Лейомиосаркома матки код по мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Лейомиосаркома кожи.
Гистология лейомиосаркомы
Описание
Лейомиосаркома кожи. Редкое злокачественное новообразование, происходящее из гладкомышечной ткани. Образуется из мышц потовых желез или мышц, поднимающих волосы. Представляет собой синюю, красную или желтоватую одиночную плотную бляшку, чаще располагающуюся на конечностях, реже – на голове, шее или туловище. Поверхность бляшки легко кровоточит, возможно изъязвление. На поздних стадиях нередко наблюдаются интенсивные боли в зоне поражения. Лейомиосаркома кожи отличается высокой склонностью к рецидивированию, возможны гематогенные метастазы. Заболевание диагностируют на основании данных биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия, химиотерапия.
Дополнительные факты
Лейомиосаркома кожи – редко встречающаяся злокачественная опухоль. Лейомиосаркомы всех локализаций составляют 2,3% от общего количества поверхностных новообразований, при этом кожные неоплазии диагностируются намного реже опухолей аналогичного происхождения, расположенных в области матки, органов ЖКТ и забрюшинной клетчатки. На долю лейомиосарком кожи в структуре всех сарком мягких тканей приходится около 7%. Существуют лейомиосаркомы собственно кожи и подкожной клетчатки, несколько различающиеся по течению и особенностям метастазирования.
Новообразование обычно выявляется у пациентов 40-60 лет, реже развивается у детей и больных старческого возраста. В литературе описаны два случая возникновения лейомиосаркомы кожи у детей в возрасте 5 месяцев и один – в возрасте 6 лет, однако такое раннее начало рассматривают как казуистические случаи. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Несмотря на быстрое прогрессирование и высокую склонность к рецидивированию неоплазии, прогноз при лейомиосаркоме кожи считается относительно благоприятным. Гематогенные метастазы обычно появляются при расположении опухоли в подкожной клетчатке. Лимфогенные вторичные очаги нехарактерны. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.
Лейомиосаркома матки (макропрепарат)
Причины
Причины развития лейомиосаркомы кожи не установлены. К предполагаемым факторам риска специалисты относят большие дозы ионизирующего излучения и постоянную травматизацию мягких тканей, провоцирующую мутацию гладкомышечных клеток. Вместе с тем, в литературе описано лишь небольшое количество случаев, когда лейомиосаркома кожи развивалась на фоне хронических повреждений мягких тканей или предшествующего облучения. Существует также теория, согласно которой лейомиосаркома может возникать в результате злокачественного саркоматозного перерождения лейомиомы, однако убедительные доказательства этой теории пока отсутствуют.
Макроскопически лейомиосаркома кожи представляет собой узел или бляшку синюшного, красноватого или песочного оттенка диаметром от 1,5 до 5 и более сантиметров. Поверхность лейомиосаркомы кожи гладкая, при травматизации легко кровоточит. В отдельных случаях на поверхности неоплазии обнаруживаются геморрагии и участки изъязвления. Поверхностные слои новообразования обычно не имеют четкой границы с окружающими здоровыми тканями. В подкожных слоях лейомиосаркомы кожи нередко выявляется псевдокапсула.
Микроскопическая картина зависит от уровня дифференцировки опухоли. Клетки высокодифференцированных лейомиосарком кожи продолговатые, расположены в виде пересекающихся пучков, иногда образуют подобие «палисада». Ядра сигаровидные, локализуются в центре клеток. При исследовании низкодифференцированных лейомиосарком кожи выявляются бессистемно расположенные гигантские многоядерные клетки разнообразной формы. Количество митозов может варьировать. Миксоидные изменения и геморрагический некроз для лейомиосаркомы кожи нехарактерны. По своей гистологической картине опухоль может напоминать другие злокачественные образования дермы.
