Код мкб микроскопический полиангиит
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: M31,7 Микроскопический полиангиит.
M31.7 Микроскопический полиангиит
Описание
Микроскопический полиангиит. Генерализованный некротизирующий васкулит, протекающий с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, артериол, венул) легких, почек и кожи. При микроскопическом полиангиите может отмечаться кашель, одышка, боли в грудной клетке, легочное кровотечение, быстропрогрессирующий гломерулонефрит, почечная недостаточность, кожные петехиальные высыпания, артралгии. Лабораторным подтверждением микроскопического полиангиита служит обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов. Лечение микроскопического полиангиита включает иммуносупрессивную терапию глюкокортикоидами и цитостатиками, плазмаферез; при развитии почечной недостаточности — гемодиализ или трансплантацию почки.
Дополнительные факты
Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением сосудов мелкого калибра с явлениями некротизирующего гломерулонефрита и легочного капиллярита. В связи с особенностями морфологических, клинических и иммунологических нарушений в 1948 г. Микроскопический полиангиит был выделен в отдельную нозологию. Распространенность микроскопического полиангиита составляет 0,36 случаев на 100 тыс. Населения. В ревматологии заболевание регистрируется в 10 раз чаще, чем узелковый периартериит и в 2 раза чаще, чем гранулематоз Вегенера. Микроскопический полиангиит практически с одинаковой частотой диагностируется у мужчин и женщин; чаще развивается у лиц старше 50-60 лет.
Этиология микроскопического полиангиита неизвестна. В настоящее время ведется изучение иммуногенетических аспектов патологии, исследуется пусковая роль вирусной инфекции в развитии заболевания. Вместе с тем, достоверно известно, что основной механизм патогенеза некротизирующего васкулита связан с образованием антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), вызывающих повреждение эндотелия сосудов. Аутоантитела обладают специфичностью в отношении миелопероксидазы (p-ANCA) и сериновой протеиназы (c-ANCA), реже – других ферментов нейтрофилов. В активную стадию заболевания антинейтрофильные цитоплазматические антитела выявляются у всех пациентов.
Патоморфологические изменения при микроскопическом полиангиите представлены некротизирующим васкулитом мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) без явлений гранулематозного воспаления. Наиболее характерно поражение сосудов почек (некротизируюший гломерулонефрит), легких (геморрагический альвеолит, капиллярит) и кожи (лейкоцитокластический венулит). Изредка поражаются артерии среднего и крупного калибра.
M31.7 Микроскопический полиангиит
Симптомы
Дебют микроскопического полиангиита характеризуется появлением неспецифических гриппоподобных симптомов: субфебрильной температуры тела, мигрирующих миалгий и артралгий, общей слабости, недомогания, ночной потливости. Примерно у трети больных развивается поражение верхних дыхательных путей (язвенно-некротический или атрофический ринит, синусит, средний отит) и зрительной системы (конъюнктивит, кератит, эписклерит, увеит). Эти изменения обратимы и подвергаются обратному развитию на фоне терапии иммунодепрессантами.
Возможно возникновение стойких артритов мелких и крупных суставов, синовитов пястно-фаланговых и межфаланговых суставов, периферической полинейропатии. Обычно уже в начальной стадии микроскопического полиангиита обнаруживается поражение кожи в виде сосудистой пурпуры, эритемы, ливедо, узелковых или буллезных высыпаний, реже – язвенных изменений и асептических некрозов мягких тканей.
Ведущими проявлениями, определяющими течение и прогноз микроскопического полиангиита, служат легочный и почечный синдромы. Геморрагический альвеолит развивается более чем у половины пациентов. Клинические проявления легочного синдрома включают кашель, прогрессирующую одышку, боль в грудной клетке, нарастающую дыхательную недостаточность. Типично развитие кровохарканья, а иногда – профузного легочного кровотечения, которое является ведущей причиной смерти пациентов с микроскопическим полиангиитом.
Поражение почек по типу некротического гломерулонефрита обнаруживается практически во всех случаях заболевания. Патологический симптомокомплекс характеризуется стойкой протеинурией, гематурией, нефротическим синдромом, мягкой или умеренной артериальной гипертензией. Течение гломерулонефрита при микроскопическом полиангиите быстропрогрессирующее, злокачественное, рано приводящее к развитию острой почечной недостаточности. К нечасто встречающимся висцеральным проявлениям микроскопического полиангиита относятся бронхообструктивный синдром, ишемический энтероколит, протекающий с болями в животе и кишечным кровотечением.
