Локализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
Рубрика МКБ-10: G40.0
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G40-G47 Эпизодические и пароксизмальные расстройства / G40 Эпилепсия
Определение и общие сведения[править]
Парциальные припадки обусловлены очаговой патологической активностью в головном мозге. Такие припадки могут:
1. Остаться парциальными.
2. Распространиться на соседние области (джексоновский припадок).
3. Перейти в генерализованный припадок.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом: Диагностика[править]
Парциальность припадка устанавливают по его началу. Поскольку очаговый разряд может возникать в любой зоне коры головного мозга, припадок может имитировать практически любой двигательный акт либо психическое проявление. Если происходит генерализация припадка, то о локализации очага, как правило, можно судить по движениям или ощущениям, предшествующим генерализованным судорогам. Парциальный припадок указывает на очаговое поражение мозга, поэтому его распознавание имеет важное значение.
а. Генерализованному припадку может предшествовать аура — проявление очаговой патологической активности. По определению аура наблюдается лишь при парциальных припадках, что делает ее важным диагностическим признаком, особенно при парциальных припадках с вторичной генерализацией.
б. Признаком парциального припадка может служить также постиктальный паралич Тодда.
в. При парциальных припадках необходим настойчивый поиск основного заболевания. О локализации очага позволяют судить клинические проявления припадка и характер ауры (при парциальных припадках с вторичной генерализацией). Важное диагностическое значение имеет выявление очаговой или асимметричной активности на ЭЭГ.
г. Классификация. Парциальные припадки делят на простые и сложные.
1) Простые парциальные припадки проявляются элементарными ощущениями, простыми движениями или расстройствами речи. Выделяют моторные, сенсорные и вегетативные припадки. Парциальные моторные припадки проявляются повторяющимися движениями в одной из частей тела, жевательными движениями, остановкой речи, вращательными или позно-тоническими движениями. Сенсорные припадки характеризуются соматическими, зрительными, слуховыми, вкусовыми ощущениями, неопределенными ощущениями от внутренних органов, головокружением. Вегетативные припадки могут начинаться с тошноты, рвоты, профузного потоотделения. Сознание во время припадка сохранено.
2) Сложные парциальные припадки проявляются внешне координированными и целесообразными движениями, которые иногда сочетаются с амнезией и такими психическими проявлениями, как галлюцинации, феномены deja vu и jamais vu, идеаторные и аффективные расстройства. Подобные припадки характерны для психомоторной эпилепсии, которая часто возникает при поражении лимбической коры (височной или орбитальных отделов лобной доли). Височная эпилепсия обычно начинается в возрасте от 10 до 30 лет. При более позднем начале необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль мозга. У детей височную эпилепсию трудно отличить от абсансов. В пользу височной эпилепсии обычно свидетельствуют аура до припадка и спутанность сознания после него, а в пользу абсансов — выявление на ЭЭГ типичных комплексов пик—волна с частотой 3 с–1. Нормальная ЭЭГ в межприступном периоде не позволяет различить два этих состояния.
д. У детей встречается особый вид парциальных припадков, называемый роландической, или доброкачественной детской, эпилепсией. Обычно она начинается в возрасте 5—10 лет, но возможно как более раннее, так и более позднее начало. Припадки обычно, хотя и не обязательно, возникают ночью и захватывают преимущественно мышцы лица и ротоглотки. На ЭЭГ выявляются (преимущественно или исключительно ночью) характерные пики в нижних отделах прецентральной (роландовой) извилины и срединных отделах височной доли. Фоновая ЭЭГ обычно нормальна. Иной симптоматики или органических изменений в типичных случаях нет. В подростковом и даже более раннем возрасте обычно наступает ремиссия. Несмотря на выраженные изменения ЭЭГ, противосудорожная терапия показана только при частых, продолжительных или дневных припадках.
2. Обследование
а. Анамнез и физикальное исследование. Особое внимание обращают на перенесенные инсульты, инфекции, черепно-мозговые травмы, внутричерепные операции, а также на наличие опухолей (особенно рака молочной железы, легких, толстой кишки, почек или меланомы) и врожденных аномалий.
б. ЭЭГ. Если ЭЭГ нормальна, то прибегают к провокационным пробам (гипервентиляции или фотостимуляции), а также к регистрации ЭЭГ во время сна. Для того чтобы зафиксировать электрическую активность височной доли, удаленной от стандартных мест расположения электродов, применяют специальные методики (с назофарингеальным или сфеноидальным отведением). В ряде случаев показаны амбулаторный мониторинг ЭЭГ или комбинированный ЭЭГ- и видеомониторинг.