Симптомы
На начальных стадиях заболевания пациенты предъявляют жалобы на наличие опухолевидного образования, обычно локализующегося на разгибательной поверхности нижних или верхних конечностей. Более половины лейомиосарком кожи располагаются на ногах, при этом бедра поражаются чаще голеней. Примерно в 25% случаев новообразования выявляются в области шеи или головы. Наружные половые органы поражаются крайне редко. Лейомиосаркома кожи представляет собой одиночный узел или бляшку плотноэластической консистенции с четкими контурами, в отдельных случаях встречаются множественные поражения.
Около трети пациентов, страдающих лейомиосаркомой кожи, отмечают болезненность или повышенную чувствительность в зоне неоплазии. Распространенность болевого синдрома увеличивается по мере прогрессирования процесса, в терминальной стадии возможны интенсивные боли. При прогрессировании локальная симптоматика дополняется общими симптомами онкологического заболевания. Наблюдаются слабость, повышенная утомляемость и потеря массы тела. Лейомиосаркомы кожи метастазируют редко. При локализации опухолей в подкожной клетчатке вторичные очаги выявляются у 30-60% пациентов. Обычно поражаются кости и легкие, лимфогенное метастазирование нехарактерно.
Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Нарушение терморегуляции. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Слабость.
Диагностика
Из-за незначительной распространенности лейомиосаркомы кожи диагноз, как правило, не удается установить на основании клинической симптоматики. Основную роль в диагностике заболевания играют данные гистологического исследования.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику лейомиосарком кожи дерматоонкологи чаще проводят с фиброзной гистиоцитомой, подкожных лейомиосарком – с гемангиопериоцитомой. Иногда новообразование приходится дифференцировать с саркомой, карциномой, фибросаркомой, дерматофибросарокомой, ангиосаркомой, лейомиомой, ангиоретикулезом Капоши и другими опухолями. При неоднозначной гистологической картине проводят иммуногистохимическое исследование, о наличии лейомиосаркомы кожи свидетельствуют экспрессия десмина и мышечно-специфического антигена. При подозрении на гематогенное метастазирование назначают рентгенографию грудной клетки и сцинтиграфию костей скелета.
Лечение
Лечение обычно хирургическое. Опухоль иссекают с 2 см окружающих неизмененных тканей. При расположении неоплазии в подкожной клетчатке полностью удаляют псевдокапсулу. После иссечения лейомиосаркомы кожи проводят срочное интраоперационное гистологическое исследование, при обнаружении злокачественных клеток в зоне разреза объем операции увеличивают. Из-за низкой вероятности лимфогенного метастазирования регионарные лимфоузлы удаляют только при наличии признаков распространения опухоли по лимфатическим путям.
Хирургическое вмешательство может дополняться пред- и послеоперационной лучевой терапией. При лейомиосаркомах кожи диаметром более 5 см предоперационная радиотерапия считается обязательным этапом лечения, позволяющим уменьшить объем последующей операции и снизить риск развития рецидивов. Химиотерапию назначают при наличии метастазов. В ряде случаев химиопрепараты используют с профилактической целью, для предупреждения метастазирования. При изолированных локальных рецидивах лейомиосаркомы кожи выполняют иссечение неоплазии с широким захватом окружающих тканей. Осуществляют радиотерапию. При наличии достаточных показаний выполняют ампутацию конечности. Одиночные метастазы в легких удаляют хирургическим путем. При множественных гематогенных метастазах оперативное лечение не показано.
Прогноз
При отсутствии вторичных очагов прогноз относительно благоприятный. Риск развития рецидива лейомиосаркомы кожи колеблется от 40 до 60%, при этом рецидивные опухоли в подкожной клетчатке в 30-60% случаев сочетаются с отдаленными метастазами, а при расположении новообразования в коже метастазирование встречается достаточно редко. При наличии метастазов в большинстве случаев наблюдается летальный исход. Эффективность химиотерапии отмечается у 20% больных с метастазами лейомиосаркомы кожи, средняя продолжительность жизни составляет около 1 года.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Цели лечения: устранение опухолевого процесса.
Немедикаментозное лечение: режим 2 (общий), диета – стол №15.
