Презентация на тему синдром стивенса джонсона
1. СИНДРОМ СТИВЕНсА-ДЖОНСонА
ФГБОУ ВО ИГМУ Минздрава РФ
Кафедра госпитальной терапии
2017
2. Определение
Синдром Стивенса – Джонсона относится к
тяжелым системным аллергическим
реакциям замедленного типа и представляет
собой тяжелую форму буллезной
многоформной экссудативной эритемы,
сопровождающейся отслойкой эпидермиса
на площади до 10% поверхности тела,
с поражением слизистых
оболочек.
3. Эпидемиология
2–7 случаев на 1 000 000 населения в год
чаще наблюдается в возрасте 20–40 лет
Мужчины заболевают в 2 раза чаще
женщин
Чем старше возраст пациента, чем
серьезнее сопутствующее заболевание и
чем обширнее поражение кожи, тем хуже
прогноз
Смертность составляет от 5-12%.
4. Этиология
Причины развития подразделяют на 4 категории:
1. Лекарственные средства.
2. Инфекционные агенты.
3. Онкологические заболевания.
4. Идиопатический синдром С-Д.
5.
Лекарственные средства
Острая токсико-аллергическая реакция
возникает в ответ на введение терапевтической
дозы медикамента.
Наиболее распространенные лекарства:
антибиотики (особенно пенициллинового ряда)
— до 55%,
нестероидные противовоспалительные
препараты — до 25%,
сульфаниламиды — до 10%
витамины и другие средства, влияющие на
метаболизм — до 8%
местные анестетики — до 6%
другие группы медикаментов
(противоэпилептические средства
(карбамазепин), барбитураты, вакцины, а также
героин — до 18%.
6. Инфекционные агенты
Инфекционно-аллергическая форма при связи:
• с вирусами (герпес, СПИД, грипп, гепатит и
др.),
• микоплазмами
• риккетсиями
• различными бактериальными возбудителями
(b-гемолитический стрептококк группы А,
дифтерии, микобактерии и др.)
• грибковыми и протозойными инфекциями.
7.
ПАТОГЕНЕЗ
Поверхностные молекулы собственной
клетки распознаются иммунной системой
как антигены.
Синтез иммуноглобулинов класса M и G,
которые визуализируют антигены для
комплемента, естественных киллеров и
фагоцитов.
Происходит повреждение клетки-мишени
8.
Разрушение кератиноцитов
Цитотоксические лейкоциты и NK-клетки мигрируют в
эпидермис кожи, где продуцируют большое количество
иммунных медиаторов (растворимый FasL, перфорин,
гранзим В и гранулизин) во внеклеточное пространство.
Гранулизин приводит к апоптозу
кератиноцитов, обширным
некрозам эпидермиса и
образованию пузырей.
9.
10.
Генетическая
предрасположенность к
гиперчувствительности к различным
лекарственным средствам:
HLA-B*1502 тесно связан с
карбамазепином, ацетазоламидом,
этосукциамидом, ламотриджином,
фенобарбиталом, фенитоином,
вальпроатом натрия;
HLA-B*5801 — с аллопуринолиндуцированным синдромом СтивенсаДжонсона.
11.
Связывание лекарственного средства (антигена) с определенным
HLA-аллелем на кератиноцитах
Специфические рецепторы Т-клеток CD8+ цитотоксических Тлимфоцитов распознают комплекс «препарат + HLA».
12. Клиническая картина
Продромальный гриппоподобный период
длится от 1 до 14 дней и характеризуется:
лихорадкой
общей слабостью
Кашлем
болью в горле
головной болью
Артралгией
Иногда отмечается рвота и диарея.
13.
• Поражение кожи и слизистых
развивается стремительно, обычно через
4–6 дней.
• симметричные высыпания на
разгибательных поверхностях
предплечий, голеней, тыла кистей и стоп,
лице, половых органах, на слизистых
оболочках (четко отграниченные,
уплощенные папулы розово-красного
цвета округлой формы, диаметром от
нескольких миллиметров до 2–5 см,
имеющие две зоны: внутреннюю
(серовато-синюшного цвета, иногда с
пузырем в центре, наполненным
серозным или геморрагическим
содержимым) и наружную (красного
цвета).
• Высыпания сопровождаются жжением и
зудом.
14.
15.
• На губах, щеках, небе возникают разлитая
эритема, пузыри, эрозивные участки,
покрытые желтовато-серым налетом.
• После вскрытия крупных пузырей на коже
и слизистых оболочках образуются
сплошные кровоточащие болезненные
очаги, при этом губы и десны становятся
опухшими, болезненными, с
геморрагическими корками.
