Неотложная помощь при гемолитико уремическом синдроме
Гемолитический уремический синдром (ГУС)
Характеризуется микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и нефропатией. Девяносто процентов случаев приходится на детское население, связанное с вспышками гастроэнтерита, вызванными продуцирующей веротоксин Escherichia coli. У взрослых встречается спорадическая форма, которую трудно отличить от тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Это результат повреждения эндотелиальных клеток, вызывающего микрососудистый тромбоз.
Этиология
Хотя ГУС можно увидеть в самых разных клинических сценариях, общим знаменателем в ситуациях, когда этиологический агент может быть идентифицирован, является повреждение эндотелия клубочкового капиллярного слоя. В эпидемической форме это вызвано заражением продуцирующими веротоксин штаммами Escherichia coli. Инфекционный ГУС (связанный с не веротоксинами) вызван не-E-coli-организмами, включая стрептококковые.
В приблизительно 50% семейного ГУС обнаружен дефект в одном из белков, участвующих в регуляции системы комплемента. Причина спорадического, не веротоксин-ассоциированного ГУС неизвестна, хотя в некоторых случаях были обнаружены те же дефекты, что и в семейных синдромах. Причины вторичного ГУС включают в себя воздействие лекарств (например, циклоспорин, некоторые химиотерапевтические агенты, целевые раковые агенты), трансплантацию костного мозга и беременность.
Патофизиология
Эпидемический: веротоксины (токсины Шига), продуцируемые E coli O157: H7, связываются с почечными гломерулярными эндотелиальными клетками, вызывая повреждение и отслоение клеток, повреждая мембрану основания с результирующим микрососудистым тромбозом, фрагментацию эритроцитов и разрушение тромбоцитов и, в конечном счете, вызывая почечную недостаточность.
Инфекционные: нейраминидаза, продуцируемая стрептококковыми видами, а также другие организмы, изменяет поверхность клубочковых клеток, чтобы выявить антигены, которые распознаются естественными антителами, вызывая иммунную реакцию и повреждение эндотелия. Другие механизмы, с помощью которых возбуждающие агенты запускают ГУС, неизвестны.
Семейный: в некоторых семейных случаях были обнаружены дефекты в производстве или функции одного из белков в альтернативном пути комплемента. Считается, что эти дефекты приводят к чрезмерной активации комплемента и приводят к повреждению эндотелия, что приводит к почечной дисфункции, а иногда и к вовлечению нескольких органов.
Вторичный: также считается, что он вызван повреждением эндотелиальных клеток, хотя точный механизм неизвестен. Совсем недавно появились сообщения о тромботической микроангиопатии, связанной с использованием целевых раковых агентов (например, иммунотоксинов, моноклональных антител и ингибиторов тирозинкиназы).
Спорадический: патофизиология неизвестна, но считается, что она связана с повреждением эндотелиальных клеток. Обнаружено, что у некоторых пациентов без известного семейного заболевания имеются дефекты в регуляции комплемента, подобные тем, которые встречаются в семейных случаях (т. е. влияют на структуру и / или функцию фактора H).
Диагностика
Анамнестические и факторы обследования при ГУС различаются в зависимости от типа. У всех пациентов с подозрением на ГУС исследования, которые помогают установить диагноз, включают следующее: ОАК, периферический мазок, креатинин, ПВ и ЧПВ. Это должно быть сделано в рамках первоначальной оценки. Наличие значительного количества фрагментов эритроцитов в периферическом мазке подтверждает диагноз тромботической микроангиопатии.
ЛДГ и гаптоглобин также определяют для дальнейшей оценки гемолиза. Если есть диарея, посев стула следует делать в начале диареи, так как отсроченный анализ может показать отрицательный результат культуры.
Диагностика и дифференциальная диагностика причин тромботической микроангиопатии и последующая терапия — сложная задача. Гематологическая консультация рекомендуется при планировании и лечении ГУС. Альтернативными диагнозами, которые необходимо исключить, являются тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), злокачественная гипертензия, системный васкулит и у беременных пациентов, преэклампсия и HELLP (уровень гемолиза, повышенный уровень ферментов печени и низкий уровень тромбоцитов). Уровень ADAMTS 13 (также известный как von Willebrand factor-cleaving protease [VWFCP]) полезен для различения TTП (более стабильно низкий уровень при TTП) от ГУС.