Различают несколько вариантов клинического течения микроскопического полиангиита:
• молниеносный. Летальный исход наступает в течение нескольких недель вследствие легочного кровотечения или ОПН;
• подострый. Характерны тяжелый нефротический синдром или быстропрогрессирующий гломерулонефрит;
• непрерывно рецидивирующий. Обострения наступают каждые 6 — 12 месяцев; в клиническом течении преобладает неспецифическая симптоматика, гломерулонефрит, кровохарканье;
Диагностика
В начальной фазе микроскопического полиангиита пациенты довольно часто обследуются у узких специалистов: отоларинголога, офтальмолога, дерматолога, пульмонолога, фтизиатра, нефролога и тд Однако после исключения изолированных синдромов, диагностикой и лечением заболевания занимается ревматолог.
Специфическим иммунологическим маркером микроскопического полиангиита служит обнаружение в сыворотке крови антител к цитоплазме нейтрофилов. С целью оценки степени активности патологического процесса исследуется общий анализ мочи и крови, фибриноген, С-реактивный белок, электролиты, креатинин, железо сыворотки крови. В рамках морфологической верификации патологии может потребоваться проведение биопсии кожи, слизистой оболочки верхних дыхательных путей, легкого, почки. Рентгенография и КТ легких выявляют двустороннюю очаговую инфильтрацию, при длительном течении микроскопического полиангиита – легочный фиброз. Широко используется ультразвуковая и радиоизотопная диагностика (УЗИ почек, сцинтиграфия легких и тд ).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с узелковым периартериитом, гранулематозом Вегенера, ревматоидным артритом, синдромом Черджа-Стросс, болезнью Гудпасчера, системной красной волчанкой, криоглобулинемией, пурпурой Шенлейн-Геноха, атипичной пневмонией, туберкулезом и тд.
Лечение
Лечение микроскопического полиангиита преследует цели купирования обострений, достижения и поддержания ремиссии. В острой стадии лечение проводится в стационаре. На этом этапе назначается иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами и циклофосфамидом. Возможен вариант проведения пульс-терапии метилпреднизолоном в сочетании с плазмаферезом. В комплексном лечении быстропрогрессирующих, тяжелых форм микроскопического полиангиита используются и другие методы экстракорпоральной гемокоррекции (криоаферез, каскадная фильтрация плазмы, лимфоцитаферез).
Поддерживающая иммуносупрессивная терапия продолжается даже после достижения полной клинико-лабораторной ремиссии. При нарастании почечной недостаточности проводится гемодиализ; в терминальной стадии ХПН решается вопрос о возможности трансплантации почки.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Рубрика МКБ-10: M31.7
МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M30-M36 Системные поражения соединительной ткани / M31 Другие некротизирующие васкулопатии
Определение и общие сведения[править]
Микроскопический полиангиит
Синонимы: микроскопический полиартрит, микрополиангиит
Микроскопический полиангиит является противовоспалительным некротизирующим системным васкулитом, который затрагивает преимущественно мелкие сосуды — мелкие артерии, артериолы, капилляры и венулы различных органов.
Распространенность неизвестна. Ежегодная заболеваемость приблизительно 1/100000, средний возраст начала 50-60 лет. У детей заболевание является редкостью, возраст начала <10 лет.
Этиология и патогенез[править]
Микроскопический полиангиит является аутоиммунной патологией с образованием антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) без отложения иммунных комплексов. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что антинейтрофильные цитоплазматические антитела способны активировать нейтрофилы и моноциты и заставить их атаковать стенки сосудов. Инфекции могут спровоцировать заболевание.
Клинические проявления[править]
Микроскопический полиангиит поражает мелкие сосуды (реже средние) любого органа, в результате болезнь проявляется разнообразными неспецифическими симптомами.Манифестирует признаками системного воспаления: лихорадка, артралгии, миалгии, усталость и/или потеря аппетита. По мере прогрессирования заболевания у 90% пациентов отмечаются поражения почек с мало-иммунным некротизирующим серповидным гломерулонефритом, который может иметь быстропрогрессирующее течение, если его своевременно не начать лечить. Часто затрагиваются легкие (альвеолярного кровоизлияние, плеврит), что проявляется одышкой, кашлем или кровохарканьем. Наиболее тяжелое осложнение — комбинация поражений легких и почек — легочно-почечный синдром. Участие желудочно-кишечного тракта может проявляться болью в животе, тошнотой или рвотой и может быть опасным для жизни в случае развития перитонита, ишемии или перфорации. Также наблюдаются неврологические симптомы и признаки (в основном множественный мононеврит), дерматологические (в основном лейкоцитокластический васкулит), артралгии и миалгии, со стороны органов зрения — эписклерит, васкулит сетчатки, увеит. Участие сердечно-сосудистой системы (перикардит, сердечная недостаточность) встречается редко.