Тактика лечения сарком матки
Исключительно высокая злокачественность сарком, быстрые темпы роста, склонность к частому возникновению местных рецидивов и отдаленных метастазов определяют необходимость применения радикального хирургическою лечения, дополненного во многих клинических случаях лучевыми методами и химиотерапией.
В связи с существенными различиями в клиническом течении метастазирования, чувствительности к облучению между лейомиосаркомами (включая саркому, развившуюся в миоме) и другими гистотипами сарком (эндометриальная стромальная саркома, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркомы) планирование лечения указанных больных имеет существенные различия.
Лечение больных лейомиосаркомой и саркомой в миоме следует начинать с операции.
При I стадии радикальной считается тотальная абдоминальная экстирпация матки с придатками (тип I).
При II и III стадиях с целью предупреждения рецидива в культе желательно производить удаление верхней трети влагалища. У больных после нерадикальных операций требуется повторная операция. Для профилактики местных рецидивов в послеоперационном периоде рекомендуется дистанционная лучевая терапия. В связи с выявленной чувствительностью лейомиосарком к химиотерапии необходимо включать последнюю в лечебные схемы.
Лечение больных эндометриальной стромальной саркомой, смешанными мезодермальными опухолями и карциносаркомой допускает большое число вариаций.
При I стадии заболевания оперативное лечение включает удаление матки с придатками верхней третью влагалища и тазовыми лимфоузлами (тип 2).
Пpи II и III стадиях проводится радикальная гистерэктомия (3 тип), как при раке шейки матки. Учитывая чувствительность указанных гистотипов сарком к лучевой терапии в послеоперационном периоде необходимо проведение курса лучевой терапии. Показания и схемы химиотерапии не отличаются oт таковых при лейомиосаркоме матки.
При абсолютных терапевтических npoтивопоказаниях к операции и при технической невозможности выполнения операции в надлежащем объеме при III стадии проводится сочетанная лучевая терапия, химиотерапия.
Основные типы операций выполняемых при саркомах матки (по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина, 2005 г.):
1. Лейомиосаркома в репродуктивном периоде жизни – экстирпация матки без придатков, в пре- и постменопаузе – с придатками.
2. Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности – расширенная экстирпация матки с придатками.
3. Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности, карциносаркома – расширенная экстирпация матки с придатками и удаление большого сальника.
Наиболее распространенные схемы лучевой терапии:
1. Послеоперационная дистанционная лучевая терапия на область малого таза осуществляется подвижным или статическим способом через 2 недели после операции в дозе 40-50 Гр по 2 Гр ежедневно. Размеры полей при 2-польной методике 1415–1618 см, 4-польной – 514–618 см. Верхняя граница поля соответствует нижнему краю LIV, нижняя – середине лонного сочленения или 4 см книзу от нижнего края опухоли, латеральные – середине головок бедренных костей. В случае применения 4-польной методики поля располагают под наклоном к срединной линии тела, причем внутренние границы локализуются на 2,5–3 см латерально от срединной линии тела на уровне цервикального канала и на 1 см – на уровне IV поясничного позвонка.
2. Адъювантная дистанционная лучевая терапия парааортальной зоны проводится по 2 Гр в сутки, 10 Гр в неделю до СОД 40-50 Гр (от верхних границ подвздошного поля до уровня XII грудного позвонка).
3. Адъювантное эндовагинальное облучение осуществляется на глубину 0,5 см по 3 Гр, 3 раза в неделю (или 5 Гр 2 раза в неделю, 7 Гр 1 раз в 5 дней, 10 Гр 1 раз в неделю) до СОД 60-70 Гр с учетом дозы излучения подводимой другими способами.
4. Сочетанная лучевая терапия по радикальной программе используется как самостоятельный метод при наличии противопоказаний к операции (невозможность технически удалить матку, соматическая неоперабельность).