Дальнейшие факторы диагностики зависят от типа ГУС.
Оценка эпидемического ГУС
Инфекцию Escherichia coli O157: H7 следует подозревать у пациентов с абдоминальной болью и кровавой диареей, особенно при отсутствии лихорадки. Болезнь чаще встречается у детей в возрасте <5 лет, но можно наблюдать в любом возрасте. Могут присутствовать тошнота и рвота. На момент постановки диагноза может наблюдаться известная вспышка токсической E coli. Иногда обнаруживается анамнез употребления недоваренного мяса, сыра, птицы, овощей или воды, которые были заражены E coli O157: H7.
ОАК, периферический мазок, креатинин, ПВ и ЧТВ должны быть сделаны в рамках первоначальной оценки. Посев стула на агар сорбита-MacConkey для обнаружения E coli O157: H7 следует проводить на ранней стадии диарейной болезни.
Оценка вторичного и спорадического ГУС
Оценка пациентов, которые поступают без диареи, но с анемией, тромбоцитопенией и повышенным креатинином, должна включать ранний анализ мазков периферической крови. Анамнестические факторы, которые могут быть вызваны вторичным HUS, включают лечение циклоспорином, химиотерапией, хинином и трансплантацией костного мозга; текущая беременность или послеродовой статус; и семейная анамнез синдрома, подобного ГУС. При спорадическом ГУС, возбуждающий фактор неизвестен.
ПВ и ЧТВ полезны для исключения других причин тромбоцитопении, таких как диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
Оценка семейного ГУС
Для пациентов, у которых есть анамнез, напоминающий семейный синдром, следует подозревать аномалии регулятивного пути комплемента. Оценка должна проводиться, как описано при спорадическом ГУС, но, кроме того, необходимо провести оценку белков, участвующих в регуляции комплемента. Для оценки часто требуются услуги лаборатории, специализирующейся на анализе системы комплемента. Некоторые эксперты предположили, что взрослые пациенты, у которых есть тромботическая микроангиопатия, но нет известной вторичной причины и есть нормальные уровни ADAMTS13, должны считаться пациентами с атипичным ГУС.
Факторы риска
- Проглатывание загрязненной пищи или воды
- Несмотря на то, что употребление недоваренного мяса получило наиболее широкое распространение, вспышки Escherichia coli-ассоциированных HUS были связаны с поеданием многих других веществ, таких как сыр, птица, овощи или вода, которые были заражены E coli O157 : H7.
- Известная вспышка токсикогенных E coli
- Также сообщалось о больших эпидемиях E coli O157: H7, большинство случаев являются спорадическими или встречаются в небольших кластерах.
- Воздействие инфицированных лиц в учреждениях
- Передача токсикогенной E coli от человека к человеку была описана в детских садах, домах престарелых и других учреждениях.
- Генетическая предрасположенность
- В семейных синдромах и некоторых спорадических случаях может быть аутосомно доминантным или рецессивным. Обнаружены аномалии в количестве и функции фактора Н, фактора I и мембранного кофактора, все из которых участвуют в регуляции комплемента.
Дифференциальная диагностика
| Заболевание | Дифференциальные признаки/симптомы | Дифференциальные обследования |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Лечение
Пошаговый подход к лечению Рекомендуется консультация со специалистами по нефрологии и гематологии по лечению ГУС, которая может стать сложной.
Лечение эпидемического ГУС
Подавляющее большинство пациентов с ГУС, около 90%, являются детьми с энтерогеморрагической инфекцией Escherichia coli. Дети с типичным представлением кровавой диареи, боли в животе, тошноты и рвоты должны быть госпитализированы. Это может ускорить оценку и поддержание внутрисосудистого объема и, таким образом, снизить риск осложнений и риск передачи.
Цели лечения поддерживающие: Поддерживайте объем внутрисосудистой жидкости: у детей, которые присутствуют с тромбоцитопенией и фрагментированными эритроцитами, с повышенным креатинином или без него, следует подозревать наличие E coli O157: H7 и предположительно лечить как таковое во время оценки. Тщательное внимание следует уделять балансу жидкости и мониторингу выхода мочи. Надлежащая гидратация важна для того, чтобы свести к минимуму вероятность поражения почек. Тщательное внимание необходимо уделять предотвращению сердечно-легочной перегрузки, особенно потому, что у этих пациентов существует риск развития олигурии.