Микроскопический полиангиит: Диагностика[править]
Диагноз формулируется путем исключения других заболеваний. Обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител является важным серологическим маркером патологии. В целом, 50% пациентов имеют миелопероксидазу антинейтрофильных цитоплазматических антител, 40% протеиназу-3 антинейтрофильных цитоплазматических антител и 10% являются негативными. Анализ крови могут выявить повышенние уровня С-реактивного белка, лейкоцитоз и анемию. Анализ мочи может обнаруживать протеинурию, гематурию и лейкоцитурию. Биопсия почек, легких и кожи может подтвердить диагноз. Патологически микроскопический полиангиит характеризуется сегментарным сосудистым некрозом с инфильтрацией нейтрофилами и моноцитами, часто с лейкоцитоклазией и накоплением фибрина.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включает гранулематоз Вегенера и синдром Чарга-Строса (отличаются наличием некротического гранулематозного воспаления при отсутствии или наличии астмы, соответственно), пурпуру Шенлейна-Геноха и криоглобулинемический васкулит (отличается наличием IgA-доминантных и криоглобулиновых иммунных депозитов).
Микроскопический полиангиит: Лечение[править]
Лечение состоит из трех направлений: индукция ремиссии, поддержание ремиссии и лечение рецидива. Первая линия индукционной терапии включает высокие дозы кортикостероидов (внутрь или внутривенно) в сочетании с иммуносупрессивной терапией (циклофосфамид или ритуксимаб). При тяжелой почечной недостаточности и альвеолярном кровоизлиянии полезен плазмаферез. Поддерживающее лечение — циклофосфамид или ритуксимаб или азатиоприн. Рецидивы купируют повышенными дозами иммуносупрессоров. В случае развития почечной недостаточности показаны диализ и/или трансплантации почки.
Прогноз
Индукции ремиссии происходит у 80% больных. Оптимальное лечение снижает риск рецидива (20-30% пациентов имеют рецидив после 2-х лет ремиссии). Пятилетняя выживаемость больных колеблется от 75 до 85%.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Микроскопический полиангиит.
Микроскопический полиангиит
Описание
Микроскопический полиангиит. Генерализованный некротизирующий васкулит, протекающий с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, артериол, венул) легких, почек и кожи. При микроскопическом полиангиите может отмечаться кашель, одышка, боли в грудной клетке, легочное кровотечение, быстропрогрессирующий гломерулонефрит, почечная недостаточность, кожные петехиальные высыпания, артралгии. Лабораторным подтверждением микроскопического полиангиита служит обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов. Лечение микроскопического полиангиита включает иммуносупрессивную терапию глюкокортикоидами и цитостатиками, плазмаферез; при развитии почечной недостаточности — гемодиализ или трансплантацию почки.
Дополнительные факты
Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением сосудов мелкого калибра с явлениями некротизирующего гломерулонефрита и легочного капиллярита. В связи с особенностями морфологических, клинических и иммунологических нарушений в 1948 г. Микроскопический полиангиит был выделен в отдельную нозологию. Распространенность микроскопического полиангиита составляет 0,36 случаев на 100 тыс. Населения. В ревматологии заболевание регистрируется в 10 раз чаще, чем узелковый периартериит и в 2 раза чаще, чем гранулематоз Вегенера. Микроскопический полиангиит практически с одинаковой частотой диагностируется у мужчин и женщин; чаще развивается у лиц старше 50-60 лет.
Этиология микроскопического полиангиита неизвестна. В настоящее время ведется изучение иммуногенетических аспектов патологии, исследуется пусковая роль вирусной инфекции в развитии заболевания. Вместе с тем, достоверно известно, что основной механизм патогенеза некротизирующего васкулита связан с образованием антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), вызывающих повреждение эндотелия сосудов. Аутоантитела обладают специфичностью в отношении миелопероксидазы (p-ANCA) и сериновой протеиназы (c-ANCA), реже – других ферментов нейтрофилов. В активную стадию заболевания антинейтрофильные цитоплазматические антитела выявляются у всех пациентов.
Патоморфологические изменения при микроскопическом полиангиите представлены некротизирующим васкулитом мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) без явлений гранулематозного воспаления. Наиболее характерно поражение сосудов почек (некротизируюший гломерулонефрит), легких (геморрагический альвеолит, капиллярит) и кожи (лейкоцитокластический венулит). Изредка поражаются артерии среднего и крупного калибра.