в. Наиболее информативный метод визуализации — МРТ; если она доступна, то необходимости в КТ нет (исключение составляют лишь острые состояния).
г. Люмбальная пункция с определением в СМЖ клеточного состава, белка, серологическими реакциями на сифилис проводится по показаниям.
д. Рентгенография грудной клетки.
е. Общий анализ крови.
ж. СОЭ.
з. Исследование кала на скрытую кровь.
и. Содержание электролитов в сыворотке.
к. Содержание кальция и фосфатов в сыворотке.
л. Активность печеночных ферментов (АсАТ, щелочной фосфатазы), уровень билирубина.
м. Общий анализ мочи.
н. АМК и креатинин сыворотки.
о. Глюкоза плазмы.
п. Дополнительные методы (в частности, ангиография) обычно требуются, если при обследовании были выявлены изменения и требуется уточнить локализацию и характер поражения.
р. У детей с парциальными припадками тяжелые заболевания мозга встречаются реже, чем у взрослых, и поэтому объем исследований у них обычно меньше. Если причина припадков не выявлена, то назначается противосудорожная терапия и проводится наблюдение; иногда основное заболевание удается обнаружить лишь спустя некоторое время после начала припадков.
Дифференциальный диагноз[править]
Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом: Лечение[править]
Медикаментозное лечение такое же, как при больших эпилептических припадках (см. табл. 6.4). Для лечения парциальных припадков используют Ламотриджин, вигабатрин, фелбамат и габапентин, однако их применяют главным образом в качестве дополнительных средств. При назначении фелбамата дозу других препаратов уменьшают на 20—30%. Габапентин не взаимодействует с другими противосудорожными средствами.
Важно подчеркнуть, что при парциальных припадках, даже если они имеют постоянный характер (статус парциальных припадков), необходимости в неотложной терапии нет, а лечению такие припадки поддаются трудно. Поэтому рекомендуется постепенно подбирать препарат (см. табл. 6.4). Не следует идти на риск выраженных побочных эффектов ради того, чтобы добиться прекращения парциальных припадков, так как они обычно не опасны.
При неэффективности медикаментозной терапии иногда проводят хирургическое лечение. В одних случаях удаляют образование, вызывающее механическое раздражение мозга, в других — выполняют кортексэктомию и частичную каллозотомию. Результаты подобных операций, проводимых обычно в исключительных, особо тяжелых случаях, неоднозначны. Поэтому к операции прибегают лишь после того, как исчерпаны возможности консервативного лечения. Исключение составляют случаи, когда припадки вызываются операбельными образованиями типа гематом, опухолей и рубцов, сосудистыми мальформациями (например, артериовенозной мальформацией или кавернозной гемангиомой) или врожденными аномалиями. Операцию проводят под контролем электрокортикографии в специализированных центрах.
Некоторые нейрохирурги полагают, что психические расстройства, иногда наблюдаемые при височной эпилепсии, можно скорректировать, удалив эпилептогенный очаг. Однако не все разделяют эту точку зрения, и в настоящее время единственным показанием к хирургическому лечению считается устойчивость припадков к противосудорожной терапии.
Прогноз
Прогноз зависит от основного заболевания. Однако в любом случае парциальные припадки гораздо хуже поддаются лечению, чем первично генерализованные судорожные припадки. При сложных парциальных припадках в межприступном периоде часто обнаруживаются психические расстройства (например, шизофреноподобные расстройства при височной эпилепсии). Неизвестно, обусловлены ли они тем же заболеванием, которое вызывает припадки. Противосудорожные средства практически не оказывают влияния на психические расстройства в межприступном периоде. Для их лечения обычно используют нейролептики. Прогноз восстановления нормальной жизнедеятельности при наличии психических расстройств неблагоприятен. Простые парциальные припадки не сопровождаются психическими нарушениями, однако сами по себе трудно поддаются лечению, и эффект нередко приносят лишь токсические дозы противосудорожных средств.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Роландическая эпилепсия
Синонимы: доброкачественная эпилепсия детства с центровисочными пиками,
доброкачественная семейная эпилепсия детства с роландическими пиками, центротемпоральная эпилепсия
Определение и общие сведения
Роландическая эпилепсия — фокальная эпилепсия детства, характеризующаяся судорогами, состоящими из односторонних лицевых сенсорно-моторных симптомов и на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) — резкие двухфазные волны над роландическим регионом. Роландическая эпилепсия — это возрастная эпилепсия с отличным прогнозом.