Кровяное давление следует контролировать и лечить, если оно повышено. Гипертензия может быть вторичной по отношению к увеличению внутрисосудистого объема у пациентов, у которых развилась олигурия или анурия, или вторичная по отношению к активации ренинангиотензиновой системы, и ее следует контролировать, чтобы избежать обострения повреждения почек. Блокаторы кальциевых каналов являются предпочтительными агентами для лечения гипертонии в острой фазе. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента обычно не рекомендуются в остром состоянии из-за проблем с уменьшенной почечной перфузией, но рекомендуются для пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности после ГУС.
Избежание вмешательств, которые могут увеличить риск необратимого повреждения почек: Рекомендуется избегать использования антибиотиков, противодиарейных средств (антидиарейных), опиоидов или нестероидных противовоспалительных препаратов. Применение антибиотиков для энтерогеморрагических инфекций Escherichia coli не рекомендуется из-за возможного повышенного риска для ГУС. Было определено, что антиперистальтические средства увеличивают риск развития ГУС и осложнений со стороны ЦНС.
Переливания тромбоцитов были связаны с клиническим ухудшением и их следует избегать, если это возможно. Анемия распространена и может быстро развиваться, требуя переливания эритроцитов. Примерно 50% пациентов нуждаются в диализе в острой фазе. Пациенты, в которых развивается необратимая почечная недостаточность, рассматриваются для трансплантации почек. Было рекомендовано использование плазменного обмена для токсогенной E coli- ассоциированой диареи, связанной с кишечной палочкой у взрослых, на основе ее успешного использования во время вспышки.
Лечение спорадического и вторичного ГУС
Около 10% пациентов с клиническим ГУС не имеют диарейного продрома, и эта популяция состоит в основном из взрослых. В то время как у них больше вероятность наличия нормальных уровней ADAMTS13 и, следовательно, может быть группой, которая имеет иную патофизиологию чем у пациентов, у которых есть клиническая картина, более напоминающая тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП) (менее тяжелая почечная дисфункция), существует такая существенное совпадение между TTП и ГУС, которое многие эксперты рекомендуют рассматривать как один объект.
Плазменный обмен является центральной частью терапии. Нет убедительных доказательств того, что адъективная терапия кортикостероидами или гепарином эффективна. ГУС, связанный с химиотерапией или трансплантацией костного мозга, как правило, имеет плохой прогноз, и ответ на плазменный обмен не установлен. Диализ проводится у пациентов с почечной недостаточностью. Трансплантация почки может быть выполнена у пациентов с необратимой почечной недостаточностью, хотя частота рецидивов является высокой для пациентов с мутациями фактора комплемента H или I.
Пациенты с аномалиями мембранного кофактора белка имеют более низкий уровень рецидива заболевания.
Лечение пациентов со Streptococcus pneumoniae ассоциированным ГУС
Плазменный обмен противопоказан пациентам с Streptococcus pneumoniae-ассоциированным ГУС, потому что инфузия плазмы, содержащей природные антитела против антигена Thomsen-Friedenreich, может ухудшить агглютинацию. Пациентов со стрептококковой инфекцией следует лечить соответствующими антибиотиками в соответствии с местными протоколами и чувствительностью к антибиотикам.
Список источников
- Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016;31:15-39.
- Rathbone J, Kaltenthaler E, Richards A, et al. A systematic review of eculizumab for atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS). BMJ Open. 2013;3:e003573.
- Cataland SR, Wu HM. How I treat: the clinical differentiation and initial treatment of adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome. Blood. 2014;123:2478-2484
- Kavanagh D, Richards A, Fremeaux-Bacchi V, et al. Screening for complement system abnormalities in patients with atypical hemolytic uremic syndrome. Clin J Am Soc Nephrol. 2007;2:591-596.
- Michael M, Elliott EJ, Ridley GF, et al. Interventions for haemolytic uraemic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura. Cochrane Database Syst Rev. 2009;(1):CD003595.
- Banerjee S. Hemolytic uremic syndrome. Indian Pediatr. 2009;46:1075-1084
- Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016;31:15-39
- Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolyticuremic syndrome. N Engl J Med. 2013;368:2169-2181.