Микроскопический полиангиит
Симптомы
Дебют микроскопического полиангиита характеризуется появлением неспецифических гриппоподобных симптомов: субфебрильной температуры тела, мигрирующих миалгий и артралгий, общей слабости, недомогания, ночной потливости. Примерно у трети больных развивается поражение верхних дыхательных путей (язвенно-некротический или атрофический ринит, синусит, средний отит) и зрительной системы (конъюнктивит, кератит, эписклерит, увеит). Эти изменения обратимы и подвергаются обратному развитию на фоне терапии иммунодепрессантами.
Возможно возникновение стойких артритов мелких и крупных суставов, синовитов пястно-фаланговых и межфаланговых суставов, периферической полинейропатии. Обычно уже в начальной стадии микроскопического полиангиита обнаруживается поражение кожи в виде сосудистой пурпуры, эритемы, ливедо, узелковых или буллезных высыпаний, реже – язвенных изменений и асептических некрозов мягких тканей.
Ведущими проявлениями, определяющими течение и прогноз микроскопического полиангиита, служат легочный и почечный синдромы. Геморрагический альвеолит развивается более чем у половины пациентов. Клинические проявления легочного синдрома включают кашель, прогрессирующую одышку, боль в грудной клетке, нарастающую дыхательную недостаточность. Типично развитие кровохарканья, а иногда – профузного легочного кровотечения, которое является ведущей причиной смерти пациентов с микроскопическим полиангиитом.
Поражение почек по типу некротического гломерулонефрита обнаруживается практически во всех случаях заболевания. Патологический симптомокомплекс характеризуется стойкой протеинурией, гематурией, нефротическим синдромом, мягкой или умеренной артериальной гипертензией. Течение гломерулонефрита при микроскопическом полиангиите быстропрогрессирующее, злокачественное, рано приводящее к развитию острой почечной недостаточности. К нечасто встречающимся висцеральным проявлениям микроскопического полиангиита относятся бронхообструктивный синдром, ишемический энтероколит, протекающий с болями в животе и кишечным кровотечением.
Различают несколько вариантов клинического течения микроскопического полиангиита:
• молниеносный. Летальный исход наступает в течение нескольких недель вследствие легочного кровотечения или ОПН;
• подострый. Характерны тяжелый нефротический синдром или быстропрогрессирующий гломерулонефрит;
• непрерывно рецидивирующий. Обострения наступают каждые 6 — 12 месяцев. В клиническом течении преобладает неспецифическая симптоматика, гломерулонефрит, кровохарканье;
Боль в грудной клетке. Кашель. Кровохарканье. Недомогание. Одышка. Потливость.
Диагностика
В начальной фазе микроскопического полиангиита пациенты довольно часто обследуются у узких специалистов: отоларинголога, офтальмолога, дерматолога, пульмонолога, фтизиатра, нефролога и тд Однако после исключения изолированных синдромов, диагностикой и лечением заболевания занимается ревматолог.
Специфическим иммунологическим маркером микроскопического полиангиита служит обнаружение в сыворотке крови антител к цитоплазме нейтрофилов. С целью оценки степени активности патологического процесса исследуется общий анализ мочи и крови, фибриноген, С-реактивный белок, электролиты, креатинин, железо сыворотки крови. В рамках морфологической верификации патологии может потребоваться проведение биопсии кожи, слизистой оболочки верхних дыхательных путей, легкого, почки. Рентгенография и КТ легких выявляют двустороннюю очаговую инфильтрацию, при длительном течении микроскопического полиангиита – легочный фиброз. Широко используется ультразвуковая и радиоизотопная диагностика (УЗИ почек, сцинтиграфия легких и тд ).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с узелковым периартериитом, гранулематозом Вегенера, ревматоидным артритом, синдромом Черджа-Стросс, болезнью Гудпасчера, системной красной волчанкой, криоглобулинемией, пурпурой Шенлейн-Геноха, атипичной пневмонией, туберкулезом и тд.
Лечение
Лечение микроскопического полиангиита преследует цели купирования обострений, достижения и поддержания ремиссии. В острой стадии лечение проводится в стационаре. На этом этапе назначается иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами и циклофосфамидом. Возможен вариант проведения пульс-терапии метилпреднизолоном в сочетании с плазмаферезом. В комплексном лечении быстропрогрессирующих, тяжелых форм микроскопического полиангиита используются и другие методы экстракорпоральной гемокоррекции (криоаферез, каскадная фильтрация плазмы, лимфоцитаферез).
Поддерживающая иммуносупрессивная терапия продолжается даже после достижения полной клинико-лабораторной ремиссии. При нарастании почечной недостаточности проводится гемодиализ. В терминальной стадии ХПН решается вопрос о возможности трансплантации почки.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник