгляде вверх (фото А). Движения наружных мышц глаза в норме. Предположили наличие миастении, поэтому был проведен холодовой тест, путем наложения пакета со льдом на левый глаз (фото B). Через 2 минуты, птоз существенно уменьшился (>5 мм), что указывало на положительный результат теста (фото C). В дальнейшем диагноз был подтвержден наличием в сыворотке крови антител к ацетилхолиновым рецепторам и электродиагностикой, которая показала снижение ответа на повторяющуюся стимуляцию нерва. Холодовая проба может быть полезным и легкодоступным методом для того чтобы отличить миастению от других причин возникновения птоза или офтальмопареза. Предположительно, в основе наблюдаемого клинического улучшения лежит ингибирование активности ацетилхолинэстеразы при понижении температуры в мышце. Больного лечили симптоматически пиридостигмином, и птоз уменьшился.

источник: Diagnosing Myasthenia Gravis with an Ice Pack; Wendy W. Liu, M.D., Ph.D., Harvard Medical School, Boston, MA; Adam Chen, M.D. Brigham and Women’s Hospital, Boston, MA (The New Ingland Journal of Medicine; www.nejm.org; November 10, 2016) [читать]

Окулопатический парез, или синдром Горнера (Бернара – Горнера), возникает в результате прерывания потока сигналов по симпатическому нерву от гипоталамуса к глазу и характеризуется триадой симптомов:

• миоз (сужение зрачка);
• частичный птоз (опущение верхнего века и сужение глазной щели);
• потеря способности к потоотделению кожными железами пораженной половины лица.

Нередко к этим признакам симптома Горнера добавляется западание глазного яблока – энофтальм, и покраснение пораженной половины лица. Все эти симптомы при врожденной форме патологии могут сочетаться с разным цветом радужной оболочки глаз, и тогда они называются синдромом фон Пассов.

При возникновении признаков заболевания необходимо обратиться к неврологу.

Причины

Заболевание бывает врожденным или приобретенным. Оно связано с повреждением одного из участков симпатической нервной цепи: головного мозга, шейного симпатического узла, нервных волокон, идущих непосредственно к глазным мышцам.

В зависимости от уровня поражения различают три вида патологии:

• На уровне первого нейрона: от гипоталамуса до соответствующего нервного узла, расположенного в спинном мозге.
• На уровне второго нейрона: от спинномозгового узла до симпатического узла, расположенного около позвоночника.
• На уровне третьего нейрона: от уровня симпатического узла до мышцы, регулирующей размер зрачка, и других анатомических образований лица.

Определение уровня поражения очень важно с практической точки зрения, так как определяет дальнейшую лечебную тактику.

Основные причины синдрома Горнера:

• поражение ствола мозга – инсульт, опухоль, энцефалит, менингит;
• опухоль верхнего отдела спинного мозга;
• сирингомиелия;
• травма плечевого нервного сплетения;
• рак верхушки легкого (опухоль Панкоста);
• крупная туберкулезная полость в верхней части легкого;
• мигрень;
• невралгия тройничного нерва;
• аневризма сонной артерии или аорты;
• опухоль средней черепной ямки.

К редким причинам синдрома Горнера относят нейрофиброматоз I типа, паралич Дежерин-Клюмпке, тромбоз кавернозного синуса. Он может возникнуть и вследствие случайного или намеренного повреждения симпатического узла во время хирургической операции, или при введении в область плечевого сплетения большого объема местного анестетика.

В некоторых случаях причиной заболевания становится хронический алкоголизм, увеличение щитовидной железы, средний отит, рассеянный склероз.

Синдром Горнера – редкое заболевание. Оно не связано с возрастом или полом больных. Прогноз и осложнения болезни, так же как и ее лечение, зависят от основной причины синдрома. Чем раньше заболевание будет диагностировано, тем выше вероятность выздоровления.

Лабораторные исследования

Лабораторная диагностика при синдроме Горнера имеет вспомогательное значение. В зависимости от предполагаемой причины заболевания врач может назначить такие исследования:

• анализ мочи на содержание ванилилминдальной и гомованилиновой кислот при подозрении на нейробластому у детей;
• развернутый анализ крови;
• флуоресцентная абсорбция антител к возбудителям сифилиса (FTA-ABS);
• исследование спинномозговой жидкости при подозрении на редкое заболевание – сифилитический базилярный менингит;
• туберкулинодиагностика.

Инструментальная диагностика

В зависимости от предполагаемой причины синдрома Горнера могут использоваться разные методы инструментальной диагностики:

• рентгенография органов грудной клетки (рак легкого – наиболее частая причина патологии);
• компьютерная томография головного мозга;
• магнитно-резонансная томография сонных артерий.

Фармакологические тесты

Такие исследования подтверждают или исключают поражение симпатического нерва и определяют уровень, на котором возникла патология.

Препарат выбора для диагностики синдрома Горнера – апраклонидин. При закапывании его в глаза он вызывает расширение зрачка на пораженной стороне и не влияет на его диаметр на здоровой. Тест с апраклонидином подтверждает синдром Горнера в 87% случаев.

Лечение

Медицинские вмешательства при синдроме Горнера определяются его причиной. Назначить лечение может только врач. Решающее значение имеют скорость диагностики и направление пациента к специалистам соответствующего профиля. Тем не менее, во многих случаях лечение оказывается неэффективным, в том числе при врожденной форме синдрома Горнера. Однако именно такой вариант патологии может с возрастом исчезнуть самопроизвольно.

Показания к хирургическому лечению зависят от конкретной причины болезни. Это могут быть нейрохирургические операции при опухолях мозга и легких и лечение у сосудистого хирурга при аневризме сонной артерии. В некоторых случаях для коррекции формы глазной щели применяются пластические операции.

Для активации работы мышц на стороне поражения применяются методики нейростимуляции в сочетании с кинезотерапией. Они подходят не для всех пациентов, но в некоторых случаях дают хороший косметический эффект.

Для выявления причин и назначения правильного лечения при синдроме Горнера необходимы консультации таких специалистов:

• офтальмолог;
• пульмонолог;
• терапевт;
• невролог;
• нейрохирург;
• онколог.

Видео по теме

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 4 декабря 2018;
проверки требуют 4 правки.