Леффлера синдром интерстициальные болезни легких

ЛЕФФЛЕРА СИНДРОМ (W. Loffler, швейцарский врач, род. в 1887 г.; син.: летучие легочные инфильтраты, эозинофильная пневмония, эозинофильные инфильтраты легкого) — сочетание транзиторных инфильтратов легких, определяемых при рентгенологическом исследовании, с высокой эозинофилией крови. Подобные инфильтраты обнаруживаются и в других органах.

Описан впервые Леффлером в 1932 г. Встречается во всех странах относительно редко, в тропических странах чаще.

Этиология

Вызывается различными патогенными факторами. Основной этиол, фактор — инвазии гельминтами (аскаридами, анкилостомами, трихинами, плоскими червями Taenia saginata, печеночной двуусткой, шистосомами, стронгилоидами, а также кошачьей двуусткой), личинки к-рых мигрируют через легкие. Известны случаи заражения людей, особенно детей, личинками Toxocara — аскаридоподобного паразита собак и кошек. Личинки Toxocara мигрируют через легкие, но, в отличие от личинок аскарид, образуют цисты в легких, печени и других органах, не достигая зрелости. Процесс миграции этих личинок может сопровождаться Л. с. Вторая группа этиол. факторов Л. с.— хим. агенты и лекарства. Известны случаи Л. с. при проф. контакте с никелем и цинком и от многих лекарств как при проф. контакте, так и при леч. применении (пенициллин, ацетилсалициловая к-та, сульфаниламиды, нитрофураны, ПАСК, рентгеноконтрастные вещества и др.). Описаны случаи Л. с. у женщин, получавших по поводу рака молочной железы гормональные препараты (тестостерон-пропионат и синэстрол) в сочетании с лучевой терапией. Третья группа этиол. факторов — различные экзогенные аллергены (пыльца растений, споры грибков, табак и др.), вызывающие атопические заболевания респираторного аппарата (см. Атопия). Транзиторные эозинофильные легочные инфильтраты описаны в числе других проявлений сывороточной болезни, а также узелкового периартериита, протекающего с высокой эозинофилией; имеются указания на их связь с туберкулиновой аллергией и амебиазом. Нередко этиология Л. с. остается неясной.

Патогенез

В основе патогенеза Л. с. лежит формирование аллергического эозинофильного альвеолита. Наиболее вероятен немедленный тип аллергической реакции (см. Аллергия), к-рый подтверждается положительными кожными тестами, а также нек-рыми особенностями клин, течения: «летучий» характер инфильтратов, их полное обратное развитие без формирования очагов склероза. В отдельных случаях можно обнаружить повышенное содержание IgE в сыворотке крови у детей, страдающих аскаридозом, что характерно для заболеваний, обусловленных аллергическими реакциями немедленного типа. Интенсивная инфильтрация ткани легких эозинофилами и выраженная эозинофилия крови дают основание предполагать, что при Л. с. особая роль в формировании очагов аллергического воспаления принадлежит эозинофильному хемотаксическому фактору анафилаксии (см. Медиаторы аллергических реакций). Образование высоких титров преципитирующих антител к антигенам в ряде случаев Л. с. объясняется, по-видимому, участием аллергических реакций, развивающихся по типу феномена Артюса (см. Артюса феномен). В эксперименте получена эозинофильная пневмония, похожая на Л. с. у кроликов, сенсибилизированных лошадиной сывороткой после разрешающей интратрахеальной инъекции этой сыворотки.

Клиническая картина

Наиболее характерными в клин, картине Л. с. являются инфильтраты в легких, к-рые выявляются при рентгенол, исследовании, и эозинофилия крови (от 7 до 70%) при умеренно выраженном лейкоцитозе. Жалобы и симптомы (небольшой сухой кашель, легкое недомогание, слабость, потливость, субфебрильная температура) могут отсутствовать или быть очень скудными. Перкуторно при обширных инфильтратах определяется укорочение легочного звука. Аускультативно изредка выслушиваются в небольшом количестве влажные мелко-пузырчатые хрипы. Чаще поражается верхняя доля правого легкого. Описано сочетание эозинофильных легочных инфильтратов с сухим плевритом (см.), при этом могут быть боли при дыхании в соответствующей половине грудной клетки и прослушиваться шум трения плевры. Симптомы продромального периода могут протекать в виде катарального ринофарингита. Иногда температура достигает 38—39 °. В мокроте, если она отделяется, определяются преимущественно эозинофилы.

Для заболевания характерно легкое течение. Спонтанное выздоровление наступает через несколько дней или 2—4 нед. Инфильтраты держатся более продолжительно, вероятно в тех случаях, когда в патогенезе, помимо анафилактических реакций, участвуют реакции по типу феномена Артюса. Осложнений, как правило, не бывает.

При локализации эозинофильных инфильтратов в других органах обычно наблюдаются легкие быстро-преходящие симптомы поражения соответствующих органов и систем— гастрит, панкреатит, аппендицит, менингоэнцефалит и др.— в сочетании с эозинофилией крови.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании рентгенол, данных с их характерной быстрой динамикой и наличия выраженной эозинофилии крови. Часто Л. с. выявляется случайно при профилактическом рентгенол. обследовании.