• Эрозивное поражение слизистых
оболочек мочеполовой системы может
осложняться стриктурами уретры у
мужчин, кровотечениями из мочевого
пузыря и вульвовагинитами у женщин.
• При поражении глаз наблюдаются
блефароконъюнктивит,
иридоциклит,которые могут привести к
потере зрения.
16.
К прогностически неблагоприятным факторам относятся:
возраст старше 40 лет
быстро прогрессирующее течение
тахикардия с частотой сердечных сокращений
(ЧСС) более 120 уд./мин.
начальная площадь эпидермального
поражения более 10%
гипергликемия более 14 ммоль/л.
17.
• Летальность при синдроме СтивенсаДжонсона составляет 2–15%.
• При поражении слизистых оболочек
внутренних органов могут формироваться
стеноз пищевода, сужение мочевыводящих
путей.
• Слепота вследствие вторичного тяжелого
кератита регистрируется
18.
ДИАГНОСТИКА
• Диагноз синдрома Стивенса–Джонсона основывается
на результатах анамнеза заболевания и характерной
клинической картине.
• При проведении клинического анализа крови
выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко);
нейтропения является неблагоприятным
прогностическим признаком.
• При необходимости проводят гистологическое
исследование биоптата кожи. При гистологическом
исследовании наблюдаются некроз всех слоев
эпидермиса, образование щели над базальной
мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме
воспалительная инфильтрация выражена
незначительно или отсутствует.
19.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Синдром Стивенса–Джонсона следует
дифференцировать с вульгарной пузырчаткой,
синдромом стафилококковой ошпаренной кожи,
токсическим эпидермальным некролизом
(синдромом Лайелла), для которого характерна
отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности
тела; реакцией «трансплантат против хозяина»,
многоформной экссудативной эритемой,
скарлатиной, термическим ожогом.
фототоксической реакцией, эксфолиативной
эритродермией, фиксированной токсидермией.
20.
ЛЕЧЕНИЕ
Цель:
быстрая идентификация и отмена причинного
препарата (препаратов)
поддерживающая терапия с сохранением
гемодинамического равновесия
профилактика осложнений
специфическое лечение направленное на
иммунологические и цитотоксические механизмы.
21.
Неотложная помощь
на догоспитальном этапе
•восполнение потери жидкости, как у ожоговых
больных (даже при стабильном состоянии пациента
на момент осмотра). Переливание жидкостей
(коллоидные и солевые растворы 1–2 л), по
возможности — пероральная регидратация.
•в/в струйное введение глюкокортикостероидов (в
перерасчете на преднизолон внутривенно 60–150
мг).
•готовность к искусственной вентиляции легких
(ИВЛ), трахеотомии при развитии асфиксии и
немедленная госпитализация в реанимационное
отделение.
22.
Схемы лечения
Системная терапия
1. Глюкокортикостероидные препараты
системного действия:
• преднизолон 50–80 мг в сутки в/м или в/в
• дексаметазон 7–10 мг в сутки в/м или в/в.
2. Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):
• калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид (C) 400,0 мл вв
капельно, на курс 5–10 вливаний
• натрия хлорид 0,9% (C) 400 мл в/в капельно на курс 5–10 вливаний
• кальция глюконат 10% (C) 10 мл 1 раз в сутки в/м в течение 8–10 дней;
• тиосульфат натрия 30% (C) 10 мл 1 раз в сутки в/в на курс 8–10
вливаний.
• Также является оправданным проведение процедур
гемосорбции, плазмафереза.
23.
3. При возникновении инфекционных осложнений
назначают
антибактериальные препараты с учетом выделенного
возбудителя, его чувствительности к антибактериальным
препаратам и тяжести клинических проявлений.
24.
• Наружная терапия заключается в тщательном уходе и
обработке кожных покровов путем очищения, удаления
некротической ткани.
• Для наружной терапии используют растворы
антисептических препаратов: раствор перекиси
водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор
перманганата калия.
• Для обработки эрозий применяют анилиновые
красители: метиленовый синий, фукорцин,
бриллиантовый зеленый.
• При поражении глаз требуется консультация
офтальмолога.
В острую фазу каждые два часа применяют препараты
искусственной слезы, глазные капли с антибиотиками
или с антисептиками, наружно применяют
эритромициновую мазь.
• При поражении слизистой оболочки полости рта
необходимы полоскания несколько раз в день
антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или
противогрибковыми (клотримазол) растворами.
25.
• По мере эпителизации тканей
растворы могут быть заменены на
кремы и мази (смягчающие,
питательные, кортикостероидные:
элоком, локоид, адвантан,
целестодерм и др.)