Лечение начинается с 2-х открытых противолежащих полей, РОД составляет 3 Гр через день или по 2 Гр ежеденевно, недельная – 10 Гр, суммарная – 18-30 Гр с учетом степени распространенности рака тела матки. Далее присоединяется внутриполостная гамма-терапия по принципу чередования с дистанционным компонентом. Внутриполостная гамма-терапия проводится на аппаратах типа «АГАТ-ВУ», «Селектрон», «Микроселектрон» по 5 Гр 2 раза в неделю (6-10 сеансов), по 7 Гр 1 раз в неделю (5-7 сеансов), по 10 Гр 1 раз в неделю (5-6 сеансов). В дни, свободные от сеансов внутриполостной гамма-терапии, продолжают дистанционное облучение параметриальных отделов тазовой клетчатки. Суммарные дозы от дистанционной лучевой терапии составляют 40-50 Гр., от внутриполостной – 30-50 Гр.
Дистанционное облучение осуществляется статическим или ротационным способом. Его предпочтительно проводить на линейных ускорителях электронов тормозным излучением с энергией 18-20 МэВ или на гамма-терапевтических аппаратах с зарядом 60 Со (1,25 МэВ). Для равномерного облучения всей анатомической зоны роста опухоли (первичный очаг, области опухолевых инфильтратов в тканях параметриев и зоны регионарного метастазирования) используются два противолежащих поля (надлобковое и крестцовое) размерами от 14х15 до 16х18 см. При этом нижние границы полей находятся на середине лонного сочленения или на 4 см ниже нижнего края опухоли во влагалище. Верхние границы локализуются на уровне нижнего края IV поясничного позвонка, латеральные – на уровне середины головок бедренных костей.
При облучении зоны регионарного метастазирования и параметриальных отделов тазовой клетчатки зона локализации матки, мочевого пузыря и прямой кишки экранируется блоком 4х8 см либо применяются четыре противолежащих поля размерами 5х14-6х18 см. Последние располагают наклонно к срединной линии тела, причем их внутренние границы локализуют на 2,5-3 см латерально от срединной линии тела на уровне шеечного канала и на 1 см — на уровне IV поясничного позвонка.
Разовая доза за фракцию составляет 2 Гр. При проведении дистанционного облучения всей анатомической зоны роста опухоли, сеансы проводят ежедневно 5 раз в неделю до СОД 10-50 Гр в точках А и точках В в зависимости от плана лечения.
Дистанционную лучевую терапию на параметриальные отделы тазовой клетчатки проводят 3-5 раз в неделю до СОД 50-60 Гр в точках В и 25-50 Гр в точках А в зависимости от конкретной клинической ситуации с учетом применяемого метода лечения.
Внутриполостную гамма-терапию осуществляют методом автоматизированного последовательного введения эндостатов и источников излучения высокой (60 Со, 192 Ir) и низкой (137 Cs) мощности дозы на шланговых гамма-терапевтических аппаратах. Используют преимущественно метрастат, а также метракольпостат (с учетом локализации опухоли).
Могут быть использованы следующие комбинации химиопрепаратов:
1. САРО:
— цисплатин 100 мг/м2 в/в, 1-й день;
— доксорубицин 30 мг/м2 в/в, 2, 3, 4 дни;
— винкристин 1,5 мг/м2 в/в, 5-й день;
— циклофосфан 600 мг/м2 в/в, 6 день.
— циклофосфан 500 мг/м2 в/в, 2-й день;
— винкристин 1 мг/м2 в/в, 1, 8, 15 дни;
— доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1 день;
— дакарбазин 250 мг/м2 в/в, 1-5 дни.
— циклофосфан 500 мг/м2 в/в, 2-й день;
— винкристин 1 мг/м2 в/в, 1, 8, 15 дни;
— доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1-й день;
— дактиномицин 0,3 мг/м2 в/в, 3/4/5 дни.
— винкристин 1,5 мг/м2 в/в, 1, 8 дни;
— доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1-й день;
— дакарбазин 250 мг/м2 в/в, с 1-го по 5-й день.
— доксорубицин 60 мг/м2, 1-й день;
— дакарбазин 250 мг/м2, 1-5 дни.