- Rathbone J, Kaltenthaler E, Richards A, et al. A systematic review of eculizumab for atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS). BMJ Open. 2013;3:e003573.
- BMJ
Источник
Гемолитико-уремический синдром – клинико-гематологический симптомокомплекс, отличающийся разнообразием этиологических факторов и возникновением тяжелейших нарушений в организме человека. Эта патология характеризуется гемолизом эритроцитов, снижением количества тромбоцитов в крови, дисфункцией почек. Тромботическая микроангиопатия сопровождается множественным образованием тромбов и окклюзией мелких кровеносных сосудов. При этом развивается тромбоцитопения, появляются очаги ишемии и некроза в мозговой ткани и внутренних органах.
Гемолитико-уремический синдром имеет еще одно наименование — болезнь Гассера, полученное в честь своего первооткрывателя С. Gasser в середине прошлого столетия. У пациентов с данной патологией появляется боль в животе, понос с кровью, бледность кожи, иктеричность склер, отечность лица, петехиальная сыпь, анурия, симптомы поражения ЦНС, печени, сердца. Диагностика заболевания основывается на клинических симптомах и результатах лабораторных исследований. Своевременная и грамотная терапия ГУС позволяет сделать прогноз патологии благоприятным.
Болезнь Гассера развивается у грудничков, детей дошкольного возраста, школьников, подростков и очень редко у взрослых людей. У женщин после родов патология протекает наиболее тяжело и часто приобретает рецидивирующий характер. Гемолитико-уремический синдром не имеет определенной сезонности. Заболеваемость достигает максимального уровня в летне-осенний период: с июня по сентябрь. Патология кишечной этиологии регистрируется обычно в летнее время, а заболевания вирусного происхождения – осенью и зимой.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — редко встречающаяся патология, которая отличается тяжелым течением и имеет неблагоприятный прогноз. Поражение капилляров, артериол и венул нарушает функционирование внутренних органов, что проявляется разнообразной клинической симптоматикой.
Классификация
Гемолитико-уремический синдром по этиологии и клинике подразделяется на два вида:
- Типичный, взаимосвязанный с диарейным синдромом — Д+,
- Атипичный, не связанный с диареей — Д-.
Диарейные формы возникают у детей младше 5 лет, проживающих в эндемических регионах – Поволжье, Подмосковье. Атипичный ГУС развивается у детей школьного возраста и взрослых лиц.
ГУС может протекать в легкой или тяжелой форме:
- Легкая форма бывает двух типов. Тип А проявляется классической триадой: анемией, тромбоцитопенией и патологией почек. Тип Б проявляется той же триадой, а также судорогами и гипертонией.
- Тяжелая форма подразделяется на два типа. Тип А проявляется триадой симптомов и длится более суток. Тип Б имеет аналогичные симптомы, к которым присоединяются судороги, анурия и выраженная гипертензия.
Этиологическая классификация атипичного ГУС:
- поствакцинальный,
- постинфекционный,
- наследственный,
- лекарственный,
- идиопатический.
Этиология
Типичный ГУС
патогенез бактериальной диареи
Возбудителями ГУС, связанного с диареей, являются энтерогеморрагическая кишечная палочка, шигелла, стафилококк, а более редких случаях — сальмонеллы, кампилобактерии, клостридии.
Эшерихия продуцирует шига-подобный веротоксин, который поражает клетки сосудов почек у детей младше 3 лет. Эндотелиоциты погибают, возникает воспаление, гемолиз эритроцитов, адгезия и агрегация тромбоцитов, развивается ДВС-синдром. Микроциркуляторные расстройства приводят к гипоксии внутренних органов. У больных на фоне ОКИ происходит воспаление клубочков почек, нарушение фильтрационной функции, развитие ишемии, образование очагов некроза, снижение работоспособности почек.
Острая кишечная инфекция — болезнь грязных рук. Микробы проникают в организм человека при контакте с инфицированными животными или людьми. Заражение возможно при употреблении сырого молока, плохо вымытых фруктов и овощей. Недостаточно эффективная тепловая обработка мяса также становится причиной кишечных расстройств.
Атипичный ГУС
Существует несколько теорий возникновения атипичного ГУС:
- Инфекционная — возбудителями патологии являются микробы: пневмококк, вирус ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки.
- Лекарственная — развитие патологии после приема некоторых медикаментов: антибиотиков, гормональных контрацептивов, цитостатиков.