• При вторичном инфицировании:
комбинированные мази: тридерм,
пимафукорт и др.
• Одежда больного должна быть
изготовлена из мягких х/б тканей.
• Антигистаминные препараты,
преимущественно 2 и 3-го поколения.
26. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ !
Источник
| Синдром Стивенса — Джонсона |
| Синдром Стивенса — Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным. |
| Что провоцирует Синдром Стивенса-Джонсона: Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания. |
| Патогенез Синдрома стивенса-джонсона: В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы. |
| Симптомы Синдрома стивенса-джонсона: Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины. Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.). |
| Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь. После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу. |
| Диагностика Синдрома стивенса-джонсона: При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз. Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, — фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования — иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител. Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей. |
| Лечение Синдрома стивенса-джонсона: В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза. Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии. Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков. |
| Прогноз Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений. |
Источник
1.
Синдром Стивенса
— Джонсона
2.
Синдром Стивенса — Джонсона (злокачественная экссудативная
эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при
которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта,
горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых
оболочек.
Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание
рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза
становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем
так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу.
Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.
3. Что провоцирует Синдром Стивенса-Джонсона:
Что провоцирует Синдром СтивенсаДжонсона:
Основной причиной возникновения синдрома СтивенсаДжонсона является развитие аллергической реакции в ответ на
прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В
настоящее время весьма вероятным считается наследственный
механизм развития патологии. В результате генетических
нарушений в организме происходит подавление его естественной
защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и
питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и
обусловливаются все развивающиеся клинические проявления
заболевания.
4. Патогенез Синдрома стивенса-джонсона:
Патогенез Синдрома стивенсаджонсона:
В основе заболевания лежат интоксикация
организма больного и развитие в нем
аллергических реакций. Патологию некоторые
исследователи склонны рассматривать как
злокачественно протекающую разновидность
многоморфной экссудативной эритемы.
5. Симптомы Синдрома стивенса-джонсона:
Данная патология всегда развивается у больного очень
быстро, стремительно, так как по сути является
аллергической реакцией немедленного типа. Вначале
появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и
мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько
часов или сутки, выявляется поражение слизистой
оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри
достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые
пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из
сгустков запекшейся крови, трещины.
Появляются также дефекты в области красной каймы
губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита
(воспаления слизистых глаз), однако воспалительный
процесс здесь носит чисто аллергический характер. В
дальнейшем может присоединяться и бактериальное
поражение, вследствие чего заболевание начинает
протекать более тяжело, состояние больного резко
ухудшается. На конъюнктиве при синдроме СтивенсаДжонсона также могут появляться небольшие дефекты и
язвы, может присоединиться воспаление роговой
оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).
6.
Очаги поражения очень часто могут захватывать также
половые органы, что проявляется в виде уретрита
(воспаление мочеиспускательного канала), баланита,
вульвовагинита (воспаление женских наружных половых
органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других
местах.В результате поражения кожи на ней образуется
большое количество пятен покраснения с расположенными
на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей.
Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре
они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр
очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной
части многих из них образуются пузыри, которые содержат
внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.
После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты
кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются
корками. В основном очаги поражения располагаются на
туловище больного и в области промежности. Очень
выражено нарушение общего состояния больного, которое
проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания,
слабости, утомляемости, головной боли, головокружения.
Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3
недель. В виде осложнений во время заболевания могут
присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность
функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания
протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.
7. Диагностика Синдрома стивенса-джонсона:
При проведении общего анализа крови выявляют повышенное
содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических
клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение
скорости
оседания
эритроцитов.
Данные
проявления
очень
неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях
воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови
возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины,
ферментов аминотрансфераз.
Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со
снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения
содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание
белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее
информативным и ценным в данном случае является проведение
специфического исследования — иммунограммы, в ходе которого
выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных
специфических классов антител.
8. Лечение Синдрома стивенса-джонсона:
В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних
дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого
значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно
понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных
состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно
через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах
внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение
из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой
антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для
внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.
Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению
токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией
ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3
л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из
организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут
развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное
осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной
терапии.
Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному
растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты,
содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если
очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда
существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно
путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми
препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные
крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения
инфицирования применяются различные растворы антисептиков.
9. Прогноз
Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом СтивенсаДжонсона погибают в результате присоединения тяжелых
осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания
достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения
самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.
Источник