— винкристин 1,5 мг в/в, 1, 8 дни;
— доксорубицин 60 мг/м2 в/в, 1-й день;
— циклофосфан 400 мг в/м 3 раза в неделю, в течение 2 недель;
— 600 мг/м2 в/в, 1-й день.
— винкристин 1,5 мг/м2 в/в, 1, 8 дни;
— дактиномицин 0,5 в/в, 1, 3, 5, 8, 10 и 12 дни;
— циклофосфан 400 мг в/м, 1, 3, 5, 8, 10 и 12 дни.
— доксорубицин 60 мг/м2 в/в, 1-й день;
— циклофосфан 600 мг/м2 в/в, 1-й день;
— метотрексат 25 мг/м2, 1-й день.
— доксорубицин 60 мг/м2 в/в, 1 день;
— цисплатин 60 мг/м2 в/в, 1 день.
— ифосфамид 2,5 г/м2 в/в, 1-3 дни + месна;
— цисплатин 100 мг/м2, 1-й день.
— циклофосфан 750 мг/м2 в/в, 1-й день;
— доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1-й день;
— цисплатин 20 мг/м2, 1-5 дни.
— цисплатин 100 мг/м2 в/в, 1-й день;
— этопозид 100 мг/м2 в/в, 1-3 дни;
— циклофосфан 500 мг/м2 в/в, 1-й день.
— доксорубицин 75 мг/м2, 1-й, 8-й день;
— метотрексат 250 мг/кг в/в, 1-й день;
— лейковорин 15 мг в/в, начало введения через 2 часа после инфузии метотрексата, 8 вливаний каждые 3 часа, затем 8 вливаний каждые 6 часов.
— циклофосфан 1 г/м2 в/в, 1-й день;
— доксорубицин 30 мг/м2 в/в, 1 день;
— метотрексат 20 мг/м2 в/в, 1 день.
— циклофосфан 1,2 г/м2 в/в, 1-й день;
— доксорубицин 40-50 мг/м2 в/в, 1 день;
— винкристин 2 мг в/в, 1-й день.
— ифосфамид 2,5 г/м2 с 1-го по 3-й день с уропроетектором месной 2,5 г/м2 с 1-го по 4-й день;
— доксорубицин 20 мг/м2 в/в, с 1-го по 3-й день;
— дакарбазин 250 мг/м2 в/в, с 1-го по 3-й день;
Повторние курса каждые 3-4 нед.
Перечень основных медикаментов
| № | Название препарата | Доза (суточная) |
| 1. | Антибиотики Цефазолин 1,0 Гентамицин 4% Цефтраксон Антибактериальные Метронидазол — 100,0 мл | 2-4 фл. 3 фл. 2-4 фл. 3 фл. |
| 2. | Антифибринолитические средства Гепарин 5 мг (5 тыс. ЕД) Эноксапарин | 4 раза 1-2 фл. |
| 3. | Активаторы обмена в-в и кровоснабжения Пентоксифиллин 100 мг, 5 мл | 1-2 амп. |
| 4. | Ненаркотические анальгетики Анальгин 50% — 2,0 Диклофенак натрия 2,0 | 3-6 амп. 3-6 амп. |
| 5. | Опиоидные анальгетики Тримепиридина гидрохлорид 2% — 1,0 Трамадол 1,0 | 3 амп. 3 амп. |
| 6. | Спазмолитики Папаверин 2% — 2,0 Платифиллин 0,2% — 2,0 Дротаверин 2,0 | 2-4 амп. 2-4 амп. 3 амп. |
| 7. | В-ва улучшающие реологические свойства крови Комплекс аминокислот для парентерального питания | 1 фл. |
| 8. | Белковые препараты Альбумин 10% — 200,0 мл | 1-2 фл. |
| 9. | В-ва корректирующие водно-электролитный баланс Ацетат натрия 400,0 Кальция хлорид Натрия хлорид 0,9% — 400,0 | 1-2 фл. 1-2 фл. 1-3 фл. |
| 10. | Витамины Аскорбиновая к-та 5% — 2,0 Пиридоксин — 1,0 Рибофлавин — 1,0 | 2-5 амп. 1 амп. 1 амп. |
| 11. | Гормоны Преднизолон 30 мг Дексаметазон 4 мг | 2-4 амп. 2-4 амп. |
| 12. | Противорвотные Ондансетрон 8 мг — 4,0 мл Метоклопрамид 10 мг — 2,0 мл | 1-3 амп. 3-6 амп. |
| 13. | Препараты железа Соли железа, однокомпонентные и комбинированные препараты | 1-3 таб. |
| 14. | Мази Левомиколь 100 гр | 1 тюб. |
| 15. | Противогрибковые лекарственные средства Флуконазол | 1 фл. |