- Наследственная – выявлены семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.
- Поствакцинальная — развитие ГУС происходит после введения живых вакцин.
аГУС развивается у лиц:
- перенесших обширное хирургическое вмешательство,
- имеющих раковые заболевания,
- страдающих системными заболеваниями – склеродермией, гломерулонефритом,
- имеющих в анамнезе злокачественную гипертонию,
- беременных женщин,
- ВИЧ-инфицированных,
- наркоманов.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (АГУС) является осложнением основного заболевания, отличается от типичной формы этиологией, клиникой, гистологической и патоморфологической картиной, неблагоприятным прогнозом и высоким уровнем летальности. Патология развивается в 10% случаев.
Патогенез
Типичный ГУС
Патогенетические звенья типичного гемолитико-уремического синдрома:
- проникновение микробов в организм человека,
- взаимодействие бактерий со специфическими рецепторами кишечника,
- их активное размножение,
- поражение кишечноклеточных структур,
- продукция токсина,
- повреждение эндотелиального слоя сосудов внутренних органов,
- активация и адгезия тромбоцитов в зоне поражения,
-
образование тромбов, - истощение запасов тромбоцитов,
- развитие тромбоцитопении,
- внутрисосудистое свертывание с отложением фибрина на эндотелии капилляров,
- развитие тромботической микроангиопатии,
- ишемия органов и тканей,
- развитие их дисфункции.
Бактериальные токсины поражают клетки кишечника, что приводит к развитию геморрагического колита. В легких возникает дистресс-синдром. Почечная ткань очень чувствительна к действию бактериальных токсинов. Нарушение фильтрационной функции почек приводит к накоплению продуктов обмена, развитию уремии и интоксикации организма. Микроциркуляторные метаморфозы во внутренних органах обуславливают симптоматику ГУС.
Атипичный ГУС
Патогенетические звенья атипичного ГУС:
- гиперактивность и дисфункция системы комплимента,
- образование иммунных комплексов и их отложение на эндотелии сосудов,
- повреждение эндотелиальных клеток и их разрушение,
- ишемия тканей,
- нарушение работы внутренних органов.
У здоровых людей система комплимента разрушает патогенные биологические агенты — бактерии и вирусы. При гемолитико-уремическом синдроме повышенная иммунная активность способствует образованию антител, которые «атакуют» собственные клетки организма — эндотелиоциты и уничтожают здоровые органы. Непрерывная активация тромбоцитов приводит к тромбообразованию и сбою в работе пораженных органов.
Симптоматика
Периоды гемолитико-уремического синдрома — продрома, разгар, восстановление.
Продромальный период длится 2-7 суток и начинается с появления неспецифической симптоматики — недомогания, слабости, катаральных явлений. Кишечные симптомы представлены проявлениями гастроэнтероколита: поносом с кровью, диспепсией, болью в животе. Респираторные клинические признаки — ринит, боль и першение в горле, чихание, кашель.
В разгар болезни общее состояния пациентов ухудшается, повышенная возбудимость, беспокойство и судорожная готовность сменяются вялостью, апатией. Больные дети не кричат и не плачут, они слабо реагируют на внешние раздражители. Возникают симптомы анемии, тромбоцитопении и дисфункции почек. В организме развивается обезвоживание, нарушается периферическое кровообращение. У трети пациентов развивается внепочечный тромбоз.
- Кожа становится бледной, склеры иктеричными, веки пастозными. По мере нарастания гемолитических процессов бледность кожи сменяется желтушностью.
- Геморрагический синдром проявляется носовыми кровотечениями, петехиями или экхимозами на коже и слизистой, кровоизлиянием в стекловидное тело или сетчатку глаза.
- Симптомами почечного синдрома являются олигурия или анурия, гематурия, протеинурия.
- Неврологические нарушения — угнетение сознания, прогрессирующая вялость, нервный тик, нистагм, атаксия, судорожный синдром, ступорозное состояние, кома.
- Поражение сердца и сосудов — учащенное сердцебиение, приглушенность тонов, систолический шум, экстрасистолия, признаки кардиомиопатии, инфаркта миокарда, гипертонии, диффузной васкулопатии, сердечной недостаточности.
- Поражение бронхо-легочной системы — одышка, жесткое дыхание, мелкопузырчатые хрипы.