Этиол, диагноз более труден; применяют кожное тестирование аллергенами, приготовленными из гельминтов, пыльцы растений, спор грибков (см. Кожные пробы); серол, тесты — реакцию преципитации (см.) в различных модификациях и реакцию связывания комплемента (см.), а также клеточные тесты, такие как реакция дегрануляции базофилов по Шелли (см. Базофильный тест) и реакция дегрануляции тучных клеток (см.) с соответствующими аллергенами. Профессиональный «никелевый» Л. с. обычно сочетается с аллергическим контактным дерматитом, компрессный (аппликационный) тест с никелем при этом положительный. В случаях, вызванных кишечными паразитами, можно, но не всегда, обнаружить яйца паразитов в кале, т. е. при первичной инвазии миграция личинок через легкие происходит до достижения паразитами зрелости и выделения яиц. Однако этот метод можно применить в расчете на возможность инвазии, предшествующей той, к-рая привела к формированию Л. с. При инвазии личинками Toxocara паразиты не достигают зрелости в организме человека, поэтому яйца в кале не обнаруживаются.

Наиболее типичным рентгенол, проявлением Л. с. является тень одиночного инфильтрата, расположенного в любом отделе легкого, небольшой или средней интенсивности и, как правило, ее размеры 3—4 см в диаметре. Форма тени обычно неправильная, очертания нечеткие (рис. 1). Окружающий легочный рисунок усилен в связи с местной гиперемией. В большинстве случаев тень соответствующего корня легкого слегка расширена, структурна. При многопроекционном исследовании удается установить, что инфильтрат располагается чаще в плащевидном слое легкого. В связи с этим нередко можно выявить утолщение плевры, расположенной в непосредственной близости к инфильтрату. Характерным для динамики инфильтрата при Л. с. является его исчезновение через 1 — 3 дня после выявления; на месте бывшего инфильтрата в течение нескольких дней остается постепенно уменьшающееся усиление легочного рисунка. Такая быстрая динамика дала основание назвать эти инфильтраты летучими. Реже при Л. с. встречаются инфильтраты, принимающие форму анатомических структур — сегментов, долей, и множественные инфильтраты, к-рые иногда могут быть двусторонними (рис. 2). Быстрое исчезновение является типичным для всех видов инфильтратов при Л. с. В относительно редких случаях инфильтраты могут рецидивировать. В отдельных случаях при наличии крупных инфильтратов можно обнаружить небольшой транссудат в плевральной полости, к-рый рассасывается в течение нескольких дней.

Необходимо отличать эозинофильные инфильтраты в легких при Л. с. от эозинофильных инфильтратов как следствия эмболии легочных сосудов, обусловленной лимфографией. Наличие инфильтратов требует в ряде случаев дифференциальной диагностики с бактериальными и вирусными пневмониями (см.), туберкулезом, в т. ч. милиарным (см. Туберкулез органов дыхания).

Дифференцировать Л. с. необходимо с синдромом Вайнгартена (см. Вайнгартена синдром) и синдромом Лера—Киндберга, для к-рого характерно острое начало болезни, септическая температура (держится неделями), озноб, потливость, эозинофилия и лейкоцитоз, рентгенологически — легочные инфильтраты и плевральный выпот. Скудность и невыраженность клин, симптомов, наличие эозинофилии должны навести на мысль о Л. с. В дальнейшем транзиторный характер инфильтратов в легких решает диагноз в пользу Л. с.

Лечение

Если не наступает спонтанного выздоровления, проводят лечение кортикостероидными гормонами. Курс лечения начинают с дозы 15—20 мг в день (в пересчете на преднизолон), через день дозу снижают на 5 мг; курс продолжается от 6 до 8 дней. Этого курса бывает достаточно для полного выздоровления.

При синдроме Леффлера, вызванном глистной инвазией, проводится соответствующее лечение.

Прогноз благоприятный, выздоровление может наступить без всякого лечения.

Профилактика сводится к гиг. мерам предотвращения глистных инвазий. Больные атопическими заболеваниями респираторного аппарата должны избегать контакта с соответствующими аллергенами. При профессиональном характере сенсибилизации необходимо исключить контакт с «виновным» аллергеном.

К мерам профилактики Л. с. относится специфическая гипосенсибилизация (см.) больных атопическими заболеваниями.

Следует помнить также о различных мерах профилактики лекарственной аллергии (см.).

Библиогр.: Курашова М. В. и Белова Е. В. Синдром Леффлера, Клин, мед., т. 53, JSii 3, с. 13, 1975; Л и нденб р а т e н Л. Д. и H а у м о в Л. Б. Рентгенологические синдромы и диагностика болезней легких, М., 1972: Я с и н о в- с к и й М. А., Г а н д ж а И. М. и Лернер П.П. Поражения легких при ревматизме и некоторых аллергических заболеваниях, Киев, 1969, библиогр.; Loffler W. Zur Differential-Diagnose der Lungenin-filtrierungen, Uber fliichtige Succedanin-filtrate (mit Eosinophilie), Beitr. Klin. Tuberk., Bd 79, S. 368, 1932; Teschendorf W., A n a с k e r H. u. T h u r n P. Rontgenologische Differentia! diagnostik, Bd 1, T. 1, Stuttgart, 1975; U d w a d i a F. E. Pulmonary eosinophilia, Progr. Respirat. Res., y. 7, p. 275, 1975.

H. B. Адрианова; Л. С. Розенштраух (рент.).