Перечень дополнительных медикаментов
| № | Название препарата | Доза |
| 1. | Антибиотики и уросептики Линкомицин 0,5 Ампициллин 1,0 Бензилпенициллин 1 млн, 1 гр Фуразолидон | |
| 2. | Антигистаминные препараты Супрастин 1,0 №5 Димедрол 1% — 1,0 | |
| 3. | Активаторы обмена в-в и кровоснабжения Аковегин, амп. 80 мг, 2,0 мл Кавинтон 10 мг | |
| 4. | Антифибринолитические средства Низкомолекулярные гепарины | |
| 5. | Вещества влияющие на свертывание крови Аминометилбензойная кислота | |
| 6. | Вещества корректирующие водно-электролитный баланс Натрия ацетат 400,0 Натрия гидрокарбонат 400,0 | |
| 7. | Витамины Цианокобаламин | |
| 8. | Гепатопротекторы Урсодезоксихолевая кислота в таб. | |
| 9. | Ингибиторы ферментов Контрикал 10000 ЕД, 2 мл | |
| 10. | Гипотензивные Амлодипин 5 мг Каптоприл 25 мг Дибазол 1% — 2,0 Магний сульфат 25% | |
| 11. | Сердечно-сосудистые Атенолол 100 мг Предуктал 20 мг Ацетилсалициловая кислота в таб. Эуфиллин 2,4% | |
| 12. | Муколитические Амброксол | |
| 13. | Местноанестезирующие препараты Прокаин 0,5%, 0,25% Лидокаин 2%, 10% | |
| 14. | Лекарственные средства, улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение Пирацетам |
Профилактические мероприятия
Специфических мер профилактики сарком матки не существует. Необходимо регулярное наблюдение у гинеколога и своевременное лечение патологических состояний матки.
Профилактические мероприятия после проведенного специализированного лечения включают профилактику послеоперационных (в том числе тромбоэмболических), постлучевых осложнений, токсических проявлений химиотерапии.
Диспансерное наблюдение у онколога для своевременного выявления рецидива заболевания.
1. Объем обследования:
— клиническое обследование;
— лабораторное исследование;
— гинекологическое исследование;
— взятие мазков из влагалища для цитологического исследования;
— ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза (при наличии жалоб);
— рентгенография органов грудной клетки (1 раз в год).
По показаниям: сцинтиграфия (ОФЭКТ) скелета, ПЭТ, компьютерная томография, ирригоскопия, колоноскопия, внутривенная урография, определение опухолевых маркеров РЭА и СА 125 в сыворотке крови.
— первый и второй год — 1 раз в 3 мес.;
— третий год — 1 раз в 6 мес.;
— в последующем, пожизненно — 1 раз в год.
Индикаторы эффективности лечения:
1. УЗИ и объективные признаки регрессии опухоли.
2.Нормальные показатели клинических анализов.
3.Заживление послеоперационной раны.
4.Отсутствие локальных и отдаленных (метастазов) признаков опухолевого процесса.
5. Относительно удовлетворительное состояние больной.
Эффект от проведенного лечения оценивается по критериям ВОЗ:
1. Полный эффект — исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4-х недель.
2. Частичный эффект — большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов.
3. Стабилизация — (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения.
4. Прогрессирование — увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения.
Источник