- Симптомы поражения ЖКТ — отрыжка, изжога, горечь во рту, тошнота, рвота, боль в животе, метеоризм, урчание, неустойчивый стул, патологические примеси в кале.
Если своевременно начать патогенетическую терапию, то олигоанурическая стадия сменится полиурической. Организм больного начнет катастрофически быстро терять воду и электролиты. После разгара заболевания наступает следующая стадия — восстановление. Общее состояние больных стабилизируется, нарушенные функции постепенно нормализуются. У пациентов в крови увеличивается содержание тромбоцитов, улучшается мочеотделение, нормализуется уровень гемоглобина и уменьшается интоксикация.
Среднетяжелое течение гемолитико-уремического синдрома характеризуется быстрым прогрессированием почечной дисфункции: нарастанием интоксикации, анурией, возникновением внепочечных патологий, лихорадкой. В запущенных случаях формируется декомпенсация почечной недостаточности и летальный исход.
Симптомы атипичного ГУС аналогичны клиническим проявлениям его типичной формы. Заболевание отличается бурным течением и развитием серьезных осложнений. Диагноз ставят, если нет ассоциации с диареей и отсутствует лабораторное подтверждение наличия шига-токсина в организме.
Диагностика
Диагностика ГУС основывается на жалобах больных, данных осмотра и результатах лабораторных испытаний.
- В общем анализе крови больных обнаруживают снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов. Красные кровяные тельца фрагментируются и приобретают искаженную форму палочек или треугольников.
- В биохимическом исследовании крови определяют повышенное содержание мочевины, креатинина, билирубина, трансаминаз, калия, магния, остаточного азота, снижение белка, хлора и натрия. Такое соотношение микроэлементов указывает на нарушение водно-электролитного баланса и развитие дегидратации в организме.
- В моче определяют много белка и эритроцитов.
- В результате микробиологического исследования кала выявляют энтерогеморрагическую кишечную палочку в значительном количестве, в копрограмме – эритроциты.
Лечение
Лечение гемолитико-уремического синдрома у детей проводится в условиях стационара. Больным показан постельный режим и диетотерапия. Детям назначают диету, разрешающую употреблять только грудное молоко и молочнокислые смеси. Рацион расширяют постепенно. Взрослым рекомендуют соблюдать диету, ограничивающую использование соли.
- Этиотропная терапия — противомикробная. Больным проводят антибиотикотерапию с помощью препаратов широкого спектра действия. В настоящее время широко используют стафилококковый, сальмонеллезный, клебсиеллезный и прочие бактериофаги.
- Патогенетическая терапия заключается в устранении и предупреждении процессов тромбообразования. Больным назначают антикоагулянты и антиагреганты – «Курантил», «Гепарин», а также препараты, улучшающие микроциркуляцию крови – «Трентал», «Кавинтон», «Пирацетам», «Винпоцетин».
- Дезинтоксикационная терапия — введение коллоидных и кристаллоидных растворов.
- Антиоксидантная терапия витамином Е.
- Заместительная терапия – переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы.
- Во время олигоурического периода назначают мочегонные средства – «Фуросемид», «Лазикс»; проводят плазмаферез, перитонеальный диализ или гемодиализ.
- При тахикардии и гипертензии – адреноблокаторы: «Атенолол», «Бетапролол» и ингибиторы АПФ: «Капотен», «Анаприл».
- При отеке легких – «Эуфиллин», искусственная вентиляция легких.
Гемолитико-уремический синдром — тяжелая патология, имеющая серьезный прогноз. У маленьких детей часто наступает смертельный исход, у подростков и взрослых лиц развивается почечная недостаточность и снижается клубочковая фильтрация. Типичный ГУС протекает намного легче недиарейного синдрома, который отличается частым рецидивированием и высоким уровнем смертности.
Профилактика типичной формы ГУС заключается в выполнении некоторых правил. Специалисты рекомендуют:
- соблюдать правила личной гигиены,
- не купаться в сомнительных водоемах,
- пить только кипяченую воду,
- придерживаться технологии обработки и приготовления мясных блюд,
- не употреблять сырое молоко,
- хорошо мыть овощи и фрукты,
- избегать контакта с людьми, страдающими острой кишечной инфекцией.
Видео: презентация по гемолитико-уремическому синдрому
Источник