Роландическая эпилепсия является наиболее распространенной детской эпилепсией и составляет 8-25% всех детских эпилепсий. По оценкам, заболеваемость составляет приблизительно 1/5 000 детей в возрасте до 15 лет.
Этиология и патогенез
Этиология роландической эпилепсии пока неизвестна. Вероятно, существует генетическая предрасположенность — у родственников чаще встречается роландическая эпилепсия, фебрильные судороги и расстройства спектра эпилепсии-афазии. Патогенез, по-видимому, связан с критической и уязвимой фазой созревания мозга.
Клинические проявления
Начало роландической эпилепсии происходит в возрасте от 3 до 12 лет у в остальном нормальных детей, пик манифестации приходится на 5-8 лет. Судороги обычно возникают во время сна или сонных состояний, они короткие односторонние сенсо-моторные (онемение, покалывание, слюнотечение), захватывают глотку, язык, лицо, губы, а иногда руки. Часто пропадает речь, в то время как понимание речи сохраняется. Судороги могут чередоваться на разных сторонах тела, а могут генерализоваваться. Длительные судроги могут сопровождаться постиктальной гемиплегией. У некоторых детей может наблюдаться избирательный нейропсихологический дефект, затрагивающее язык, внимание, зрительно-моторные навыки и поведение, но он обычно не переживает период активных приступов. Ремиссия судорог происходит в течение 2-4 лет после начала роландической эпилепсии. Большинство пациентов имеют <10 приступов судорог и 10-20% имеют один эпизод.
Диагностика
Диагностика роландической эпилепсии строится на клинических особенностях и результатах ЭЭГ, которые демонстрируют медленные, двуфазные, высоковольтные, центротемопоральные пики, активируемые во сне. Магнитно-резонансная томография мозга в норме.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз роландической эпилепсии включает в себя другие идиопатические очаговые эпилепсии детства — доброкачественную детскую затылочную эпилепсию, типа Панайотополуса и типа Гасто. Другие заболевания, вызывающие подобные симптомы, исключаются с помощью МРТ головного мозга.
Лечение
Большинство пациентов с одним или несколькими приступами судорог, лечения не требуют. Пациенты с частыми приступами (10-20%) могут нуждаться в лечении в течение короткого времени. В таких случаях предпочтительно использовать карбамазепин или вальпроат, даже если в редких случаях карбамазепин может иметь парадоксальный эффект.
Прогноз
Прогноз роландической эпилепсии является благоприятным, так как почти 90% пациентов излечиваются до наступления полового созревания. В редких случаях (<1%) болезнь может эволюционировать в нетипичную роландическую эпилепсию с лингвистическим, поведенческим и нейропсихологическим дефицитом. Агрессивное лечение стероидами в этих случаях может изменить течение болезни, можно наблюдать ремиссию нейропсихологического дефицита.
Источники (ссылки)[править]
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Browne, T. R., and Feldman, R. L. Epilepsy: Diagnosis and Management. Boston: Little, Brown, 1983.
Callaghan, N., Garrett, A., and Goggin, T. Withdrawal of anticonvulsant drugs in patients free of seizures for two years N. Engl. J. Med. 318:942, 1988.
https://www.orpha.net
Действующие вещества[править]
- Габапентин
- Перампанел
- Ценобамат
Источник
Эпилепсия — распространенная неврологическая болезнь, при которой внезапно возникают судорожные приступы. Патология делится на идиопатическую и симптоматическую.
Заболевание известно очень давно. Древние греки называли эпилепсию «божественной болезнью». Примерно в 30% случаев диагностируется идиопатическая эпилепсия.
Определение понятия
Идиопатическая эпилепсия — это форма заболевания, при которой не наблюдаются органические поражения головного мозга. Причинами являются не травмы и перенесенные заболевания, а наследственная предрасположенность.
При отсутствии лечения патология приведет к серьезным осложнениям, существенно ухудшающим жизнь пациента. К счастью, врачи научились контролировать течение заболевания и с помощью терапии достигать стойкой ремиссии.
По МКБ 10 идиопатическая эпилепсия имеет шифр G40.3.
Обычно заболевание впервые проявляется у детей в 8-10 лет, реже — в 12-18 лет.
Основные признаки, отличающие идиопатическую форму болезни:
- отсутствие органического поражения мозга;
- появление в детском возрасте;
- отсутствие заболевания, являющегося пусковым механизмом для развития недуга;
- отсутствие влияния на психическое и физическое состояние ребенка.
Классификация и формы
Идиопатическая эпилепсия подразделяется на две большие группы:
- Локализованная. Приступы формируются в одном четко очерченном участке мозга. Делится на:
- доброкачественную детскую эпилепсию;
- первичную эпилепсию чтения;
- эпилепсию, локализованную в области затылка.
- абсансную;
- генерализованные припадки при пробуждении;
- фотосенситивную;
- обычные доброкачественные припадки.
Предполагаемые причины возникновения
В настоящее время причины возникновения идиопатической эпилепсии не установлены. Считается, что заболевание является наследственным.
У пациента присутствует генная мутация, при которой нарушена проводимость нервных импульсов в мембранах клеток.
Нейронные импульсы проходят с ускоренной частотой, что провоцирует повышенную активность коры головного мозга. Другими словами, медиаторы возбуждения превалируют над медиаторами торможения.
Провоцирующими факторами являются:
- внутриутробные инфекции;
- гипоксия плода;
- вредные привычки матери во время беременности;
- бесконтрольный прием препаратов беременной;
- чрезмерные физические и умственные нагрузки ребенка.
У взрослых может развиться вследствие стрессов, эмоционального напряжения, хронической усталости.
Типы припадков и их симптомы
Главными признаками идиопатической эпилепсии являются припадки. Они делятся на типы, в зависимости от характера течения:
- абсансные;
- миоклонические;
- тонико-клонические.
Абсансы
Представляют собой кратковременную потерю сознания без судорог. У больного затуманивается взгляд, он смотрит в одну точку и не реагирует на внешние раздражители.
Такие приступы встречаются преимущественно в детском возрасте. Ребенок как будто замирает, прерывая свое занятие.
К этой группе относятся и сложные абсансы. Помимо потери сознания, у пациента присутствуют хаотичные движения губ, рук, лица. Длительность приступа — до 2 минут, частота повторения — до нескольких десятков в день.
Миоклонус
Кратковременные судороги, охватывающие отдельные части тела или все мышцы. Характерны приседания, у больного как будто подкашиваются ноги. Сознание обычно не теряется.
Длительность приступа — 10-50 секунд. Основное время возникновения — утренние часы после сна.
Тонико-клонические
Возникает у пациентов с пораженными обоими полушариями.
Приступ длится долго, до 5 минут. Начала у эпилептика начинается мышечный тонус, он теряет сознание. Затем появляются судороги по всему телу.
Во время припадка выделяется слюна, начинается неконтролируемое мочеиспускание. Затем происходит внезапное мышечное расслабление. После возвращения сознания больной не может вспомнить, что с ним произошло.
Часто приступы возникают неожиданно. Иногда им предшествует аура. Она характеризуется повышением температуры, побледнением кожи, слуховыми или обонятельными галлюцинациями.
У пациента начинается приступ паники, неконтролируемый страх, необъяснимая эйфория. Нередко у детей наблюдается сочетание разных видов приступов, например абсансы протекают с признаками миоклонических припадков.
Детская идиопатическая эпилепсия проявляется в 2-10 лет. Обычно приступы протекают по принципу сложных абсансов. При своевременном лечении от симптомов удается избавиться к 15-16 годам.
В подростковом возрасте заболевание протекает тяжелее и проявляется тонико-клоническими припадками.
Факторами, провоцирующими припадок, являются:
- Недостаток сна.
- Резкое пробуждение.
- Стресс.
- Месячные.
Если диагностирован фотосенситивный тип болезни, то приступы могут начаться в следующих ситуациях:
- при просмотре фильма;
- при резком включении света;
- из-за мигания гирлянды;
- в результате отражения света от воды, снега, стекла.
Часто такие люди страдают светобоязнью. Долгое время болезнь может протекать бессимптомно. Небольшие судороги и обмороки списывают на утомление, хотя это может служить «первым звоночком».
Диагностика
Диагностикой и лечением болезни занимаются невролог и эпилептолог.
Постановка диагноза не представляет сложности для врача, так как симптомы являются слишком характерными.
Главное — это верно определить тип болезни, чтобы назначить соответствующую терапию.
Основной диагностический метод — энцефалограмма. Больному на голову надеваются электроды. Они фиксируют проводимость нервных импульсов.
При этом выявляется очаг заболевания, его локализация. Часто врачи специально провоцируют приступ, потому что чрезмерная активность в спокойном состоянии отсутствует.
Для дифференцирования идиопатической эпилепсии от симптоматической назначают МРТ. Этот метод позволяет исключить органические изменения в мозге.
Окончательное утверждение диагноза осуществляется по следующим основаниям:
- Характеру приступов.
- Результату обследования умственного развития ребенка.
- Наличию наследственной предрасположенности.
При обследовании детей до года возникают определенные трудности. Так как в этом возрасте клиническая картина неясна.
Лечение
Лечение эпилепсии — это длительный и сложный процесс. Терапия включает в себя:
- Прием медикаментов.
- Соблюдение диеты и режима дня.
Медикаментозное
Лекарственные препараты назначаются сначала в минимальной дозировке. Если приступы повторяются, то дозу увеличивают.
Для достижения ремиссии применяются следующие группы лекарств:
- противоэпилептические;
- сосудосуживающие.
В настоящее время есть множество противоэпилептических препаратов пролонгированного действия. Они не оказывают токсического воздействия и имеют минимум побочных эффектов.
Самые популярные средства:
- Конвусольфин;
- Конвулекс Хроно;
- Топирамат;
- Кармабазепин.
Сначала выписывают один вид препаратов. Если не удается достичь стойкой ремиссии, применяют комплекс средств.
Для предотвращения негативного влияния лекарств на печень, каждые три месяца делают анализ крови для определения количества тромбоцитов и печеночные пробы. Также проходят УЗИ органов брюшной полости.
Режим дня и питание
Предотвратить приступы помогает строгий распорядок дня. Больной должен ложиться и вставать в одно и то же время. Следует избегать физического и эмоционального напряжения.
Фотосенситивная эпилепсия не поддается лечению. Чтобы не спровоцировать припадок, больной должен соблюдать следующие ограничения:
- не смотреть долго телевизор и не сидеть за компьютером;
- носить солнцезащитные очки;
- избегать яркого света.
Специальная диета для эпилептиков предполагает ограничение углеводной пищи, соли и увеличение количества жиров в рационе.
Также запрещено курить, употреблять алкоголь, пить крепкий кофе и чай.
Родственникам больного следует научиться оказанию первой помощи. При возникновении приступа больного нужно уложить на ровную поверхность, освободить полость рта от рвотных масс.
Затем положить под голову что-то мягкое, повернуть голову на бок, чтобы больной не захлебнулся. Потом нужно ослабить воротник, расстегнуть верхнюю одежду.
Не надо делать искусственное дыхание или массаж сердца. Нужно лишь контролировать пульс. Также нельзя переносить больного, пытаться разжимать зубы. Обязательно дождаться приезда скорой.
Особенности терапии в детском возрасте
Терапия идиопатической парциальной и фокальной эпилепсии у детей практически не отличается от лечения у взрослых.
Следует лишь подбирать дозу лекарств в соответствии с возрастом. Принимать медикаменты придется несколько лет.
Однако, детская эпилепсия лечится успешно. В 35% удается полностью излечить болезнь, в остальных случаях достигается длительная ремиссия.
Прогноз
Прогноз заболевания зависит от своевременности выявления и тяжести течения. Также имеет значение возраст больного.
В детском возрасте шансы на излечение составляют почти 40%. Особо тяжелые случаи не поддаются лечению.
Тогда врачи стараются снизить частоту приступов. Отмена препаратов возможна при ремиссии в течение 2 лет и при нормальных показателях энцефалограммы.
Если заболевание не лечить, то припадки будут учащаться, а состояние больного ухудшится.
Самыми серьезными осложнениями эпилепсии являются: кома и смерть в результате удушья или остановки сердца.
Пациенту с тяжелой генерализованной формой болезни присваивается группа инвалидности.
Ему запрещено водить автомобиль и работать на вредных производствах. Также противопоказаны виды деятельности, требующие повышенной концентрации внимания.
Идиопатическая эпилепсия у взрослых практически неизлечима. Также до сих пор не придумано средств предотвращения болезни.
Источник